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两侧右心房症

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两侧右心房症两侧右心房症 RAI ,RIGHT ATRIAL ISOMERISM, 兩側右心房症 張芳禎 95/6/1 一、病因及症狀, 兩側右心房症又被稱為無脾症候群,其主要特徵為兩側心房結構皆是右心房 型態,而右心房最具有特徵為右心耳,其心耳為三角形,且為寬基底,有終結脊及豐 富的梳狀肌,與左心房截然不同,若病人兩側心房皆為右心房,則兩側支氣管97% 皆會是右側形態,且部分會缺乏脾臟或有較小的脾臟,因此類病人最主要的還是心 臟問題,脾臟的有無並無法預知心臟的畸型,且彼此的一致性約為82%左右,故還 是以兩側右心房症來...

两侧右心房症
两侧右心房症 RAI ,RIGHT ATRIAL ISOMERISM, 兩側右心房症 張芳禎 95/6/1 一、病因及症狀, 兩側右心房症又被稱為無脾症候群,其主要特徵為兩側心房結構皆是右心房 型態,而右心房最具有特徵為右心耳,其心耳為三角形,且為寬基底,有終結脊及豐 富的梳狀肌,與左心房截然不同,若病人兩側心房皆為右心房,則兩側支氣管97% 皆會是右側形態,且部分會缺乏脾臟或有較小的脾臟,因此類病人最主要的還是心 臟問題,脾臟的有無並無法預知心臟的畸型,且彼此的一致性約為82%左右,故還 是以兩側右心房症來稱呼此種病人,其發生率據調查為四萬分之一。 二、診斷及檢查, 兩側右心房症的臨床診斷,過去是依賴血液抹片上找Howell-Jolly體,心電圖 1 的P波軸,加上高伏特胸部穿透性X光片看支氣管排列,再加上心血管攝影找到兩 側右心房症的心臟缺陷特徵,才能診斷為兩側右心房症。 超音波的應用讓醫師更容易下診斷,因為在兩側右心房症的病人其下腔靜脈 與下行主動脈在腹部的排列經常是同側的,但仍是種間接的方式。 三、內外科治療, 兩側右心房症相關之心臟問題,較常見為雙重入口心室、心內膜墊缺損、肺 動脈瓣或漏斗部的狹窄及肺靜脈迴流異常,病人若不治療,在一歲之前有90%會死 亡,很少可以活到成人,常見的手術為BDG、TCPC、FONTAN,術後要特別注意感 染問題,因此類病人會因為無脾而容易遭受細菌侵襲而死亡,或死於其他的內臟異 常。 兩側右心房症病兒猝死與心律不整脈之關聯,RAI患兒即使接受心臟輔助 2 手術,仍有極高的猝死率,僅有9,與心律不整有關、其他68,死於心肺功能不 足及23,死於猛暴性感染。 四、心臟手術後之護理, (1) Keep cardiac vascular function、tissue perfusion、vital signs stable (2) Keep perfectly pulmonary ventilation (3) Monitor pressure-CVP.LAP… (4) Temperature (5) Keep GI function (6) Keep balance of fluid、electrolyte、nutrition… (7) Keep renal function (8) Making patient feel comfortable and relief pain (9) Control infection 五、參考資料, 王主科,1993,,中國人的兩側右心房症之研究,台北,國立台灣大學醫學院 臨床醫學研究所博士論文。 3 4
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