复发性巨大炎性肌纤维母细胞瘤1例并文献复习(一)解读

复发性巨大炎性肌纤维母细胞瘤1例并文献复习(一)【摘要】炎性肌纤维母细胞瘤是一种少见独特的间叶性肿瘤,目前倾向交界性或低度恶性,完整切除后预后较好。【关键词】喉炎性肌纤维母细胞瘤炎性肌纤维母细胞瘤(IMT)是指由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成,常伴有大量浆细胞和/或淋巴细胞的一种间叶性肿瘤。主要发生于肺部,发生于头颈、喉部者少见。现回顾分析我院近期收治的1例炎性肌纤维母细胞瘤并进行文献复习,探讨其临床特点、诊断、鉴别诊断、治疗及预后。1病例 资料 新概念英语资料下载李居明饿命改运学pdf成本会计期末资料社会工作导论资料工程结算所需资料清单 患者罗××,男,68岁,因“反复声嘶10年,喉部新生物摘除术后10月,加重伴气促3天,气管切开术后2天”于2009年5月31日急诊入院,第三次入院。患者因“反复声嘶10年,加重1月”于2008年8月4日入院,入院前门诊病理检查示:“左声带黏膜慢性活动性炎症伴炎性坏死,灶性上皮轻-中度异型增生B2008-24491”,入院后纤维喉镜检查示:“左声带菜花状新生物,动度较差,右声带正常”,颈部彩超示:“两侧颈部未见确切异常”,喉部CT示:“左侧声门下区见一突向腔内软组织密度影,大小约1.1cm×0.8cm×1.0cm,考虑声门下区占位性病变”,再次病检示:“大量炎性肉芽组织及表面溃疡形成,其内小动脉纤维素性坏死,另有多量磷状上皮呈乳头状瘤增生B2008-25987”。术前其余检查未见手术禁忌症。于2008年8月12日在全麻支撑喉镜下行左声带新生物摘除术,术中见左声带中份边缘有一淡红色纤维状瘤样新生物,表面光滑,约1.0cm×1.0cm大小。术后予以抗炎对症处理,术后病检示:“左声带炎性肌纤维母细胞瘤B2008-26761”,患者未转入肿瘤科放疗而于2008年8月19日出院后门诊随访。患者因“左声带新生物摘除术后8+月,声嘶加重2月”于2009年3月30日第二次入院,门诊纤维喉镜检查示:“左声带后份边缘见红色肿物,基底宽,左声带动度良好,声门裂闭合差,右声带正常”,于2009年3月31日第二次在全麻支撑喉镜下行左声带新生物摘除术,术中见左声带上份边缘有一淡红色新生物,表面光滑,约0.4cm×0.4cm大小,摘除新生物后用电凝处理创面。术后予以抗炎对症处理,术后病检示:“左声带、神经鞘瘤B2009-11650”,免疫组化示:“左声带:神经鞘瘤。EMA(-),Desmin(-),Ki-67(10%),a-SMA(-),S-100(+),CK(-),MBP(+)”。其中Ki-67阳性率较高,建议随访观察IHC2009-00996。声嘶好转,于2009年4月9日出院。患者因“左声带新生物摘除术后8+月,声嘶加重伴气促3天气管切开术后2天”于2009年5月31日第三次急诊入院,患者入院前因“呼吸困难1天”,在院外诊断为“支气管哮喘”,行气管切开术,喉部CT示“声门喉腔含气基本消失,见形态不规则密度填充,双侧声带显示不清,软组织影上达声门上区,下达声门下区,密度不均匀,考虑喉部占位性病变。术后气促缓解而转入我科治疗,入院后纤维喉镜检查示“左声带中后份可见暗红色新生物,大小约3.0cm×3.0cm,自左声带边缘长出,基底较窄,遮盖声带,声带及声门下未窥及”。再次病检示:“左声带:炎性肌纤维母细胞瘤B2009-21297”,免疫组化示:“左声带:炎性肌纤维母细胞瘤。S-100肿瘤细胞灶性(+),Desmin肿瘤细胞(-),MBP肿瘤细胞(-),Ki-67约20%肿瘤细胞(+),a-SMA血管平滑肌(+),ALK肿瘤细胞(+),Vim肿瘤细胞(++)”。颈部彩超示:“两侧颈部未见明显肿大淋巴结,喉部探及一弱回声团,横径约2.0,厚约1.9,其上下径因气体干扰显示不清,团块边界清楚,形态规则,内部回声较均匀,可探及较丰富血流信号”。于2009年6月12日在全麻下行喉裂开喉部新生物切除术,术中发现左声带中后份有一暗红色长条形新生物,新生物上达会厌中份平面,下达声门下,有一窄小的蒂在左声带中后份,完整切除新生物,约7.3cm×2.9cm×2.7cm大小,术腔创面用生物膜覆盖。术后予以抗炎对症处理,术后病检示:“左声带符合炎性肌纤维母细胞瘤。送检左声带、左声带上份及下份、左声带后份、左喉深部均无肿瘤残留。肿瘤位于黏膜下,由疏松的、增生的梭形细胞构成,细胞排列呈编织状或束状,混有数量不等的炎细胞。表面上皮不完整,有溃疡形成。间质血管丰富,可有粘液变。肌纤维母细胞可呈梭形至星形,核增大呈圆形、卵圆形,胞质嗜酸性到嗜碱性,部分肌纤维母细胞可呈上皮样或组织细胞样,可出现局灶性的多形性,核分裂象常见,B2009-23406。术后10天纤维喉镜检查示:“左声带术腔黏膜光滑,右声带正常,声门区上下黏膜光滑”,拔管后治愈出院。2讨论2.1炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatorymyofibrblastictumor,IMT)是一种少见独特的间叶性肿瘤。最初指发生于肺的一种瘤样病变,由Brunn于1939年最早报道了2例肺的梭形细胞良性肿瘤,Umiker和Iverson(1954)等提出肺内的这种梭形细胞增生是炎症后肿瘤的观点,不久炎症后肿瘤这一名称逐渐过渡成为易于理解和广泛应用的名称—炎性假瘤,之后经历了较漫长的临床和病理认识过程。它有一组广泛的同义词,包括浆细胞肉芽肿、黄瘤性肉芽肿,纤维黄色瘤、纤维组织细胞瘤、假肉瘤、炎症性纤维肉瘤、肌纤维母细胞瘤、粘液样错构瘤和气管支气管树的侵袭性纤维性肿瘤等众多名称。1980年以来陆续发现此类肿瘤与真正肿瘤关系密切,从个案报道到大宗病例系列研究,观察到IMT一般病变较大,有局部侵袭性,可复发、恶变、转移,通过免疫组织化学、流式细胞计数和细胞遗传学协同研究,发现细胞克隆性异常和非整倍体染色体等表现均支持其为真性肿瘤,1994年WHO将其纳入软组织肿瘤,命名为IMT。WHO(2002)正式命名IMT系“由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成,常伴有大量浆细胞和/或淋巴细胞的一种间叶性肿瘤。”2.2IMT的病因目前仍不明确,相关因素有:手术、创伤或炎症后、异常修复反应及EB病毒或特殊细菌感染,也有报道HV-8DNA、IL-6和CyclinD1过表达和继发于Wilm瘤治疗后。大多数发生在小于40岁的个体,可发生在所有年龄,儿童最常见是支气管间叶性病变。2.3IMT的临床特点临床表现多样,肿瘤的大小范围广(1~36cm)平均大小为3.0cm,病变无包膜。肿瘤通常是局限的,复发和转移也很少。其症状和体征与受累部位有关,见于鼻腔、鼻窦、喉、口、咽部者,仅表现为肿块、鼻塞、咽喉肿痛、声音嘶哑等局部症状。支气管内病变患者的主诉为咳嗽、喘鸣、咯血和胸痛,反映支气管受刺激,体质上的症状少见。临床体征:影像学显示不同密度占位性软组织影,提示有不同成分,肿物富含血管,并常粘连、压迫及破坏局部组织,临床和影像学常似恶性肿瘤。鉴于IMT临床、影像学及病理学表现特殊、术中冷冻检查的局限性及不当治疗的严重后果,一般诊断IMT不提倡针吸活检或术中冷冻切片检查,有时需多次活检甚至完全切除肿块方得以确诊。2.4IMT的组织学有3型①黏液型/血管型:以黏液、血管、炎症为主,类似结节性筋膜炎和胚胎性横纹肌肉瘤;②梭形细胞型:梭形细胞夹杂炎细胞,类似纤维组织细胞瘤;③纤维型:致密成片的胶原纤维类似瘢痕或硬化性纤维瘤,少数病例出现点状或大片钙化和化生骨。免疫组织化学可证实炎性肌纤维母细胞瘤而除外其他诊断。病理学特点:该肿瘤含有一种显示纤维母细胞或纤维母细胞分化的混合性梭形细胞,排列成束或席纹状结构。梭形细胞具有卵圆形核、细染色质、不明显的核仁和丰富的嗜酸性胞浆。核分裂象不常见,细胞异型性不明显,包括淋巴细胞、浆细胞和组织细胞在内的炎性侵润与梭形细胞混合并遮盖肿瘤性细胞。浆细胞可能占主要成分,并常伴有淋巴滤泡。免疫染色显示梭形细胞表达vimentin和SMA,少数表达desmin,不表达myogenin、myoglobin、cd117(cKit)和S-100蛋白。免疫组织化学和PCR均证实肿瘤中浆细胞为多克隆性。2.5IMT的鉴别诊断①纤维瘤病:皮肤真皮内常为多发性,显示分化好的纤维母细胞及数量不等的胶原纤维,炎症不明显,侵润性生长。②恶性纤维组织细胞瘤:含梭形细胞、炎细胞、不等量黄色瘤细胞及车辐状排列特征,但瘤细胞异型性明显,核分裂活跃,可见病理性核分裂象;组织细胞标记物阳性,肌原性标记阴性。③炎性纤维肉瘤:一般认为与IMT为同类肿瘤,IMT还应与横纹肌肉瘤、多形性黏液性肉瘤、肉瘤样癌等肿瘤相鉴别。2.6IMT的治疗和预后在大多数病例完全切除肿瘤,预后很好,少数(5%)可显示外周侵袭、复发和转移,复发通常发生在不完全切除的病例。曹海光等 报告 软件系统测试报告下载sgs报告如何下载关于路面塌陷情况报告535n,sgs报告怎么下载竣工报告下载 2例,分别行激光或局部切除者术后3月至1年均复发。而孟黎平等亦报告2例分别行喉垂直部分切除或支撑喉镜下切除加射频治疗随访9个月无复发。组织学特征,包括局部侵润、血管侵犯、细胞成分增加、有奇异巨细胞的核的多形性、高的核分裂率(3/50HPF)和坏死等可能与预后差有关。IMT对于皮质激素比较敏感,IMT确诊后,体积过大或者因解剖部位无法切除时,可以考虑先采用皮质激素治疗,待肿瘤缩小后再彻底切除,创伤较小,效果更好。参考文献[1]孟宇宏,张建中.炎性肌纤维母细胞肿瘤.肺、胸膜、胸腺及心脏肿瘤病理学和遗传学,人民卫生出版社,117-119.[2]赖日权,熊敏,范钦和,主编.炎性肌纤维母细胞瘤[M].软组织病理学,南昌:江西科技出版社,2003:39-40.