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性早熟诊疗指南.doc

性早熟诊疗指南

叶帆影
2019-05-09 0人阅读 举报 0 0 0 暂无简介

简介:本文档为《性早熟诊疗指南doc》,可适用于医药卫生领域

性早熟诊疗指南(试行)一、定义性早熟(precociouspuberty)是指男童在岁前女童在岁前呈现第二性征。按发病机理和临床表现分为中枢性(促性腺激素释放激素依赖性)性早熟和外周性(非促性腺激素释放激素依赖性)性早熟以往分别称真性性早熟和假性性早熟。中枢性性早熟(centralprecociouspuberty,CPP)具有与正常青春发育类同的下丘脑垂体性腺轴(HPGA)发动、成熟的程序性过程直至生殖系统成熟即由下丘脑提前分泌和释放促性腺激素释放激素(GnRH)激活垂体分泌促性腺激素使性腺发育并分泌性激素从而使内、外生殖器发育和第二性征呈现。外周性性早熟是缘于各种原因引起的体内性甾体激素升高至青春期水平故只有第二性征的早现不具有完整的性发育程序性过程。二、病因(一)中枢性性早熟。中枢神经系统器质性病变如下丘脑、垂体肿瘤或其他中枢神经系统病变。由外周性性早熟转化而来。未能发现器质性病变的称为特发性中枢性性早熟(idiopathicCPP,ICPP)。不完全性中枢性性早熟是CPP的特殊类型指患儿有第二性征的早现其控制机制也在于下丘脑垂体性腺轴的发动但它的性征发育呈自限性最常见的类型为单纯性乳房早发育若发生于岁内女孩可能是由于下丘脑性腺轴处于生理性活跃状态又称为“小青春期”。女孩以ICPP为多占CPP的以上而男孩则相反以上是器质性的。(二)外周性性早熟。按第二性征特征分类:早现的第二性征与患儿原性别相同时称为同性性早熟与原性别相反时称为异性性早熟。常见病因分类女孩()同性性早熟(女孩的第二性征):见于遗传性卵巢功能异常如McCuneAlbright综合征、卵巢良性占位病变如自律性卵巢囊肿、分泌雌激素的肾上腺皮质肿瘤或卵巢肿瘤、异位分泌人绒毛膜促性腺激素(HCG)的肿瘤以及外源性雌激素摄入等。()异性性早熟(男性的第二性征):见于先天性肾上腺皮质增生症、分泌雄激素的肾上腺皮质肿瘤或卵巢肿瘤以及外源性雄激素摄入等。男孩()同性性早熟(男性第二性征):见于先天性肾上腺皮质增生症(较常见)、肾上腺皮质肿瘤或睾丸间质细胞瘤、异位分泌HCG的肿瘤以及外源性雄激素摄入等。()异性性早熟(女性第二性征):见于产生雌激素的肾上腺皮质肿瘤或睾丸肿瘤、异位分泌HCG的肿瘤以及外源性雌激素摄入等。三、临床表现和诊断依据(一)中枢性性早熟。第二性征提前出现(符合定义的年龄)并按照正常发育程序进展女孩:乳房发育身高增长速度突增阴毛发育一般在乳房开始发育年后初潮呈现。男孩:睾丸和阴茎增大身高增长速度突增阴毛发育一般在睾丸开始增大后年出现变声和遗精。有性腺发育依据女孩按B超影像判断男孩睾丸容积≥ml。发育过程中呈现身高增长突增。促性腺激素升高至青春期水平。可有骨龄提前但无诊断特异性。不完全性中枢性性早熟中最常见的类型为单纯性乳房早发育表现为只有乳房早发育而不呈现其他第二性征乳晕无着色呈非进行性自限性病程乳房多在数月后自然消退。(二)外周性性早熟。第二性征提前出现(符合定义的年龄)。性征发育不按正常发育程序进展。性腺大小在青春前期水平。促性腺激素在青春前期水平。四、诊断流程和辅助检查(一)确定中枢性或外周性性早熟除按临床特征初步判断外需作以下辅助检查:基础性激素测定。基础促黄体生成激素(LH)有筛查意义如LH<IUL提示未有中枢性青春发动LH>IUL可肯定已有中枢性发动。凭基础值不能确诊时需进行激发试验。βHCG和甲胎蛋白(AFP)应当纳入基本筛查是诊断分泌HCG生殖细胞瘤的重要线索。雌激素和睾酮水平升高有辅助诊断意义。促性腺激素释放激素(GnRH)激发试验。()方法:以GnRHμgkg(最大剂量μg)皮下或静脉注射于注射的、、和min测定血清LH和卵泡刺激素(FSH)水平。()判断:如用化学发光法测定激发峰值LH>IUL是判断真性发育界点同时LHFSH比值>时可诊断为中枢性性早熟。目前认为以激发后min单次的激发值达到以上标准也可诊断。如激发峰值以FSH升高为主LHFSH比值低下结合临床可能是单纯性乳房早发育或中枢性性早熟的早期后者需定期随访必要时重复检查。子宫卵巢B超。单侧卵巢容积≥ml并可见多个直径≥mm的卵泡可认为卵巢已进入青春发育状态子宫长度>cm可认为已进入青春发育状态可见子宫内膜影提示雌激素呈有意义的升高。但单凭B超检查结果不能作为CPP诊断依据。骨龄。是预测成年身高的重要依据但对鉴别中枢和外周性无特异性。(二)病因学诊断。中枢性性早熟病因诊断:确诊为中枢性性早熟后需做脑CT或MRI检查(重点检查鞍区)尤其是以下情况:()确诊为CPP的所有男孩。()岁以下发病的女孩。()性成熟过程迅速或有其他中枢病变表现者。外周性性早熟病因诊断:按照具体临床特征和内分泌激素初筛后进行进一步的内分泌检查并按需做性腺、肾上腺或其他相关器官的影像学检查。如有明确的外源性性甾体激素摄入史者可酌情免除复杂的检查。五、治疗(一)中枢性性早熟。治疗目标为抑制过早或过快的性发育防止或缓释患儿或家长因性早熟所致的相关的社会或心理问题(如早初潮)改善因骨龄提前而减损的成年身高也是重要的目标。但并非所有的ICPP都需要治疗。GnRH类似物(GnRHa)是当前主要的治疗选择目前常用制剂有曲普瑞林和亮丙瑞林的缓释剂。以改善成年身高为目的的应用指征:()骨龄大于年龄岁或以上但需女孩骨龄≤岁男孩骨龄≤岁者。()预测成年身高:女孩<cm男孩<cm。()或以骨龄判断的身高SDS<SD(按正常人群参照值或遗传靶身高判断)。()发育进程迅速骨龄增长年龄增长>。不需治疗的指征:()性成熟进程缓慢(骨龄进展不超越年龄进展)而对成年身高影响不显者。()骨龄虽提前但身高生长速度亦快预测成年身高不受损者。因为青春发育是一个动态的过程故对每个个体的以上指标需动态观察。对于暂不需治疗者均需进行定期复查和评估调整治疗方案。GnRHa剂量:首剂μgkg最大量mg其后每周注射次体重≥kg者曲普瑞林每周肌注mg。已有初潮者首剂后周宜强化次。但需强调的是维持剂量应当个体化根据性腺轴功能抑制情况而定(包括性征、性激素水平和骨龄进展)男孩剂量可偏大。对按照以上处理性腺轴功能抑制仍差者可酌情缩短注射间歇时间或增量。不同的GnRHa缓释剂都有效产品选择决定于医生用药习惯和患者接受程度(如更接受肌肉或皮下注射)或当地产品供应情况。治疗监测和停药决定:治疗过程中每个月测量身高以及性征发育状况(阴毛进展不代表性腺受抑状况)首剂个月末复查GnRH激发试验LH峰值在青春前期水平提示剂量合适。其后对女孩需定期复查基础血清雌二醇(E)和子宫、卵巢B超男孩需复查基础血清睾酮浓度以判断性腺轴功能抑制状况。每半年复查骨龄次结合身高增长预测成年身高改善情况。对疗效不佳者需仔细评估原因调整治疗方案。首次注射后可能发生阴道出血或已有初潮者又见出血但如继后注射仍有出血时应当认真评估。为改善成年身高的目的疗程至少年具体疗程需个体化。一般建议在年龄岁或骨龄岁时停药可望达最大成年身高开始治疗较早者(<岁)成年身高改善较为显著。但骨龄并非绝对的单个最佳依据参数仍有个体差异。单纯性乳房早发育多呈自限病程一般不需药物治疗但需强调定期随访小部分患儿可能转化为中枢性性早熟尤其在岁以后起病者。GnRHa治疗中部分患者生长减速明显小样本资料显示联合应用重组人生长激素(rhGH)可改善生长速率或成年身高但目前仍缺乏大样本、随机对照研究资料故不推荐常规联合应用尤其女孩骨龄>岁男孩骨龄>岁者。有中枢器质性病变的CPP患者应当按照病变性质行相应病因治疗。错构瘤是发育异常如无颅压增高或其他中枢神经系统表现者不需手术仍按ICPP药物治疗方案治疗。蛛网膜下腔囊肿亦然。(二)外周性性早熟。按不同病因分别处理如各类肿瘤的手术治疗先天性肾上腺皮质增生症予以皮质醇替代治疗等。

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