2015年北医学霸总结-风湿免疫

风湿性疾病总论一、概述1.定义：风湿性疾病是泛指影响到骨、关节及其周围组织，如肌肉、滑囊、肌腱、筋膜、神经的一组疾病；2.结缔组织病（CTD）的特点★（1）CTD是自身免疫病；（2）以血管和结缔组织慢性炎症的病理改变为基础；（3）病变累及多个系统；（4）同一疾病，不同患者临床 表 关于同志近三年现实表现材料材料类招标技术评分表图表与交易pdf视力表打印pdf用图表说话 pdf 现及预后差异很大；（5）对糖皮质激素的治疗有反应；（6）慢性病程，逐渐发展，只有早期诊断和治疗才能获得良好预后；二、风湿性疾病的范畴与分类1.弥漫性结缔组织病：RA、SLE等；2.脊柱关节病：强直性脊柱炎等；3.退行性变：骨关节炎等；4.与代谢和内分泌相关的风湿病：痛风等；5.和感染相关的风湿病：风湿热等；6.肿瘤相关风湿病；7.神经血管疾病：雷诺病等；8.骨与软骨病变：骨质疏松等；9.非关节风湿病；10.其他有关节症状的疾病；三、病理1.炎症性反应：主要是免疫反应，即病变组织局部出现大量淋巴细胞、巨噬细胞和浆细胞浸润和聚集；2.血管病变：血管壁炎症导致血管壁增厚、管腔狭窄，局部组织器官缺血；3.非炎症性反应：结缔组织变性、增生等；四、辅助检查1.一般性检查：血常规、尿常规、肝肾功能电解质等2.特异性检查（1）关节镜和关节液检查：对关节病的诊治有一定帮助；（2）自身抗体 检测 工程第三方检测合同工程防雷检测合同植筋拉拔检测方案传感器技术课后答案检测机构通用要求培训 ①抗核抗体（ANA）：抗DNA、抗组蛋白、抗非组蛋白和抗核仁抗体；②类风湿因子（RF）；③抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）；④抗磷脂抗体；⑤抗角蛋白抗体谱；（3）补体：血清总补体、C3、C4；（4）病理；3.影像学检查（1）X线；（2）CT；（3）MRI（4）血管造影；五、治疗☆1.非甾体抗炎药（NSAIDs）：抑制COX产生减少前列腺素合成，抑制炎症反应；2.糖皮质激素（GC）：抗炎、免疫抑制作用；3.改变病情抗风湿药（DMARDs）：可抑制淋巴细胞作用；4.生物制剂：主要是单克隆抗体，可特异性阻断免疫反应中的某个环节而起到治疗作用；5.辅助治疗：IVIG、血浆置换等；脊柱关节炎：1、定义：强直性脊柱炎（AS）是以中轴关节慢性炎症为主，也可累及内脏和其他组织慢性进展性风湿性疾病，典型病例X线片表现骶髂关节明显破坏，后期脊柱呈竹节样改变；2、病因与发病机制：与HLA-B27有关；3、病理：为复发性、非特异性炎症，包括骶髂关节炎、附着点病等；1、症状：（1）早期为晨僵、不适；（2）首发症状为非对称性、反复发作与缓解的大关节炎；（3）典型表现为腰背痛、腰椎活动受限和活动度减小；（4）晚期出现脊柱强直；2、体征：骶髂关节压痛，脊柱前屈、后伸、侧弯和转动受限，胸廓活动度减低，枕墙距>0等1、实验室检查：RF（-），活动期ESR、CRP、IgA↑，HLA-B27（+）；2、影像学：X线、CT、MRI可见骶髂关节炎，晚期可见脊柱“竹节样”改变；3、骶髂关节活检；1、诊断：症状+体征+HLA-B27（+）+放射性骶髂关节炎、脊柱竹节样改变可诊断AS；五、治疗1、非药物治疗：体育锻炼、正确姿势等；2、药物治疗（1）NSAIDs；（2）DMARDs；（3）GC；（4）生物制剂：TNF拮抗剂（如类克）；3、外科治疗；类风湿关节炎一、概述1、定义：类风湿关节炎（RA）是以对称性多关节炎为主要临床表现的异质性、系统性、自身免疫性疾病；2、病因与发病机制：是环境因素、遗传因素及免疫紊乱综合作用的结果；3、病理：滑膜炎和血管炎；二、临床表现1、关节（1）晨僵：出现在95%以上的RA患者，且持续时间和关节炎症情况呈正比；（2）痛与压痛：多为对称性、持续性的小关节痛伴压痛；（3）关节肿：受累关节均可发生肿胀，亦为对称性；（4）关节畸形：发生在晚期患者，可见“天鹅颈”样“纽扣花”样畸形；（5）特殊关节：颈椎、肩、髋及颞颌关节的疼痛和活动受限；（6）关节功能障碍；2、关节外表现（1）类风湿结节：关节隆突及受压部位皮下，如前臂伸面、肘鹰嘴突附近、枕、跟腱等处出现的大小不一直径不等的质硬、无压痛对称性分布的结节。其出现提示疾病活动；（2）类风湿血管炎；（3）肺：肺间质病变、结节样改变、Caplan综合征、胸膜炎、肺动脉高压；（4）心脏受累；（5）胃肠道；（6）肾；（7）神经系统；（8）血液系统：①贫血：正细胞正色素贫血；②PLT↑；③Felty综合征：RA患者伴脾大、N↓，甚至贫血和PLT↓；（9）干燥综合征；三、辅助检查1、血象：轻中度贫血、活动期患者PLT↑，WBC一般正常；2、炎性标志物：ESR、CRP↑；3、自身抗体：（1）RF：RF包括IgG、IgM和IgA型，一般检测IgM型，其滴度与疾病严重程度和活动性有关；（2）抗角蛋白抗体谱：抗CCP抗体对RA诊断敏感型、特异性都很高；4、免疫复合物和补体；5、关节滑液：滑液↑、WBC↑、中性粒细胞为主、黏性差、含葡萄糖低于血糖；6、关节影像学：X线、CT、MRI都有一定意义，出现与关节畸形相应的表现；7、类风湿结节活检；四、诊断与鉴别诊断1、诊断 标准 excel标准偏差excel标准偏差函数exl标准差函数国标检验抽样标准表免费下载红头文件格式标准下载 ：（1）关节内或周围晨僵持续至少1小时；（2）至少同时3个关节区软组织肿或积液；（3）腕、掌指、近端指尖关节区中，至少1个关节区肿胀；（4）对称性关节炎；（5）有类风湿结节；（6）血清RF（+）；（7）X线片改变（至少出现骨质疏松和关节间隙狭窄）；△符合4/7条可诊断RA，其中1~4项病程应持续超过6周；2、鉴别诊断：骨关节炎、强直性脊柱炎、银屑病关节炎、SLE、其他病因的关节炎等；五、治疗1、一般治疗：休息、急性期制动、恢复期关节功能训练、理疗等2、药物治疗：（1）NSAIDs：止痛消肿；（2）DMARDs：控制病情；（3）生物制剂和免疫治疗；（4）GC：抗炎；（5）植物药；3、手术治疗；系统性红斑狼疮一、概述1、定义：系统性红斑狼疮（SLE）是一种表现有多系统损害的慢性系统性自身免疫病，其血清具有以ANA为代表的多种自身抗体，本病病程以病情缓解和急性发作交替为特点，有内脏（特别是肾、CNS）损害者预后差；2、病因：与遗传、环境因素、雌激素有关；3、发病机制：致病性自身抗体、致病性免疫复合物、T细胞和NK细胞功能失调等；4、病理：全身的炎症反应和血管异常；二、临床表现1、全身症状：可有发热、疲倦、乏力、体重下降等；2、皮肤与黏膜：特征性颊部蝶形红斑、盘状红斑、光过敏、口腔溃疡等；3、浆膜炎：多浆膜炎；4、肌肉骨骼：对称性关节痛，少伴红肿；5、肾：几乎全部患者有肾组织病理变化，部分患者出现狼疮肾炎（LN），表现为无症状性血尿和/或蛋白尿、高血压、NS、RPGN，晚期为慢性肾功能衰竭、尿毒症；6、心血管：表现为心包炎，可有心肌、冠脉损害；7、肺：胸腔积液、狼疮肺炎、肺间质病变等；8、神经系统：出现神经精神狼疮；9、消化系统改变：食欲减退、腹痛、呕吐、腹泻及腹水等，少见急腹症；10、血液系统：Hb、WBC、PLT↓；11、抗磷脂综合症（APS）；12、干燥综合征；13、眼部改变；三、辅助检查1、一般检查：血象、尿液异常代表血液和肾脏受累，ESR↑表示疾病控制不佳；2、自身抗体：（1）抗核抗体谱①ANA：几乎全部患者（+）；②抗dsDNA抗体：标记性抗体，与疾病活动度密切相关；③抗ENA抗体谱：1°抗Sm抗体：标记性抗体，特异性99%，与病情活动度不相关；2°抗RNP抗体；3°抗SSA（Ro）抗体、抗SSB（La）抗体：SLE合并干燥综合征有诊断意义；4°抗rRNP抗体；（2）抗磷脂抗体：可判断SLE是否继发APS；（3）抗组织细胞抗体；（4）其他；3、补体：总补体、C3、C4↓；4、狼疮带试验；5、肾脏活组织病理检查；6、影像学检查；四、诊断与鉴别诊断1、诊断标准（1）颊部蝶形红斑；（2）盘状红斑；（3）光过敏；（4）口腔溃疡；（5）非侵蚀性关节炎；（6）浆膜炎（胸膜炎或心包炎）；（7）肾脏病变：蛋白尿+++和/或管型；（8）神经精神狼疮；（9）血液改变：Hb、WBC、PLT↓（10）免疫学异常：抗dsDNA抗体或抗Sm抗体或抗磷脂抗体（+）；（11）ANA（+）除外药物性因素；△符合上述4/11条即可诊断SLE；2、LN的诊断：在SLE基础上，出现持续蛋白尿和/或管型即可诊断LN；3、鉴别诊断：RA、各种皮炎、癫痫、精神病、ITP、原发性肾小球肾炎及药物性狼疮；五、治疗1、GC：一般用强的松或甲强龙；2、免疫抑制剂：对严重的SLE及并发LN的患者在GC基础上加用免疫抑制剂，如CTX等；3、IVIG和血浆置换；4、控制并发症及对症治疗；5、一般治疗；6、造血干细胞移植；7、生物制剂六、SLE与妊娠1、没有重要脏器损害，病情处于缓解期半年以上可以安全妊娠；2、非缓解期应避孕；3、妊娠前3个月起应停用药物；4、妊娠可诱发SLE活动，可使用低剂量阿司匹林和激素（地塞米松和倍他米松除外），并避免哺乳；七、预后1、正规治疗1年生存率96%、5年85%、10年75%、20年68%；2、急性期死亡原因主要是重要脏器损害；