Vogt小柳原田综合征医学知识讲解

Vogt-小柳-原田综合征宁波光明眼病医院胡东瑞Vogt小柳原田综合征医学知识讲解第1页历史背景AlfredVogt（1906）和小柳美三（Koyanagi，1914）先后报道了一个伴有毛发变白、脱发、皮肤脱色斑及听力损害双眼葡萄膜炎，称为Vogt-小柳综合征（Vogt-Koyanagisyndrome）原田永之助（Harada,1926）报道了一个伴有视网膜脱离双眼渗出性葡萄膜炎，称为原田病（Harada'sdisease）.伴随不停观察，发觉二者均属于弥漫性渗出性肉芽肿性葡萄膜炎，且在眼病发作前，或轻或重有脑膜刺激症状及脑脊髓液改变。故称为葡萄膜脑炎。自Bronstein(1957)以来，文件已统称为Vogt-Koyanagi-Harada综合征（简称VKH综合征）。Vogt小柳原田综合征医学知识讲解第2页发病规律本病多见于黄种人易重复发作，病程长达多年乃至十余年。发病年纪以30-40居多，10岁以下及50岁以上均少见。无性别差异。Vogt小柳原田综合征医学知识讲解第3页发病机制三种学说1.本身免疫2.病毒感染3.病毒感染作为始发原因Vogt小柳原田综合征医学知识讲解第4页临床表现分型一、Vogt-小柳型（V-K型）以渗出性虹膜睫状体炎为主二、原田型（H型）以渗出性脉络膜炎为主Vogt小柳原田综合征医学知识讲解第5页两型共同点：1.在眼部病变之前，均可出现发烧、头痛、头晕、恶心、呕吐、项强、Kernig征阳性、脑脊液压增高等症状和体征。2.脑脊液检验：淋巴细胞及蛋白含量增高3.脑电图检验：有病理性改变以上表现，H型(90%)比V-K型(50%)更为常见和严重。4.发病后2-3个月都有听力障碍、毛发变白、皮肤脱色斑等。可全部出现，或仅出现1-2个。发生率V-K型多于H型。Vogt小柳原田综合征医学知识讲解第6页脑膜炎刺激征之一，由腰骶节段脊神经后根因炎症涉及受压所造成，当屈髋伸膝试验时，坐骨神经受到牵拉而引发疼痛，即让病员仰卧，先屈髋及膝成直角，再将小腿上抬。因为屈肌痉挛，因而伸膝受限而小于135度并有疼痛及阻力，有时还能够引发对侧下肢屈曲。延伸：Kernig征Vogt小柳原田综合征医学知识讲解第7页V-K型临床表现1.发病之初，双眼有强烈畏光、流泪、眼痛、视力急剧下降2.眼部查体：睫状充血、KP（灰白色乃至羊脂状密集）、Tyndall（+++）、虹膜水肿暗污、瞳孔缩小、虹膜后粘连、对阿托品不敏感并很快被灰白色渗出物覆盖。表现为急性虹膜睫状体炎症。3.眼底无从了解，如患者诉有闪光，则提醒炎症涉及脉络膜。Vogt小柳原田综合征医学知识讲解第8页患者贾某，男，22岁左眼，“强散”前左眼，“强散”后Vogt小柳原田综合征医学知识讲解第9页右眼，“强散”前右眼，“强散”后Vogt小柳原田综合征医学知识讲解第10页H型临床表现1.双眼同时或间隔数日后先后发病。2.脉络膜首先侵犯，主诉有视力急剧下降、闪光感及变视症。眼部查体：有玻璃体混浊，但可透见眼底，视乳头充血、境界朦胧，视网膜静脉充盈迂曲；视网膜水肿混浊由视盘周围及黄斑放射状皱褶，伴随脉络膜大量渗出，逐步延伸至整个视网膜呈灰白色，出现渗出性视网膜脱离。脱离常位于下方，呈波浪形或半球状隆起。3.病程晚期，脉络膜色素细胞及视网膜色素上皮细胞受到严重破坏脱失，眼底呈夕阳西下时红色，称晚霞样眼底。4.病程之初，前葡萄膜炎症轻微；炎症深入加重，部分病例可出现睫状充血、KP、Tyndall现象、Koeppe结节和虹膜后粘连。Vogt小柳原田综合征医学知识讲解第11页杨某，男，20岁，整个视网膜呈灰白色，出现渗出性视网膜脱离Vogt小柳原田综合征医学知识讲解第12页造影后期表现多发渗漏点，大片高荧光区，视网膜下液，Vogt小柳原田综合征医学知识讲解第13页诊疗标准1999年10月，美国洛杉矶，第一届Vogt-小柳-原田氏病国际研讨会Vogt-小柳-原田氏病诊疗标准：一、完全性二、不完全性三、可疑Vogt小柳原田综合征医学知识讲解第14页一、完全性Vogt-小柳-原田氏病以下1-5均出现1.首次发生葡萄膜炎之前无眼球穿通伤及内眼手术史2.临床表现及试验室检验不支持其它眼病诊疗3.双眼发病（随就诊时病程阶段不一样a或b最少出现一项）a.早期表现：⑴弥漫性脉络膜炎症（伴或不伴有前葡萄膜炎、玻璃体炎症或视盘充血）伴有以下两项之一①限局性视网膜下液②大泡性浆液性视网膜脱离⑵原因不明眼底改变，同时出现以下两项：①FFA示：局部脉络膜血管灌注延迟，多发渗漏点，大片高荧光区，视网膜下液及视神经染色②脉络膜弥漫性增厚，经超声检验，排除后巩膜炎。Vogt小柳原田综合征医学知识讲解第15页b.晚期表现⑴病史提醒曾出现过：3a，b⑵+b⑶或b⑶表现⑵眼部脱色素（以下两项出现一项即可）①晚霞样眼底②Sugiura征（角膜缘周围脱色素，常发生于葡萄膜炎后1月内，亚洲人多见）⑶其它眼部表现：①钱币形脉络膜视网膜脱色素痕②视网膜色素上皮聚集和/或游走③慢性或重复发作性前葡萄膜炎4.神经系统或听觉异常（就诊时可能已缓解）a.假性脑膜炎（单独或联合出现身体不适、发烧、头痛、恶心、颈强，但若只出现头痛，则不支持）b.耳鸣c.脑脊液中淋巴细胞增多Vogt小柳原田综合征医学知识讲解第16页5.皮肤表现：（发生在神经系统和眼部症状之后）a.脱发；b.白发；c.皮肤脱色斑Vogt小柳原田综合征医学知识讲解第17页二、不完全性Vogt-小柳-原田氏病最少出现标准1-3结合4，或者结合5表现1.首次发生葡萄膜炎之前无眼球穿通伤及内眼手术史；2.临床表现及试验室检验不支持其它眼病诊疗3.双眼受累4.出现神经系统/听觉异常表现；与上述完全性V-K-H病相同5.皮肤表现；与上述完全性V-K-H病相同Vogt小柳原田综合征医学知识讲解第18页三、可疑Vogt-小柳-原田氏病单独出现眼部异常，必须出现标准1-3表现1.首次发生葡萄膜炎之前无眼球穿通伤及内眼手术史；2.临床表现及试验室检验不支持其它眼病诊疗3.双眼受累；与上述完全性V-K-H病相同Vogt小柳原田综合征医学知识讲解第19页治疗1.糖皮质激素大剂量冲击，炎症控制后，剂量递减。静止后，仍需服用维持量3-6个月。2.炎症严重，糖皮质激素难以凑效时，加用免疫抑制剂，如环孢素A或环磷酰胺。（2%环孢素A溶液点眼，2-3次/日）3.V-K型虹膜睫状体炎症强烈，强扩瞳剂和糖皮质激素点眼。必要时可用强效散瞳剂（0.5%阿托品液0.5ml+地塞米松0.5ml+1‰肾上腺素1滴+2%利多卡因0.3ml）角膜周围结膜下注射。4.对前段炎症反应轻微H型，用弱扩瞳剂即可5.中药应用：清热利湿解毒中药，促进炎症吸收，降低免疫抑制剂副作用。Vogt小柳原田综合征医学知识讲解第20页糖皮质激素用药方案推荐1.糖皮质激素：强松1-2周，初始剂量1.0-1.5mg·kg-1·d-1，晨起顿服。随炎症减轻，逐步减量，每7-14天，减量1次，每次减量5-10mg。维持剂量：15-20mg，继续治疗≥6个月。然后逐步减量至停药，疗程≥1年。2.全身大剂量应用糖皮质激素时，应同时应用胃粘膜保护剂、补钾等减轻激素副作用。Vogt小柳原田综合征医学知识讲解第21页杨某，治疗4天后Vogt小柳原田综合征医学知识讲解第22页杨某，治疗9天后Vogt小柳原田综合征医学知识讲解第23页并发症眉毛变白皮肤脱色素（白癜风）Vogt小柳原田综合征医学知识讲解第24页眼部并发症1.并发性白内障糖皮质激素长久应用（6个月以上）慢性期重复发作虹膜睫状体炎，2.继发性青光眼虹膜后粘连、瞳孔阻滞、房角闭塞、小梁网炎症、炎症细胞堵塞小梁网、激素长久应用。3.视网膜下新生血管，好发于视乳头和黄斑区慢性重复期炎症、显著眼前段炎症、广泛视网膜色素上皮改变Vogt小柳原田综合征医学知识讲解第25页谢谢大家！Vogt小柳原田综合征医学知识讲解第26页