第一章呼吸系统_
第2例发热、呼吸困难、双肺弥漫病变
临床资料
性别:女年龄:62岁
主诉:因发热伴咳嗽、咯痰、呼吸困难2个月,于12月22日入院。
病史:2个月前患者无诱因出现活动后气短,轻咳。1周后出现寒战、发热,体温达38°C 左右,胸片示“双下肺炎”经抗炎治疗无效。体温升至38.5℃左右,咯少量黄痰,呼吸困难加重,给予红霉素,环丙沙星及呼吸机辅助呼吸,病情有所好转。1个月前体温再次升至38. 9°C,遂转入我院。发病后无皮疹、关节肿痛,无视物不清、鼻塞等症状。既往体键。
入院査体:T 38. 9°C,R 20次/分,BP 135/80 mmHg,皮肤无黄染、出血点,无皮疹及皮下结节。浅表淋巴结无肿大。五官未见异常。双肺叩诊清音,双下肺可闻及中细湿啰音,右侧较多,心率120次/分,心律齐。腹部未见异常。
实验室检查:白细胞5. 6X109/L,中性0. 76,杆状核0.04,淋巴0.16,单核0.04,血红蛋白118g/L,血小板75X 109/U红细胞沉降率(血沉)29mm/lh。尿便常规阴性。血pH 7. 506,动脉血氧分压(Pa02)7. 0 kPa,动脉血二氧化碳分压(PaC02)4. 4 kPa,肝肾功能正常。抗核抗体(一),12月30日抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)检查阳性(1 : 10,周边型第2年1月16日复查为阴性。癌胚抗原13 g/L。12月26日查军团菌抗体Lp6 1 : 320。血培养阴性,3次痰细菌培养阴性,6次痰涂片找结核菌阴性,痰结核菌聚合酶链反应(PCR)( —)。6次疾真菌培养,其中青霉菌、曲霉菌、根生菌培养阳性各1次,痰找肿瘤细胞阴性。支气管分泌物军团菌培养阴性,分泌物涂片曾有1次抗酸染色阳性。结核菌素试验(PPD,2单位)(一)。胸片示双肺弥漫渗出病变。CT示双肺渗出性病变,肺门及纵隔淋巴结无肿大。胸部B超示右肺下叶实变,伴少量胸腔积液。肺功能检查:肺活量(VC)1. 55 L,占预计值65%,用力肺活量;L 54 L,占预计值65%,最大通气量(MVV) 49 L,占预计值70%,提示限制性通气功能障碍。支气管镜检查示炎症改变。支气管黏膜活组织检查(活检)病理报告为肉芽及瘀痕组织,有少许鳞状上皮伴大量淋巴细胞浸润。鼻黏膜活检为慢性炎症。
入院诊断:肺肉芽肿性疾病?
诊治经过:入院后给予多种抗生素及抗结核治疗,体温仍不降,肺部阴影无变化。考虑到肺肉芽肿性疾病遂进行经皮肺穿剌活组织检查(活检),并改用泼尼松60 mg、环磷酰胺100 mg 口服,用药次日体温降至正常,1个月后胸片示肺内病变明显吸收c
会诊讨论
呼吸内科A医师患者长期发热,呼吸困难,胸片示双肺弥漫渗出性病变,院外痰培养示金
黄色葡萄球菌(金葡菌)阳性,红霉素有效。首先应考虑感染性疾病。①金葡菌肺炎,本例肺部病变无空腔及蜂窝状透亮区形成,亦无气囊发牛,再次发热用红霉素无效,不支持金葡菌肺炎,但不能排除革兰阴性杆菌肺炎。②军团菌抗体1 : 320,红霉素治疗曾有效,但患者肝肾功能无损害,无肌痛及神经系统症状,且体温再次升高后红霉素治疗无效,不支持军团菌肺炎。③浸润性肺结核可有类似临床表现,病变以上肺野为主,可形成空洞。本例虽有1次支气管分泌物抗酸染色阳性,但病变主要在下叶,且应用正规抗结核治疗无效,故结核可能性小。④真菌感染多发生在慢性消耗性疾病或应用大量抗生素及免疫抑制剂者,本例患者既往体健,虽真菌培养阳性,但应用氟康唑无效,考虑与真菌寄殖有关。肺内原发病不能单以真菌感染解释。⑤肺血管炎及肉芽肿是一种少见疾病,Wegener肉芽肿常侵犯肺脏,多为结节状阴影,也可表现为浸润阴影,肺功能检查符合限制性通气障碍。本例长期发热,抗感染及抗结核治疗无效,应排除本病。但患者无鼻、肾脏等肺外表现,肺内无结节、空洞病变。故决定在超声引导下经皮肺活检以明确诊断。
放射科医师该例胸片表现为双肺弥漫的斑点状、斑片状阴影,主要分布在中下肺。肺CT见双肺弥漫斑点状及大片状阴影,可见充气支气管征,没有肿瘤阻塞气道的表现,主要为肺泡渗出病变。纵隔及肺门淋巴结不大,胸膜有轻度增厚。肺的炎症性疾病如结核、真菌感染及军团菌肺炎可有类似X线表现,但临床表现不支持。肺癌多表现复杂,其中细支气管肺泡癌可以呈弥漫病变,但多有原发肿块存在,经肺内支气管播散。也有认为肺泡癌本身即为多源性的,本例胸片病变广泛,但肺门及纵隔淋巴结不大,不支持本病,肺泡蛋白沉积症及脱屑性间质性肺炎也可表现为双肺弥漫病变,但多以呼吸困难为主,很少长期发热,病理改变有特异性。结缔组织病亦可侵犯肺脏,多有全身多系统损害,急性期肺内为毛玻璃样改变,慢性期则为肺纤维化。本例影像学表现不典型,很难作出诊断。
呼吸内科B医师本例还应除外特发性间质性肺炎及弥漫阻塞性细支气管炎。两者都可表现为发热、呼吸困难、双肺弥漫病变。病理结果可以证实。
呼吸内科C医师支气管分泌物抗酸染色阳性应排除结核。但如口腔内放线菌在取材时污染标本或玻片,用水等污染,在抗酸染色过程中酸、酒精脱色不充分,皆可造成假阳性。本例ANCA 阳性值得重视。ANCA阳性多与Wegener肉芽肿有关,特别是中心型诊断意义较大。而周边型对其他血管炎性疾病更有意义。
病理学系医师患者鼻腔黏膜及支气管黏膜活检均为非特异性慢性炎症无特殊意义。肺活检病理组织学有一定特异性:①轻度肺泡炎:少数肺泡内有少量浆液或淋巴、单核细胞渗出,个别有轻度透明膜形成。②肺泡间隔增宽,少数淋巴单核细胞浸润,似间质性肺炎。③肺泡间质及血管周围或支气管周围有灶状纤维化,无明显大片纤维组织增生。④部分肺泡闭塞,肺泡上皮增生脱肩。⑤散在小结节状病变,结节中心多为小血管(多为肺泡间小静脉),其周围有淋巴细胞、浆细胞为主的炎症细胞浸润及轻度纤维化。少数血管壁有炎症性破坏,但未见典塱的Wegener 肉芽肿病理改变,如中、小血管的坏死性血管炎,血管壁以中性粒细胞浸润为主并有结节状坏死及空洞和肉芽肿形成。本例特异的病变是以淋巴、浆细胞浸润为主的血管炎。故可称为肺血管
1第一章呼吸系统_
炎或血管炎综合征。
最后诊断
肺血管炎。
专家点评
本例最初考虑肺感染性疾病,后考虑为Wegener肉芽肿,最后病理证实为肺小血管炎综合征。这一病例给我们的经验是:对于以发热、肺部浸润病变为主的病例,除应考虑常见的感染性疾病外,还应想到少见的肺血管炎及肉芽肿类疾病。本例在诊断过程中进行了各方面检查,但超声引导下的经皮肺活检起了决定作用。Wegener肉芽肿属肺血管炎性肉芽肿疾病,也是这一类疾病的代表。1973年Liebow将这类疾病分类为Wegener肉芽肿,坏死性结节样肉芽肿病,淋巴瘤样肉芽肿病,支气管中线肉芽肿病。1980年Katzanstein又将过敏性血管炎性肉芽肿列人这一类疾病中。本例从病理上看虽不能诊断为Wegener肉芽肿,但为肺血管炎肉芽肿的一种。其病变主要限制在肺脏,X线表现为多发结节影,团块影及空洞形成,也有表现为斑片状浸润影。对苯丁酸氮芥及环磷酰胺治疗效果较好,单用糖皮质激素治疗仅可获得暂时缓解。
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