肾小球疾病

肾小球疾病 肾小球肾炎的分型:1)急性肾小球肾炎;2)急进性肾小球肾炎;3)慢性肾小球肾炎;4)无症状性血尿(和)或蛋白尿(隐匿性肾小球肾炎)5)肾病综合征。临床表现1蛋白尿2血尿3水肿4高血压5肾功能损害 肾病综合症诊断MATCH_ word word文档格式规范word作业纸小票打印word模板word简历模板免费word简历 _1714126280608_0:1)确诊NS:??项必须?尿蛋白大于3.5g/d?血浆白蛋白低于30g/L?水肿?血脂升高 2)确认病因;必须除外继发性的病因和遗传性疾病，才能诊断原发性NS;最好能进行肾活检做出病理诊断3)判定有无并发症 症状与体征:1.水肿2.高蛋白尿3.高脂血症4.低蛋白血症 尿路感染诊断标准: 1)典型症状:尿路刺激征、感染中毒症状、腰部不适等结合尿液改变和尿细菌学检查 2)无症状性细菌尿诊断依靠尿细菌学检查 3)凡是有真性细菌尿均可诊断为尿路感染 鉴别:1全身性感染疾病2尿道综合征 3肾结核 4慢性肾小球肾炎 尿路感染 治疗原则: 1.全身治疗 (卧床休息，输液，多饮水，勤排尿，饮食) 2.抗菌药物治疗 病菌敏感的抗生素，环丙沙星、氧氟沙星、氨苄西林，三代的头孢 3.对症治疗(膀胱刺激征和血尿明显者，可口服碳酸氢钠片，碱化尿液) 抗感染治疗 用药原则:?选用致病菌敏感的抗生素。无病原学结果前，一般首选对革兰阴性杆菌有效的抗生素，尤其是首发尿感。治疗3天症状无改善，应按药敏结果调整用药。?抗生素在尿和肾内的浓度要高。?选用肾毒性小，副作用少的抗生素。?单一药物治疗失败、严重感染、混合感染、耐药菌株出现时应联合用药。?对不同类型的尿路感染给予不同治疗时间。 疗效评定 1(治愈 :状消失，尿菌阴性，疗程结束后2周、6周复查尿菌仍阴性。 2(治疗失败:治疗后尿菌仍阳性，或治疗后尿菌阴性，但2周或6周复查尿菌转为阳性，且为同一种菌株。 慢性肾衰竭 CRF分期 肌酐清除率(ccr)ml/min 血肌酐(Scr) 说明 umol/L mg/dl 代偿期 50-80 133-177 1.6-2.0 CKD2期 失代偿期 20-50 186-442 2.1-5.0 CKD3期 肾衰期 10-20 457-707 5.1-7.9 CKD4期 尿毒症期 <10 >=707 >=8.0 CKD5期 1、水、电解质和酸碱平衡失调(1)代谢性酸中毒(2)水钠代谢紊乱(3)钾代谢紊乱(4)钙磷代谢紊乱(5)镁代谢紊乱 2(蛋白质、糖类、脂肪和维生素的代谢紊乱 3.心血管:高血压、左室肥厚;心衰;尿毒症性心肌炎;心包病变(积液、心包炎);血管钙化和动脉粥样硬化 4.呼吸:酸中毒可出现气短、气促，严重可致呼吸深长。体液过多引起肺水肿，可引起尿毒症肺炎，X线显示“蝴蝶征” 5.消化:食欲不振、恶心、呕吐、口腔有尿味;消化道出血 6.血液:肾性贫血和出血倾向 7.神经肌肉:早期批发、失眠、注意不集中等后期出现性格概念、抑郁、记忆减退等。尿毒症常有反应淡漠、谵妄、惊厥、幻觉昏迷、精神异常;周围神经病变，感觉障碍、反射迟钝或消失可有神经肌肉兴奋性增高。 8.内分泌功:肾本身:维生素D、EPO不足，肾内肾素血管紧张素II过多 ;下丘脑-垂体分泌絮乱:泌乳素、MSH、FSH、LH、ACTH等升高 ;外周分泌腺絮乱:继发性甲旁亢PTH升高，轻度甲状腺素降低;其他:胰岛受体障碍、性腺功能减退 9.骨骼:肾性骨病，纤维囊性骨炎、骨生成不足 贫血概述贫血的诊断标准:在海平面地区，Hb低于下述水平诊断为贫血:6月-6岁儿童,110g/L，成年男性Hb,120g/L;成年女性(非妊娠)Hb,120g/L;孕妇Hb,110g/L。 贫血的红细胞形态分类 类型 MCV(fl) MCHC(%) 常见疾病 大细胞性贫血 ,100 32-35 巨幼细胞贫血、伴网织红细胞大量增生的溶血性贫血、骨 髓增生异常综合征、肝疾病 正常细胞性贫血 80--100 32-35 再生障碍性贫血、纯红细胞再生障碍性贫血、溶血性贫血、 骨髓病性贫血、急性失血 小细胞低色素性贫血 ,80 ,32 缺铁性贫血，铁粒幼细胞性贫血，珠蛋白生成障碍性贫血 注:MCV，红细胞平均体积;MCHC，红细胞平均血红蛋白浓度 分期 血红蛋白浓度g/L <30 30- 60- 90- 严重程度 极重度 重度 中度 轻度 临床表现: 1) 神经系统:头晕、耳鸣、头痛、失眠、多梦、记忆减退、注意不集中等，贫血缺氧导致曾经组 织损害所致，小儿可哭闹不安、躁动甚至影响智力发育 2) 皮肤粘膜:苍白;粗糙、缺少光泽甚至溃疡。溶血性贫血可引起黄染 3) 呼吸循环:轻度无明显表现，活动后呼吸加深伴心悸心率加快。贫血越严重症状越明显。重度 可有气短、端坐呼吸。长期贫血可导致贫血性心脏病，心律失常、心衰 4) 消化系统:消化腺分泌减少、萎缩，消化不良、腹胀、食欲减退、大便规律和性状改变，长期 贫血可合并胆道结石、脾大。缺铁性贫血可有吞咽异物感异食癖。巨幼细胞贫血恶性贫血可引 起舌炎、舌萎缩、牛肉舌、镜面舌等 5) 泌尿生殖内分泌:血管外溶血出现无胆红素的高尿胆原尿;血管内溶血血红蛋白尿、含铁血黄 素尿，游离血红蛋白堵塞肾小管而引起少尿、无尿、急性肾衰竭。;长期贫血影响睾酮分泌减弱 男性特征;影响女性激素导致月经异常。影响各内分泌腺体功能、EPO分泌 缺铁性贫血(病例分析) 临床表现: 1) 贫血表现:乏力、疲倦、头晕、头痛、耳鸣、心悸、气促、纳差伴苍白、心率增快 2) 组织缺铁表现:精神行为异常，如烦躁、易怒、注意不集中、异食癖;体力、耐力下降;易感 染;儿童生长发育迟缓智力低下;口腔炎、舌炎、舌乳头萎缩、口角炎、缺铁性吞咽困难;毛 发干枯脱落;皮肤干燥、萎缩;指甲缺乏光泽、脆薄易碎，甲变平，凹下呈勺状(匙状甲) 3) 缺铁原发病表现:如消化性溃疡、肿瘤或 痔疮到至的黑便、血便或腹部不适，肠道寄生虫引起 的腹痛、大便性状改变，妇女月经过多，肿瘤性疾病的销售，血管内溶血的血红蛋白尿等 诊断: 1) 小细胞低色素性贫血:男性Hb<120g/L，女性Hb<110g/L，孕妇Hb<100g/L;MCV<80fl， MCH<27pg,MCHC<30% 2) 有缺铁的依据:符合贮铁耗尽(ID)或缺铁性红细胞(IDE)的诊断 ID符合任何一条:?血清铁蛋白<12ug/L ?骨髓小粒可染铁小时，铁粒幼红细胞<15% IDE:?符合ID诊断标准 ?血清铁<8.95umol/l，总铁结合力身高>64.44umol/L ，转铁蛋白饱和度降低，<15% ?FEP/Hb>4.5ug/gHb 3) 存在铁缺乏的病因，铁剂治疗有效 鉴别诊断:铁粒幼细胞性贫血;地中海贫血;慢性病性贫血;转铁蛋白缺乏症 缺铁性贫血 铁粒幼细胞性贫血 海洋性贫血 慢性炎症贫血 发病年龄 中老年 中老年 幼年 不定 病因 铁缺乏 铁失利用 Hb异常 缺铁或铁失利用 网织红细胞 正常(?) 正常(?) 略?(正常) 正常 血清铁蛋白 ? ? ? 正常( ?) 血清铁 ? ? ? ? 总铁结合力 ? ? 正常 ? 未饱和铁结合力 ? ? ? ? 转铁蛋白饱和度 ? ? ? 正常 骨髓外铁 ? ? ? ? 铁粒幼细胞数 ? 环形铁粒细胞>15% ? ? RDW ? 正常 正常 正常 治疗:1.病因治疗:营养不足引起的IDA应改善饮食;溃疡应抑酸;肿瘤手术、放疗;月经过多要调理 2.补铁治疗:口服铁剂硫酸亚铁等，注意谷类、乳类、茶会抑制铁的吸收;鱼、肉、维生素C可加强铁吸收;有效表现是外周血网织红细胞增多，服药5-10天高峰，2周后血红蛋白上升，2个月回复正常;铁剂治疗应血红蛋白回复正常后至少持续4-6个月; 再生障碍性贫血 临床表现: 重型:(SAA)起病急、进展快、病情重;少数可由非重型AA进展而来 1) 贫血:贫血症状多呈进行性加重 2) 感染:发热体温39以上;呼吸道感染多最常见，革氏阴性菌、金葡、真菌常合并败血症 3) 出血:不同程度的皮肤粘膜及内脏出血，深部脏器出血可见呕血、咯血、便血、血尿、眼底出 血、颅内出血可危及生命 诊断标准: 1) 全血细胞减少，网织红细胞百分数<0.01;淋巴细胞比例增高 2) 一般无肝脾肿大 3) 骨髓多部位增生减低，造血细胞减少，非造血细胞比例增高，骨髓小粒空虚。骨髓活检造血组 织均匀减少 4) 排除引起全血细胞减少的其他疾病:阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征中的难治 性贫血，急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等; 5) 一般抗贫血治疗无效 分型:SAA发病急，贫血进行性加重，严重感染出血，血象符合下面三项中两项， 全血细胞减少，重度正细胞正色素性贫血:具备以下两项?网织红细胞绝对值<15×10^9/L ?中性粒 细胞<0.5×10^9/L ?血小板<20×10^9/L，骨髓增生广泛重度降低 NSAA指标达不到SAA标准的AA 白血病 MICM分型: WHO髓系和淋巴肿瘤分类法将患者临床特点形态学、免疫学、细胞遗传学、分子特征分型结合起来形 成MICM分型 将Al分为ALL(3型)及AML(8型) AML分为8个型 M0急性髓细胞白血病微分化型 M1急性粒细胞白血病未分化型 M2急性粒细胞白血病部分分化型 M3急性早幼粒细胞白血病 M4急性粒-单核细胞白血病 M5急性单核细胞白血病 M6红白血病 M7急性巨核细胞白血病 ALL分3型 L1原始和幼淋巴细胞以小细胞为主 L2原始和幼淋巴细胞以大细胞为主 L3(Burkitt型) 淋巴瘤分期 I期:病变仅限于1个淋巴结去(I)或单个结外器官局部受累(IE) II期:病变累及横膈同侧两个或更多的淋巴结区(II)，或病变局限侵犯淋巴结以外器官及横膈同侧 1个以上淋巴结区(IIE) III期:横膈上下均有淋巴结病变(III)。可伴脾累计(IIIS)、结外器官局限受累(IIIE)或脾与局 限性结外器官受累(IIISE) IV期:1个或多个结外器官受到广泛性或播散性侵犯，伴或不伴淋巴结肿大。肝或骨髓只要受到累及 均属于IV期 DIC 一、DIC临床表现 DIC的临床表现可因原发病、DIC类型、分期不同而有较大差异。 (一)出血倾向 特点为自发性、多发性出血，部位可遍及全身，多见于皮肤、黏膜、伤口及穿刺部位;其次为某些内脏出血，严重者可发生颅内出血。 (二)休克或微循环衰竭 为一过性或持续性血压下降，早期即出现肾、肺、大脑等器官功能不全，表现为肢体湿冷、少尿、呼吸困难、发绀及神志改变等。休克程度与出血量常不成比例。顽固性休克是DIC病情严重、预后不良的征兆。 (三)微血管栓塞 表现为皮肤发绀，进而发生灶性坏死，斑块状坏死或溃疡形成。 (四)微血管病性溶血 表现为进行性贫血，贫血程度与出血量不成比例，偶见皮肤、巩膜黄染。 (五)原发病临床表现 二、DIC诊断标准 1(临床表现 (1)存在易引起DIC的基础疾病。 (2)有下列两项以上I临床表现:?多发性出血倾向;?不易用原发病解释的微循环衰竭或休克;?多发性微血管栓塞的症状、体征，如皮肤、皮下、黏膜栓塞性坏死及早期出现的肺、肾、脑等脏器功能衰竭;?抗凝治疗有效。 2(实验检查指标 (1)同时有下列三项以上异常?血小板<100×10。,L或进行性下降，肝病、白血病 患者血小板<50×10。,L。?血浆纤维蛋白原含量<1(5g,。L或进行性下降，或>4g,L，白血病及其他 恶性肿瘤<1(8g,L，肝病<1(0g,I(。?3P试验阳性或血浆FDP>20mg,L， 肝病FDP>60mg,I。，或I)_二聚体水平升高或阳性。?PT缩短或延长3秒以上，肝病延 长5秒以上，或APTT缩短或延长10秒以上。 (2)疑难或特殊病例有下列一项以上异常?纤溶酶原含量及活性降低;?AT含量、活性及VwF水平降低(不适用于肝病);?血浆因子?:C活性,50,(与严重肝病所致的出血鉴别时有价值);?血浆凝血酶一抗凝血酶复合物(TAT)或凝血酶原碎片1+2(F,+,)水平升高;?血浆纤溶酶一纤溶酶抑制物复合物(PIC)浓度升高;?血(尿)纤维蛋白肽A(FPA)水平增高。 甲亢(简答) 一、 Graves诊断 程序是:?甲状腺毒症的诊断:测定血清TSH和甲状腺激素的水平;?确定甲状腺毒症是否来源于甲状腺功能的亢进;?确定引起甲状腺功能亢进的原因，如GD、 结节性毒性甲状腺肿、甲状腺自主高功能腺瘤等。 (一)甲亢的诊断 ?高代谢症状和体征;?甲状腺肿大;?血清TT4、FT4增高，TsH减低。具备以上三项诊断即可成立。应注意的是，淡漠型甲亢的高代谢症状不明显，仅表现为明显消瘦或心房颤动，尤其在老年患者;少数患者无甲状腺肿大;T3型甲亢仅有血清Ts增高。 (二)GD的诊断?甲亢诊断确立;?甲状腺弥漫性肿大(触诊和B超证实)，少数病例可以无甲状腺肿大;?眼球突出和其他浸润性眼征;?胫前黏液性水肿。?TRAb、TSAb、TPoAb、TgAb阳性。以上标准中，??项为诊断必备条件，???项为诊断辅助条件。TPoAb、TgAb虽然不是本病致病性抗体，但是可以交叉存在，提示本病的自身免疫病因。 特殊类型 (一) 甲状腺危象 也称甲亢危象，是甲状腺毒症急性加重的一个综合征，发生原因可能与循环内甲状腺 激素水平增高有关。多发生于较重甲亢未予治疗或治疗不充分的患者。常见诱因有感染、 手术、创伤、精神刺激等。临床表现有:高热、大汗、心动过速(140次,分以上)、烦 躁、焦虑不安、谵妄、恶心、呕吐、腹泻，严重患者可有心衰，休克及昏迷等。甲亢危象 的诊断主要靠临床表现综合判断。临床高度疑似本症及有危象前兆者应按甲亢危象处理。 甲亢危象的病死率在20,以上。 (二)甲状腺毒症性心脏病 甲状腺毒症性心脏病的心力衰竭分为两种类型。一类是心动过速和心脏排出量增加导 致的心力衰竭。主要发生在年轻甲亢患者。此类心力衰竭非心脏泵衰竭所致，而是由于心 脏高排出量后失代偿引起，称为“高排出量型心力衰竭”，常随甲亢控制，心功能恢复。 另一类是诱发和加重已有的或潜在的缺血性心脏病发生的心力衰竭，多发生在老年患者， 此类心力衰竭是心脏泵衰竭。心房纤颤也是影响心脏功能的因素之一。甲亢患者中10,, 15,发生心房纤颤。甲亢患者发生心力衰竭时，30,,50,与心房纤颤并存。 (三)淡漠型甲亢 多见于老年患者。起病隐袭，高代谢综合征、眼征和甲状腺肿均不明显。主要表现为 明显消瘦、心悸、乏力、震颤、头晕、昏厥、神经质或神志淡漠、腹泻、厌食。可伴有心 房颤动和肌病等，70,患者无甲状腺肿大。临床中患者常因明显消瘦而被误诊为恶性肿 瘤，因心房颤动被误诊为冠心病，所以老年人不明原因的突然消瘦、新发生心房颤动时应 考虑本病。 糖尿病(简答、病例) 基本临床表现 1、代谢紊乱症状群:糖尿病的典型临床表现可概述为“三多一少”即多尿、多饮、多食和体重减轻;可有皮肤瘙痒，尤其是外阴瘙痒，血糖升高较快时可使眼房水、晶体渗透压改变而引起屈光改变导致视力模糊。 2、常伴发其他并发症:(1)急性并发症:?DKA;?高渗性昏迷;?感染。(2)慢性并发症:?大血管病变;?微血管病变;?神经病变;?眼的其他病变;?糖尿病足。 糖尿病的诊断标准 1(有糖尿病症状，随机血糖?11(1mmol,或空腹血糖FPG?7(8mmol,可确诊。若随机血糖,7(8mmol,L，FPG,5(6mmol,L，可排除糖尿病。 2(可疑结果行OGTT，2h血糖?11(1mmol,L可确诊，,7(8mmol,L，可排除。 3(如无症状，除上述2项标准外，还需符合口服葡萄糖1h血糖?11(1mmol,L，或另一次OGTT2h血糖?11(1mmol,L。 糖尿病诊断:早期诊断是决定治疗成败的关键，临床上对于原因不明的恶心呕吐、酸中毒、失水、休克、昏迷的患者，尤其是呼吸有酮味(烂苹果味)、血压低而尿量多者，不论有无糖尿病病史，均应想到本病的可能性。立即查末梢血糖、血酮、尿糖、尿酮，同时抽血查血糖、血酮、p羟丁酸、尿素氮、肌酐、电解质、血气分析等以肯定或排除本病。 糖尿病的鉴别诊断 A、注意鉴别其他原因引起的尿糖阳性 B、某些非葡萄糖的尿糖如果糖、乳糖等 C、甲状腺功能亢进症 糖尿病的药物治疗的药物分类 (一)、口服 1、促胰岛素分泌剂(硫磺类、格列奈类) 2、双胍类 3、噻唑烷二酮类 4、a葡萄糖苷酶抑制剂(AGI) (二)胰岛素治疗 适应症:1.T1DM;2.DKA、高血糖高渗状态和乳酸性酸中毒伴高血糖;3.各种严重的糖尿病急性或慢性并发症;4.手术、妊娠和分娩;5.T2DMβ细胞功能明显减退者;6.某些特殊类型糖尿病 类风湿性关节炎诊断:符合以上7项中4项者可诊断为RA(第一至第四项病程至少持续6周) 1、关节内或周围晨僵持续至少1小时 2、至少同时有3个关节区软组织肿或者积液 3、腕、掌指、近端指间关节区中，至少1个关节区肿胀 4、对称性关节炎 5、有类风湿性结节 6、血清RF阳性(所用的方法正常人群中不超过5%阳性) 7、X线片改变(至少有骨质疏松和关节间隙狭窄) 临床表现1(关节表现 (1)晨僵(2)痛与压痛(3)关节肿(4)关节畸形(5)关节功能障碍2(关节外表现 (1)类风湿结节(2)类风湿血管炎(3)肺 1)肺间质性变2)结节样改变3)Caplan综合征4)胸膜炎5)肺动脉高压(4)心脏受累:心包炎(5)胃肠道反应(6)肾血管炎(7)神经系统 1)脊髓受压2)周围N因滑膜炎(8)血液系统:低血红蛋白小细胞性贫血(9)干燥综合征 系统性红斑狼疮 一、皮肤和粘膜:蝶形红斑、盘状红斑、指掌红斑;光过敏;网状青斑;口腔粘膜水泡、溃疡;脱发;雷诺现象 二、关节、肌肉 1关节肿痛:最易受累的是手近端指间关节、腕、膝关节，X线检查常无明显改变，仅少数患者有关节畸形2肌肉酸痛、无力 5%出现肌炎3股骨头坏死 三、肾脏 1电镜和免疫荧光检查几乎100,有肾脏病理学异常;2蛋白尿、血尿、管型尿、白细胞尿、低比重尿、浮肿、血压增高、血尿素氮和肌酐增高等 四、心脏、血管:1心包炎2心肌炎3周围血管病变如血栓性血管炎等 五、肺1狼疮性肺炎，特征是肺部有斑状浸润，可由一侧转到另一侧，激素治疗有效;2胸腔积液;3间质性肺炎和肺间质纤维化;4肺动脉高压 六、神经系统:1中枢神经系统损害(神经精神狼疮):累及脑多见，一旦出现，多提示病情活动2颅神经及周围神经损害;3脊髓损伤 七、血液系统:1贫血:非免疫性贫血及免疫介导的贫血2白细胞减少不仅常见，且是病情活动的证据之一3血小板减少 4无痛性轻或中度淋巴结肿大5脾大 八、消化系统症状:1食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等;2肝功能异常:血清转氨酶升高，可轻度肝大;3少数可并发急腹症，如胰腺炎、肠坏死、肠梗阻、肠穿孔 九、眼:1眼干燥症 2葡萄膜炎和脉络膜血管炎3视网膜病变和视神经病变 十、 APS(抗磷脂抗体综合征)和SS(干燥综合征)