系膜增生性肾小球肾炎
1、系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN)是根据光镜所见的一种病理形态学诊断的肾炎,是一组以弥漫性肾小球系膜细胞增生及不同程度系膜基质增多为主要特征的肾小球疾病。
该病属于肾病综合征的一种,病变主要在系膜区,主要表现为系膜增厚、增宽,伴有或不伴有系膜区的免疫复合物沉积。
2、系膜增生性肾小球肾炎分原发性和继发性两大类,其中原发性又可以分为:系膜沉积物以IgA为主、系膜沉积物以IgM为主、有其他形式的Ig及(或)C3沉积、没有Ig或C3沉积四种。
系膜沉积物以IgA为主的原发性系膜增生性肾小球肾炎被称为IgA肾病,现已称为独立的肾小球疾病类型,其他三种统称为非IgA系膜增生性肾小球肾炎,即现在常说的系膜增生性肾小球肾炎。
该病是我国最常见的原发性肾小球疾病。
3、临床表现
①可发生于任何年龄,年龄较大的儿童和青年发病率较高,高峰年龄为16~30岁。男性病例略高于女性。
②多数起病隐匿,常见上呼吸道感染为前驱症状,其发生率为30.8%~40.3%
③几乎各种原发性肾小球肾炎的发病形式及临床表现均可见于其中。轻者主要表现为无症状性血尿和(或)蛋白尿及慢性肾小球肾炎,重者可表现为肾病综合征。
④患者中30%~100%的病例有镜下血尿,20%~30%有反复发作的肉眼血尿;蛋白尿从微量到大量或肾病综合征表现者均有,多数患者表现为中等量选择性蛋白尿。
⑤30%病例出现轻度高血压,一般没有蛋白尿。
⑥发病初期绝大多数肾功能正常,后期有10%~25%的病例出现肾功能减退。
4、病例特点
①系膜区细胞增多;
②基质增宽;
③有C1q沉着;
④内皮细胞无增生;
⑤基膜无改变;
⑥上皮细胞无改变。
5、检查
①光镜:系膜细胞的弥漫性增生,可伴有系膜区的增宽。
②荧光:常见IgG、IgM、C3在系膜区呈团状沉积。常见以下四种情况:
以IgM为主的免疫球蛋白伴或不伴C3沉积,系膜区常有IgM沉积。
58%的患者有IgG和C3沉积。
仅有补体C3沉积。
无任何沉积物,免疫病理检查阴性。
③电镜:可见50%以上的系膜区有电子致密物沉积,上皮细胞足突可呈弥漫性肿胀或消失,偶见胞质破碎。常见轻微的基底膜改变,如基底膜增厚或不规则。
6、诊断
①有肾小球源性血尿和非选择性蛋白尿,伴或不伴高血压等急性肾炎表现,特别是青少年,有以上情况者,应怀疑系膜增生性肾小球肾炎。
②确诊仍需肾穿。
7、治疗
①大量蛋白尿或肾病综合征患者
给予足量的糖皮质激素治疗。即便病理学改变为系膜增生轻微、无弥漫性Ig和(或)补体沉积,也不伴局灶节段性肾小球硬化者,也要给予泼尼松(强的松)治疗。儿童剂量60mg/(m2?d),成人剂量40~60mg/d,常规治疗后在4~6个月内逐渐减量维持;或甲泼尼龙(甲基强的松龙)10g/d,共3天,后改口服泼尼松(强的松)40mg/d,4~8周后减量维持。
②对于激素依赖型及激素不敏感型患者
在用激素的同时,加用免疫抑制药如环磷酰胺、苯丁酸氮芥或硫唑嘌呤等;临床常用环磷酰胺,每次1g,每月1次,连续12~16个月,有助于巩固疗效,提高缓解率和延长缓解期。
8、预后
多数患者预后良好,少数病例自动缓解。
单纯血尿患者较少进入肾功能衰竭。
长期少量蛋白尿伴或不伴血尿患者,病程一般较长。
大量蛋白尿患者出现肾功能衰竭的时间明显早于前两类患者。
大量蛋白尿伴高血压患者,多数在数年内进入肾功能不全期。
儿童预后较好,尤以6岁以下者预后好。
早期出现高血压、肾功能减退或持续大量蛋白尿者往往预后不良。
肾活检病理改变为轻度系膜增生不伴局节段性肾小球硬化者预后良好。
重度系膜增生,叠加局灶节段性肾小球硬化、肾间质纤维化及肾小管萎缩者,预后恶劣。这类病人肾移植后再发生率高达40%~60%。
对激素治疗敏感者预后较好,而对激素依赖或不敏感者预后差。
本文档为【5、系膜增生性肾小球肾炎】，请使用软件OFFICE或WPS软件打开。作品中的文字与图均可以修改和编辑，
图片更改请在作品中右键图片并更换，文字修改请直接点击文字进行修改，也可以新增和删除文档中的内容。
该文档来自用户分享，如有侵权行为请发邮件ishare@vip.sina.com联系网站客服，我们会及时删除。
[版权声明] 本站所有资料为用户分享产生，若发现您的权利被侵害，请联系客服邮件isharekefu@iask.cn，我们尽快处理。
本作品所展示的图片、画像、字体、音乐的版权可能需版权方额外授权，请谨慎使用。
网站提供的党政主题相关内容(国旗、国徽、党徽..)目的在于配合国家政策宣传，仅限个人学习分享使用，禁止用于任何广告和商用目的。
浙公网安备 33021202002483