大前庭水管综合征的诊治现况

大前庭水管综合征的诊治现况 andOtorhinolaryngol,November2005,Vo15,N0_6 大前庭水管综合征的诊治现况 一 ,概况 大前庭水管综合征(Largevestibularaqueduct syndrome,LVAS)是较常见的先天性内耳畸形疾病. Valvassofi等…1在3700例前庭或听功能障碍患者的cT 发病率为1.5%,其 中发现50例大前庭水管扩大异常, 中40%是单独异常,而6o%伴有其他畸形.笔者复读 42例先天性耳畸形的颞骨高分辨率cT片中结合临床 ;女8岁)为 表现及听力学检查,其中2例(男11岁 LVAS,2例均伴有听小骨缺如或融合畸形.近年来,许 多学者提出,仅有单独的大前庭水管扩大畸形,不伴有 其他内耳发育异常,但伴有感音性听力损失才诊断为 大前庭水管综合征.本症自20世纪80年代中期以后 才引起一些耳科及放射学科学者的注意及研究. Okumura等【J正式提出,将LVAS分为两个亚型,即合 并耳蜗畸形的LVAS和不合并耳蜗畸形的LVAS;后者 的高频听力损失一般较严重,突发性聋也仅在此型出 现.1998年Okamoto等通过磁共振成像(MRI)观察大 前庭水管(1argevestibularaqueduct,IJVA)时,发现其中 多数合并内淋巴囊扩大,所以建议将本症改称为大内 淋巴管,内淋巴囊综合征(Largeendolymphaticductand sacsyndrome). . 二,病因,发病机理 大前庭水管(LvA)形成原因的学说有二:1.前庭 水管(vestibularaqueduct,VA)的发育于胚胎早期受阻 (约在第5周);2.胚胎晚期或出生后发育畸形.目前 多数学者认同第2种学说,通过人体胚胎的研究证实, 在整个胚胎期VA均在不断的发育中;再者,确有临床 报告,有些VA扩大的患者出生时听力也可以是正常 的.至于LvA引起感音神经性听力损失(sensorineural hearingloss,SNHL)的机理迄今未完全阐明,目前除了 临床症状及影像学资料以外,还完全缺乏作为说明疾 病本质依据的组织病理学资料.有些学者认为,内淋 巴囊功能障碍以及由此引起的内淋巴的大量储聚和稀 释,血管纹的泵功能因而遭受破坏,毛细胞也因周围微 环境的变化而受到损害,从而导致SNHL的发生.此 徐州医学院属医院耳鼻喉一头颈外科徐州221002 通讯作者:李福军(E-mail:shlf@yahoo.COITI.cn) ? 专家笔谈? 外,也有学者提出内耳免疫功能破坏和代谢障碍学说. 但令人不解的是,为何以膜迷路水肿为病理变化基础 的梅尼埃病,其内淋巴囊却是变小而非扩大,周围由致 密组织包绕而不是组织变得更为疏松,而且疾病早期 是以低频而非高频下降为主的SNHL等的临床表现, 因此,上述学说受到质疑.至于LVAS患者常出现突 聋的原因,有些学者作如下推测:在轻微脑外伤或外界 压力骤然变化时,脑脊液压力突然出现大幅度波动,以 致被硬脑膜包绕的内淋巴囊受压,囊内高渗透压的内 淋巴经淋巴管,连合管逆向流入蜗管,致使该处毛细胞 受损之故(附图),Jackler等_3J推测,内淋巴囊突然的压 力变化可能导致膜迷路破裂,内,外淋巴混合,因而毛 细胞受损.但此观点也未被多数学者所接受. 内淋巴管耳蜗 附图内淋巴倒流示意图 三,诊断 LVAS的诊断除病史,临床症状外,听力学检查可 了解耳聋的性质,程度,有无波动性及演变情况,其诊 断主要靠颞骨高分辨率cT或/和MRI扫描.分述如 下. (一)临床表现 1.LVAS主要表现为感音神经性听力损失 (SNHL).可以出生后至青春期这一年龄段内任何时 期开始发病.发病突然或隐匿,听力下降呈进行性或 波动性.双耳受累者多见,单侧发病者约为6%, 40%.女性发病率较高,男女之比约为1:2.听力受 损以高频为主,听力图多为下降型,少数为平坦型,无 1例为上升型. 2.病程中可出现突发性聋,其诱发原因可以是头 部轻微外伤,或外周环境压力的急剧变化如飞行或潜 水,甚至擤鼻,摒气,剧咳或吹奏乐器等. 3.本病可有家族性,为先天遗传性疾病,一般报 中国眼耳鼻喉科杂志2005年11月第5卷第6期 告为常染色体隐性遗传,Usami报道LVAS为非综合征 感音神经性听力损失,染色体基因座定于7q31. Griffith等曾报告姐妹2人,Nowak等l4J报告姐弟2人同 患单纯型LVAS.国内苏丹柯等lj也报告4例LVA分 别为兄弟及兄妹. (--)检查 1.位听功能检查:I临床怀疑为LVAS者应进行位 听功能检查,纯音测听应以0.5,1,3和4kHz4个频率 均值表示语频听阈,幼4,Jk童不能配合的则可用听性 脑干反应(ABR)测试听阈.目前应按WHO 标准 excel标准偏差excel标准偏差函数exl标准差函数国标检验抽样标准表免费下载红头文件格式标准下载 (1997 年,日内瓦)划分听力损失等级,26,40dBnHL为轻 度,41,6odBnHL为中度,61,80dBnHL为重度, >91dBnHL为极重度聋.Jackler等l3l总结了本症17 例(33耳)的听力学资料:患者的听力从正常(4%)至 极重度聋(39%)不等,就诊时的平均听阈为57dB nHL,言语的识别率为66%.张素珍l6报告本症重度 感音性神经性听力损失达80.2%.王锦玲[]报告本 症13例(23耳)测听结果:听力损失轻度1耳,中度2 耳,中重度5耳,重度6耳,极重度9耳(按1980年 WHO标准).双耳耳聋程度可不一致,畸变产物耳声 发射(DPOAE)大多未引出.声导抗检查鼓室导抗图正 常,均未引出声反射. 2.影像学检查:LVAS诊断主要靠颞骨高分辨率 CT和/或MRI扫描.CT扫描常采用轴面,一般取大前 庭水管外口与后,上半规管总脚联线的中点测量大前 庭水管的直径.Wilbrand等报告,正常颞骨大前庭水 管直径为0.4,1nllTl,如直径超过2nlin,可判断为大前 庭水管扩大.苏丹柯等[J认为,LVA的CT特点为: (1)岩骨后缘出现深大的三角形骨质缺损区;(2)骨缺 损边缘清晰,锐利,内端多与前庭或总脚呈"直接相通" 表现;(3)VA中段最大前后径均>1.5nllTl.Weber指 出,由于MRI可清晰显示扩大的内淋巴管和内淋巴 囊,因而,内耳MRI和高分辨率CT可作为LVA的二种 互补的诊断方法. 3.前庭功能检查:Jacker等[]报告LVAS17例中, 伴有眩晕者占5例;其中2例作前庭功能检查,1例出 现变位性眼震,冷热试验正常;另1例无前庭症状,但 双耳对冷热刺激无反应.张素珍等[]曾观察LVAS53 例(106耳),均有不同程序的听力损失,其中有前庭症 状者18人(34%),前庭功能有一定减退.王锦玲[J报 告LVAS13例(23耳),其中12耳眼震电图检查中,出 现一侧半规管麻痹6耳,该侧均为极重度聋者. (三)鉴别诊断 1.梅尼埃病:LVAS症状与梅尼埃病有相似之处, 但从病史,临床表现及检查仔细 分析 定性数据统计分析pdf销售业绩分析模板建筑结构震害分析销售进度分析表京东商城竞争战略分析 ,不难鉴别. LVAS发病多在幼儿,症状以进行性听力下降,高频听 力损失为主;部分为波动性,且可出现突然听力下降, 常与轻微头部外伤,引发颅内压增高因素有关,少数有 眩晕,多为不稳感,颞骨CT显示VA扩大畸形.梅尼 埃病发病多在中年,常与疲劳,精神因素等自主神经功 能紊乱有关,症状以反复发作性眩晕为主,伴有波动性 听力减退,早期多为低频听力损失,颞骨CT未示内耳 畸形. 2.Mondini畸形:由于LVA常合并耳蜗和/或半规 管畸形,称Mondini畸形.常有前庭池扩大,半规管壶 腹扩大等.因此很多学者认为,LVA仅为Mondini畸 形的一种变异,并推测所有患者的SNHL均属先天性, 并未将LVAS列为一种独立疾病. 四,防治 LVAS目前尚无确切有效的治疗方法,下述诸点应 予注意. (一)预防方面 LVAS一旦成立,应告诉患者及家长,避免头颅外 伤,预防感冒,避免剧烈的体育运动或引起颅内压升高 的活动,以减缓听力损失的发展. (二)患者突然发生听力下降时,其治疗方法与突 聋相似,如增加血容量,改善内耳微循环.应用糖皮质 激素,神经营养药物,并绝对休息. (三)关于手术问题, 意见 文理分科指导河道管理范围浙江建筑工程概算定额教材专家评审意见党员教师互相批评意见 不完全一致,有些学者曾 有用内淋巴囊.蛛网膜下腔,内淋巴囊一乳突腔分流术 治疗本病的报告,但疗效不理想. (四)配戴助听器或耳蜗植入术:对有残余听力者 应及早配戴助听器,由于本病有波动性听力改变,需及 时调整助听器的输入功率.近年来,有些学者提出对 LVAS极重度聋幼儿选择人工耳蜗植入术,可有效改善 听力.Weber报告顺利完成10余例此项手术.Fahy[J 等对4例LVAS儿童施行人工耳蜗植入,随访1年,听 力有很大改善,均未出现淋巴漏及手术并发症.并提 出LVAS并非人工耳蜗植入的禁忌证.王锦玲[]介绍 的病例中,有1例LVAS语后聋患者施行人工耳蜗植 入术,术后即能进行一般交谈. 五,诊疗要点 LVAS多于幼年时出现进行性听力减退,可伴波动 性突发性听力下降及眩晕,常与颅内压的增高活动有 关,故应采取预防及避免措施.本病的基本病理变化 及发病机理尚未完全阐明,诊断依靠高分辨率CT及 MRI的结合,迄今无有效治疗方法,但应注意预防听力 的骤然下降.某些病例严重听力受损者可考虑佩戴助 346 听器或人工耳蜗植入. 参考文献 [1]ValvassoriGE,ClenfisJD.Thelargevestibularaqueducts~drome. Laryngoscope.1978-88:723?728. [2]OkumuraT,TakahashiH,HonjoI,eta/.Sensorineuralhearinglossin patientswithlargevestibularaqueduct.Laryngoscope,1995,105:289— 294. [3]JacklerRK,DeLaCrugA.TheLargevestibularaqueductsyndrome. Laryngoscope,1989,99:1238?1243. [4]NowakKC.MessnerAH.Isolatedlargevestibularaqueductsyndromein afamily.AnnOlolRhinolL丑ryng0l,2000,109:40_44. ChinjOohthahnolandOtorhinolaryngol,Nove— mber2005,~ol5,No.6 [5]苏丹柯,谢东,李强.前庭导水管扩大畸形的CT诊断.临床 放射学杂志,2001,20:344.346. 『6]张素珍.眩晕症的诊断与治疗.北京:人民军医出版社, 2【x】1.3oo一3o4. [7]王锦玲.大前庭水管综合征与波动性听力损失.听力学及言语 疾病杂志,2003,ll:81.84. [8]FahyCP,CarneyAS,NikolopoulosTP,eta1.Cochlearimplantationin childrenwithlargevestibularaqueducts~dronreandareviewofthe syndrome.1ntJOtorhinolaryag0l,2001,59:207—214. (收稿日期2005-01-08) (本文编辑史宇) 视网膜霜枝样血管炎1例 汪新春冯婕赵晓辉陈樱 患者男,7岁,于2001年12月13日因双眼视力突然下降 15d入院,发病前1wk曾患感冒,未经特殊治疗.当地医院诊 断为"双眼球后视神经炎",全身给予大量抗生素及皮质类固醇 治疗10d,疗效不明显,遂转入我院.专科检查:双眼视力:指 数/l米,不能矫正.双眼外眼正常,角膜正常,KP(一),前房深 浅正常,房闪(?),瞳孔中度散大,对光反应迟钝,晶状体透明. 三面镜检查:前部玻璃体透明,后部点状混浊,视盘正常,视网 膜呈弥漫性灰白色水肿,视网膜动静脉两旁呈边界模糊的白 鞘,从视盘一直延续到周边视网膜,极似霜枝的外观,视网膜无 出血及渗出斑.眼底荧光血管造影示静脉充盈迟缓,血管壁着 染,但未见渗漏,晚期视乳头可见高荧光(图?,图?).ERGb 波振幅下降,VEP-P100潜伏期延长,振幅降低.全身体检及化 验无明显异常.诊断为视网膜霜枝样血管炎.治疗:1%阿托 品及碘必殊点眼,球后注射地塞米松2.5tog,隔日1次,静脉滴 注先锋?号2.0地塞米松l0?1g及阿昔洛韦250mg,每日1 次,口服地巴唑20懈,每日3次.7d后,双眼视力提高到03, 视网膜水肿逐渐消退,停止局部注射.14d后,双眼视力0.6, 视网膜血管周围霜枝样白鞘明显减退,黄斑部出现呈芒状黄色 点状渗出.遂出院继续治疗,1个半月后复查,双眼视力1.0, 眼底已基本恢复正常. 讨论:视网膜霜枝样血管炎是侵犯视网膜动脉和静脉的血 管炎症,以出现连续从视盘直到周边部视网膜血管白鞘为特 征,极似冬日树上的霜枝.1976年,ItoII_首次报道1例6岁男 孩患葡萄膜炎合并特异性的血管病变,命名为树冰洋视网膜血 武汉大学人民医院眼科(进修生)武汉430060 通讯作者:赵晓辉(E.mail:zhaoxiaohui2000@hotmail.c0m) 第一作者现在湖北省黄冈市团风县上巴河中心卫生院眼科436818 ? 病例报告? 管炎,以后日本,美国陆续有所报告.国内报道,其主要临床表 现为.;?多见于健康儿童;?双眼急性视力下降,病情相同; ?不同程度的虹膜睫状炎及玻璃体混浊;?视网膜弥漫性水 肿,动静脉呈霜枝状外观;?眼底荧光血管造影可见血管壁着 染,荧光素渗漏,视盘高荧光;?对皮质类固醇反应良好,治疗 后视力明显好转. 本病发病机理尚不明了,目前多认为是由病毒或眼部抗原 引起免疫复合物损伤所致.多数病例发病前有感冒史,对激素 治疗反应良好,亦印证了其发病机制是由免疫反应所介导.本 例从发病经过,临床症状,眼底表现,眼底荧光血管造影及治疗 反应均符合上述特征.本病根据典型眼底改变及眼底荧光血 管造影表现一般可确定诊断,但可疑病例仍需与急性视网膜坏 死,中间葡萄膜炎,静脉周围炎疾病相鉴别.视网膜坏死以玻 璃体炎,动脉为主的视网膜血管炎,视网膜坏死灶,视网膜脱离 为表现,中间葡萄膜炎典型病例睫状体平坦部位呈雪堤样改 变,静脉周围炎则多累及周边视网膜静脉,管壁伴有白鞘,并以 反复玻璃体出血为特征. 参考文献 [1JIt0Y,NakamM,KyuN,eta1.A('ageofforestedbranchangitis.JpnJ clinOphthalmol,1976,30:797. [2]翟文娟.视网膜霜枝样血管炎.中国实用眼科杂志,2001,19: 570. [3]高巧云,王文吉.霜样树枝状血管炎1例.中国眼耳鼻喉科杂 志,2003,3:169. (收稿日期2005-06.13) (本文编辑周勤芳)