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【doc】遗传性维生素B12缺乏症2例.doc

【doc】遗传性维生素B12缺乏症2例

不知道我的好_
2018-01-11 0人阅读 举报 0 0 暂无简介

简介:本文档为《【doc】遗传性维生素B12缺乏症2例doc》,可适用于高等教育领域

【doc】遗传性维生素B缺乏症例遗传性维生素B缺乏症例《临床荟萃》年月日第卷第期ClinicalFocusMarch,VolNo讨论气道高反应性是支气管哮喘的重要特征,正常不构成刺激的各种因素对哮喘患者可引起支气管痉挛性收缩而引起喘息上述例支气管哮喘患者病史长,长期使用氨茶碱,B受体激动剂及糖皮质激素,造成了日受体失敏,对氨茶碱耐受及激素的不敏感由于支气管哮喘反复发作,导致患者气道反应性过度升高,其实质是支气管黏膜下迷走神经末梢感受器过度敏感,对正常人无刺激的因素对支气管哮喘患者可引起迷走神经兴奋,释放大量乙酰胆碱,激动M,M胆碱能受体使气道平滑肌收缩,虽然同时乙酰胆碱又能兴奋M受体,转而抑制迷走神经末梢释放乙酰胆碱但近年来研究表明,支气管哮喘患者M受体功能缺陷,因而使迷走神经兴奋性增高,引起气道高反应,导致哮喘发作镁离子可抑制运动神经肌肉接头乙酰胆碱的释放,阻断神经肌肉联接处的传导,降低或解除支气管平滑肌的收缩和痉挛而山莨菪碱通过降低迷走神经兴奋性来缓解平滑肌收缩,从而使哮喘症状缓解酮替酚为H受体拮抗剂,且具有抑制肥大细胞释放组胺,慢反应物质等作用,还有拮抗慢反应物质,一羟色胺作用,并降低非特异性气道高反应性,从而阻止哮喘发作另外,它还能恢复日受体的敏感性,并可恢复细胞内环腺苷酸(cAMP)活性作用,使环腺苷酸与环鸟苷酸比值(cAMPcGMP)升高,哮喘停止硫酸镁,山莨菪碱及酮替酚联合应用,一方面可以减少乙酰胆碱的释放来缓解平滑肌收缩,另一方面可以阻止生物活性物质缩支气管作用,并可恢复日受体敏感性和细胞内cAMP活性作用,故在治疗难治性支气管哮喘中尤其重要收稿日期修回日期:一编辑武峪峰遗传性维生素B缺乏症例关键词:维生素B缺乏I遣传中圈分类号:R文献标识码:B文章编号:X()刘明杰(承德县医院内二科,河北承德)例,男,岁,农民因双下肢麻木,运动障碍月余入院个月前无诱因出现下肢麻木,刺痛行走有踩棉花感,未予治疗病情缓慢进展并加重,行走不稳,胸部出现束带感,偶发二便障碍,按"末梢神经炎"口服维生素B等治疗,无好转为进一步治疗来我院既往饮食习惯正常,无慢性胃肠疾患历史查体:体温,脉搏次min,呼吸O次rain,血压mmHg(mmHgkPa)神志清,记忆力正常,心肺正常,肝脾不大,双下肢肌力级,肌张力高,腱反射亢进,巴彬斯基征阳性双膝以下痛温觉减退,双髋关节以下音叉震动觉消失血常规:红细胞×O"L,血红蛋白gL,红细胞平均容积(MCV)fl,红细胞平均血红蛋白量(MCH)pg,红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC)gL,血小板×L尿常规及肝功能正常胸段磁共振成像正常以"脊髓变性待查"入院住院期间用甲泼尼龙mgd静脉滴注半个月,因疗效欠佳,自动出院,到外地诊治,无效后又返回本地血象呈大细胞贫血改变,骨髓象呈巨幼细胞贫血改变,以甲钻胺(商品名:弥可保)治疗,gd肌肉注射,个月后,症状消失,血常规检查正常,完全恢复劳动能力例,男,岁,例之胞弟,因黄染个月来我院就诊个月前出现乏力,皮肤发黄,尿色深曾于外院诊断"肝炎",查各种肝炎标志物阴性,腹腔超声检查正常消化道钡餐透视为慢性浅表性胃炎经保肝治疗无效自幼耳聋查体:体温,脉搏次rain,呼吸次rain,血压OmmHg,皮肤巩膜黄染,心肺正常,肝脾不大,双下肢踝以病例报告下痛觉减退血常规:红细胞×"gL,血红蛋白gL,MCVfl,MCHPg,MCHCgL,血小板XL尿常规:尿蛋白(),尿胆素(士),尿胆原(),潜血()诊断:巨幼细胞性贫血合并原位性溶血其父母为姑表兄妹结婚,家族其他成员无同类病例应用弥可保肌注O天后,黄疽消退,个月后,症状消失,血常规正常,恢复劳动能力根据治疗结果,考虑为遗传性维生素Bt缺乏症讨论遗传性维生索B缺乏症罕见,国内报道不多第例以脊髓亚急性联合变性为主要表现,在血常规检查中发现巨幼细胞贫血改变,经骨髓象确诊,对弥可保反应良好第例以巨幼细胞贫血原位性溶血,出现黄疽为首发表现,自幼耳聋,无慢性胃肠道疾患史因两例患者为同胞兄弟,其父母为表兄妹结婚,疑为遗传所致,但此两例病因相同,表现迥异,值得注意因本院条件有限,未能做维生索B定量测定,甚为惋惜但试验性治疗不失为一可行诊断手段通过以上两例患者,总结以下经验:基层医院不能做维生素B检测,当有巨幼细胞贫血典型临床表现时可行试验性治疗有助诊断维生素B缺乏的表现形式各异,在追寻病因时,除摄入不足,吸收障碍等因素,还应注意摄取代谢过程障碍的可能弥可保为甲基钻胺素,类似内源性的辅酶B,可直接利用,从而迅速促进核酸和蛋白质的合成,促进神经髓鞘的形成,效果明显优于其他剂型,且不受吸收代谢等障碍的影响,起效快,作用可靠但因价格因素,影响使用参考文献:叶任高,陆再英内科学M第版北京:人民卫生出版社,戴林药物临床信息参考口成都,四川科学技术出版社,:收稿日期:修回日期编辑:许卓文

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