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VitD缺乏性佝偻病(完整版).ppt

VitD缺乏性佝偻病(完整版)

中小学精品课件
2019-03-01 0人阅读 举报 0 0 暂无简介

简介:本文档为《VitD缺乏性佝偻病(完整版)ppt》,可适用于医药卫生领域

VitD缺乏性佝偻病VitaminDDeficiencyDisorders概论病因和发病机理临床表现初期(早期)活动期(激期)恢复期后遗症期诊断和鉴别诊断治疗和预防定义本病是由于维生素D不足所致的一种慢性营养缺乏症它以钙磷代谢失常和骨样组织钙化不良为特征严重者发生骨骼畸形。主要见于3岁以下的婴幼儿。维生素D来源及转化脱氢胆固醇(人、动物皮肤)麦角固醇(植物)胆骨化醇(内源性维生素D)麦角骨化醇(外源性维生素D)(活性不强)羟胆骨化醇(OH)D(活性很强)二羟胆骨化醇,(OH)D靶器官(肠、骨、肾)紫外线羟化酶α羟化酶肝肾α球蛋白VitD结合蛋白维生素D及甲状旁腺的生理作用维生素D的生理作用:促进小肠粘膜对钙、磷的吸收:促进肾小管对钙、磷重吸收促进旧骨脱钙增加细胞外也钙磷的浓度新骨形成。甲状旁腺的生理作用:促进小肠粘膜对钙、磷的吸收促进肾小管对钙重吸收抑制近曲小管对磷的重吸收促进旧骨脱钙但不能促进新骨形成。低血钙()甲状旁腺素()高血钙,(OH)D正常骨干骺端生长板模式图长骨干骺端病理改变正常VitD缺乏钙化骨小梁类骨质返回病因日光照射不足我要阳光维生素D摄入不足VitD<IUL()VitDIUL维生素D需要量增加出生cm月龄cm岁岁cmcm食物中钙磷比例不当钙磷比例钙吸收率calcium:phosphateabsorption母乳:高牛乳:低疾病影响影响维生素D吸收维生素D羟化障碍干扰维生素D的代谢胃肠疾病肝肾疾病部分药物佝偻病的发病机制维生素D缺乏返回表现:多为非特异性神经精神症状如易激惹、烦闹、汗多刺激头皮而摇头等常伴枕秃。X线:正常或钙化线稍模糊血生化改变:血清(OH)D下降PTH升高血钙下降、血磷降低碱性磷酸酶正常或稍高初期(早期)多见于个月以内的婴儿枕秃环秃返回活动期(激期)<月:以颅骨病变为主颅骨软化craniotabes(乒乓感apingpongballsensation)除初期症状外主要为骨骼改变和运动机能发育迟缓。颅骨软化>月以骨样组织堆积表现为主肋骨串珠(rachiticRosary)手脚、镯(wideningofwristsandankles)方颅(caputquadratum)前囟宽大(wideopenanteriorfontanels)鸡胸(pigeonbreastdeformity)赫氏沟(Harrison’sgroove)O、X腿(bowlegs)萌牙迟(eruptionofteeth:delayed)骨骺端因骨样组织堆积而膨大沿肋骨方向于肋骨与肋软骨交界处可扪及圆形隆起从上至下如串珠样突起以第肋骨最明显为佝偻病串珠手腕、足踝部可引起钝圆形环状隆起称手、足镯。佝偻病手镯佝偻病脚镯婴儿额骨和顶骨中心部分常常逐渐增厚至个月时变成“方盒样”头型即方头(从上向下看)方颅一岁左右的小儿可见到胸骨和邻近的软骨向前突起形成“鸡胸样”畸形漏斗胸由于骨质软化与肌肉关节松弛小儿开始站立与行走后双下肢负重可出现股骨、胫骨、腓骨弯曲形成严重膝内翻(“O”形)或膝外翻(“X”形)有时有“K”形样下肢畸形。O型腿X型腿膝外翻畸形严重佝偻病小儿胸廓的下缘形成一水平凹陷即肋膈沟或郝氏沟郝氏沟血生化改变:血清(OH)D显著下降PTH显著升高血钙稍低血磷显著降低碱性磷酸酶显著升高X线:长骨钙化带消失干骺端呈毛刷样、杯口状改变骨骺软骨盘增宽(>mm)骨质稀疏骨皮质变薄可有骨干弯曲畸形或青枝骨折。X线长骨片骨骺端钙化带消失呈杯口状、毛刷样改变骨骺软骨带增宽骨质稀疏骨皮质变薄可有骨干弯曲畸形或青枝骨折正常上肢长骨X线佝偻病上肢长骨X线正常下肢长骨X线佝偻病下肢长骨X线返回恢复期以上任何期经日光照射或治疗后临床症状和体征逐渐减轻或消失。X线:治疗周后出现不规则钙化线骨骺软骨盘逐渐恢复正常。血生化改变:血钙、磷逐渐恢复正常      碱性磷酸酶约需月降至正常水平。逐渐恢复正常恢复正常返回后遗症期多见于岁以后的儿童X线:骨骼干骺端病变消失残留不同程度的骨骼畸形。血生化:完全恢复正常返回诊断正确的诊断必须依据维生素D缺乏的病因、临床表现、血生化及骨骼X线检查。“金标准”:血生化与骨骼X线检查鉴别诊断粘多糖病:头大、头型异常、     下肢畸形、脊柱畸形。与佝偻病类似的表现和体征颅锁骨发育不良:前囟晚闭、牙发育不良  低血磷抗生素D佝偻病:肾小管重吸收磷及肠道吸收磷的原发性缺陷。  远端肾小管性酸中毒:为远曲小管泌氢不足从尿中丢失大量钠、钾、钙,继发甲状旁腺功能亢进。 维生素D依赖性佝偻病:Ⅰ型-肾脏羟化酶缺陷Ⅱ型-靶器官,(OH)D受体缺陷。其他病因导致的佝偻病返回一般治疗:VitD制剂:以口服治疗为主。钙补充:食物、Ca制剂。治疗:目的在于活动期防止骨骼畸形。预防围生期:孕母应多户外活动食用富含钙、磷、维生素D以及其它营养素的食物妊娠后期适量补充维生素D(IUd)。婴幼儿期:日光浴(户外活动)与适量补充维生素D。   补充维生素D早产儿、低出生体重儿、双胎儿:生后周开始补充维生素DIUd个月后改预防量。足月儿:生后周开始补充维生素DIU日至岁夏季可暂停服用。  钙剂:一般可不加服。  维生素D缺乏性手足搐搦定义发病机理临床表现(隐匿型典型发作)诊断与鉴别诊断治疗维生素D缺乏性手足搐搦症(TetanyofVitaminDDeficiency)是维生素D缺乏性佝偻病的伴发症状之一多见月以内的小婴儿。返回发病机理成骨细胞代偿增生(肥大软骨细胞凋亡)骨样组织堆积(Rickets)返回正常总血Ca ~mmolL游离Ca+   mmolL神经肌肉兴奋性增高出现抽搐 总血钙<mmolL~mmolL(<mgdl~mgdl)游离Ca+<mmolL(mgdl)隐匿型表现总血Ca~mmolL腓反射Peronealsign()典型手足搐搦症状惊厥   convulsion手足搐搦 carpopedalspasm喉痉挛  laryngospasm总血Ca<mmolL游离Ca+<mmolL返回临床表现总血Ca<mmolL诊断鉴别诊断其他原因低血钙低血镁低血糖颅内出血婴儿痉挛症等返回Ca剂:静脉缓推治疗急救:给氧  保持呼吸道通畅  止惊VitD制剂结束

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