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颅骨骨纤维异常增殖症.doc

颅骨骨纤维异常增殖症

汪德业
2019-05-09 0人阅读 举报 0 0 暂无简介

简介:本文档为《颅骨骨纤维异常增殖症doc》,可适用于医药卫生领域

骨纤维异常增殖症。【病理改变】血管供应变异较大病变组织大体呈白色、灰白色或苍黄色比正常骨组织稍软切割时有含砂感或弹性感巨大骨损害多从骨髓向外侵蚀和扩展管状骨和扁平骨的骨皮质仅留两层薄壳去除外壳如去包膜。镜下见:网状骨骨小梁的大小、形状和分布不一无规律地包埋于质地疏松或致密的富含细胞和血管的结缔组织中。此组织类似结缔组织化生的结果。骨小梁形态变异较大多呈球形在横切面呈曲线形、C形或弓形边缘不规则骨细胞腔隙宽阔。骨小梁紧密排列形成骨网。骨小梁由粗纤维的原骨构成在偏振光镜下呈网状而非板状。偶见网状骨板状变形有时见弓状骨小梁环绕一中心血管。多数骨小梁缺乏成骨细胞构成的轮廓。这可与骨化纤维瘤鉴别。【影像学表现】影象学检查对本病诊断有特殊意义。根据X线表现本病分为三型:①变形性骨炎型:常为多骨型病变表现其特点是颅骨增厚颅骨外板和顶骨呈单侧泡状膨大骨内板向板障和颅腔膨入增厚的颅骨中常见局限和弥漫的射线透明区和浓密区并存这种骨吸收与硬化并存极似Paget变形性骨炎的表现。颅骨扩大和硬化可从额骨扩大到枕骨。面部受累可导致眶和鼻腔狭窄及鼻窦腔消失此型约占。②硬化型:此型多见上颌肥厚可致牙齿排列不整鼻腔、鼻窦受压变小。上颌骨受累多于下颌骨且多为单骨型。损害呈硬化或毛玻璃样外观。相反下颌骨损害多见于多骨型表现为孤立的骨壁光滑且可透过射线。此型约占。③囊型:颅骨呈孤立或多发的环形或玫瑰花形缺损缺损从菲薄的硬化缘开始其直径可达数厘米。孤立的损害有似嗜酸性肉芽肿多发的缺损可误认为Hand Schüller Christian病偶有数种X线类型出现于同一个体上。此型约占。应用CT或MRI检查能明确病变的位置和范围且能显示与软组织的联系。定期检查可动态观察病变的发展程度对选择术式进路、减少并发症和估计预后甚为重要。【鉴别诊断】骨化纤维瘤 近年已明确该病与骨纤维异常增殖症是两个完全不同的疾病。前者临床呈缓慢生长为孤立的损害侵犯下颌骨多于上颌骨偶见于额骨和筛骨。女多于男好发于~岁X线呈轮廓清晰而膨大透明的外观其中心部呈斑点状或不透明。镜下以纤维骨的纤维成分为主不规则的骨小梁杂乱地分布于纤维基质中并构成网状骨的中心但在板状骨的外围与咬合缘有成骨细胞。嗜酸性肉芽肿 为一良性孤立的非肿瘤性溶骨损害起源于网状内皮系统。常见于额骨、顶骨和下颌骨。多发于岁以前男性居多。在组织学上由浓密的泡沫组织细胞组成伴有不同数量的嗜伊红细胞和多核巨细胞。组织细胞核含有小囊嗜伊红细胞含有细小的空泡巨细胞为郎罕型和异物型。这些细胞呈灶性集聚。[体会]本病例符合第种情况--囊型:颅骨呈孤立或多发的环形或玫瑰花形缺损缺损从菲薄的硬化缘开始其直径可达数厘米。孤立的损害有似嗜酸性肉芽肿。我们仔细观察可以发现除了颅骨呈孤立环形玫瑰花形骨缺损外病侧的颅骨尚有广泛增厚板障消失似有磨砂玻璃样的改变这一点是其它疾病所不能解释的。传统的X线检查一些征象可能随着CT、MR的检查增多其表现可能会多样化还有一些不被我们认知的影像学表现需要去拓宽思路。

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