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慢性复发性轴索性神经病合并维生素B12缺乏(附一例报告).doc

慢性复发性轴索性神经病合并维生素B12缺乏(附一例报告)

lydia莎妞妞
2018-01-05 0人阅读 举报 0 0 暂无简介

简介:本文档为《慢性复发性轴索性神经病合并维生素B12缺乏(附一例报告)doc》,可适用于战略管理领域

慢性复发性轴索性神经病合并维生素B缺乏(附一例报告)慢性复发性轴索性神经病合并维生素B缺乏(附一例报告)北京医学年第卷第期慢性复发性轴索性神经病合并维生素B缺乏(附一例报告)冯立群袁云张淑苹车海波张茁陈清棠轴索病变为主的慢性复发性周围神经病首先由Po一lard在年进行了描述因临床表现为慢性缓解复发病程,曾被认为是慢性炎症性脱髓鞘性多神经病(CIDP)的一个亚型年Chroni提出了慢性复发性轴索性周围神经病(cRAN)的概念,进一步的电生理和神经病理研究提示此病为一种不同于CIDP的轴索性周围神经病我们报道例与维生紊B缺乏相关的慢性复发性轴索性神经病,对其发病机理进行探讨一,临床资料患者,男,O岁以反复出现发作性四肢无力麻木年人院年前在劳累受凉后出现四肢无力,以双下肢为重,,天内发展至不能行走,伴手足麻木和足底踏棉花感,同时出现阵发心慌,胸闷,气短,怕冷,多汗,纳差,腹部不适和轻度腹泻给予青霉紊,维生紊输液治疗,周后症状缓解此后反复次出现腹泻后发作性四肢无力,伴随症状同前t持续,周,经对症治疗减轻病情逐渐加重缓解期精神不振,双下肢行走时发沉,手足对寒冷敏感,工作能力下降人院前周病情再度反复,症状持续周后缓解,缓解后仍感手足麻木既往:年前患特发性面神经麻痹,治疗后遗留右侧轻面瘫年前被诊为慢性胃炎=无长期饮酒史和毒物接触史家族史无异常查体:右侧轻面瘫,其他颅神经无异常双膝关节以下音叉振动觉消失,关节位置觉存在,双小腿下痛,温觉减退双足皮肤干燥,无汗和脱屑四肢肌力,肌张力正常,无肌萎缩,步态正常,RomberR征阳性四肢腱反射正常病理反射阴性辅助检查外周血及骨髓象显示轻度巨幼红细胞性贫血,血清维生紊Bpgm(正常为OO,pgm),血沉,血糖,电解质,心肌酶,肝肾功能,甲状腺功能,免疫球蛋白均正常,尿本周蛋白阴性,脑脊液常规,生化及免疫球蛋白无异常小时动态心电图,平板运动试验,超声心动图,腹部B超,胸部x线均未见异常头颅及脊髓MRI正常神经电生理检查:脑干听觉诱发电位:双耳,Y间期大于I,l间期视觉诱发电位:双眼P潜伏期延长体感诱发电位:正中神经刺激,双侧N…P潜伏期长,余各波分化不良胫神经刺激,周围及中枢各波均分化不良肌电图:下肢远端肌呈神经糠性损害正中神经感觉传导速度减慢,运动传导速度肘至腕减慢,腋至肘正常}腓肠神经感觉传导诱发电位未引出腓总神经运动传导速度腓骨小头下至中踝减慢O,腓骨小头上下减慢,远端潜伏期延长复合肌肉动作电位分析无传导阻滞或一过性离散正中神经F波潜伏期正常,胫神经H反射潜伏期延长二病理检查腓肠神经病理检查结果:半薄切片显示神经外衣,神经束衣和神经内衣无明显异常,血管壁结构正常无炎细胞浸润和异常沉积物神经束内有髓神经纤维密度轻度减少,个别有髓神经纤维的轴索显着萎缩伴髓鞘肥厚和分裂现象,有髓神经纤维最大直径为pm(在正常范围)可见散在的有髓神经纤维walkr变性偶见有髓神经纤维再生簇电镜下有髓神经纤维的轴索内管丝聚集,可见空泡形成个别有髓神经纤维崩解,伴有髓神经纤维再生部分无髓神经纤维轴索固缩给予甲基维生紊B肌注,周后症状好转,碱量维持治疗并随访近年,病情无复发,已恢复正常工作讨论本例临床表现结合电生理和腓肠神经病理检查结果符合CRAN的诊断诱发电位的中枢通路异常提示并存临床下中枢神经系统损害CRAN的病因目前并不清楚由于某些CRAN病人脑脊液蛋白增高,用免疫抑制剂或免疫球蛋白治疗有效推测发病与自身免疫有关,但也有病人治疗无效提示存在其他致病因素本例血及脑脊液免疫学检查无异常,发现巨幼红细胞性贫血和血清维生紊B缺乏,仅用维生紊B治疗即出现临床缓解,显然不同于既往报道的CRAN,提示维生紊BI缺乏和CRAN的发病可能有关维生紊B缺乏可致神经系统广泛,进行性损害,病变脊髓后,铡索为主,少数同本例一样周围神经病变为主,但本例病程却表现为复发缓解其原固可能与腹泻有关=在慢性胃炎已影响维生紊B吸收的基础上,腹泻和肠道细菌对维生紊B的消耗使吸收障碍明显加重,随腹泻的好转维生紊BI的吸收得到改善,维生紊B水平的升降导致临床症状的波动维生紊B缺乏引起的神经病变在症状持续个月后再治疗难以完全缓解本例提示病程为复发缓解者t维生紊B疗效仍满意维生紊B缺乏可能是CRAN的一个病固,维生紊B,z代谢障碍引起的轴索病变可表现为急性可复性损害建议对病因不明的周围神经病进行维生紊B的测定和维生紊B治疗,避免盲目地应用免疫抑制剂或免疫球蛋白治疗(收稿修叵『:)北京安贞医院神经辩(邮政编码)北京大学第一临床学院神经内科

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