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胸部影像学征象丨肺部'弯刀综合征'

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胸部影像学征象丨肺部'弯刀综合征'胸部影像学征象丨肺部'弯刀综合征' 概述弯刀综合征又称肺发育不良综合征,属部分性肺静脉异位引流的心下型。右侧肺部的大部分或全部肺静脉,形成右共同肺静脉,经右侧肺门前方或后方,从心包右侧下降,在右心房与下腔静脉交界处,呈弯刀状向左侧行进,引流入下腔静脉,故称弯刀综合征。通常合并先心或其他畸形。“弯刀综合征”典型图部分肺静脉畸形引流型 弯刀综合征示意图胸片提示右下肺近心缘旁吟唱刀样致密 澎(白箭)。CT最大密度投影阁像提示弯刀样肺静脉流入下腔静脉(白箭)影像学表现:弯刀综合征表现为正位胸片中右下肺野近心缘旁弯刀...

胸部影像学征象丨肺部'弯刀综合征'
胸部影像学征象丨肺部'弯刀综合征' 概述弯刀综合征又称肺发育不良综合征,属部分性肺静脉异位引流的心下型。右侧肺部的大部分或全部肺静脉,形成右共同肺静脉,经右侧肺门前方或后方,从心包右侧下降,在右心房与下腔静脉交界处,呈弯刀状向左侧行进,引流入下腔静脉,故称弯刀综合征。通常合并先心或其他畸形。“弯刀综合征”典型图部分肺静脉畸形引流型 弯刀综合征示意图胸片提示右下肺近心缘旁吟唱刀样致密 澎(白箭)。CT最大密度投影阁像提示弯刀样肺静脉流入下腔静脉(白箭)影像学表现:弯刀综合征表现为正位胸片中右下肺野近心缘旁弯刀样致密影,呈刀尖向外上、刀柄向内下走行。 临床意义:弯刀综合征是肺静脉畸形引流的一种。右侧肺部的大部分或全部肺静脉,形成右共同肺静脉,经右侧肺门前方或后方,从心包右侧下降,在右心房与下腔静脉交界处,呈弯刀状向左侧行进,引流入下腔静脉,其入口多数位于肝静脉入下腔静脉开口处的偏上方。 弯刀综合征: 病因及分类本征的原因仍不清楚,但是多数学者认为与胚胎期肺的发育异常有关。弯刀综合征含有以下三种畸形: 1、右肺发育不全; 2、体动脉供血; 3、全部或部分右肺静脉回流到右心房或/和下腔静脉。 病理 1.右肺异常:常见右肺发育不全或发育不良,可伴支气管畸形。2、体动脉供血:最常表现为右肺上、中叶为肺动脉供血,而下叶有1根或更多体动脉血管供血,其可能起自胸主动脉下段或腹主动脉,穿过脑肌进入下肺韧带。体动脉供血的肺组织可正常通气或如隔离症样无通气,且显示肺血管高压。 3、肺静脉回流异常:多有1根或2根右肺静脉引流全肺或仅限中、下叶静脉血,回流至下腔静脉,故此综合征形成左向右分流,异常肺静脉与腔静脉的汇合点可在膈上或腮下。症状不同程度的呼吸困难,活动时加重,可反复发作右肺感染,出现咳嗽,咯血,发热等症状,也可有慢性咳嗽,哮喘,眩晕,发绀,有的终生无症状,发病年龄不一,多见于10~20岁之间,男女发病率1∶2,部分病例有发育异常。体征心浊音界右移,似右位心,心脏听诊在胸骨左缘第2肋间可闻及收缩期杂音,右肺呼吸音低,心肺也可无异常体征,如心脏杂音广泛,应注意伴有其他先天性心脏病的可能。诊断1.女性稍多于男性,年龄在10~40岁,早期可无症状,也可见反复呼吸道感染、乏力、呼吸困难等,晚期则为充血性心衰表现。 2.体检可有类似房间隔缺损的表现,如:第二心音分裂、心脏收缩期杂音等。 3.短弯刀样静脉影、右肺体积小、纵隔右移为其放射学特征性表现,可见右位心。支气管造影有益于明确支气管的分布及其结构。主动脉造影可见异常体动脉供养右肺。心导管检查可确诊,且可明确合并的其他心内异常。编辑| 叶文洁(文中图片来源网络)
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分类:医药卫生
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