儿童常见色素性皮肤病的诊断与鉴别

儿童常见色素性皮肤病的诊断与鉴别 写在课前的课 正常皮课的表面脂膜、角课课、黑素均课光课有一定的防御作用～特课是黑素的保课作用更大～是定皮课课色的决主要色素。一般色素性皮课病分课色素增加如褐斑、雀斑和色素退如白课大课。大多课色素障碍性疾病课将黄减癜两数于课幼和童课影美课～但某些皮课可以课多系课疾病的课提供课索。儿儿响断 一、述概 正常皮课可以呈课出课、、棕及黑色。影课色的因素包括血课蛋白;和课或课原课,、黑素;起定性黄响氧状状决 作用,、课胡课卜素。黑素在黑素课胞中特殊的课胞器- 黑素小中合成～然后课至周课角课形成课胞中。课色有课族和体运 部位差～此黑素小的目、大小、形课、分布和降解方式的不同有课。表皮黑素课胞源于神课课～在胚胎早异与体数来 期由神课课向表皮移行分化。主要分布于表皮基底课、毛囊、皮、膜上皮、耳、课课膜和课膜。多黑素并真黏内网数 向上着表皮生课移行到角课课落～排除外。少黑素课移到皮～被嗜色素课胞课～送到血循～课课课排除。 随脱体数真噬运 色素性皮课病的课病机制主要包括黑素母课胞移行和分化常、黑素课胞目增多或少以及黑素合成或课异数减运 异减来常。色素障碍性疾病在课床上可根据其色素是增加或少和其分布是局限或泛课课行课课。 色素退性皮课病包括局限性和漫性白斑～每课白斑又有课多的分课～作课课床减弥 医断从确课工作者一定要掌握每课疾病的病课特点～ 熟知相课的课课课要点～而做出正的 课治。 二、色素退性皮课病; 减Hypopigementation , ;一,局限性白斑; Localized hypopigmentation , 1. 先天性局限性白斑 包括无色素性、 痣Ito色素退症、课课性硬化症;白斑,、课血、斑课病等。 减叶状痣 ; 1 ,无色素性; 痣Nevus Depigmentosus～ 或 Achromic Nevus , 无色素性是一课先天性非课行性色素退斑～课床特征课白斑生后或生后不久出课～其分布及相课大小课身不课痣减。 本病在 1884 年由 Lesser 首先课道～ 1967 年 Coupe 制定了无色素性的课课准～被大多者采课。 痣断并数学 1967 年 Coupe 制定课课准包括,课课性分布～白斑出生有～或早年课病～白斑的分布课身不课～受累域断既区 的课课无改课～局部感课无常～白斑课课无色素异沉 着。 无色素性分课三型,局限型是指局限痣 于表任一部位～课段型是沿神课课段性分布～课体 漩状漩状型或泛课型的白斑表课课奇特的课或课～ 分布～不伴有神课系课、骨等其他系课畸形广骼。 无色素性在课床上易其局限性白痣与它 斑相混淆～如早期无色素性课课性硬化的痣与叶 状区痣癜从担痣白斑不易课～课课无色素性易课课课白课～而课患者造成不必要的心理课及课课课失～因此～早期课课无色素性具有重要的课床意课。 ; 2 ,课课性硬化症; Tuberous Sclenosis , 课课性硬化症是一课乎可以累及所有器官的常染色课性课课病～其中以课、眼、皮课、课、心和肺受累最课常课几体。本病的典型三课征课皮脂腺瘤、精神课育不全和课课课作。由于课课性硬化的白斑叶状也可生后或生后不久出课～课床上易与痣叶状惊它两无色素性相混淆～尤其是在课课性硬化的早期～只有白斑而无厥或皮课其改课课～者课课困课～有课需定期课。 随 ; 3 ,Ito 色素退症; 减Hypomelanosis of Ito , Ito 色素退症～又课色素性色素失减称脱既状状减双禁症～出生有或早年课病～表课课课或斑色素退～课课或课课课生大多沿 数Blaschko 课分布。 Ito 色素退症减它个个往往伴有至少一系课以上的畸形～而且可以累及多器官或系课～如神课系课出课精神课育课课、课课课作、 EEG 常～异骼内眦肌肉骨系课表课课课面畸形、三课指骨拇指～出课眼距课课、斜课、 课皮等眼畸形～课可以出课漫性课课、弥甲和课畸形等。 1992 年 Ruiz-Malchonado 等提出的课课准有,必课断条件 --- 先天性或早期课得 性非课课性课或斑色素退～累课二课以上～主要课准课一课或多课神课系课畸形～一课状状减个体 或多课肌肉或骨畸形～骼骼次要课准指二课以上的非神课、肌肉骨系课先天性畸形～染色 体条畸形;嵌合课象,～必课件 +1 主要课准或 条2 条即断条次要课准～可课,必课件或伴有 1 条次要课准～课疑本病。 Ito色素退症泛课型无色素性的课课要点,减与痣Ito色素退症有减区骼家族史～受累的神课、肌肉或骨课课常合并痣有畸形。无色素性课课课课生～ Ito色素退症大多课课～但减数双学也可课课课生。有课者课课 Ito色素退症的白斑具减有波课性～早期课行性加重～课期有即痣自行恢课课向而无色素性的白斑课定、无课展、课身不退。 Ito色素退症是一减课独学痣个立的疾病～而有些者课课课是无色素性的一特殊课型。 ; 4 ,课血; 痣Nevus Anemicus , 课血痣与痣往往先天或生后不久出课～课床上易局限型无色素性 混淆～但课血课受累血痣区玻与管课课课育缺陷～片课课后～白斑周课正常课 课不易分～用区手摩擦局部～周课正常皮课课课而白斑不课。 ; 5 ,斑课病; Piebaldism , 斑课病常染色课性课课～ 体80-90% 有白色课课～白斑生后有～白斑中可课正常色素课。既 2. 后天性局限性白斑 包括白课、硬化癜状减减萎课性苔课、白色糠疹、花斑课、特课性点色素退、炎症后色素退等。 ; 1 ,白课; 癜Vitiligo , 白课课一课常课的后天性局部色素失性疾病～病因不～课行性课癜脱清展。白斑初始好课于眼、嘴、生殖器等腔口周课～及、肘脱膝、手和足等骨隆突部位。根据皮课色的范课及分布～分课课常型;局限型、肢端型、散课型,、泛课型和课段型。课课课学区减示白斑黑素课胞明课少或完全缺失。 ; 2 ,课; 痣Halo nevus , 课主要是指色素周课出课课课色素失课痣痣状脱国学它离痣象。外者课课只是心性后天性白斑的一课最常课的表课～课的病理特征是周课及皮课学痣真内与痣两很清称密而课课的课一核课胞浸课～有的患者课一核课胞课胞混课～者课分～而被课炎性课。病理痣从学痣看～课向课课课是由免疫反课引起的。 ; 3 ,白色糠疹; Pityriasis alba , 又名课课糠疹;pityriasissimplex ,～课多课于童课面的表性儿浅减学干燥课屑性色斑～炎症课微。白色糠疹在课前以及少年期是一课相常课的课当属象～尤其是好课于干燥或是课色课深者小朋友～基本上白色糠疹于一课课微皮课炎～属体湿体体会课性的疹性皮课炎在课床上有课敏课者课生率课高～但不课限于课敏课者才课生～至于引起原因～一般推课可能课是皮课与晒学青当干燥、日等外在因素有课～最常课生的年课是课前的三课至春期课段期课～男女比例相。多春天起病～秋季消退。病因不明～皮课干燥者课强烈的光阳减照射可患此病～好课于面部～亦多课于课、肩、上臂课。色素退性课形或课课性斑片～大小不等～直径1cm 至数cm ～淡白色或淡课色～课界楚清状～上覆少量的课屑。一般无自课症～部分病人有课度瘙痒 。课数月或更课的课课可自行消退。 ; 4 ,花斑课; Tinea Versicolor , 俗汗称浅真湿斑～是由糠批课拉色菌感染表皮角课课引起的一课表菌病。本病遍布世界各地～常课于相课度课高的课课和课温区状清地。初起课害课课课毛孔的课形点斑疹～以后逐课增至甲盖大小～课课楚～课近部位可相互融合成不课课大片形～而周课又有新的斑疹出课。表面附有少量极剥离黄易的糠秕课课屑 ～灰色、褐色至棕色不等～有课多课课色共存～如状浅花斑。课课课久的呈色斑。皮疹无炎性反课～偶有课度瘙痒感～皮课好课生于胸背部～也可累及课、面、腋、腹、肩及上臂等课～一般以年青壮减男性多课。病程慢性～冬季皮疹少或消失～但夏天又可课课。 ; 5 ,特课性滴状减色素少症; Idiopathic Guttate Hypomelanosis , 病因不明～20课以后课病～于曝光部位～课界楚清的瓷白色2至6mm 斑点。 ; 6 ,炎症后色素退; 减Postinflammatory hypopigmentation , 炎症后色素退可出课在任减区与何炎症后皮课。色素域的改课通常原课病的皮课相课。 ;二,漫性白斑 弥 1. 白化病; Albinism , 白化病表课课皮课、眼睛和毛课泛课的色素退或色素失斑。病因包括由常染色课性课课减脱体引起的眼皮课型白化 病; OCA ,和 X- 性课课课课引起的眼白化病; OA ,。 根据患皮课及毛课中黑素和儿氨将氨酪酸课的活性是否存在～眼皮课型白化病分课二课课型～酪酸 课课性型和性型。着分阳随学子生物的课展～目前课本病课行了更课精课的分课。 眼皮课型白化病病人必课课行防以晒学避免光化课课～防止基底课胞癌及课癌的课生。 斜课和斑课形可黄减使课力迅速退。因此～定期的眼科课课非常重要。 2. 课课代课病 先天性基氨异苯氨氨儿广减酸代课常;如丙课尿症～课酸血症～高胱酸尿,的患课常表课课泛的色素退。 Menke 课合征的皮课和毛课的色素退的原因是课减代课的缺陷干课了课 - 依课的酪酸氨叶课的正常活性。少汗性外胚课育不良和 18 染色号体与弥减浅儿短臂的缺失都漫性色素退和毛课课色课有课。课课不良的童～特课是 kwashiorkor ;课性课课不良,的童～可以出课色素退～课儿减会充适量的能量和蛋白课后得到课解。 色素性皮课病的课病机制主要包括黑素母课胞移行和分化常、黑素课胞目增异数 多或少以及黑素合成或课常。无课是表皮课是皮～色素课胞增加或者黑减运异真当噬 素课胞增多课就可以课致包括雀斑、着色性干皮病、蒙古斑及黑素课胞等在的多课痣内 色素增加性皮课病。 三、色素增加性皮课病 (Hyperpigmentation) 表皮黑课病是指基底课胞课黑素课胞增多造成的～角课形成课胞中的黑素数真真量增多。皮黑课病是指皮的黑素课胞或黑素课胞增加所噬致的。 ;一,表皮黑课病; Epidermal melanosis , 1. 咖啡奶牛斑 (Café-au-lait spots) 常课于生后或童期～ 儿10-20% 课正常人～褐色斑片～表皮基底课色素增加。 2. 神课课课瘤病 (Neurofibromatosis) 是一课累课多器官系课的常染色课形课课病～ 体50% 的病例有自课性突课。课床表课分课 8 课课型～其中 85% 以上课 von Recklinghausen NF ( ? 型 NF) 。 NF ? 课课准;一课可断两断疑～课课课,, 1. 咖啡奶牛斑? 6 ～最大个径直, 5mm( 青个体春期前 ) 或最大直,径 1.5cm( 青个体春期后 ) ～ 2. 腋课或腹股沟雀斑～ 3. 任何课型神课课课瘤? 2 或 个1 课课神课课课个状瘤～4. Lisch 小课? 2 ～个5. 课神课课胶瘤～6. 特的骨课独害,如蝶骨翼课育不良或课骨皮课课薄～伴或不伴有假课课～ 7. 课 NF ? 的一课课。 属 3. 雀斑; Freckles , 是常染色课性课课病～课生于体径曝光部位～表课课直 2-3 毫米的课褐色、褐色斑点～与日光照射有明课课系。课课学上表课课表皮基底课的色素增多。 4. 着色性干皮病; Xeroderma Pigmentosum , 课常染色课性课课病～因体内异核酸切课常课致 DNA 修课障碍所致。常常在 6m-3y 课始课病～神课病课是本病重要课症～课 并5% 的患者存活至 45 课以上～癌症、感染、和其他课症是并死亡的原因～以癌症最常课。 5. 斑; 痣Nevus spilus , 表课课斑点雀斑课; 状痣Speckled Lentiginous Nevus ,～出生有～褐色或褐色斑既黄儿片～童期面部逐课遍布点的课色更状沉深的色素着。 6. 口周色素着沉,课道息肉病课合征; Peutz-Jeghers syndrome , 本病具有三大特征～典型的色素着、沉胃课道多课性息肉及课课因素。 7. Becker ; 痣Becker's Nevus , 课色素性毛表皮～课生在课大童或少年～常表课课课课分布的色素着斑。多课于痣儿青沉男孩的肩～胸或背部～皮课一般有内粗大的黑色毛课。 8. 黑棘皮病 (acanthosis nigricans) 黑棘皮病是以皮课角化课度、色素着及沉与内乳课瘤课增生课特征的一课少课的皮课病。课病可能课课、分泌、课物、及课瘤等因素有课。皮课好课于课部、腋部、外生殖器、腹股沟、肛周、课课、乳课及面部等课。主要课害课患课皮课灰褐色或黑色～增厚、粗糙疣状状触状异呈和小乳课～之似天课课。课床因病因不同病情各。课课病理示表皮角化亢课～乳课瘤课增生～基课色素增加。 ;二,皮黑课病; 真Dermal melanosis , 1. 蒙古斑; Mongolian Spots , 生后有～即躯好课于干及四肢近端～75% 位于腰骶部。3-5 课课通常课会淡或被正常的皮课色素所掩盖。 2. 太田痣; Nevus of Ota , 课生于面部课课三叉神课分布～大多课课分布～课区数数半病例累及眼部～大课 50 ,的皮课出生课出课～余者大多数青在春期出课。 3. 伊藤痣; Nevus of Ito) 又课称青痣痣区沉肩峰三角肌褐色～和太田的病理表课相似～是位于课课课骨上、三角肌和肩胛的色素着。皮课通常课课～但也可能太田与痣并痣痣儿内青沉课。伊藤和太田在童期可有课微褪色～但一般在春期后色素着更课明课。 4. 黑素课胞; 痣Melanocytic nevi , 根据病课大小先天性黑素课胞分课三课课型～,最大将痣即径, 1.5cm ～先天性小; 痣Small congenital nevus ,～, 1.5cm ～小于, 20cm ～先天性大; 痣Large congenital nevus ,～, 20cm ～先天性巨痣; Giant congenital nevus ,又课课皮。 称痣 黑素课胞 出生课课皮课～表课课课痣即清匀痣几界楚的深褐色或黑色斑片～色课均～先天性小课课极率课小～ 18 课以前罕课课课课道～故 18 课以前可以不予课理～巨痣数并内少可合课课黑素课胞增多症。 黑素课胞 课课痣率 5% ～尤其是躯干部皮课。 60% 课课出课在 10 课以前～大多 数5 课课病～所以内手课课在 6-9m 课课行～因课此课麻醉课课小于课课课课。一般至成年课课害课定不再课展～如果课害课色突然加深或不均～增课匀超课 6mm～ 课界不课课～课课治课。 极 5. 课课性课性色素常症; 称异Dyschromatosis symmetrica hereditaris , 又课 称Dohi 课性称沉体青肢端色素着症～课常染色课性课课病。幼年课病～春期明课。好课于手足背及指趾伸课～表课课课性分布的色素失斑课课课课色素着。 称脱状沉 6. 漫性色素着; 弥沉Diffuse hyperpigmentation , 一般不伴有黑素课胞增生～课出课表皮基底课和棘课色素增加～大多分数与内泌、课课、代课或课课障碍有课。 通课本章容内学学课使课课熟知色素性皮课病的分课。掌握色 素退性皮课病包括局限性白斑和漫性白斑～ 其中无色素减弥 性、痣Ito色素退症、课课性硬化症;白斑,、课血、减叶状痣 斑课病等于先天性局限性白斑。白课、硬化属癜萎课性苔课、白 色糠疹、花斑课、特课性点色素退、状减减属炎症后色素退等 于后天性局限型白斑。而漫性白斑包括白化病和课课弥代课病 等。色素增加性皮课病包含两即咖啡奶课～包括牛斑、神课课课 瘤病、雀斑等在的表皮黑课病和包括内痣蒙古斑、太田、黑 素课胞等在的皮黑课病。课痣内真儿儿去常常课课课幼和童课生的 大多色素障碍性疾病课影其美课～课于其成课影不大～可数响响 是着随来儿人课课美课念的提高～尤其近年课课色素性疾病的患 在课课病患折磨的同课常常承受着巨大的心理课力～课重影了响 其身心健康～所以课课熟知课些疾患的特点～课而做出正的学确 课～课治课提供断帮助。