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治疗果糖不耐受症需要做哪些化验检查[指南]

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治疗果糖不耐受症需要做哪些化验检查[指南]治疗果糖不耐受症需要做哪些化验检查[指南] 治疗果糖不耐受症需要做哪些化验检查 它是一种果糖代谢途径中酶缺陷所致的遗传性疾病。临床上可分为三型:原发性果糖尿,由果糖激酶活性缺乏所致,可在摄取果糖后出现无症状的果糖尿。遗传性果糖不耐受,由2-果糖-l-磷酸醛缩酶缺乏所致,婴幼儿患者主要临床表现为进食果糖后20,30分钟内出现严重的低血糖症状,如呕吐、抽搐、意识丧失等;如继续进食果糖可引起黄疸、厌食、生长迟缓及肝脾肿大,并可发展至肾小管紊乱、肝功能衰竭而死亡;儿童患者则在进食果糖后不久,可出现严重腹痛,恶心呕吐,多无...

治疗果糖不耐受症需要做哪些化验检查[指南]
治疗果糖不耐受症需要做哪些化验检查[指南] 治疗果糖不耐受症需要做哪些化验检查 它是一种果糖代谢途径中酶缺陷所致的遗传性疾病。临床上可分为三型:原发性果糖尿,由果糖激酶活性缺乏所致,可在摄取果糖后出现无症状的果糖尿。遗传性果糖不耐受,由2-果糖-l-磷酸醛缩酶缺乏所致,婴幼儿患者主要临床 关于同志近三年现实表现材料材料类招标技术评分表图表与交易pdf视力表打印pdf用图表说话 pdf 现为进食果糖后20,30分钟内出现严重的低血糖症状,如呕吐、抽搐、意识丧失等;如继续进食果糖可引起黄疸、厌食、生长迟缓及肝脾肿大,并可发展至肾小管紊乱、肝功能衰竭而死亡;儿童患者则在进食果糖后不久,可出现严重腹痛,恶心呕吐,多无低血糖,日久都自动拒绝甜食。果糖-1,6-二磷酸酶缺乏症,较少见,起病通常在6个月龄前,表现为进食果糖后低血糖和肝肿大,空腹可诱发乳酸性酸中毒。 (1)尿糖试验等:尿糖试验纸片呈阳性,葡萄糖氧化酶试纸发现有还原糖,尿液纸层析可确诊为果糖。 (2)血糖测定:果糖-1,6-二磷酸酶缺乏症患儿,空腹12,16小时后血糖降低,给予胰高血糖素不能恢复,并出现乳酸性酸中毒。 2 (3)果糖耐量试验:限制果糖饮食数周后给果糖(儿童3克/米),果糖-1,6-二磷酸酶缺乏症患儿,显示血葡萄糖及血磷急速下降,同时果糖、脂肪酸及乳酸等上升。 (4)肝和小肠活检:如果糖代谢酶活性缺乏,可以确诊。 果糖不耐受症检查项: 1. 尿糖(GLU) 2. 血清(浆)葡萄糖(GLU或BG) 3. 葡萄糖耐量试验(GTT) 4. 胰高血糖素(GLC) 5. 胰高血糖素耐量试验 尿糖(GLU)(正常值及其临床意义) 【单位】 毫摩/升(mmol/L) 【正常值】 (1)定性:阴性。 (2)定量:成人0.56,5.0毫摩/24小时尿,儿童<0.28毫摩/24小时尿,新生儿<1.11毫摩/24小时尿。 【临床意义】 (1)血糖过高性尿糖:常见于糖尿病、甲状腺功能亢进、肢端肥大症、巨人症、嗜铬细胞瘤、肝功能不全、胰腺癌、胰腺炎等。 (2)肾性尿糖:常见于肾性肾小球肾炎、肾病综合征、间质性肾炎、家族性糖尿病等。 (3)暂时性尿糖:可见于脑血管意外、心肌梗死、剧痛、妊娠性尿糖、新生儿肾小管重吸收功能发育不全出现的新生儿尿糖等。 血清(浆)葡萄糖(GLU或BG)(正常值及其临床意义) 【单位】 毫摩/升(mmol/L) 【正常值】 脐带血,2.5,5.3毫摩/升;早产儿,1.1,3.3毫摩/升;儿童,3.5,5.6毫摩/升;成人,3.6,6.1毫摩/升。 【临床意义】 (1)增高:病理性增高,胰岛素分泌不足时,如糖尿病;高血糖激素分泌过多时,如甲状腺功能亢进、垂体前叶功能亢进、肾上腺皮质功能亢进、嗜铬细胞瘤、皮质醇增多症等;颅内压增高时,如颅外伤、脑膜炎等;脱水时,也可见血糖相对增高。生理性或暂时性增高,餐后1,2小时,摄入高糖食物后,情绪紧张可有暂时性的血糖升高,但一般不应超过10毫摩/升。 (2)减低:病理性降低,见于胰岛β细胞瘤、肾上腺皮质功能减退、甲状腺功能减退、严重肝病等。生理性或暂时性降低,见于剧烈运动后,严重饥饿时、妊娠等。 葡萄糖耐量试验(GTT)(正常值及其临床意义) 【单位】 毫摩/升(mmol/L) 【正常值】 空腹葡萄糖,3.6,6.1毫摩/升;餐后1小时葡萄糖,<11.1毫摩/升;餐后2小时葡萄糖,<7.8毫摩/升;餐后3小时葡萄糖,3.6,6.1毫摩/升。 【临床意义】 (1)增高:如试验中,血糖长时间维持在较低水平,称为糖耐量增高,多见于内分泌功能低下,如甲状腺功能减退、肾上腺皮质功能减退、脑垂体前叶功能低下、脑炎、腹泻等。 (2)减低:如试验中,血糖长时间维持较高水平,称为糖耐量降低,主要见于糖尿病、甲状腺功能亢进、肾上腺皮质功能亢进、脑垂体前叶功能亢进、严重肝病、肝淀粉样沉着、急性胃肠功能紊乱、肺炎、结核性脑膜炎、败血症等。 胰高血糖素(GLC)(正常值及其临床意义) 【单位】 纳克/升(ng/L) 【正常值】 空腹为50,150纳克/升 【临床意义】 (1)分泌过多:常见于胰高血糖素瘤、糖尿病酮症酸中毒、心肌梗死、严重心力衰竭、肝硬化、肾功能不全、使用糖皮质激素等。 (2)分泌过少:常见于特发性胰高血糖素缺乏症、慢性胰腺炎、胰腺切除、部分高脂血症、低血糖症等。 胰高血糖素耐量试验(正常值及其临床意义) 【单位】 纳克/升(ng/L) 【正常值】 15,30分钟,餐后胰高血糖素小于400纳克/升;31,60分钟,餐后胰高血糖素为300,900纳克/升;3小时,恢复到空腹水平。 【临床意义】 胰高血糖素耐量试验(空腹注射胰高血糖素1毫克后):?胰岛素瘤患者,血糖高峰可提前出现,1小时后迅速下降,并出现低血糖反应。?肝硬化、糖原累积症,血糖升高幅度低于正常人。?糖尿病患者,血糖升高幅度高于正常人,并持久不恢复正常。 原文地址:
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上传时间:2017-11-14
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