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原发性垂体性侏儒症一例.doc

原发性垂体性侏儒症一例

我找不到方向往天堂
2017-11-21 0人阅读 举报 0 0 暂无简介

简介:本文档为《原发性垂体性侏儒症一例doc》,可适用于市场营销领域

原发性垂体性侏儒症一例医师杂志(电子版)OO年月第卷第塑韭型i垦型:!型::原发性垂体性侏儒症一例唐小锋崔程凯刘忠光患者男,岁,主诉因生长发育迟缓余年人院患者于岁时发现较正常人矮小,无智力异常,l岁时曾到某大医院就诊,具体检查及治疗不详后发现性器官不发育,岁时检查生长激素缺乏,未行任何治疗,身高逐渐生长但极为缓慢,最快时年增长约CB自发病以来,饮食及大小便正常,体重无异常波动否认家族其他成员成长类病史,生产顺利无产伤史体格检查:神志清楚,智力正常体格发育矮小,身高cm,外生殖器幼稚,阴毛,腋毛及胡须缺如,阴囊内左侧睾丸细小,右侧未扪及,神经系统检查无阳性发现实验室检查:生长激素测定,基础状态mUL,胰岛素激发试验后rainmUL,minmUL,rainmUL睾酮nmo~L,游离甲状腺素pmoVL,雌二醇lpgml,黄体素mUml放射免疫学检查其他项目,肝肾功能检查及血常规检查均正常影像学检查:首诊右手正位x线片(图),见各骺板清晰可见,指掌骨及尺桡骨远端骨骺均未闭合,骨骺外形大致正常,其大小与骨干比例适中,骨质密来诊时临床未提供病史,因X度及骨膜未见异常线表现与实际年龄不符而疑诊全身性骨病,查看患者并追加多部位x线片检查左膝正位x线片(图)示骨骼相对较小,密度略低,骨骺闭合,外形及大小比例正常腰椎侧位X线片(图)示椎体及附件骨质密度普遍减低呈骨质疏松状,椎体轻度变扁,各椎体骺核未闭合呈游离状骨盆正位x线片(图)示骺板均清晰可见,雄性外生殖器幼稚,阴囊小头颅侧位x线片(图)示脑颅略小,形态正常,面颅相对更小,蝶鞍容积小,周围骨质未见异常鞍区MRI检查(图)见垂体窝小,垂体呈新月形紧贴鞍底,厚约mm,其内无异常信号,T,wI神经垂体高信号影显示不清垂体柄纤细居中,其远段TWI呈略高信号鞍上池呈乳头样长T长T信号向鞍内突起,下丘脑,鞍上池及松果体区均未见异常影像学作者单位:山东省,烟台市烟台山医院放射科通讯作者:唐小锋,Email:TXFcorn病例报告综合诊断为垂体萎缩伴全身性骨骼发育迟缓,符合原发性垂体性侏儒症讨论垂体性侏儒症是指在出生后或儿童期起病,因生长激素缺乏或不敏感而导致生长缓慢,身材矮小,但比例匀称J根据病因分为原发性和继发性两类,前者原因不明,后者继发于垂体周围病变,包括肿瘤(如颅咽管瘤),感染(如结核病),垂体柄阻断及外伤等临床主要表现为生长发育迟缓,出生时体重,身高正常,生长减慢,身材矮小但各部比例相称骨骼发育迟缓,骨骺延迟融合甚至终生不愈合性腺发育不全,成年后仍保持儿童面貌及童音,智力发育正常,可伴有心理障碍实验室检查可为单一的生长激素缺乏,也可伴有腺垂体其他激素如甲状腺素和性激素的缺乏,本例即为包括生长激素在内的多种腺垂体激素缺乏确立诊断需要满足以下标准:()身材矮小,较同族,同龄,同性别身高均值低倍标准差(SD)以上()每年身高增长速率cm,年幼儿身高增长速度为正常的以下()体态匀称性矮小,幼稚,智力正常,部分伴有尿崩症()两种药物生长激素(GH)激发试验,GH峰值均低于lOgL()骨龄较正常实际年龄小岁以上()除外先天性甲状腺功能低下,染色体畸变和慢性肝肾疾病()头颅磁共振显示垂体前叶缩小本例符合上述诊断标准影像学表现:骨骼生长发育障碍与生长激素,甲状腺素和性腺激素缺乏有关GH促进长骨的纵向增长,甲状腺素促进骨组织的新陈代谢和骨成熟,性激素促进骨骼成熟和骨骼愈合下丘脑或垂体前叶病变可引起以上激素不同程度分泌不足,从而导致一系列病理生理变化及相应临床表现,尤其是骨骼系统结合本例,其影像学表现主要为全身骨骼发育迟缓和鞍区异常前者x线表现为全身骨骼发育细小,骨骺出现晚,形态和大小比例基本正常,延迟愈合或终身不愈,男性可见外生殖器幼稚鞍区CT检查对明确原发性或继发性有一定帮助,原发性者垂体窝容积小,继发性者CT可见鞍区肿瘤或其他异常MRI检查因其组织分辨能力强而对确每月第卷第期ChinJClinicians(ElectronicEdition),AprilVNo定鞍区病变具有明显优势原发性者早期垂体大小形态及信号多无异常改变,晚期可见垂体萎缩,体积变小,形态变扁,紧贴鞍底呈新月形,信号强度降低,可伴有空蝶鞍同时MRI还可进一步明确有无下丘脑异常,有无鞍区肿瘤及肿瘤性质等垂体性侏儒症需与下列疾病相鉴别:()家族性矮小:父母身高均矮,年增长am骨龄和年龄相称,智能和性发育正常()体质性青春期延迟:男性多见,在岁后生长迟缓,骨龄落后和青春期推迟,但最终身高属正常范围()骨骼发育障碍:各种骨,软骨发育不全等都有特殊体态及外貌,影像学可见骨骼尤其是骨骺形态及密度的异常,不难鉴别总之,本病诊断并不困难,临床主要表现为全身骨骼的发育短小,骨龄晚及骨骺延迟愈合等即使单一部位的x线片有上述表现,也应考虑到本病的可能性(本文图片见光盘)参考文献叶任高,陆再英内科学版北京:人民卫生出版社,:l张达青,胡绍文下丘脑垂体疾病北京:北京科学技术文献出版社:梁碧玲骨与关节疾病影像诊断学北京:人民卫生出版社,:(收稿日期:)(本文编辑:吴莹)本文文献标引格式:唐小锋,崔程凯,刘忠光原发性垂体性侏儒症一例JCD中华临床医师杂志:电子版,,():《现代消化及介入诊疗》杂志征稿,征订启事消息《现代消化及介入诊疗》(ModemDigestionIntervention)是国家科技部批准,广东省卫生厅主管,广东省医学学术交流中心主办,南方医科大学南方医院消化疾病研究所承办的中国科技论文统计源期刊(中国科技核心期刊),向国内外公开发行的学术性医学期刊本刊宗旨是贯彻邓小平理论和”三个代表”思想,报道现代消化病与介入诊疗学的理论研究和临床经验,展示科技成果,加强学术交流,促进科技繁荣遵循”三主三结合”原则:以临床应用为主,基础理论与临床实践相结合以普及新技术新业务为主,普及与提高相结合以现代医学为主,中医与西医相结合,推动消化病与介入诊疗工作的开展与提高,为人类健康服务本刊开设栏目有述评,专家论坛,论着(基础与临床),论着摘要,综述,临床交流,诊疗技术,讲座,会议纪要,学术争鸣,病例分析与个案报道,欢迎投稿,欢迎订阅国内发行:全国各地邮局订购,邮发代号国外:中国国际图书贸易总公司(,北京车公庄西路号)订购,代号为Q本刊为大开季刊,国内统一刊号:CNR,国际标准刊号:ISSN,广告经营许可证号:,每期定价元,全年元地址:广州市广州大道北号南方医科大学南方医院消化编辑部(邮编:)联系电话:()传真:()Email:imdivipCOm

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