重症肌无力（MG）
一、概念：重症肌无力是乙酰胆碱受体抗体介导的、补体参与的、神经-肌肉接头处传递障碍的获得性自身免疫性疾病，临床特征为全身或部分骨骼肌病态易疲劳，通常在活动后症状加重，经休息和胆碱酯酶抑制剂(ChE I)治疗后症状减轻。
二、临床特征：可累及全身骨骼肌无力，，平滑肌及心肌不受累。最常累及的是四肢近端肌群、脑神经支配的肌肉(如眼外肌和延髓肌肉)和呼吸肌。首发症状眼外肌无力。肌无力特点：①易疲劳性：肌肉持续收缩后出现肌无力，休息后减轻；②晨轻暮重：晨起症状较轻，而在下午及傍晚肌无力明显加重。
三、临床
表
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现
1、发病年龄：任何年龄均可发病。两个高峰年龄段 ：一个是20-40岁；女：男为3：2；80%有胸腺增生；以全身型骨骼肌受累明显。另一个是40-75 岁，男性多见，10%-20%有胸腺瘤，且随年龄增加而增加，横纹肌抗体增高，以眼肌和延髓肌受累明显。
2、诱因：感染、精神创伤、过度疲劳、妊娠、分娩等为常见的诱因，有时甚至诱发重症肌无力危象。
3、典型临床表现：受累骨骼肌病态疲劳，晨轻暮重：晨起或休息后肌无力减轻，下午以后加重； 易疲劳现象：活动后加重，肌肉连续收缩后出现严重肌无力甚至瘫痪，短暂休息后缓解，肌无力症状易波动。
4、临床分型：
Ⅰ型：单纯眼肌型 (15%~20%)：局限于单纯的眼肌麻痹。
ⅡA型：轻度全身型(30%)：眼面和肢体肌无力，病情较轻、进展缓慢，无危象出现，对抗胆碱酯酶药物治疗有效。
ⅡB型：中重度全身型(25%)：延髓肌受累，出现咀嚼和吞咽困难，抗胆碱酯酶药物常不敏感，但无肌无力危象发生，药物治疗不满意。 Ⅲ型：急性进展型（爆发性 ）(15%)：常为突然发病，并在６个月内迅速进展伴呼吸危象，突然出现肌无力危象，伴严重的延髓肌、四肢肌和躯干肌受累，抗胆碱酯酶药物反应差，需做气管切开，死亡率高。
Ⅳ型：晚发型重症（迁缓型） (10%)：症状同Ⅲ，但从Ⅰ到Ⅱ稳缓进超 2 年，出现较明显的全身肌无力，多伴发胸腺瘤。
四、辅助检查：
①疲劳试验（Jolly Test）： 受累肌肉重复活动后症状明显加重，比如重复快速眨眼动作之后上睑明显较前下垂。 ②药理学实验：新斯的明试验：甲硫酸新斯的明0.5-1mg肌注，10-20分钟后症状明显减轻并持续2h为阳性，同时肌注0.5mg阿托品可以拮抗流涎增多、腹泻&恶心等M样胆碱能反应。 ③血清学特征：对MG的诊断具有重要参考价值，在80-90%的全身型MG患者血中可检测到AChRAb；约在60%左右的单纯眼肌型 MG患者血中可检测到AChRAb抗体。我院目前该检查可以送广州。 ④影像学特征： 约80%MG患者伴有胸腺增生；约25%左右的MG患者同时伴有胸腺瘤；约20-25%胸腺瘤患者出现MG症状。 ⑤神经电生理检查-重频电刺激：重复给予神经低频刺激（3Hz或5Hz），在相应肌肉记录动作电位波幅，如果动作电位波幅出现衰减反应，提示神经肌肉传递障碍，则可支持本病诊断。
五、重症肌无力的治疗：（1）药物治疗：抗胆碱酯酶药物，溴吡斯的明；免疫抑制剂：糖皮质激素及ACTH、硫唑嘌呤、环磷酰胺。（2）胸腺切除（3）血浆置换（4）大剂量免疫球蛋白静滴。
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