血管免疫母细胞性淋巴结病两例误诊报告
河北省秦皇岛市肿瘤医院病理科 康文喜 李英 王小聪 邮编：066001
血管免疫母细胞性淋巴结病（angioimmunoblastic lymphadenopathy-AIBL）是以免疫母细胞增生为主的高免疫状态性疾病。本病临床
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现复杂，容易误诊，现将本院误诊两例报告如下。
例一：女，32岁。九个月前开始有发热，体温在38 oC左右，伴头晕、心慌、气短、无力、四肢关节疼痛，于1987年2月入院。体检：T 37.8 oC, P100次/分，慢性贫血貌，左腋下淋巴结肿大如蚕豆，不活动，无压痛。心肺正常。肝肋下2cm，有触痛，脾肋下2.5cm。四肢无红肿。血红蛋白45g/L，红细胞1.7×1012/L，白细胞7.7×109/L，中性白细胞70%，淋巴细胞28%。血沉155mm/h。初诊：①风湿性关节炎，②胶原性疾病。入院后查肝功能：GPT 140 U，总蛋白80g/L，白蛋白39g/L，球蛋白41g/L，GOT 95 U。免疫球蛋白：IgG 3.01g/L , IgA 0.23g/L，IgM 0.35g/L 。查狼疮细胞（-）。LDH 500 U，CPK 1.7 U，类风湿因子（-），r—GT 68 U，抗核抗体（-），抗“O”1250 U，血培养（-）。胸片正常。骨髓穿刺检查符合缺血铁性贫血。给予肠溶阿司匹林片0.3g，3次/日，硫酸亚铁0.6g，3次/日，维生素B12 0.5mg，1次/日，肌肉注射。治疗半个月临床症状无明显改善。为明确诊断取淋巴结活检，病理诊断为：血管免疫母细胞性淋巴结病。遂改用强地松治疗，体温迅速下降，治疗一个月全身症状消失，临床痊愈出院。
例二：女，56岁。于10个月前开始间断发热，体温在37~38 oC之间，伴纳差、乏力、有时呕吐，全身皮肤瘙痒。于六个月前病情加重，体温达39~40 oC，某医院诊断为“胆囊炎、胆石症”。用红霉素、青霉素、链霉素治疗半个月，临床症状好转而出院。一个月前，又出现发热，在家对症治疗无效而进住本院。体检：T 38.5oC，P 100次/分，贫血貌，全身浅表淋巴结肿大，最大者4×4cm，与皮肤无粘连，无压痛。心肺正常。肝肋下3cm，脾肋下4.5cm，周身皮肤见多处抓痕及斑丘疹。红细胞4.0×10 12 / L，血红蛋白95g / L，白细胞总数1.21×10 9 / L，中性白细胞83 %，淋巴细胞14 %，嗜酸性白细胞3 %，血小板8.9×10 7 / L，血沉73 mm / h。初诊：恶性淋巴瘤。入院后查肝功能正常，IgG 1.9 g / L , IgA0.83 g/ L，IgM 0.11 g / L 。骨髓检查符合继发性贫血。颈淋巴结活检，第一次病理报告：慢性淋巴结炎。给予青霉素、链霉素肌肉注射，静脉滴红霉素，临床症状好转出院。复查病理切片并请专家会诊，最后确诊为：血管免疫母细胞性淋巴结病。
误诊原因
分析
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1. 血管免疫母细胞性淋巴结病是一种新病种，发病率低，临床医生对其临床特点缺乏认识，以致造成误诊。
2. 对临床症状及体征缺乏全面分析是误诊的主要原因。本病临床表现以淋巴造血系统为主，但亦可出现皮疹、瘙痒、关节痛、肝脾肿大等其他方面表现。如果不了解这一特点，对整个病情不做全面分析，势必造成误诊和漏诊。
3. 本病临床诊断较困难，确诊主要靠淋巴结活检。本文两例因未及时取淋巴结活检，以至延误诊断长达数月。
4. 凡临床表现有发热，肝脾及淋巴结肿大，血中免疫球蛋白增高，应考虑本病的可能性。本病的组织学诊断
标准
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：①免疫母细胞，浆细胞增生；②血管增生；③血管周围见嗜酸性无结构物质沉着。
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