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游离轻链的测定及其医学意义

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游离轻链的测定及其医学意义游离轻链的测定及其医学意义 免疫球蛋白(Ig)轻链分为κ(kappa)和λ(lambda)2 个型别,每个Ig分子上只有一个型别的轻链,人类κ(kappa)和λ(lambda)的比例为6:4。轻链为能自由通过肾小球基底膜的小分子蛋白质,在肾小管被重吸收回到血循环中,所以正常人尿中只有少量轻链存在。当代谢失调和多发性骨髓瘤时,血中出现大量游离轻链,并由尿中排出,即为Bence-Jones蛋白(本周蛋白) 【正常参考值】 血清游离轻链:3~19 mg/L λ型游离轻链:6~26 mg/L κ/λ比值为0.2...

游离轻链的测定及其医学意义
游离轻链的测定及其医学意义 免疫球蛋白(Ig)轻链分为κ(kappa)和λ(lambda)2 个型别,每个Ig分子上只有一个型别的轻链,人类κ(kappa)和λ(lambda)的比例为6:4。轻链为能自由通过肾小球基底膜的小分子蛋白质,在肾小管被重吸收回到血循环中,所以正常人尿中只有少量轻链存在。当代谢失调和多发性骨髓瘤时,血中出现大量游离轻链,并由尿中排出,即为Bence-Jones蛋白(本周蛋白) 【正常参考值】 血清游离轻链:3~19 mg/L λ型游离轻链:6~26 mg/L κ/λ比值为0.26~1.65。 需要注意的是:游离轻链目前尚无国际参考品,检测方法也没有统一,所以,不同厂家试剂盒的检测结果无可比性。 【临床意义】 对单克隆性γ球蛋白增多症(monoclonal gammopathies, MGP)的敏感性为88%~ 98%;对非分泌性骨髓瘤(nonsecretory myeloma, NSM)的敏感性为65%~70%,有助于单克隆轻链病、AL-淀粉样变的早期诊断,也可用于化疗或自身外周血干细胞移植后是否复发的监测。
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