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有说有笑不再烦躁
2018-10-01 0人阅读 举报 0 0 暂无简介

简介:本文档为《蚕豆病.docdoc》,可适用于领域

蚕豆病doc蚕豆病开放分类:医学医学名词医学术语生物化学疾病编辑词条分享,新知社新浪微博人人网腾讯微博移动说客网易微博开心天涯MSN本词条由yxtk创建共有位协作者编辑了次。最新协作者:biketigerc文质彬彬updatebao尛藾潴。红细胞葡萄糖磷酸脱氢酶(GPD)有遗传缺陷者在食用青鲜蚕豆或接触蚕豆花粉后皆会发生急性溶血性贫血症蚕豆病。致病机制尚未十分明了焦点但已知有遗传缺陷的敏感红细胞遇蚕豆中某种因子发生急性血管内溶血所致。蚕豆病(favism)避免接触樟脑丸衣服不要存放在樟木箱内。在遗传性葡萄糖磷酸脱氢酶(GPD)缺陷的情况下食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。纠错编辑摘要目录,简介,临床表现,诊断,急救处理,服药禁忌,蚕豆病简介蚕豆蚕豆病是葡糖六磷酸脱氢酶(GPD)缺乏者进食蚕豆后发生的急性溶血性贫血。蚕豆(viciafaba)又名胡豆黄。蚕豆病在中国西南、华南、华东和华北各地均有发现而以广东、四川、广西、湖南、江西为最多。岁以下患者占,男性患者占,。成人患者比较少见但也有少数病人至中年或老年才首次发病。由于GPD缺乏属遗传性所以,以上的病例有家族史。本病常发生于初夏蚕豆成熟季节。绝大多数病人因进食新鲜蚕豆而发病。本病因南北各地气候不同而发病有迟有早。GPD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用新鲜蚕豆是很强的氧化剂当GPD缺乏时则红细胞被破坏而致病。该病通过性联不全显性遗传GPD基因在X染色体上病人大多为男性男女之比约为在生吃蚕豆后数小时至数日(,天)内突然发热、头晕、烦躁、恶心尿呈酱油样或葡萄酒色一般发作,天后能自行恢复但重者若不及时抢救会因循环衰竭危及生命。可通过病史和高铁血红蛋白还原试验(还原率大于,)特别是荧光点试验诊断。一旦确诊应立即停吃生蚕豆输血输液碱化尿液防止急性肾功能衰竭。在医生指导下用药不宜服用氧化性药物如伯氨喹啉、磺胺类、呋喃类、维生素K、K、非那西丁、氨基比林、砜类等药物及中药珍珠末、腊梅花、川连等。蚕豆病发病情况颇为繁杂如蚕豆病只发生于GPD缺乏者但并非所有的GPD缺乏者吃蚕豆后都发生溶血曾经发生蚕豆病者每年吃蚕豆但不一定每年都发病发病者溶血和贫血的程度与所食蚕豆量的多少并无平行关系成年人的发病率显著低于小儿。由此可以推测除了红细胞缺乏GPD以外必然还有其他因素与发病有关。可见蚕豆病发生溶血的机理比GPD缺乏所致的药物性溶血性贫血复杂尚有待进一步探讨。蚕豆病临床表现蚕豆病蚕豆病起病急大多在进食新鲜蚕豆后,天内发生溶血最短者只有小时最长者可相隔天。如因吸入花粉而发病者症状可在数分钟内出现。潜伏期的长短与症状的轻重无关。本病的贫血程度和症状大多很严重。症状有全身不适、疲倦乏力、畏寒、发热、头晕、头痛、厌食、恶心、呕吐、腹痛等。巩膜轻度黄染尿色如浓红茶或甚至如酱油。一般病例症状持续,天。最重者出现面色极度苍白全身衰竭脉搏微弱而速血压下降神志迟钝或烦躁不安少尿或闭尿等急性循环衰竭和急性肾功能衰竭的表现。如果不及时纠正贫血、缺氧和电解质平衡失调可以致死但如能及时给以适当的治疗仍有好转希望。早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿尿呈酱油色此后体温升高倦怠乏力加重可持续日左右。与溶血性贫血出现的同时出现呕吐、腹泻和腹痛加剧肝脏肿大肝功能异常约患者脾大。严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭若急救不及时常于,日内死亡。蚕豆病诊断有进食青蚕豆或吸入蚕豆花粉史。临床特点潜伏期数小时至小时。中毒表现:早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿尿呈酱油色此后体温升高倦怠乏力加重可持续日左右。实验检查:高铁血红蛋白还原试验(MHb)正常人还原率>(比色法)蚕豆病患者MHb还原率,(杂合子遗传者)还原率<(纯合子型)血中含变性珠蛋白小体(赫恩兹小体)可高于以上(正常为,)。蚕豆病急救处理人工催吐。予:高锰酸钾溶液洗胃。硫酸镁口服导泻。予大剂量糖皮质激素。必要时换血或输入鲜血。碱化尿液适当予静脉补液和使用利尿剂积极防治溶血性尿毒症综合征。对症处理。蚕豆病服药禁忌患蚕豆病幼儿园拒收(下列药物和食物较易引起溶血应禁用:抗疟药:伯氨喹啉、扑疟喹啉、戊奎磺胺类:磺胺甲基异恶唑、磺胺吡啶、对氨苯磺酰胺、磺醋酰胺解热镇痛药:乙酰苯胺砜类:噻砜其他:呋喃坦叮、呋喃唑酮、呋喃西林、萘啶酸、硝咪唑、消心痛、萘(樟脑)、美蓝、苯肼、三硝基甲苯、川连、珍珠粉、蚕豆中药:薄荷、樟脑、萘酚、川莲、牛黄粉、腊梅花、熊胆、开口茶、七厘散、婴儿素、牛黄解毒丸等。(下列药物可能会引起溶血但无慢性非球形红细胞溶血性贫血者用正常治疗剂量时不会引起溶血:抗疟药:氯喹、奎宁、乙胺嘧啶磺胺类:磺胺甲嘧啶、磺酰乙胞嘧啶、磺胺嘧啶、磺胺脒、长效磺胺、磺胺二甲基异恶唑解热镇痛药:扑热息痛(商品名:泰诺、百服咛、小儿退热栓)、阿斯匹林、非那酊、氨基比林、安替匹林、保泰松、安他唑林其他:氯霉素、链霉素、雷米封、洗必泰、VitC、苯妥英钠、对氨基苯甲酸、苯海拉明、秋水仙碱、左旋多巴、丙磺舒、普鲁卡因胺、安坦、亚硫酸钠甲萘醌、三氧甲苄氨嘧啶、扑尔敏、奎尼丁、维生素k(甲萘醌)蚕豆病治疗蚕豆病蚕豆病的治疗主要有以下几个方面:()输血:本病为急性溶血且贫血严重输血或输浓集红细胞是最有效的治疗措施。严重者可反复输血。但对血液来源应行葡萄糖磷酸脱氢酶快速筛选检查以避免葡萄糖磷酸脱氢酶缺乏者供血使患者发生第二次溶血。()肾上腺皮质激素:主要是免疫抑制作用应争取早期、大量、短程用药。()纠正酸中毒:蚕豆病溶血期常有不同程度的酸中毒严重者单纯输血无效应积极纠正。这是抢救危重患者的关键措施。()补液:应多饮水或输入液体以改善微循环维持有效血循环促进肾脏排酸及排血红蛋白尿功能。但应防止急性肾功能衰竭。并发急性肾功能衰竭时应注意维持水、电解质平衡。()对症处理:蚕豆病如合并感染可加重溶血高热、缺氧和心率加快可出现心力衰竭等故应积极处理并发症。避免使用对肾脏有损害作用的药物。蚕豆病中医治法蚕豆病取茵陈克田基黄、云苓、白茅根各克车前草、滑石、熟地各克广木香(后下)、白术、当归各克柴胡克。本方解毒退黄健脾利水加减:有血尿者加石苇克小蓟克。便秘者加川朴克枳实克。炖服)克。气虚加高丽参(出现恶心加竹茹克广藿香克。出现高热加青天葵克芦根克竹叶克。蚕豆病防治进食新鲜蚕豆后突然发生严重的急性溶血性贫血是蚕豆病的主要特点结合发病季节、发病地区、患者的年龄、性别以及家族史等一般不难作出诊断。如能证明患者的红细胞缺乏葡糖六磷酸脱氢酶(GPD)则诊断更加明确。在低发地区本病易被忽视而漏诊。蚕豆病的溶血常常急速大量贫血很严重须及时输血或输入浓集红细胞。多数病人经输血,次后病情即见好转。要注意水和电解质的平衡。应多饮水或静脉输注液体以防止急性肾功能衰竭和钾中毒。血压低者可加输低分子右旋糖酐以改善血液循环。患者和已知有GPD缺乏者应避免再进食蚕豆或与蚕豆花接触。GPD缺陷症即红细胞葡萄糖磷酸脱氢酶缺乏症。通常称为“蚕豆病”是一种遗传性溶血性疾病。由于先天性缺乏GPD这种酶当小孩在进食蚕豆或服用某些氧化性药物时就可引起红细胞破坏从而引发贫血发病机制可能是由于蚕豆中含有某种类似氧化剂物质(如蚕豆嘧啶核苷、蚕豆嘧啶、左旋多巴等)影响红细胞谷胱苷肽的代谢使高铁血红蛋白不能还原为氧合血红蛋白从而凝集变性形成多量的球蛋白变性小体这种小体在红细胞内堆集也与溶血有关。现将我科自年月,年月收治的因GPD缺乏而引发的急性溶血性贫血例分析报告如下:临床资料一般资料例病人中男例女例男:女为:其中,岁为例,岁为例,岁为例,岁为例,岁为例。例为进食蚕豆后引发例为药物引发治愈率为临床表现患儿为岁以下尤其是岁以内多见男性多于女性既往有家庭史的例()过去有发作史的例()其余例均为第次发病()。绝大多数家长不知道孩子患有此病占例()。起病急患儿在吃蚕豆后小时内起病的例(),小时起病的例(),小时起病的例()。吃氧化性药物后小时内起病的例(),小时起病的例()。表现为皮肤、甲床逐渐变苍白精神萎靡乏力小孩活动减少面色苍黄或巩膜黄食欲不振例()伴低热、恶心、呕吐、阵发性腹痛或腰痛腹泻的例()。尿呈淡黄至深黄色的例()呈浓茶或酱油样小便的例()。潜血试验均为阳性少数有细胞及粒状管型。尿的改变持续,日。无出现烦躁不安呼吸困难、休克、心肝肾等器官功能下降的严重病例。溶血持续,日的例()持续,日的例()。体检均表现为轻度至中度黄疸心搏加速少数有肝脾轻度肿大血象表现为中度至重度贫血网织红细胞总数增多血清内胆红素增高。经过治疗周左右恢复。处理立即停止进食蚕豆或相关药物贫血严重的立即按医嘱输血静脉滴注碳酸氢钠碱化尿液防止血红蛋白在肾小管内沉积改善贫血纠正休克利尿、保护肾脏及其他器官输液、控制感染维持水电解质平衡防止急性肾功能衰竭。护理密切观察神志、体温、脉搏、呼吸、血压变化病情危重的第,分钟测量生命体征次做好记录。注意贫血、黄疸的进展情况及时了解肝肾功能防止休克和急性肾功能衰竭的发生。贫血严重的应立即验血型及交叉配备做好输血准备注意水电解质平衡和血容量的维持。有缺氧表现的按医嘱吸氧保持各管道通畅防止管道扭曲脱落保证输血、输液的顺利进行注意滴速不宜太快以免发生急性肺水肿。密切观察患儿小便的量及颜色每次小便盛于无色透明的小瓶内依排尿的先后次序排好如果小便颜色呈酱油色、葡萄酒色或小便颜色逐渐加深说明溶血还在继续进行。如果小便量少甚至无尿说明病情危重并观察大便性状、颜色、注意是否有胃肠道出血。婴幼儿便后用温水清洗臀部保持其清洁、干燥。观察小孩的面色及是否腹痛、腰痛、恶心、呕吐情况发现异常及时报告医生注意患儿的精神状态药物的治疗效果及反应等认真写好护理记录严格交接班。提供清洁、舒适的环境阳光充足、空气流通保持病室安静。卧床休息、注意保暖、防止受凉避免继发感染按医嘱给予高热量、高蛋白、高维生素易消化的半流质饮食多饮开水做好口腔、皮肤护理如有发热用退热药后出汗多时加强皮肤护理及时更衣。注意患儿齐全做好年长患儿的心理护理耐心细致做好思想工作关心体贴患儿不当着已懂事的孩子与家属谈论病情特别是病情向不好的方向发展时避免增加孩子的恐惧心理解除其不良情绪使其配合治疗。做好家属的思想工作及心理护理消除顾虑配合医生进行治疗。体会由于蚕豆病还不被很多人所熟悉特别是农村进食蚕豆后出现面色苍黄排酱油样小便到当地乡镇治疗难以确诊病情发展严重了到上级医院才被确诊出来延迟了治疗时间所以应该加强宣传、进行群众普查出生后的小孩常规做GPD活性检测能大大减少因不知道患蚕豆病而用了氧化性药物或进食蚕豆引发的溶血患儿及母乳喂养患儿的母亲以后应避免进食蚕豆及蚕豆类制品诱发溶血的氧化性药物如磺胺类、硝基呋喃类、止痛退热类药物、抗疟药、砜类药、氯霉素、Vitk等不乱用药物避免接触樟脑、臭丸等。每次看病均告诉医生孩子患有蚕豆病。同时合理喂养补充营养、预防各种感染。做好家属的解释指导工作使家属了解及认识此病预防此病的发生。病人出院时派发一张“红细胞葡萄糖磷酸脱氢酶缺乏症须知”给家长。蚕豆诱发’()*缺乏溶血患儿的临床观察与护理蚕豆病’()*,即红细胞葡萄糖#磷酸脱氢酶缺乏症是由于红细胞内先天缺乏葡萄糖#磷酸脱氢酶#,的遗传性疾病。当机体进食蚕豆、蚕豆制品、接触蚕豆花粉或某些药物而引起红细胞破坏加速产生严重的急性溶血性贫血若不及时抢救治疗可危及生命。在我国分布规律呈“南高北低”的态势长江流域以南尤以广东、海南、广西、云南、贵州、四川等地为高发区。本病可发生于任何年龄多见于岁以前儿童男性显著多于女性。发病季节多在月蚕豆成熟季节间。由于病人体内红细胞缺乏#磷酸葡萄糖脱氢酶致使还原型谷胱甘肽含量减少红细胞一旦遇到某种氧化剂便使谷胱甘肽下降后者具有保护红细胞内巯基和血红蛋白免受氧化剂损害的功能,从而发生溶血。本人于!""年月至!""年月护理过!例因进食蚕豆后诱发急性溶血的#缺乏症患儿对其临床观察与护理总结如下。!临床资料一般资料本组!例其中男!例女$例年龄最小!岁最大"岁籍贯除!例为湖南外其余均为广东均于入院前!:进食过蚕豆家族中确诊有“蚕豆病”患者的有:例。贫血程度:轻中度贫血!例重度贫血$例治疗$后均治愈出院。!临床表现蚕豆病起病急大多在进食新鲜蚕豆或其制品后数小时至数天后大多在!内,发生急性溶血。食蚕豆至发病的潜伏期愈短症状越严重而进食蚕豆的多少与发病程度的轻重无关。主要表现为急性血管内溶血轻者仅有轻度溶血重者可在短期内出现溶血危象表现为迅速贫血、伴有黄疸及血红蛋白尿由于红细胞大量溶解时其分解产物对机体的作用常出现畏寒、发热、恶心、呕吐、口渴、腹痛、腰痛!。!例患儿均有不同程度的皮肤、巩膜黄染排酱油色或浓茶色尿贫血貌及发热。入院前其中例有呕吐史!例有腹痛史。实验室检查!例患儿血常规表现为血红蛋白浓度及红细胞总数均有不同程度下降白细胞总数除!例正常外其余均有不同程度升高网织红细胞计数除例未检查其余均<=。其中!例尿常规呈血红蛋白尿尿蛋白>>>>尿隐血试验>>>>。测##为"#!。"临床观察!尿的观察主要观察血红蛋白尿的排出状况大量溶血时尿呈浓茶或酱油色。观察尿的颜色随着溶血的终止尿色依次为酱油色血红色浓茶色淡黄色提示溶血在减轻病情在好转。同时应做好尿量的记录和正确留取尿标本检查要注意水和电解质的平衡。若出现尿少或尿闭昏迷或抽搐提示病情危重预示有可能出现溶血尿毒症必须抢救。故入院后应多饮水或静脉输注液体以碱化尿液防止酸性血红蛋白阻塞肾小管引起急性肾功能衰竭。!!贫血的观察应协助医生密切观察贫血的进展和速度:!肉眼观察患儿精神、面色、唇色、眼睑膜及甲床颜色评估贫血貌。"遵医嘱及时准确抽取血标本做好血红蛋白的测定与记录及时补充损失的红细胞纠正贫血。若黄疸和苍白进行性加重血红蛋白持续下降说明贫血加重溶血持续。!潜在并发症的观察溶血是一个逐渐加重的过程入院后应予床边心电监护严密监测生命体征和血氧饱和度并密切注意神志和瞳孔的变化防止因贫血缺氧引起重要器官的损伤而引起并发症。特别要注意:!观察心率、呼吸频率以防心衰发生。患儿出现气急、呼吸不规则、脉搏细弱提示合并有急性心力衰竭"注意病人神志和瞳孔的改变防止昏迷。患儿出现嗜睡、昏迷、抽搐、头痛、呕吐提示合并有脑水肿#患儿出现尿少、尿闭提示合并有肾功能衰竭。出现以上现象应及时报告医生给予镇静、强心、利尿等处理维护重要脏器的生理功能。临床护理输血的护理本病为急性溶血且贫血严重输血或输浓集红细胞是最有效的治疗措施严重者可反复输血但应避免输亲属血。入院后应积极做好输血准备及时交叉配血和血型鉴定以及对血液来源进行葡萄糖#磷酸脱氢酶快速筛选检查以避免葡萄糖#磷酸脱氢酶缺乏者供血使患者发生第二次溶血。输血前查对受血与供血是否一致严格执行“三查七对”同时应注意检查血液质量防止错输或血液污染。在输血过程中根据年龄、贫血程度严格控制滴速和血量防止输血过快进而诱发急性心力衰竭。在输血过程中除防止血液污染还应积极地做好输血反应的应急抢救准备。如出现高热、寒颤、皮疹、呼吸困难、恶心、呕吐或临床症状进一步加重过敏性休克表现应立即停止输血并报告医生进行进一步处理。由于溶血多为自限性多数患儿经输血!次后病情即见好转。若血压低者可加输低分子右旋糖酐以改善血液循环。!饮食护理!例病例提示溶血危象发生主要与进食蚕豆或蚕豆制品有关。入院后应立即终止进食蚕豆或蚕豆制品给予与溶血无关的饮食。可以多摄入一些含抗氧化剂丰富的新鲜蔬菜和瓜果如西红柿、胡萝卜、油菜、芹菜、菠菜、黄瓜、桔、桃等。也可多吃富含蛋白质食物如猪肝、瘦肉、青鱼等。一般护理与对症护理!严格卧床休息、避免活动病房要保持安静创造利于患儿休息的环境。对于极度烦躁的患儿给予镇静治疗。"由于黄疸对皮肤的刺激患儿常出现皮肤瘙痒应加强皮肤护理:每天予温水擦浴次偶尔应用止痒剂并剪短患儿指甲避免抓破皮肤。#蚕豆病如合并感染可加重溶血故将患儿安置在非感染病室避免交叉感染严格无菌操作规程加强病室的消毒隔离并嘱患儿注意保暖定时开窗通风保持病室空气新鲜避免呼吸道感染还要向家属做好卫生宣教限制探陪人员。$高热、缺氧和心率加快可出现心力衰竭等故应积极处理并发症对于高热的患儿应每$监测体温次并进行物理降温如温水拭浴、冰敷等避免药物降温尤其是解热镇痛药物的应用防止解热药物引起再次溶血发生而使病情加重。对于缺氧明显的患儿可根据病情予相应吸氧方式给氧以保证血氧饱和度在=以上。$心理护理由于该病起病突然可在无任何前驱症状下出现大量溶血、贫血排酱油色或浓茶色尿年龄稍长的患儿及其家属极易引起恐慌。应以热情和蔼的态度、沉稳的举止、精湛的技术取得患儿及其家属信任并积极做好心理护理及时加强沟通利用所学的医学和心理学基本知识耐心详细地讲明该病的发生发展及转归让患儿及家属对疾病有正确的认识消除思想顾虑和恐慌心理树立战胜疾病的信心主动积极配合治疗。AC健康教育“蚕豆病”起病急病情凶险但是可预防的特别要加强对患儿及家人的健康教育。只要在日常生活中注意下列事项即可避免发生溶血现象。AC不随意服药所有药物均需经由医生处方特别是磺胺类、呋喃类等药物。AC采用“避免疗法”尽量避免接触蚕豆或其花粉、蚕豆制品特别是新鲜蚕豆或苯、砷、萘等均易引起溶血的化学物品。如衣橱及厕所不可以放樟脑丸H臭丸I不要使用龙胆紫H紫药水I。ACA发现患儿有上述之溶血症状时尽速带往医院诊治。AC随身携带JK#缺乏症备忘卡以方便就医时告知医生。小儿蚕豆病的观察与护理蚕豆病是由于进食干鲜蚕豆或蚕豆制品(豆腐、酱油)之后引起的急性溶血性贫血。磷酸葡萄糖脱氢酶(GPD)缺陷是发病的基本内因,与遗传有关。一般在食蚕豆或其制品后数小时至数天发生急性血管内溶血。病情危急者如不及时治疗常于发病后,天死亡,因此必须采取迅速有效的护理措施,特别是快速交叉合血,输注浓缩红细胞是抢救处理的关键。现将我科近年来抢救小儿蚕豆病的观察与护理总结如下。临床资料本组例蚕豆病病例均为年月日至年月日在我科住院的患儿,其中男例、女例,危急症占。年龄最小个月,最大岁。住院日最长天,最短天,平均天。治愈例,好转例。无例死亡。临床资料显示蚕豆病患儿典型临床表现:来势凶险,常于短期内出现急性溶血危象,表现为迅速贫血,口唇甲床苍白,伴黄疸及血红蛋白尿,并有畏寒、发热、恶心、呕吐、呼吸心率增快,精神萎靡,反应淡漠。极危重者病情发展迅速,严重贫血,黄疸明显,大量血红蛋白尿,神志不清,抽搐,甚至出现休克、急性肾功能衰竭。护理上氧因红细胞被破坏,其中的血红蛋白不能正常携氧至全身各组织器官,导致全身组织器官供氧不足,机体通过自身调节机制代偿性使心率、呼吸增快以满足机体血氧需要。从而会导致心肌疲劳。出现心力衰竭、肺水肿。而充足的氧气供给可使心肺负担减轻,避免心衰、肺水肿的发生。一般采用鼻导管低流量给氧,婴幼儿Lmin,儿童,Lmin,给氧至输血后血红蛋白上升、呼吸心率平稳止。给氧过程中,注意防火、防热、防震、防油,保持输氧管道通畅,确保吸氧装置安全有效。迅速建立静脉通路,做好交叉合血、输血、输液工作。由于患儿病情危重必须迅速建立静脉通路,为明确诊断应在输血前采集溶血全套、输血前全套、定血型、交叉合血及EA、BUN等血标本,并立即申请同型浓缩红细胞。输血注意事项遵医嘱按mlkg输血,输血时至少经两人准确查对,包括核对患儿床号、姓名、住院号、血型、血液类别、血量、献血者姓名、血型、血袋条形号码、两者交叉配血试验结果,检查血液质量,观察血液有无发黑、起泡,其中是否有块状或絮状物、血袋有无破损、采血日期、血液有效期等。查对无误后方可输注。血液内不可加入除生理盐水外的任何药物。输血前应遵医嘱应用抗过敏药物并测量体温,发热时暂停输注。严格无菌操作,防止输血反应的发生。输血开始时速度宜慢,,min后遵医嘱调整滴数。输血过程中应加强观察,密切监护。如患儿有畏寒、发热、寒颤、皮肤瘙痒、荨麻疹、手足抽搐、皮肤粘膜出血,甚至四肢麻木、腰背剧痛、胸闷等应考虑输血反应,及时报告医生处理,另外对献血员应询问有无类似的病史及家庭史,防止GPD缺陷者的红细胞输入而加重溶血。遵医嘱控制输液量和速度并加强监护。由于红细胞被大量破坏,血容量锐减,存在体液,控不足问题应根据患儿年龄、体重及有无心衰表现制输液量及速度,过少过慢达不到理想疗效,过快过多会加重心肺负担使病情加重。加强病情观察一般情况的观察:包括精神意识状态,皮肤巩膜有无黄染,口唇甲床是否苍白。生命体征的观察:测量体温、脉搏、呼吸、血压。观察有无发热、气促、脉速、心律失常、脉压减小甚至低血压。尿量、尿色、尿pH值的观测:观察记录尿量是否减少,尿色是否呈浓茶样、酱油样甚至葡萄酒样。尿色逐渐变淡揭示病情好转,反之尿液持续呈酱油样提示溶血在继续,特别注意及时留取尿标本检测尿PH值。根据检测结果调整碳酸氢钠用量,保持尿PH值大于,以防止血红蛋白尿集结阻塞肾小管,损害肾功能。预防感染环境:保持病房清洁、安静、安全、舒适温湿度适宜,一般温度在左右,相对湿度,。消毒隔离:不与感染患者同住一室,最好住单人房间,实行保护性隔离,房间每日用紫外线照射h,地面每日用消毒水拖擦次。注意开窗通风,保持室内空气新鲜。一般护理:保持全身皮肤黏膜清洁,每日口腔护理次,并鼓励患儿多饮水以利尿。大小便后及时清洁会阴部,保持床褥被服清洁干燥,污湿时随时更换。饮食护理:禁食蚕豆及其制品,给予高蛋白、高热量、高维生素、低脂肪易消华饮食。嘱多食用猪肝、鸡蛋、牛奶、木耳、红枣、绿色蔬菜、水果等含铁、含维生素丰富的高蛋白饮食,为骨髓重新造血提供充足原料。心理护理对疾病缺乏正确的认识,不能患儿由于年龄小,有效地配合治疗护理,加之对住院打针有恐惧心理。因此对患儿的发心理护理和家长的心理护理显得非常重要。我们在执行每项操作前先向患儿或家属解释。做到态度亲切,语调柔和并给患儿精神鼓励,减少患儿躁动、挣扎以达到最佳配合状态有利于疾病康复。健康教育GPD缺乏是蚕豆病发病的基本病因,而进食蚕豆、感染和应用某些药物可成为诱因导致发病。因此预防再复发是蚕豆病健康教育的重要内容。在患儿出院时特别叮嘱其禁食蚕豆及其制品,如干鲜蚕豆、蚕豆酱油、蚕豆粉丝等。并注意避免受凉感冒,一些已证明能引起GPD缺指导家长慎用药物,乏者发生溶血的药物如磺胺药、复方阿斯匹林、呋喃唑酮、抗疟药物伯氨喹啉、氯喹等及樟脑丸等均不宜使用。另外,还应为患儿制做“GPD缺陷者携带卡”在患儿发病时供医生诊疗参考。体会蚕豆病多发生天蚕豆成熟季节,以小儿多见。临床表现一般较典型,急性期处理时应积极去除诱因、快速输血、碱化尿液。而疾病恢复期的护理重点是预防疾病复发的健康教育工作,可采用常规指导、随时指导、个别指导,使患者掌握疾病相关知识,自觉避免疾病再复发。讨论发病机制例均符合一’血液病诊断及疗效标准”中蚕豆病的诊断标准。家系的调查有助于诊断。缺乏者的地理分布极广,主要见于白种人和东方民族,欧洲、亚洲均有“南高北低”的特点,我国以广东、广西、四川、湖南等地发病率高。广西为蚕豆病高发地,该地居民对蚕豆有特殊嗜好,本组病例祖籍以广一西为多,广东、四川、湖南依稀可见。本资料显示蚕豆丰收季节为蚕豆病发病高峰,散发病例为进食干蚕豆引起。本病好发于幼儿及儿童,以男性多见,系不完全性连锁显性遗传性疾病,遗传基因在染色体上,根据遗传方式,男性多于女性。本组男女“,与宋文秀等一川资料相符,其中岁占,较岁组明显增高,可见随年龄增长,该病发病率显著下降,与文献报道图一致,其原因不太清楚,一些学者认以后禁食蚕豆外,尚有免疫参与。最初为因幼年发病,等研究发现必能抑制红细胞凝集,之后杜传书闭等的研究认为蚕豆病溶血期病人幼含量有所降低以后陈尔瑛阁对例蚕豆病儿的研究也证实病人地、明显低于年长组,故目前认为血清幼的增加对蚕豆成份的氧化性抗原有“中和”作用,对本病有遏制作用,可能随年龄增加,免疫球蛋白增加,特别是必增加使该病发病率下降。根据国内外多项调查,缺乏者进食蚕豆后仅有部分人发病,占一图,本资料例蚕豆病儿中例多次吃蚕豆例初发,例再发,其中例系婴儿期过乳所致,以后食蚕豆未见发病,而在岁时发作,故不是每次吃均发病,有的学者认为是多种毒物协同作用的结果,而体内其他酶系统的状况及食物中的其他物质与发病也有一定关系。所以在缺陷者,即使既往食蚕豆无发病,仍有潜在发病的可能。本资料可见有的小儿食蚕豆诱发,而有的只吃粒蚕豆瓣甚至通过母乳发病,与进食量无关。杜传书阁等认为蚕豆进人人体后有一个毒性产生或“增强”的过程,川《〕认为还存在一种由常染色体隐性基因决定的蚕豆易感性有关、目前治疗以综合措施为主,严重者输血是抢救的主要手段,值得一提的是蚕豆病患儿溶血期机体细胞免疫功能降低,易致感染,而感染时中性粒细胞反应性增强,产生过氧化氢等活性氧,可加重溶血,形成恶性循环,故积极防治感染非常重要。中国人约有的人溺的活性显著下降,若降低一易发病。〕缺乏者红细胞还原型辅酶〕产生减少,还原型谷胧甘肤水平不足,则不具备正常红细胞的功能,蚕豆中的氧化物蚕豆嗜陡、蚕豆巴比妥酸等可氧化红细胞膜蛋白的琉基并使一些酶失活,导致进一步减少,造成红细胞破坏,氏小体无约束地形成及带蛋白簇集,后者使红细胞膜的抗原性改变并激活巨噬细胞及补体系统使红细胞破坏清除率增高。缺陷的原因,国内外学者进行了广泛深人的研究,目前己证实】〕基因突变是缺乏症的原因〔〕,迄今报道的突变型己有种,中国人有种,和是中华民族两种特有的和主要的突变型,占以上。蚕豆病并不是每次吃蚕豆均发病,且与进食量无关,所以蚕豆病的发病可能还有尚未确定的因素参与,避免食用蚕豆和使用具有氧化作用的药物可减少溶血的发生。

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蚕豆病&#46;doc

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