大前庭导水管综合征9例临床分析

大前庭导水管综合征9例临床分析 大前庭导水管综合征9例临床分析 第20卷第3期 2006年6月 山东大学耳鼻喉眼 JOTOLARYNCOLOPHTHALSHANDONGUNIV V01.2(】No.3 Jun.2006 3770(20o6)o3—0212—03 文章编号:1673— 大前庭导水管综合征9例临床分析 何晓峥,许耀东,龚坚,郑亿庆,区永康,刘翔,徐秀娟 (中山大学附属第二医院耳鼻咽喉科,广东广州510120) [摘要]目的:探讨大前庭导水管综合征(LVAS)的诊断,听力学 表 关于同志近三年现实表现材料材料类招标技术评分表图表与交易pdf视力表打印pdf用图表说话 pdf 现及治疗. 方法 快递客服问题件处理详细方法山木方法pdf计算方法pdf华与华方法下载八字理论方法下载 :回顾分析我科 2000至2005年9例LVAS的病史,听力学及前庭功能检查,影像学检查及治疗结果.结果:9例均为双耳发 病,并呈进行性听力下降,8例纯音测听虽以感音神经性聋为主,但低频段存在一定的气骨导差,保守治疗远 期效果不理想.结论:对于儿童不明原因的听力下降,首先应排除先天性疾病,合并其他因素造成的听力下 降会增加LVAS诊断的难度.对LVAS进行性听力下降者应尽早选配助听器,并考虑行人工耳蜗植入术. [关键词]大前庭导水管综合征;诊断;耳蜗植入术 [中图分类号]R764.431[文献标识码]A Clinicalanalysisof9casesoflargevestibularaqueductsyndrome HEXiao—zheng,XUYao—dong,GONGJian,ZHENGYi—qing,OUYong-kang,LIU—Xiang,XUXiu—juan (DepartmentofOtolaryngology,SecondAffiliatedHospitalofSunYat—senUniversity, Guangzhou510120,Guangdong,China) [ABSTRACT]Objective:Toexplorethediagnosis,hearingandtreatmentoflargevestibularaqueductsyndrome (LVAS).Method:Aretrospectiveanalysiswasconductedonthehistory,auditoryandvestibularfunction,imagingex— amination,andtreatmentin9casesfrom2OOOto2005.Results:All9casespresentedbilaterallargevestibularaqueduct syndrome,andshowedprogressivehearingloss.AlthoughSensorineuralhearinglossWaspredominant,conductivehearing lossexistedinlow-tonefrequenciesin8cases.Long— termresultsofconservativetreatmentwerenotidea1.Conclusions: Heatinglossinchildrenwithuncertainreasonsshouldbeexcludedfromcongenitaldiseases.Otherfactorscombinedcan increasedifficultiesindiagnosisofLVAS.Hearing— aidsshouldbeusedinpatientswithprogressiveheatinglossasearly aspossibleandcochlearimplantationshouldbeconsidered. [KEYWORDS]Lavestibularaqueductsyndrome;Diagnosis;Cochlearimplantation 大前庭导水管综合征(1argevestibularaqueduct syndrome.LVAS)是以前庭导水管扩大伴有感音神 经性聋为特征的一种临床独立病症,1978年Valvas. soft等首先描述,患者多自幼年起病,过去对该病认 识不足,加之检查技术欠缺,易被误诊,我科近年来 收治大前庭导水管综合征9例,报道如下. 1资料与方法 1.1临床资料2000至2005年我科共收治大前庭 导水管综合征9例,其中男7例,女2例,4,27岁, 平均15.3岁,病程1个半月至15年,均为双耳受 累,双耳听力损失不对称.出生后均有一定的言语 发育,在年幼时开始出现不同程度的听力障碍,多渐 进性加重,其中3例来我科就诊前佩带助听器可进 行正常言语交流,4例有波动性听力下降史,3例幼 时曾有耳毒性药物使用史,3例就诊前有头部外伤 史,3例有感冒史,2例突发听力障碍明显加重,1例 患者同胞兄弟自幼失聪.起病时6例伴有耳鸣,4 [作者简介]何晓峥(1976一),女,在读硕士,主要从事耳疾病的临床诊治研究. [通讯作者]许耀东,Email:xuyo@gzsums.edu.cn 何晓峥,等.大前庭导水管综台征9例临床分析2l3 倒伴有眩晕人院后按感音神经聋行常规治疗 【'2听力学及前庭功能检查8例行纯音测昕并 记录 混凝土 养护记录下载土方回填监理旁站记录免费下载集备记录下载集备记录下载集备记录下载 500,1000,200o气骨导闽僻.1例不能配合 纯肯测听者行听性脑干反应测听所有病例均行声 导抗检杏,4例用眼震电图检查测试前庭功能 I.3彩像学检鸯8例行颞骨高分辨轴位口'扫描 确诊,1例行颞骨MRI检后确诊. 2结果 2.1听力学}91_f试8例纯音删听均为下降型曲线. 高频听力损失严重,其中2例500,100o,2000Hz骨 导最大输出级仍尢反应,4例1000,2(300Hz骨导最 大输出级无反应.且500Hz存在20,35({n的气骨 导差.2例为蘑度极重腰感爵神经性聋为主的混合 性聋.500,1O0o,2(DOHz平均存在25tfB的气骨导 差8例声导航检查示鼓室导抗圉正常,均未引出 声反射..1例幼儿声导抗显示叔耳B型鼓帘图.听 性脑于反应测听左耳反应闭为80dBnH1.右耳反应 闽为90dBnH1,提示感亩聋合并传齿障碍 2.2莳庭功能检查4删行眼震电图检查.半规管 不完全或完令麻痹3例,d常l例 2.3影像学检查8例行颞骨高分辨轴位(扫 描.显示为双侧前庭水管扩犬,前庭水管外口径为 3,6r(图I)1例行MRI牛龟查.T2加权像显示前 庭水管及内淋巴囊扩大.. 围1帮火的前庭导水管(箭头示1 3讨论 随着影像技术的发展,发现以前许多不明原因 的感昔神经性聋是由丁先天性内耳畸形所致而大 前庭导水管综合征则是最常见的内耳畸形本组病 例年龄偏大,病史较长,考虑是过去对本病认识不足 未行颞骨CF或MRI检查误诊所致,而同时合并其 他因素造成的听力下降则会使诊断更加困难本组 l洲4岁患儿,入院时双耳鼓室为B剖,诊断为双 分泌性中耳炎,后行ABR检查,左耳反应阚为 80dBnHL.右耳反应阈为90dBnl:lL.考虑听力损失 的严重程度不能完全由中耳炎引起,遂行颞骨MRI 检查,发现双侧前庭导水管扩大3例患儿幼时曾 有耳毒性药物使用史,听力下降开始考虑为药物性 聋所致,后行CT检查,发现双侧面庭导水管扩大. 因此.埘不明原因的进行性波动性听力下降或不能 完全用其他疾病解释的严重感音神经惟聋患者,均 应行影像学检查,以免误诊或漏诊张素珍等"分 析了77例儿童感音神经性聋,其中I.VAS的发病f 片位者34.9%,困此,对于儿童不明原因的听力下 降首先应排除先天性疾病本病的确诊主要依靠影 像学检查,尤其是颞骨高分辨(:T扫描,可显示前庭 水管扩大情况诊断 标准 excel标准偏差excel标准偏差函数exl标准差函数国标检验抽样标准表免费下载红头文件格式标准下载 应符合前庭水管扩大的3 个特点:(I)岩骨后缘出现深大的三角形骨质缺损 区,取代细长状影.三角形底为前庭水管(vA)外口 的前后唇;(2)骨缺损边缘锐利,清晰.内口多与前庭 或总脚相通;(3)VA内外口中点前后径大于1.5rt 行为大vAl.临床应用过程中发现前庭水管外口 前后唇在CT片上清晰易辨.因此,日前多用标尺测 量VA外口径来鉴别此病,>2.0mill可确定为前庭 水管扩大}.. 有关LVAS的发病机制.月前有2种暇i兑:内淋 巴囊内的高渗液逆流和颅内压升高引起的外淋巴 瘘.主要临床症状为进行性或波动性听力下降,叮 伴耳鸣,眩晕,本组6例伴有耳呜4例伴有眩晕 发病形式可突然,可隐匿,可从i壬1生至青春期任何 时期发病,剧烈运动或外伤后可瞬发眩晕听力F 降,治疗后眩晕逐渐缓解.听力可宵所好转,但多不 能恢复至以前水平.且随发作次数的增加,听力损失 呈进行性加重.最后致全聋.本组】例患儿2个月 内曾先后3次因感冒,头部撞击,潜水后听力明显下 降入院.治疗效果逐次变差. 通常认为.LV_kS引起的耳聋为感音神经性聋, 但Nakashima等研究发现,LVAS患者虽然以感音 神经性聋为主,但低频段存在一定的气骨导差,且气 骨导差要大于那些有相等气导水平的突发性聋患 者大部分患者对骨导最大输出缎仍无反应.因此, 中,高频对比较为网难..至于引起传导性聋的原因, 考虑可能是镫骨发育不完全,造成听'链的不完 传导,而不同于耳硬化的镫骨活动受限,(;twaerLs 214山东大学耳鼻喉眼20卷3期 等观察的l0例LVAS患者中,9例表现为混合性 聋,并认为可能是该种疾病的一种特征性表现.本 组病例的纯音测听结果与之相近,2例500,1000, 2000Hz骨导最大输出级仍无反应,4例1000, 2000Hz骨导最大输出级无反应,且500Hz存在20, 35dB的气骨导差,2例为重度,极重度感音神经性 聋为主的混合性聋,500,1000,2000Hz平均存在 25dB的气骨导差. 目前尚无一种治疗措施可以阻止LVAS患者听 力的进行性下降.保守的治疗方法包括提醒患者避 免头部创伤和使颅内压升高的运动,预防感冒,忌用 耳毒性药物,对于急性的听力下降应按突发性聋用 药模式治疗,类固醇激素具有一定的效果,而在常规 治疗无效的情况下也可以使用高压氧_6].本组患者 入院后均常规给予血管扩张剂,神经营养剂治疗,对 于急性起病者给予类固醇激素治疗,部分患者配合 高压氧,症状均有不同程度的改善,4例伴有眩晕的 患者治疗后眩晕消失,6例伴有耳鸣者经治疗耳鸣 减轻或消失,低频段听力恢复程度明显好于高频段, 但大部分患者随发作时间或次数的增加最终发展至 极重度聋,因此,对进行性听力下降者应尽早选配适 宜的助听器行听觉,语言训练,而当助听器已无法达 到有效补偿时,可考虑行人工耳蜗植入术.近年来, 随着人工耳蜗技术的不断发展,其适应证的范围不 断扩大,目前被认为是安全可靠的,并可作为LVAS 患者的最后一种治疗方法].Au等认为对听力 严重损失不能入学者,或每年突发严重听力下降3 次以上者可行耳蜗植入术,经治疗听力波动可改善 者应观察,暂不手术.本组4例经保守治疗后佩带 助听器可进行正常言语交流,3例经保守治疗后佩 带助听器仍不能进行正常言语交流,遂 建议 关于小区增设电动车充电建议给教师的建议PDF智慧城市建议书pdf给教师的36条建议下载税则修订调整建议表下载 行人工 耳蜗植入术.因术后听力多无改善,并有导致全聋 的危险,目前多不主张施行内淋巴囊减压术. 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