1型新月体肾炎血浆置换治疗临床路径

Ⅰ型新月体肾炎血浆置换治疗临床路径 （2011年版） 一、I型新月体肾炎血浆置换治疗临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为I型新月体肾炎（ICD-10：N01.7）/Goodpasture综合征（ICD-10：M31.0）/抗肾小球基底膜病（ICD-10：M31.0）。 行血浆置换治疗（ICD-9-CM-3：99.07）。 （二）诊断依据。 根据《临床诊疗指南–肾脏病学分册》（中华医学会肾脏病学分会编著）、《临床技术操作规范–肾脏病学分册》（中华医学会肾脏病学分会编著）。 1.临床上表现为急进性肾炎综合征，即在肾炎综合征（血尿、蛋白尿、水肿、高血压）基础上，短期内出现少尿、无尿，肾功能急剧下降。 2.可以合并肺出血（Goodpasture综合征）。 3.病理：免疫荧光表现为IgG及C3沿肾小球毛细血管袢呈线样沉积。光镜表现为50%以上的肾小球有大新月体形成。 4.血清中抗GBM抗体阳性。 （三）治疗方案的选择。 根据《临床诊疗指南–肾脏病学分册》（中华医学会肾脏病学分会编著）、《临床技术操作规范–肾脏病学分册》（中华医学会肾脏病学分会编著）。 1.血浆置换：可采用单膜或双重滤过血浆置换，如采用单膜血浆置换，通常每日或隔日置换1–2个血浆容量，一般连续治疗3–6次，或至血清抗GBM抗体转阴。 2.糖皮质激素冲击治疗：甲泼尼龙7–15mg/kg/次(0.5–1.0g/次)，每日或隔日一次静滴（30–60分钟内完成），每3次为一疗程；根据病情治疗1–2个疗程。 3.维持性免疫抑制治疗：泼尼松1mg/kg/d，约4–6周逐渐减量。同时口服或静脉应用环磷酰胺等免疫抑制剂治疗。 4.肾脏替代治疗：严重肾功能受损者可给予肾脏替代治疗。 5.对症治疗：给予营养支持，维持水、电解质及酸碱平衡等。 （四）标准住院日为14–21天。 （五）进入路径标准。 1.第一诊断必须符合ICD-10：N01.7I型新月体肾炎疾病编码或ICD-10：M31.0Goodpasture综合征疾病编码或ICD-10：M31.0抗肾小球基底膜病疾病编码； 行血浆置换治疗（ICD-9-CM-3：99.07）。 2.患者同时合并肺出血（Goodpasture综合征）。 3.抗GBM抗体阳性。 （六）血浆置换治疗。 1.可以选用单膜血浆置换（PE）或双重滤过血浆置换（DFPP）。 2.单膜血浆置换量：根据计算的患者血浆量，每次置换1–2倍体积的血浆容量。 血浆量计算公式：血浆量(L)=体重×（1–Hct）×0.065 3.置换液：新鲜冰冻血浆首选；不能获得时可以选择5%白蛋白溶液、生理盐水等。 4.抗凝剂：普通肝素或低分子肝素。 5.疗程：每日或隔日一次，通常3–6次，或至血中抗GBM抗体转阴。 6.监测指标：治疗期间监测抗GBM抗体滴度、血小板计数、凝血指标。如果置换液使用非血浆制品，或使用双重滤过血浆置换方法，需监测临床出血表现及血纤维蛋白原、白蛋白水平。 7.血浆置换必须同时配合糖皮质激素与免疫抑制剂治疗。 （七）住院后1–7天（工作日）。 1.必需的检查项目： （1）血常规（嗜酸细胞+网织红细胞计数）、尿常规、粪常规； （2）肾功能、电解质及酸碱平衡； （3）动脉血气分析； （4）胸片及肺部CT； （5）抗GBM抗体、ANCA、ANA谱、免疫球蛋白、补体、CRP、ASO、RF、ESR； （6）肝功能、血糖、血型、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、HIV、梅毒等）、凝血功能（PT、APTT、FIB）； （7）腹部超声（双肾、肝、胆、脾、胰），心电图； （8）肾脏穿刺活检。 2.根据患者病情可选择的检查项目： （1）超声心动图； （2）痰含铁血黄素。 （八）治疗方案与药物选择。 1.根据病情，积极纠正水、电解质、酸碱紊乱，必要时肾脏替代治疗。 2.肾穿刺术前停用抗凝药物，术后酌情使用止血药。 3.必要时抗感染治疗。 4.加强支持治疗。 （九）手术日为入院第2–7个工作日之内（如需肾活检）。 1.麻醉方式：局麻。 2.术前准备：术前停用一切抗凝药物（包括具有活血化瘀作用的中药），复查凝血功能正常。 3.术中用药：麻醉常规用药。 4.输血：视病情而定。 5.病理：行免疫荧光、光镜及电镜检查。 （十）出院标准。 1.肺出血停止，胸片显示肺出血基本吸收；无低氧血症。 2.肾功能稳定。 3.没有需要住院处理的并发症和/或合并症。 （十一）变异及原因分析。 1.有严重肾外合并症或严重急性肾损伤并发症，需要在住院期间处理。 2.新出现其他系统合并症，需要住院治疗。 3.出现治疗相关的并发症，需要住院期间处理。 二、I型新月体肾炎血浆置换治疗临床路径表单 适用对象：第一诊断为I型新月体肾炎（ICD–10：N01.7）/Goodpasture综合征（ICD–10：M31.0）/抗肾小球基底膜病（ICD–10：M31.0） 行血浆置换治疗（ICD-9-CM-3：99.07） 患者姓名：      性别：  年龄：    门诊号：      住院号：          住院日期：    年  月  日    出院日期：    年  月  日  标准住院日：14–21天 时间 住院第1天 住院第2天 主 要 诊 疗 工 作 □ 询问病史及体格检查 □ 完成病历书写 □ 上级医师查房 □ 及时处理各种临床危重情况（如严重水、电解质、酸碱失衡等） □ 初步确定是否需要肾脏替代，并制订诊疗方案 □ 向患方交待病情 □ 中心静脉置管 □ 上级医师查房 □ 完成必要的相关科室会诊 □ 确定是否需要肾活检 □ 签署各种必要的知情同意书、自费用品 协议 离婚协议模板下载合伙人协议 下载渠道分销协议免费下载敬业协议下载授课协议下载 书、输血同意书、临时中心静脉置管同意书、肾脏替代同意书等（根据情况） □ 观察病情变化，及时与患方沟通 □ 对症支持治疗 重 点 医 嘱 长期医嘱： □ 肾脏病护理常规 □ 一级护理 □ 优质蛋白饮食 □ 记出入液量 临时医嘱： □ 甲泼尼龙0.5–1.0g 静脉点滴 □ 开具中心静脉置管术医嘱 □ 急查肾功能和电解质，动脉血气分析、胸片及肺部CT □ 急查抗GBM抗体 □ 血常规（嗜酸和网织细胞计数）、尿常规、粪常规 □ 肝功能、血糖、血型、凝血功能（PT、APTT、 FIB）、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、HIV、 梅毒等） □ 免疫指标：ANCA、ANA谱、免疫球蛋白、补体、CRP、ASO、RF、ESR □ 心电图、腹部超声检查（双肾、肝、胆、 脾、胰） 长期医嘱： □ 肾脏病护理常规 □ 一级护理 □ 患者既往基础用药 □ 记出入液量 □ 药物治疗 临时医嘱： □ 甲泼尼龙0.5–1.0g静脉点滴 □ 开具血浆置换医嘱（根据情况） □ 开具肾脏替代医嘱（根据情况） □ 监测肾功能、电解质 □ 监测抗GBM抗体滴度、血小板计数、凝 血指标 □ 其他特殊医嘱 □ 必要时查超声心动图、痰含铁血黄素 主要 护理 工作 □ 入院宣教 □ 介绍病房环境、设施和设备 □ 入院护理评估 □ 宣教 □ 预防感染 病情 变异 记录 □ 无 □ 有，原因： 1. 2. □ 无 □ 有，原因： 1. 2. 护士 签名     医师 签名           时间 住院第3–7天 住院第8–14天 住院第15–21天 （出院日） 主 要 诊 疗 工 作 □ 继续强化血浆置换治疗 □ 继续激素冲击治疗 □ 肺出血、肺部感染治疗 □ 必要时肾脏穿刺 □ 必要时使用其他药物等 □ 必要时继续肾脏替代治疗，每次治疗前后评估是否可停止 □ 肾外合并症、并发症的治疗 □ 继续强化血浆置换治疗，监测抗GBM抗体浓度 □ 监测肾功能、电解质、血气、凝血指标 □ 上级医师查房，评估一般情况、肺出血、肾功能变化，以及对治疗的反应 □ 评估血浆置换与免疫抑制剂治疗的副作用并处理 □ 必要时继续肾脏替代治疗 □ 肺出血停止、胸片显示肺出血基本吸收；无低氧血症 □ 血浆置换连续治疗3-6次，或至血清抗GBM抗体转阴 □ 继续维持性激素及环磷酰胺治疗 □ 评估肾功能，决定继续或停止肾脏替代治疗 □ 如果肾功能不能恢复，与病人共同制定长期肾脏替代治疗方式 □ 没有需要住院处理的并发症和/或合并症 □ 病情平稳后出院 重 点 医 嘱 长期医嘱： □ 肾脏病护理常规 □ 一级护理 □ 患者既往基础用药 □ 记出入液量 □ 药物治疗 临时医嘱： □ 甲泼尼龙0.5–1.0g 静脉点滴 □ 监测电解质、肾功能 □ 监测抗GBM抗体滴度、血 小板计数、凝血指标 □ 其他特殊医嘱 长期医嘱： □ 肾脏病护理常规 □ 一/二级护理 □ 患者既往基础用药 □ 记出入液量 □ 泼尼松1mg/kg口服 □ 环磷酰胺口服，或静脉使用 临时医嘱： □ 监测电解质、肾功能 □ 监测抗GBM抗体滴度、 血小板计数、凝血指标 □ 其他特殊医嘱 长期医嘱： □ 肾脏病护理常规 □ 二/三级护理 □ 患者既往基础用药 □ 记出入液量 □ 药物治疗 临时医嘱： □ 监测血常规、电解质、肾功能、抗GBM抗体滴度 □ 其他特殊医嘱 □ 出院医嘱 主要 护理 工作 □ 观察患者病情变化 □ 心理与生活护理 □ 预防感染 □ 观察患者病情变化 □ 心理与生活护理 □ 预防感染 □ 观察患者病情变化 □ 心理与生活护理 □ 出院指导 病情 变异 记录 □ 无 □ 有，原因： 1. 2. □ 无，□ 有，原因： 1. 2. □ 无 □ 有，原因： 1. 2. 护士 签名       医师 签名