下载
加入VIP
  • 专属下载特权
  • 现金文档折扣购买
  • VIP免费专区
  • 千万文档免费下载

上传资料

关闭

关闭

关闭

封号提示

内容

首页 陈易建--关于听神经疾病的介绍

陈易建--关于听神经疾病的介绍.doc

陈易建--关于听神经疾病的介绍

王理会
2019-06-17 0人阅读 举报 0 0 暂无简介

简介:本文档为《陈易建--关于听神经疾病的介绍doc》,可适用于医药卫生领域

听神经病(auditoryneuropathy,AN)是近年来逐渐为人们所认识的一种有特殊临床表现的听力损伤,其诊断、处理皆有别于一般的感音神经性聋。他们都有可测得纯音听阈,但引不出听性脑干反应(auditorybrainstemresponse,ABR)。这类患者的言语识别率不成比例地低于纯音听阈,耳蜗微音电位和诱发性耳声发射多正常。诱发性耳声发射对侧抑制消失,临床特点听神经病发病率较低,且多自幼年起病。新生儿期有听力损伤高危因素的婴幼儿和青少年中检出ABR异常或引不出ABR,微音电位正常,即听神经病在高危婴幼儿中的发病率约为。也有成人散发病例,虽然就诊时患者年龄跨度较大,但都是自婴幼儿或青少年期起病。听神经病发病率无性别差异。病史:大多数患者主诉双耳听不清说话声,存有不同程度的言语交流困难,少数病例伴有耳鸣等,且多自幼年起病。均无耳毒性及噪声接触史,可有耳聋家族史。纯音及言语测听:听神经病患者的纯音听阈呈轻、中度感音神经性聋,并呈现明显的个体差异。听力图可以是以低频损失为主的上升型,也可以是为以高频损失为主的下降型,还可以为平坦型曲线,但以低频感音神经性聋较多。言语听力差是听神经病的一个重要特点,患者言语识别率常不成比例地低于纯音听阈,推测言语识别能力差与听神经非同步化放电有关。到达更高位中枢的听觉信号发生语音畸变所致。ABR:ABR引不出反应是听神经病最重要的特征之一。ABR无反应的原因包括:①没有神经活动②神经传导阻滞③听神经纤维非同步化放电或同步化放电遭到破坏从听神经病患者存有可定量测定的听力,即有一定的神经冲动传入来看,第种情况可能性较大。而导致有髓神经纤维非同步化放电最常见的原因是脱髓鞘。诱发性耳声发射及对侧抑制:这里主要指瞬态声诱发耳声发射(transientevokedotoacousticemission,TEOAE)和畸变产物耳声发射(distortionproductionotoacousticemission,DPOAE),在听神经病患者中,即使纯音听阈表现为重度感音神经性聋,诱发性耳声发射仍然可正常或轻度改变,同时微音电位也多正常,这是听神经病的又一个重要特点。正常人的诱发性耳声发射存在对侧抑制,在测试中给对侧耳加一定强度的白噪声,TEOAE的振幅一般下降~dB,但在听神经病患者中这种对侧抑制现象消失。Berlin等比较了位听神经病患者与普通感音神经性聋患者的TEOAE对侧抑制结果,两人虽有几乎相同的纯音听阈,但听神经病患者对侧抑制现象消失。Berlin认为可能的解释有:①Ⅰ型听觉传入纤维非同步放电不足以激动耳声发射对侧抑制②仅仅依靠Ⅱ型听觉传入纤维维持某些频率区正常的纯音听阈③初级听觉神经元同步化放电受听觉传出系统调控,即传出系统的功能障碍是疾病的首发因素。由于白噪声并不能使听觉通路神经元同步化放电,说明耳声发射对侧抑制反射弧的激动并不需要听觉传入系统同步化放电。听神经病患者在有足够声刺激传入的情况下对侧抑制现象消失,提示脑干听觉通路或听觉传出系统存在病变,第种可能性并不能轻易排除。另外还要注意可能出现的继发性耳声发射引不出,所以必要时应同时检测耳声发射和微音电位。中、长潜伏期反应:听神经病患者中、长潜伏期反应有明显的个体差异,成人病例中约半数可引出,这可能是由于中、长潜伏期反应的检测并不严格要求神经元的同步化放电。声导抗测试:听神经病患者的鼓室导抗图均呈“A”型,提示中耳功能正常镫骨肌反射引不出。感音神经性聋患者的比较发现,他们有着几乎相同的纯音听阈,都为kHz处正常,但听神经病患者镫骨肌反射引不出,其对照则可引出,而按一般理解,其至少应在kHz处可以引出。与耳声发射对侧抑制相似,镫骨肌反射的激动并不依赖于听觉传入纤维的同步化排放,听神经病患者在有一定听觉传入信号的情况下仍引不出镫骨肌反射,提示听觉脑干通路存在病变。病变部位听神经病的病变部位尚未确定。由于ABR的Ⅰ波是由耳蜗内听神经纤维发生的,Starr等根据听神经病患者ABR引不出反应推测病变可能发生于听神经的远端部分,包括内毛细胞,螺旋神经节细胞,两者之间的突触连接及耳蜗内的听神经纤维。利用卡帕损伤灰鼠(chinchilla)耳蜗内毛细胞而外毛细胞基本不受累的特性,以期建立听神经病的动物模型。他用纯音诱发的下丘单细胞电反应阈值代表纯音听阈,将其与ABR相比较,发现ABR阈值不成比例地高于纯音阈值。这与听神经病患者纯音听阈与ABR不协调相似。但该模型毕竟引出了ABR波形,与听神经病不符,但可以说明仅仅有内毛细胞的损伤不足以解释听神经病的所有表现。Ⅰ型螺旋神经节细胞与内毛细胞连接的解剖结构特点有利于神经元同步化放电。在听神经病中是否存在由于细胞连接结构的破坏而使神经元放电丧失了时间锁定(timelock),进而导致ABR引不出和言语听力下降的可能性另外,两者突触连接的病变,从理论上分析,同样可以产生听神经病的表现。内毛细胞合成及释放递质的非同步化,必然导致神经冲动排放的非同步化。外毛细胞是产生听力所必须的,但其与内毛细胞的关系,及与之相连的Ⅱ型传入神经纤维功能至今未明,故它在听神经病中扮演的角色还难以定论。虽然诱发性耳声发射和微音电位提示外毛细胞微机械活动和发生感受器电位功能正常,但并不能排除其他诸如神经递质合成、释放、外毛细胞与Ⅱ型节细胞突触连接等的异常。但目前这些都缺乏相应的检测手段。成人病例中,听力损伤若干年后出现了不同程度的外周神经病表现有人报道患有遗传性运动感觉神经病的家系中,部分成员出现听神经病表现,提示病变累及听神经。以上说明听神经病可能是一种全身性神经病变在听觉系统的表现。部分听神经病患儿中均未发现外周神经受累的表现,可能是病变发展需有一个过程。另外,根据听神经病的临床表现存在明显的个体差异特点,不排除同时存在两处或两处以上病变的可能性。有些部位的病变为所有听神经病患者所共有,而另一些部位的病变则为不同的患者所特有。病因和病理听神经病只是一个功能性诊断,迄今尚未确定其病因。由于听神经病多于婴幼儿和青少年期起病,故患者新生儿期及婴幼儿期曾出现的疾病引起人们的高度重视。目前认为可能的病因有:①遗传性疾病如CharcotMarieTooth综合征(包括遗传性运动感觉神经病Ⅰ型及Ⅱ型)和费里德赖希共济失调②免疫性疾病如格林巴利综合征③感染性疾病如麻疹、脑膜炎④毒性物质代谢性疾病如新生儿期高胆红素血症⑤各种原因如新生儿肺透明膜病、肺炎等造成的缺氧⑥无明显诱因。这其中以新生儿高胆红素血症尤为引人注目,听神经病患儿中,部分曾出现新生儿高胆红素血症,血清胆红素浓度超过μmolL,另外听神经病患儿也可出现了新生儿高胆红素血症。高胆红素血症患儿的ABR既可以表现为反应阈值的升高,也可以表现为ⅠⅤ波潜伏期延长,提示胆红素可以同时影响外周和中枢听觉系统。Gunn大鼠是一种极好的急性高胆红素血症的动物模型。高

用户评价(0)

关闭

新课改视野下建构高中语文教学实验成果报告(32KB)

抱歉,积分不足下载失败,请稍后再试!

提示

试读已结束,如需要继续阅读或者下载,敬请购买!

文档小程序码

使用微信“扫一扫”扫码寻找文档

1

打开微信

2

扫描小程序码

3

发布寻找信息

4

等待寻找结果

我知道了
评分:

/4

陈易建--关于听神经疾病的介绍

VIP

在线
客服

免费
邮箱

爱问共享资料服务号

扫描关注领取更多福利