特发性血小板减少性紫癜
Idiopathic thrombocytopenia purpura
ITP
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是一组因外周血中血小板减少而导致皮肤、粘膜或内脏出血的疾病,约占出血性疾病的30%。按其病因的不同分为四大类:
(1)血小板生成减少:如AA、白血病、放化疗后的骨髓抑制等。
(2)血小板破坏过多:如ITP等。
(3)血小板消耗过多:如DIC、TTP等。
血小板减少性紫癜
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是血小板免疫性破坏,外周血中血小板减少的出血性疾病,在血小板减少性紫癜中发病率最高。以广泛皮肤、粘膜或内脏出血,血小板减少,骨髓巨核细胞发育、成熟障碍,血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体出现为特征。临床上分急性型和慢性型,急性型多见于儿童,慢性型多见于40岁以下的女性。女 :男约为4 :1。
ITP概念
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(一)感染:细菌或病毒感染与ITP发病有密切关系(二)免疫因素:感染不能直接导致ITP发病,免疫因素的参与可能是ITP发病的重要原因:
1.ITP患者血浆中可能存在破坏血小板的抗体。
2.80%以上ITP患者血小板
表
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面有血小板相关抗体(PAIG),多为IGG。
3.糖皮质激素、血浆置换、静注丙种球蛋白等治疗ITP疗效肯定,提示ITP发病与免疫因素有密切关系。
病因和发病机制
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(三)肝、脾的作用:
1.脾是ITP患者PAIG的产生部位。
2.与PAIG或IC结合的血小板,其表面性状发生改变,在通过
脾时易在脾窦被滞留,增加了血小板在脾的滞留时间及被
单核-吞噬细胞系统吞噬、清除的可能性。
3.肝在血小板的破坏有与脾类似的作用。
(四)其他因素:ITP的发病可能与雌激素有关:
1.ITP好发于40岁以下的女性。
2.雌激素可能有抑制血小板生成、增强单核-吞噬细胞系统对
与抗体结合的血小板吞噬的作用。
病因和发病机制
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临床表现
皮肤、粘膜广泛出血,多为散在性针头大小的皮内或皮下出血点,形成瘀点或瘀斑;可为全身性出血斑或血肿;鼻衄、齿龈出血、球结膜下出血也是常见症状;偶见肉眼血尿、胃肠道出血,约1%患者发生颅内出血;青春期女孩可见月经过多。其它部位出血如胸腔、腹腔、关节等处,极为少见
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急性ITP
小儿时期多为急性ITP,多见于婴幼儿时期,7岁以后明显减少。春季发病数较高。既往无出血史,发病突然,出血严重,出血前不久或出血的同时往往患上呼吸道感染
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慢性ITP
慢性病例可见于任何年龄和性别,但以20~30岁青年女性多见,多数发病潜隐,出血症状较轻,严重内脏出血少见,部分患者病情可因感染等而突然加重
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(一)血象:
1.血小板:急性型血小板多在20×109/L以下,慢性型常在50×109/L左右。血小板平均体积偏大,易见大型血小板。
2.白细胞计数大多正常,急性型常有嗜酸性粒细胞和淋巴细胞增多。
3.可有程度不等的正常红细胞或小细胞低色素性贫血,贫血与失血量成比例。少数可发现溶血证据(EVANS综合征)。
实验室检查
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(二)骨髓象:
1.急性型骨髓巨核细胞数量轻度增加或正常,慢性型骨髓巨核细胞显著增加。
2.巨核细胞发育成熟障碍,急性型者尤甚,表现为巨核细胞体积变小,胞浆内颗粒减少,幼稚巨核细胞增加。
3.有血小板形成的巨核细胞显著减少(<30%)。
实验室检查
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巨核细胞
1.原巨 2.幼巨 3.颗粒巨 4.产板巨
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1.原巨 2.幼巨 3.颗粒巨 4.产板巨
急性特发性血小板减少性紫癜骨髓象
1.原巨
2.幼巨
3.颗粒巨
4.中幼红
5.晚幼红
6.组织细胞
7.中幼粒
8.早幼红
9.原红或早幼红有丝分
裂后期
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1.原巨 2.幼巨 3.颗粒巨 4.中幼红 5.晚幼红 6.组织细胞 7.中幼粒 8.早幼红 9.原红或早幼红有丝分裂后期
慢性特发性血小板减少性紫癜骨髓象
巨核细胞增多,以颗粒巨增生为主。
1.颗粒巨
2.早幼红
3.嗜酸性中幼粒
4.中幼红
5.晚幼红
6.原巨有丝分裂中期 7.巨血小板(颗粒巨
的浆质体)
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巨核细胞增多,以颗粒巨增生为主。
1.颗粒巨 2.早幼红 3.嗜酸性中幼粒 4.中幼红 5.晚幼红 6.原巨有丝分裂中期 7.巨血小板(颗粒巨的浆质体)
(三)PAIG 及PAC3:80%以上ITP患者PAIG 及PAC3阳性,主要为IGG,亦可为IGM,偶有两种以上抗体同时出现。
(四)止血和凝血功能检查:
1.出血时间延长,血块收缩不良。
2.束臂试验阳性。
3.血小板功能一般正常。
4.凝血酶原时间及凝血时间正常。
5.放射性51铬或111铟测定,90%以上患者血小板生存
时间明显缩短。
实验室检查
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诊断
标准
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1.广泛出血累及皮肤、粘膜和内脏,多次检查血小板计数减少。
2.脾不大或轻度增大。
3.骨髓巨核细胞数增多或正常,有成熟障碍。
4.具备下列五项中任何一项:
(1)强的松治疗有效。
(2)脾切除治疗有效。
(3)PAIg阳性。
(4)PAC3阳性。
(5)血小板生存时间缩短。
5.排除继发性血小板减少症。
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~4
(二)急性型与慢性型ITP的鉴别
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鉴别诊断
1.继发性血小板减少症:如结缔组织病(系统性红斑狼疮等)、再生障碍性贫血、恶性血液病(白血病、淋巴瘤、恶组、MM、MDS等)、药物性免疫性血小板减少、脾亢等。
2.Evans综合症。
3.过敏性紫癜。
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(药物可直接破坏血小板或抑制其功能,或与血浆成分合并,形成抗原复合物,继而产生抗体,再由抗原抗体发生过敏反应,破坏血小板。过敏反应开始时可见寒战、发热、头痛及呕吐等)
治疗措施
一般疗法:重度者卧床休息,避免创伤
首选治疗:肾上腺皮质激素;次选:脾切除;再选免疫抑制剂
紧急治疗:输新鲜血小板;大剂量丙种球蛋白静点;大剂量激素
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(一)一般治疗:
1.BPC<20×109/L者,应绝对卧床休息。
2.出血时应用止血药物及局部止血。
(二)糖皮质激素:为治疗ITP的首选药物,近期有效率约为80%。
1.作用机理:
(1)减少PAIG生成及减轻抗原抗体反应,减少血小
板破坏,增加血小板有效生成。
(2)抑制单核-吞噬细胞系统对血小板的破坏。
(3)改善毛细血管通透性。
(4)刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放。
治疗措施
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2.剂量与用法:常用量为强的松30~60MG/D(一般1~2MG/KG/D)分次口服或顿服,病情严重者需用等效剂量的DXM或甲基强的松龙静脉滴注,好转后改为口服。多数患者用药数天后出血停止,2周左右BPC上升,待BPC升至正常或接近正常后逐步减量(每周减5MG),最后以5~10MG/D维持治疗,持续3~6个月。
治疗措施
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(三)脾切除:是治疗ITP最有效的方法之一。
1.作用机制:
(1)减少血小板抗体生成。
(2)消除血小板破坏的主要场所。
2.适应证:
(1)正规糖皮质激素治疗3~6个月无效。
(2)激素治疗虽有效,但停药或减量后复发,或需较大剂量的维持量(强的松30MG/D以上)维持治疗者。
(3)有糖皮质激素使用禁忌证。
(4)51CR扫描脾区放射指数增高,提示血小板主要在脾脏破坏者。
(5)有颅内出血倾向,经内科治疗无效者。
治疗措施
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3.禁忌症:
(1)年龄小于2岁(2岁以下患儿脾切除术后可发生难以控制的感染)。
(2)妊娠期。
(3)因其他疾病不能耐受手术者。
(4)ITP首次发作,尤其是儿童。
4.切脾治疗有效率约为70~90%。为防止术中出血,术前、术后应给予激素治疗。
5.脾动脉栓塞疗效与脾切除相似,可替代脾切除。
治疗措施
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(四)免疫抑制剂:
1.适应证:
(1)糖皮质激素或切脾疗效不佳者。
(2)有使用糖皮质激素或切脾禁忌症。
(3)与糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖皮质激素的用量。
2.常用药物:
VCR、CTX、硫唑嘌呤、环胞素A(CSA)
治疗措施
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(五)其他治疗:
1.达那唑:为合成雄性激素,与糖皮质激素有协同作用。
2.氨肽素:
3.中药:血美安等。
(六)急症处理:
适用于:
① BPC<20×109/L者。
② 出血严重、广泛者。
③ 疑有或已发生颅内出血者。
④ 近期将实施手术或分娩者。
治疗措施
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急症处理方法:
1.单采血小板输注。
2.大剂量静脉丙种球蛋白(HDIVIG):0.4/KG/D,静
脉滴注,4~5D为1疗程,1个月后可重复使用。
3.血浆置换:3~5D内连续3次以上血浆置换,每次置
换3000ML血浆,可有效清除患者血浆中的PAIG。
4.大剂量甲基强的松龙(HDMP):1.0/D,静脉滴注,3~5D为1疗程。作用机制:抑制单核-吞噬细胞系统对血小板的破坏。
治疗措施
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1.原巨 2.幼巨 3.颗粒巨 4.产板巨
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1.原巨 2.幼巨 3.颗粒巨 4.中幼红 5.晚幼红 6.组织细胞 7.中幼粒 8.早幼红 9.原红或早幼红有丝分裂后期
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巨核细胞增多,以颗粒巨增生为主。
1.颗粒巨 2.早幼红 3.嗜酸性中幼粒 4.中幼红 5.晚幼红 6.原巨有丝分裂中期 7.巨血小板(颗粒巨的浆质体)
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(药物可直接破坏血小板或抑制其功能,或与血浆成分合并,形成抗原复合物,继而产生抗体,再由抗原抗体发生过敏反应,破坏血小板。过敏反应开始时可见寒战、发热、头痛及呕吐等)