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执业医师考试保过复习班内资打印版神经病学.doc

执业医师考试保过复习班内资打印版神经病学

沐光夜雨
2018-09-05 0人阅读 0 0 0 暂无简介 举报

简介:本文档为《执业医师考试保过复习班内资打印版神经病学doc》,可适用于医药卫生领域

  第一节 运动系统MOTORSYSTEM  躯体运动分为   随意运动控制  锥体系统(Pyramidalsystem)的损害主要引起随意运动的减弱或肌肉瘫痪。  锥体外系统的病变不引起随意动作的无力会产生不自主运动(动作过多或动作过少)以及肌张力与姿势的改变。  不随意运动控制  小脑的病变主要引起随意动作的协调障碍肌力不受影响。    分别介绍锥体系统锥体外系统以及小脑系统锥体系统的组成:  上运动神经元:主要是位于运动皮层的锥体细胞及其下行纤维(锥体束)。  下运动神经元:脑干的躯体运动核、脊髓运动神经元及其下行纤维(脊肌束)    一、上运动神经元瘫痪  (一)上运动神经元解剖生理:  起自中央前回与运动前区(Brodmann第域)第层巨锥体细胞其轴突形成皮质脊髓束和皮质延髓束(合成锥体束)经由放射冠:半卵圆中心后分别同国内囊后肢及膝部下行再经中脑的大脑脚中脑桥基底部延髓的锥体在锥体交叉处大部分纤维交叉到对侧脊髓侧索形成皮质脊髓侧束下行终止于脊髓前角。小部分纤维在锥体交叉处不交叉直接下行形成皮质脊髓前束在各个平面上陆续交叉至于对侧前角。  皮质延髓束在脑干各个颅神经运动核的平面上交叉至对侧终止于各个颅神经运动核。  面神经核下部和舌下神经核是由对侧皮层支配其他颅神经运动核均接受双侧大脑皮层的支配。  (二)上运动神经元损害的特点:  瘫痪肌肉的张力呈痉挛性增高  ――表现屈肌和伸肌张力增高并不平衡。上肢屈肌下肢伸肌张力增高较著。  ――被动运动时开始阻力大一旦关节启动后阻力就迅速下降称折刀样肌张力增高。又称痉挛性瘫痪或硬瘫。医学全在线wwwmedcom  肌肉萎缩不明显。  腱反射亢进和皮肤浅反射减弱或消失。  神经传导正常。肌电图:正常。无失神经支配电位。  无肌束颤动。  有病理反射为锥体束受损最可靠的表现。  (三)不同部位的上运动神经元损害会出现不同的临床表现  皮层型运动神经损害  皮层运动区成一条长带局限性的病变易损伤其一部分。  损毁症状:单肢(上肢下肢或面部的肌肉)瘫痪。对侧性。  刺激性病变时对侧躯干相应部位出现局限性的阵发性抽搐抽搐可按运动区皮质代表区的排列次序进行扩散又称Jackson癫痫。Jackson癫痫从口角或拇指抽搐开始扩散至整个肢体和全身。临床疾病:脑肿瘤脑外伤脑血管病。    内囊型运动神经损害  锥体束纤维在内囊部最为象。病程第周可高达mg。  CSF中糖与氯正常。细胞在的病人正常  、神经电生理检查  对周围神经进行电生理检查应当选择多根神经在疾病的早期电生理改变主要集中在运动神经和临床表现一致。  髓鞘损害为主的电生理改变神经传导速度下降潜伏期延长部分病人出现动作电位的波幅下降提示存在轴索损害或GBS的轴索型。  一周内仅F波和H反射的延迟或消失提示神经根损害。  五、诊断标准:  、发病前周内半数患者存在呼吸道和肠道感染病史  、急性起病病情进行性加重在数天到周达高峰不超过周。病后周进入恢复期也可迁延数月恢复。  、四肢下运动神经元性、对称性瘫痪少数不对称。  、轻微的末梢性感觉障碍。  、腱反射减弱或消失。  、可以合并植物神经功能障碍。  、有或无运动性颅神经麻痹。  、CSF的蛋白细胞分离现象  、电生理检查发现神经传导速度明显减慢。  、除外其他疾病  六、鉴别诊断  n急性脊髓灰质炎  n重症肌无力  n周期性瘫痪  n多发性神经炎(Polyneuritis)或神经病(Polyneuropathy)  、脊髓灰质炎:急性起病的肢体迟缓性瘫痪 GBS脊髓灰质炎发热和软瘫无发热出现软瘫发热后数日退热后软瘫疾病经过发病迅速周内达高峰迅速天达高峰运动异常四肢肌无力晚期肌萎缩一侧早期肌萎缩颅神经受损有无感觉障碍有无脑脊液细胞蛋白分离细胞和蛋白升高后遗症极少常有  、重症肌无力也可出现四肢无力  但一般起病较慢  有病态疲劳性  无力每日有波动性  新斯的明试验阳性  、GBS和周期性麻痹(Periodicparalysis) GBS低钾性周期性麻痹病因感染后自身免疫病离子通道病甲亢病前感染有无病程经过发病快恢复慢发病快恢复快反复发作偶见频繁肢体瘫痪四肢软瘫四肢软瘫呼吸肌麻痹有罕见颅神经麻痹有无末梢型感觉障碍有无CSF蛋白细胞分离有无血钾正常低  周期性麻痹是一组以发作性的肢体肌无力为临床特点的离子通道病。病变部位在骨骼肌临床表现为发作性四肢肌肉弛缓性瘫痪医学全在线wwwmedcom  七、治疗Treatment:  (一)急性期  、支持疗法:  、免疫调节:IVIG和血浆置换  、预防和治疗合并症。  、呼吸肌瘫痪的治疗。  (二)恢复期  加强肢体的功能锻炼。  、急性期支持疗法:  在本病急性期支持疗法尤为重要对于增强病人抵抗力防止病情恶化起一定作用。  避免应用抗高血压药物。  、免疫调节治疗Immunomodulation  丙种球蛋白静脉注射(IVIgG)gKg连续应用天。  血浆置换疗。  两种方法适应症:  ()病人不能行走。  ()在发病周内。  ()结合病人和疾病的个体特点。  (三)急性期防治合并症  、特别注意肺炎、心肌炎和心力衰竭的发生  、预防褥疮  、预防肢体畸形  (四)急性期呼吸困难的治疗:  )急性进展病人严密观察呼吸肌运动的情况及生命体征的变化早期发现呼吸肌瘫痪。  呼吸机应用的适应症  、病程迅速进展  、球部功能异常  、双侧面肌无力  、植物神经功能障碍  、肺功能测试发现肺活量<mlkg从基线下降>:肺活量或呼吸压力  )恢复期治疗  加强肢体的功能锻炼  配合理疗促进瘫痪肌的恢复  针灸治疗  (五)病程与预后急性期一般周病情发展至高峰后逐渐趋于好转恢复期月个别恢复较慢的病人慢性期可迁延~年。  第一节 脊髓压迫症  学习重点:脊髓压迫症的临床表现  椎管的解剖结构   脊髓的神经束和灰质  脊髓压迫症的概念  脊髓压迫症是由于椎管内出现异常占位病变导致脊髓损伤的一组疾病。  病变多为进行性发展  出现不同程度的脊髓横贯性损害和椎管阻塞表现为病损水平和以下的肢体瘫痪、感觉缺失和以膀胱、直肠功能障碍为主要表现的植物神经功能损害  脊髓压迫症  一、发病原因  原因  脊柱病变:外伤结核  脊膜病变  脊髓和神经根病变肿瘤、炎性肉芽组织、血肿   病理和临床的关系  脊髓传导运动的神经到骨骼肌  感觉纤维从身体感受器官传导信号到脑  脊髓受压阻断传导通路导致出现横贯性脊髓损害的临床表现包括:  神经根刺激症状  运动、感觉、反射改变  直肠和膀胱功能异常  脊膜刺激症状。  影响脊髓症状的几个因素  )压迫的速度:急性或慢性  )病变的部位:髓内、髓外和硬脊膜外  )脊髓耐受力:灰质大于白质细纤维大于粗纤维  )循环的影响:脑脊液和血液循环障碍  二、临床症状(考试重点)  (一)临床表现  神经根症状  肢体无力  受累平面以下感觉消失  反射改变  植物功能障碍  脊髓膜刺激症状  (二)临床表现的一般规律  ·急性  脊髓横断和半横断伴随脊髓休克  ·慢性:  早期的神经根和脊膜刺激期  中期的脊髓压迫期  后期的脊髓横断期  ·损伤平面的表现以及平面下的表现  单侧神经根症状  分布区自发性的疼痛或感觉异常为刀割或电击样多位一侧有时有束带感。  多见于髓外病变累及后根    病变平面以下的感觉障碍:  同侧的深感觉和对侧的浅感觉  ()髓外病变的感觉障碍由下向上发展    ()髓内病变感觉障碍由上向下发展。病变节段出现分离性感觉障碍。后角一侧痛温觉障碍触觉保存即痛触觉分离。    ()马鞍回避  髓内病变感觉障碍自病变节段向下发展“鞍区”感觉保留至最后才受累成为马鞍回避。  ()脊髓横贯损害:传导束型分布各种感觉障碍双侧后索和脊髓丘脑束损害。    四肢无力  脊髓前角细胞和前根损害  脊髓锥体束损害的表现  脊髓横贯性损害  ()脊髓前角和前根损害:  瘫痪分布于病变节段区出现下运动神经元损害的特点如:  –弛缓瘫痪  –肌肉萎缩  –肌束颤动  –肌张力低    ()脊髓传导束性损害  锥体束损害导致病变节段以下出现  痉挛瘫痪  肌张力高  无肌萎缩  无肌束颤    ()脊髓横贯型损害  损害平面以下截瘫  脊髓休克症状见于急性脊髓横贯型损害的早期(一般周)。  先:肢体弛缓性瘫痪。  后:上运动神经元麻痹。  反射改变  病变平面出现腱反射减低  平面以下早期包括病理反射在内的所有反射消失(脊髓休克期)  晚期出现锥体束征(腱反射亢进、腹壁反射和提睾反射消失、病理反射阳性。)  植物神经功能障碍  ()膀胱和直肠功能障碍。  锥体束:早期出现二便潴留后期出现自律膀胱  圆锥脊髓:大小便失禁。  ()肢体皮肤出汗和营养改变  脊髓膜刺激症状  脊柱局部自发或扣击疼痛  三、辅助检查  A血常规检查:一般正常感染可以升高  B血清学检查:针对结核病、HIV感染以及梅毒检查。  C脊髓传导速度检查。  D脑脊液检查:出现锥管梗阻、蛋白升高细胞数在感染情况下升高  E脊柱X线检查:可以发现锥管狭窄  FMRI  发现占位病变的部位以及和脊髓的关系     四、诊断要点  诊断要点  ()起病缓慢进行性加重  ()早期单神经根症状。  ()缓慢出现脊髓部分到横贯损害症状。  ()脑脊液检查发现梗阻和高蛋白。  ()MRI检查发现占位病变。  定位诊断  )纵向定位  根据感觉、运动和反射改变的部位确定水平  )横向定位  症状发展的规律确定在脊髓内外 部位 根痛感觉平面肢体无力锥体束征 其他高颈髓 枕颈枕颈以下 臂腿 臂腿呼吸困难 颈髓 肩或臂肩臂以下 臂腿 臂腿 Horner 胸髓 胸腹胸腹以下 腿 腿   腰髓 腿 腿 腿 腿   圆锥 骶、会阴 骶、会阴 无 无二便失禁 马尾腿骶会阴腿骶会阴 腿 无    脊髓压迫症横向损伤的表现 部位表现 髓内 髓外 硬膜外 根痛 少 多 有脊膜刺激 运动障碍 双侧 单侧 单侧 感觉障碍 下行 上行 上行 二便障碍 早 晚 晚 CSF蛋白 轻 高 较高 MRI 髓内占位 髓外 硬膜外  脊髓半侧型损害:BrownSequard综合征  ·损害平面以下:  同侧中枢性瘫痪皮质脊髓束受损  同侧深感觉障碍后索受损  对侧痛温觉障碍(交叉后的)脊髓丘脑侧束和脊髓丘脑前束。  ·脊髓横贯型损害  三大主征:  ()损害平面以下截瘫  ()损害平面以下传导束型各种感觉障碍  ()大小便障碍。  ·脊髓休克:  急性脊髓横贯型损害的早期(一般周)  表现下运动神经元麻痹肢体弛缓性瘫痪。  五、鉴别诊断  )脊髓血管畸形:  病急、截瘫病前间歇跛行  )急性多发性神经根神经炎:  病急、四肢无力下肢疼痛无二便异常和感觉平面  )急性横贯性脊髓炎  病急出现横贯损害  )肌萎缩侧索硬化  发病慢四肢无力和病理反射无感觉平面和二便异常  六、治疗和护理原则  ·保留脊髓的功能  ·预防并发症  ·恢复期康复训练  手术治疗  解压  切除病变  护理  维持各种代谢的平衡  预防褥疮  呼吸道通畅  导尿  通便  康复  早期进行被动的瘫痪肢体活动保持肢体功能位置防止关节挛缩和足下垂。  恢复期鼓励病人进行积极的锻炼和主动活动。医学全在线网站提供  保持心理健康配合按摩促进康复。  预后  因病变部位、性质和发展速度的不同而异。  速度快预后差  髓内预后差  恶性差  第二节 急性脊髓炎  学习重点:脊髓炎的临床表现  脊髓的解剖结构      脊髓炎概念  脊髓炎是脊髓的炎症。是由于病毒、细菌、等生物源性感染或感染诱导的自身免疫异常而导致脊髓灰质和或白质的炎性病变。  由于在脊髓的病变为横贯性故称为横贯性脊髓炎  临床特征是病损以下的肢体瘫痪、感觉缺失和植物神经功能损害。  病理特点是病变区炎性改变出现神经细胞坏死和白质血管周围脱髓鞘、炎细胞浸润和胶质细胞增生。  脊髓炎分类  急性:急性脊髓灰质炎和急性特发性脊髓炎  亚急性:亚急性坏死性脊髓炎  慢性:病毒性、结核性、梅毒性和肉芽肿性脊髓炎  急性特发性脊髓炎  一、发病原因  横贯性脊髓炎可以孤立或出现在其他疾病。  伴随其他疾病发病和急性感染或一次感染过程有关是伴随其他疾病的横贯性脊髓炎  如果不出现在上述情况(原因不明)提示为特发性横贯性脊髓炎。  伴随其他疾病的横贯性脊髓炎  )感染相关:  病毒:肺炎支原体梅毒、结核  )接种后  包括狂犬病和牛痘  )系统性自身免疫病  SLE、干燥综合征、结节病、多发性硬化、副肿瘤综合征  特发性横贯性脊髓炎  原因不明  可能和免疫异常有关  免疫系统受到异常刺激产生对脊髓的攻击引起炎症。是免疫系统针对脊髓产生的异常活动的结果。  二、病理改变  急性期:  神经细胞变性脱髓鞘改变  炎细胞浸润、泡沫细胞和小量出血  神经胶质增生和血管壁增厚。  慢性期:  神经细胞和纤维消失胶质细胞增生。  病理和临床的关系  脊髓传导运动的神经到骨骼肌感觉纤维从身体感受器官传导信号到脑脊髓内的炎症阻断传导通路导致出现横贯性脊髓损害的临床表现包括:肢体无力、感觉障碍、直肠和膀胱功能异常、背痛和神经根刺激症状。  三、临床症状(考试重点)  一般临床特点  胸髓损害的表现  颈髓损害的表现  腰和骶髓损害的表现  一般临床特点  ·发病年龄和季节:  多见于青壮年冬末春初和秋末冬初。  ·起病形式:  散在起病、急几小时周内。的病人小时内  ·前驱症状:  低热、不适、上呼吸道感染和腹泻症状。  脊髓症状  下肢无力  受累平面以下感觉消失  环绕躯干的束带样感觉异常  植物神经功能障碍  反射改变  )下肢无力少数病人伴上肢无力。  ·早期出现脊髓休克现象  迟缓性瘫痪  各种反射消失  病理征引不出  ·后期出现痉挛性瘫痪医学全在线wwwmedcom  )受累平面以下感觉消失出现痛、温觉消失震动觉和关节位置觉减退或消失。  )反射改变病变平面出现腱反射减低平面以下早期可以低晚期亢进。   )植物神经功能异常  膀胱和直肠功能障碍出现二便潴留后期失禁。  下肢出汗减少。血压波动  )环绕躯干的束带样感觉异常此处可对触觉非常敏感。脊髓病变部位的不同症状与体征各异。    合并症  )肺炎  )褥疮:常发生于骨骼隆起处(骶部、股骨粗隆、足跟等)。  胸髓()  ·运动:最初为下肢力弱迅速进展而成截瘫。早期为弛缓性瘫痪而后出现痉挛性瘫痪  ·反射:早期出现深、浅反射消失病理反射不能引出。此后深反射迅速复现和亢进和病理反射。  ·感觉:病变水平下各种感觉皆减退或消失。  ·植物神经:出现直肠与膀胱的麻痹初为尿与大便潴留其后为失禁。下肢出现血管运动障碍如水肿、少汗或无汗。  颈髓()  ·运动:弛缓性瘫痪见于上肢痉挛性瘫痪见于下肢。病变若在高颈髓(颈髓)则为完全性四肢瘫且有膈肌瘫痪可出现呼吸麻痹并有高热可导致死亡。  ·感觉:相应的颈髓病变平面以下感觉障碍。  ·反射:上肢腱反射减退下肢腱反射亢进和出现病理反射。  ·植物神经:和胸髓病变相同。  腰()、骶髓()  ·运动:下肢完全性弛缓性瘫痪和肌肉萎缩  ·反射:下肢腱反射消失  ·感觉:下肢分布的根性感觉障碍  ·交感:显著的膀胱与直肠功能障碍  四、辅助检查  A常规血液  B血清学  C脊髓传导速度  DMRI和脊髓造影  E腰穿检查  血常规检查:白细胞数增多中性多核为甚。  血清学检查:针对SLE、干燥综合征、HIV感染、维生素B水平以及梅毒检查。  脊髓传导速度检查。  腰穿检查:  CSF外观无色透明  白细胞数可增高主要为淋巴细胞  蛋白含量增高  糖与氯化物含量正常  MRI  早期确定脊髓病变的性质、数量和范围。表现为边界不清的略长T和T异常信号相应脊髓在急性期出现肿胀。后期出现脊髓变细。  举例:  女性岁。天前左手小指麻木天后左下肢麻木最后右手麻木天后双下肢无力天前小便费力。不发热。MRI:颈部脊髓明显肿胀局部长T信号。甲强龙冲击治疗天后取材目前下肢有知觉四肢可以活动。  五、诊断和鉴别诊断  诊断  鉴别诊断  诊断程序  和其他脱鞘病的关系  诊断  起病急骤  有前驱症状  迅即发生的脊髓横贯性损害症状与体征  脑脊液的异常  确定病因有时不易详细的病史非常重要例如起病前不久曾疫苗接种则其脊髓炎极可能与之有关。  鉴别诊断  )急性硬膜外脓肿  (起病急、高热、剧烈背痛、截瘫)  )急性多发性神经根神经炎  (起病急、周围神经病)  )视神经脊髓炎  (脊髓损害伴随视神经损害见MS)  )脊髓压迫征  (缓慢起病进行性加重的脊髓损害)  )脊髓前动脉血栓形成  (起病急、截瘫平面下深感觉保留)  )系统性自身免疫病伴随的脊髓炎  (SLE、干燥综合征、结节病、副肿瘤综合征、血管炎)  诊断程序  )首先除外脊髓占位病变导致的脊髓压迫脊髓MRI或脊髓造影检查  )除外系统性疾病进行常规的血液检查和针对病毒感染、自身免疫异常、维生素B水平以及梅毒检查。  )除外微生物直接感染脑脊液检查  )头MRI除外MS诊断为急性特发性脊髓炎。  和多发性硬化的关系  脊髓可以是MS第一次发作时被累及的部位所以在脊髓炎病人有可能在以后出现第二次脱髓鞘或其他部位的脱髓鞘而成为MS特别是亚洲型MS。的病人出现复发。  在脊髓炎病人如果MRI在发病时发现大脑出现损害这些病人更会发展成MS。部分横贯性损害的患者易发展为MS。  和急性播散性脑脊髓炎的关系  病理改变和急性播散性脑脊髓炎相同所以急性脊髓炎可能是此病的一种表现。  六、治疗和护理  治疗和护理原则  急性期治疗  急性期护理  康复  治疗和护理原则  ·早期及时应用糖皮质激素  ·增强体质  ·预防并发症  ·恢复期康复训练  急性期治疗  在急性期首选皮质类固醇等免疫抑制剂抑制炎症。  丙种球蛋白静脉点滴  急性期护理  维持各种代谢的平衡。  预防褥疮  呼吸道通畅  尿储留导尿  便秘通便  康复  ·早期进行被动的瘫痪肢体活动保持肢体功能位置防止关节挛缩和足下垂。  ·恢复期鼓励病人进行积极的锻炼和主动活动。  ·保持心理健康配合按摩促进康复。  一、概述  脑血管病是人类三大主要死亡原因之一。  我国脑卒中发病率大大高于冠心病是其~倍  (一)脑血管病的解剖学  前循环(颈动脉系统):额叶、顶叶、颞叶大部、基底神经节和内囊。  后循环(椎基底动脉系统):脑干小脑丘脑枕叶颞叶内侧和下部。  特征:突然发生的脑血液循环障碍所致的局灶性脑部神经功能缺损。                (二)脑血管病发病的危险因素:  o高龄(单一最强危险因素)  o高血压(最重要可控制因素)  o心脏病(房颤冠心病等)。  o先前卒中或TIA史  o颈动脉狭窄  o糖尿病  o吸烟  o高胆固醇血症  o大量饮酒  o红细胞增多症  o纤维蛋白水平增高  o遗传性高凝状态(抗凝血酶III蛋白C蛋白S缺乏及高半胱氨酸血症)  o口服避孕药  o感染偏头痛周围血管病  o肥胖  o性别(男性)  o脑卒中家族史  o吸毒  o种族地理季节和气候等  (三)脑血管病的病因  o动脉粥样硬化最常见  o高血压伴发动脉病变  o其他:心脏病血液病脑动静脉畸形等  (四)脑血管疾病临床分类  一)短暂性脑缺血发作  二)脑卒中  (一)脑梗死  ⒈脑血栓形成  ⒉脑栓塞  (二)脑出血  (三)蛛网膜下腔出血  三)高血压脑病Hypertensiveencephalopathy  四)血管性痴呆  五)颅内静脉和静脉窦血栓形成  六)其他:炎症、寄生虫、发育畸形、代谢病、血液病等引起的脑血管病。  二、卒中分类  按性质分类   缺血性脑血管病   出血性脑血管病  按病程发展分类  急性:最多见   短暂性脑缺血发作   脑血栓形成   脑出血  慢性:   血管性痴呆    (一)短暂性脑缺血发作  定义  ⑴传统TIA定义:短暂性的、可逆的、局部的脑血液循环障碍症状和体征在小时内完全消失。  ⑵新的定义:临床症状持续时间短于个小时没有急性梗死的证据  重视TIA的意义:TIA后卒中、心梗、其它血管事件发生率很高TIA后早期再发卒中的危险性更高小卒中、卒中先兆、短暂性卒中、短暂性脑发作、不稳定的脑梗死TIA的提示不是什么时间会发生卒中而是容易发生卒中  ⑶诊断和处理与脑梗死同重要的是要寻找病因  TIA病因  微栓塞多见于动脉粥样硬化斑块脱落形成微栓子  脑血管痉挛狭窄或受压引起  临床表现  岁男〉女  发作突然持续时间为分钟持续不超过小时。  症状完全消失无神经功能缺损  易反复发作体征固定  颈内动脉系统   发作性偏瘫最多见   偏身感觉麻木或感觉障碍   一过性失明   同向偏盲   失语  椎基底动脉系统   发作性眩晕伴恶心、呕吐   交叉性瘫   复视眼震   共济失调平衡障碍   吞咽困难构音障碍  鉴别诊断  ⑴诊断要点  短暂的、可逆的发作性的神经系统症状和定位体征  持续时间通常小于小时小时内体征消失  ⑵鉴别诊断  局限性癫痫:发作性肢体抽搐或发麻持续数秒数分钟EEG异常颅内局灶性病变  Meniere病:发作性眩晕超过小时伴耳鸣、听力下降无定位体征  治疗  ⑴病因治疗:高血压动脉粥样硬化  ⑵预防性药物治疗  ⑶抗血小板聚集减少发作:阿司匹林塞氯匹啶双米达莫  ⑷抗凝治疗:肝素花法令低分子肝素  (二)脑梗死  定义  脑梗死指由于血管狭窄或者闭塞、血液动力学或者血液成分改变引起血液携氧和营养物质不足或者代谢产物清除能力降低脑的神经元、胶质细胞以及血管的死亡。  脑梗塞的病理  早期(小时内)改变不明显。  半暗带的存在是现代卒中治疗的理论基础  ~周脑组织软化  晚期胶质增生瘢痕形成。  脑血栓形成:血管有病变多数为白色梗死。  脑栓塞:血管本身无病变常见红色梗死(出血性脑梗死)  血管自然再开通  脑梗死的分型  完全型:发病小时内症状达高峰常为完全性瘫痪病情严重。  可逆性脑缺血发作:发病周内症状消失  进展性卒中:小时内症状仍在发展  缓慢进展性卒中:起病周后症状仍在进展  脑梗塞    ⑸缺血性卒中亚型  大血管性     血液动力血性    小血管性      心源性       其它        不明原因      ⑹脑梗塞的主要临床亚型  ①动脉粥样硬化性脑梗塞(大血管)  ②腔隙性脑梗塞(小血管)  ③心源性脑栓塞  脑血管病病理  o大血管病变  动脉粥样硬化  o部位:  颈部和颅内大血管  o小血管病变(arteriosclerosis)  动脉基底膜透明样变平滑肌增生  o部位:  颅内小的穿通动脉  腔隙性脑梗塞  病理:深部脑白质梗死直径~mm。  病因:小动脉硬化(高血压和糖尿病)微栓塞。      心源性脑栓塞定义  指来源于心脏的栓子堵塞了脑血管引起的脑组织坏死。  常见原因有心房纤颤、心肌梗死。另外心房粘液瘤、房间隔卵园孔未闭、心肌病、二尖瓣脱垂、风湿性心脏病、心功能衰竭等也是引起卒中的病因之一。  心源性栓塞  病理生理机制  ()脑血栓形成  ()脑栓塞  ()血流动力学改变。  ()血栓形成要素:血管病变血液成分改变血流速度下降。  三、卒中临床表现的共同特点  卒中共性:起病急:栓塞〉蛛网膜下腔出血〉脑出血〉脑梗死定位体征。老年人多见。有危险因素。  ⑴临床表现受累血管不同可以有不同诊断  ①左侧(优势侧)大脑半球主干或皮层支堵塞:  失语  右侧偏瘫  右侧感觉缺失  右侧同相性偏盲  右侧凝视麻痹  ②右侧(非优势侧)半球主干或皮层支堵塞:  o左侧偏瘫  o左侧感觉缺失  o左侧空间忽略  o左侧同相性偏盲  o左侧凝视麻痹  ③半球深部(皮层下)或脑干  偏瘫(纯运动性卒中)或感觉缺失(纯感觉性卒中)  构音障碍包括构音障碍-手笨拙  共济失调-轻偏瘫  没有认知、语言或视力的异常  ④脑干   四肢运动或者感觉缺失  交叉征(同侧面部和对侧肢体症状)  凝视障碍  眼震  共济失调  构音障碍  吞咽障碍  ⑤小脑  同侧肢体共济失调  步态共济失调  ⑵腔隙性脑梗塞:    纯感觉障碍  纯运动障碍  感觉运动障碍  呐吃笨拙手综合征(脑桥基底部上方靠中线)  共济失调性轻偏瘫  腔隙状态  ⑶脑血栓形成  典型的临床表现:前驱症状:TIA发作年龄:~岁为发病高峰起病方式:多于安静时或睡眠中发病,症状于数小时或~天内达高峰医学全在线网站wwwmedcom  ⑷脑栓塞  典型的的临床表现  年龄:青壮年(心瓣膜病)老年(房颤患者)  起病特点:活动中发病如情绪激动无前驱症状。  症状:数秒数分钟症状达高峰  好发部位:大脑中动脉及分支  抽搐、意识障碍  出血性梗死  局灶症状:单瘫、偏瘫、失语……  四、辅助检查  头颅CT:低密度灶(小时以内多正常小时后出现低密度)。  MRI(数小时候出现低T低T)  颈部超声经颅多普勒超声(TCD)  MRACTA数字减影脑血管造影(DSA)  ECG心脏B超  其它:血常规凝血纤溶检查等  脑卒中常规实验室检查规范程序:必须检查:头CT心电图INR,PTAAPTT血常规血糖、血电解质、肝肾功能。  头颅CT平扫    五、脑梗塞诊断与鉴别诊断  卒中特征:突然发生的局灶性脑部神经功能缺损  脑梗塞与脑出血临床鉴别  脑梗塞临床鉴别医学全在线wwwmedcom  脑血栓形成:TIA前兆安静状态发病病情阶梯进展大血管动脉粥样硬化  脑栓塞:发病更急潜在栓子来源全身其它部位栓塞栓塞好发部位栓子移动依据临床迅速改善出血性梗死。  腔隙性脑梗塞:特殊综合征影像学。  其它鉴别诊断  脑瘤  颅脑外伤慢性硬脑膜下血肿  六、治疗的四个方面  整体治疗  卒中治疗  血管再通  神经保护  预防和治疗并发症  神经系统并发症:继发脑出血脑水肿占位效应癫痫  全身并发症:感染应激性溃疡肺栓塞  早期康复  七、脑卒中治疗    ◆卒中的特殊治疗  溶栓  血小板抑制剂  早期抗凝  血液稀释  神经保护  ◆卒中的特殊治疗-抗凝  没有证据提示可以改善预后和降低复发率。  应用指征:  心源性栓塞  蛋白CS缺乏或APC抵抗等血凝病  颅外动脉夹层动脉瘤  静脉窦血栓形成  ◆急性脑梗死后的再灌注时间    溶栓治疗  途径:静脉动脉  药物:组织纤溶酶原激活物(rtPA)尿激酶(UK)  ◆溶栓治疗:发病~小时内    一般处理  呼吸护理、心脏护理  液体和代谢维持  血压控制  颅内压控制  癫痫  深静脉血栓  肺栓塞   吸入性肺炎其它感染  应激性溃疡  血压处理  既往有高血压者应该维持血压在mmHg。  一般患者最好血压轻度增高:mmHg  降压:>()mmHg  溶栓治疗前血压控制  收缩压低于或舒张压低于  高糖对卒中不好  血糖=mgdl,mmoll应该给予胰岛素  给碳水化合物前最好要了解血糖水平  低血糖少见可以静脉点滴葡萄糖  颅内高压和脑水肿  小时出现脑水肿。  ①头和上身提高度  ②避免压迫颈静脉  ③避免含糖和低张液体输入体温正常维持血容量正常  ④渗透压治疗:甘露醇,速尿  二级预防:  大部分脑梗塞是可以预防的尤其是高危人群。  危险因素的调控:高血压等  抗血小板聚集剂  抗凝治疗  血管外科治疗:颈动脉内膜剥脱术、血管内支架等。  房颤华法令抗凝:  无症状性患者年龄〈岁无上述危险因素:  口服阿斯匹林  -岁:  华发令  或阿斯匹林  >岁:  华发令   >岁无症状无危险因素:  阿斯匹林  介入治疗  颈动脉内膜切除术  血管内支架  脑栓塞治疗  治疗原则与脑血栓形成相同  同时积极治疗原发病  抗凝禁忌:  出血性梗死  亚急性细菌性心内膜炎并发的脑栓塞  八、脑出血  概述  脑实质内出血  最常见原因:高血压性脑出血  其它原因:动静脉畸形淀粉样变性出血性疾病抗凝溶栓等  高血压性脑出血好发部位:壳核(外囊)、丘脑(内囊)、脑桥、小脑      临床表现  突然头痛恶心呕吐伴意识障碍  对侧偏瘫偏身感觉障碍偏盲(三偏征)  双眼向病灶侧凝视  失语(优势侧)  脑膜刺激征  出血量大时  伴有明显的意识障碍  一侧瞳孔不等大提示小脑幕疝形成  小脑出血:  突发眩晕呕吐  同侧共济失调眼球震颤周围性面瘫颈项强直  颅内压升高昏迷枕骨大孔疝死亡  诊断要点  高血压病史  常与体力活动或情绪激动时发病  发作时常有反复呕吐头痛和血压升高  病情进展迅速常出现意识障碍偏瘫和其他神经系统局灶症状  CT检查可见高密度血肿周围水肿医学全在线wwwmedcom  腰穿脑脊液压力增高有红细胞  鉴别诊断  小量脑出血与脑梗死鉴别  意识障碍与全身性疾病鉴别  糖尿病  肝性昏迷  尿毒症  低血糖  药物中毒  CO中毒  脑出血治疗  维持生命体征  呼吸道通畅  血压不要太高  镇静  控制颅内压  控制并发症  肺炎  泌尿系感染  应激性溃疡  褥疮  血肿清除术出血量大时  帕金森病又名震颤麻痹  老年人常见的原因不明的神经系统变性病主要是黑质纹状体系统神经元变性缺失而使多巴胺含量明显降低。  一、临床表现  ()运动迟缓症状群  ()肌强直  ()震颤  临床特点  ()多为中老年人发病病因不明慢性起病缓慢进展。  ()症状呈N字型发展多自一侧上肢→同侧下肢→对侧上肢→对侧下肢  临床表现  ()震颤  ()运动减少  ()肌张力增强  ()体位不稳  震颤搓丸状静止性Hz规律性震颤。  四肢呈铅管样或齿轮状肌张力增强。  随意运动减少缓慢凝滞步态小步面具脸。  写字过小征猿猴姿势慌张步态等。  植物神经功能障碍油脂面直立性低血压顽固性便秘等。  二、辅助检查  ()一般常规及脑水常规检查无异常。  ()颅脑CT、MRI无特征性改变。  ()脑脊液及尿中多巴胺代谢产物减少。  ()单光子发射计算机体层扫描(SPECT)及正电子发射体层扫描(PET)对诊断早期PD甚有帮助因其价格昂贵目前尚很少用于临床。  三、诊断  临床表现:  ()中老年起病  ()缓慢发生逐渐进展  ()三主征  运动减少  静止性震颤  肌张力增高  鉴别诊断:  帕金森综合征引起类似帕金森临床表现的疾病  特点是:  ()有明确的病因  ()根据不同病因可以有不同临床表现  ()对因治疗后病情可以好转和痊愈  用多巴替代治疗则效果不佳。  继发性(症状性、获得性)帕金森综合征  即由于各种明确病因引起类似帕金森病临床表现的一组疾病。  (一)病因  感染:脑炎后等  药物:酚噻嗪类利血平、氟桂利嗪等  毒物:一氧化碳乙醇等。  脑血管病:多发性脑梗死等  外伤:拳击性脑病等  遗传性帕金森综合征  此类疾病是一组神经系统遗传变性疾病可有家族遗传史对多巴类药物治疗效果不明显。  肝豆状核变性  亨廷顿病  家族性基底节钙化  遗传型橄榄桥脑小脑萎缩等  神经系统变性病  多系统萎缩  PSP  (二)治疗  现有的治疗都不能有效地阻止PD的病情进展  对症治疗  左旋多巴和复方左旋多巴美多巴  抗胆碱药物  金刚烷胺  单胺氧化酶抑制剂  多巴胺受体激动剂  儿茶酚氧甲基转移酶  美多巴  本病最基本的病理改变是黑质的色素神经元变性分泌的多巴胺减少补充前体左旋多巴是治疗PD的革命性的创举。为避免左旋多巴在周围脱羧而加入脱羧酶抑制剂美多巴  小剂量开始缓慢增加剂量  美多巴蜜月期  适用于:病情严重、进展快、年龄大于岁  副作用  急性副作用有恶心、呕吐和直立性低血压  治疗年或更长的时间会发生症状波动和运动障碍  非运动症状如精神症状它可以是PD症状之一  抗胆碱能药物  PD病人黑质分泌的多巴胺减少乙酰胆碱相对增多应用抗胆碱能药物会重新恢复平衡  这类药物有安坦。  安坦  对震颤效果好多用于年轻的、认知功能好的PD病人。  可令患者易引起精神症状前列腺增生或闭角型青光眼者慎用。  金刚烷胺  增加DA的释放、阻断DA再摄取、激动DA受体及抗胆碱能而起作用  有神经保护作用  产生耐受性  可引起幻觉、失眠、梦魇、意识模糊口干、视力模糊、踝部水腫、网状青斑。  受体激动剂  它作用于突触后膜的DA受体绕过了变性的DA能神经元  用于早发PD病人可推迟左旋多巴的使用成为首选  可与左旋多巴合用用于进展期的病人  溴隐亭、培高利特(协良行)、吡贝地尔(泰舒达)  儿茶酚氧位甲基转移酶抑制剂  对剂末现象、开关现象有效  左旋多巴用量均减少  定义:  癫痫是多种病因导致的慢性脑部疾患是一种临床综合征。其特点为脑部神经元过度的超同步化发放。所致的突然的反复发作的短暂性的脑功能障碍。因发放的部位不同可表现为运动、感觉、意识、精神、植物神经等不同障碍或兼而有之。  根据病因可分为原发性癫痫和继发性癫痫。原发性癫痫又称特发性癫痫指用目前诊断技术还不能找到明确病因的癫痫。可能与遗传因素有关。继发性癫痫又称获得性癫痫或症状性癫痫由于脑部病损或代谢障碍所致具有明确病因。  一、病因  (一)脑病变  、发育异常:畸形、结节性硬化。  、中枢神经系统感染:  、脑血管疾病:  、脑水肿:  、颅脑外伤  、肿瘤:  病因  (二)缺氧  (三)代谢、营养及内分泌疾病  (四)中毒  (五)变性、脱髓鞘病  二、临床症状  国际分类  (一)部分性发作  ㈠简单部分性发作  ㈡复杂部分性发作  ㈢部分发作继发全身发作  (二)全身性发作(惊厥或非惊厥)  (三)不能分类的癫痫发作  (四)附录  一)部分性发作  ㈠简单部分性发作不伴有意识障碍  包括部分运动性发作是指局部肢体的抽动  特殊感觉或躯体感觉发作例如出现视幻觉幻嗅局部肢体的麻刺感  精神性发作表现为遗忘症错觉等  ㈡复杂部分性发作伴有意识障碍  特点为发作起始出现各种精神症状或特殊感觉症状随后出现意识障碍或自动症遗忘症。包括  精神运动性发作  、自动症(Automatism)  、梦样状态  、记忆力障碍或增强  、情感障碍  、知觉异常  、冲动行为  ㈢部分发作继发全身发作  、单纯部分发作发展为全身发作  、复杂部分发作发展为全身发作  、单纯部分发作发展为复杂部分发作乃至全身发作  二)全身性发作  典型失神发作:表现为意识短暂中断-秒无先兆和局部症状突发突止事后立即清醒对发作无记忆。脑电图成规律和对称的赫兹棘慢复合波。  强直阵挛发作:其特征为意识丧失和全身抽搐发作可分为:先兆强直期阵挛期发作后状态强直起患者所有骨骼肌呈持续性收缩喉部痉挛发出痫叫可咬破舌尖颈部和躯干先屈曲后反张上肢屈曲下肢伸直持续-秒后进入阵挛期表现为全身震颤持续分钟左右伴瞳孔散大对光反应消失大小便失禁。发作后状态患者生命体征渐渐平稳意识逐渐恢复全身酸痛无力历时约-分钟  强直发作  阵挛发作  肌阵挛发作  失张力发作  三)不能分类的癫痫发作  因为癫痫太复杂有些不能分类包括由于资料不足而不能分类的所有发作和不能归入上述分类的发作。主要是新生儿、婴儿发作如:节律性眼动、咀嚼、游泳样运动等。  癫痫持续状态:是指持续分钟以上的癫痫的一系列间隙极短的密集发作或连续发作。在全身性强直阵挛的多次发作间隙意识一直不清的状态。多由于服药不当或停药脑部气质性病变等因素造成死亡率和致残率极高。  三、诊断  癫痫的诊断步骤  、是否癫痫发作?病史是诊断的主要依据脑电图可以帮助诊断但是仅有患者出现异常  、是什么类型的发作?  、原因是什么?  四、常规治疗原则  药物治疗癫痫的原则  、根据发作类型用药  、单药小剂量开始  、长期规则用药以维持稳态有效浓度。  、对发作频繁、难以控制者不强求完全控制  、注意药物的副作用定期检查肝肾功以及药物的血药浓度  、三年无发作方能逐渐停药要缓慢减量  传统一线抗癫痫药  、苯巴比妥  、扑咪酮麦苏林  、苯妥英  、酰胺咪嗪(卡马西平)  、乙琥胺  、苯二氮卓类氯硝西泮  、丙戊酸钠盐、镁盐。  部分性发作可选用丙戊酸钠卡马西平  全身性发作首选卡马西平失神发作首选乙琥胺  新一代抗癫痫药医学全在线网站wwwmedcom  、氨烯己酸  、非氨酯  、加巴喷丁  、拉莫三嗪  、托吡酯妥泰  、噻加宾  、奥卡西平  、唑尼沙胺  、左乙拉西坦  、磷化苯妥英钠  癫痫持续状态:  全身强直阵挛状态最常见  一、分类  、失神发作持续状态  、复杂部分性发作持续状态  、部分发作持续状态  二、癫痫持续状态的治疗医学全在线wwwmedcom  、最主要的治疗原则是静脉注射抗癫痫药迅速终止发作并保持小时不发作  安定静脉注射是首选药物。同时可应用苯巴比妥钠~肌肉注射。复发分钟后可再次安定静脉注射mg。如发作频繁可采用静点安定。成人小时不超过mg  德巴金(丙戊酸)静脉点滴  、难以控制者可请麻醉科医师协助全身麻醉。  、强直阵挛发作持续状态治疗  ①静脉用药  ②防治脑水肿  ③保护心、肺、肾功能  处理高热、保持呼吸道通畅、控制感染、注意循环、纠正代谢紊乱……  ④去除诱因  偏头痛是一组常见的头痛类型是发作性神经血管功能障碍以反复发作的片侧或双侧头痛为特征。  一、临床表现  (一)典型偏头痛  ()前驱症状  先兆前数小时或一天非特异症状  ()先兆  视觉先兆最常见表现为暗点亮光或幻觉持续分钟  ()头痛  眶后部或额颞部开始渐加重至半侧头部  搏动性伴恶心呕吐畏光畏声  持续数小时至小时  (二)普通型偏头痛  前驱症状可以没有  ()先兆  没有或短暂的视觉模糊  ()头痛  性质与典型偏头痛类似  持续时间长日  二、诊断要点  反复发作  中至重度头痛单侧跳痛  伴恶心呕吐畏光畏声  查体以及辅助检查无异常  麦角胺制剂有效  三、治疗  预防发作  避免诱因  控制头痛  止痛药消炎痛  咖啡因麦角胺每日不得超过片每周不超过片  英明格  预防治疗  心得安  硝苯地平  第一节 重症肌无力  一、MG的概念  获得性自身免疫性疾病(Ab介导CellImm依赖C参与)  主要累及NMJ突触后膜上的烟碱型AchR使NMJ传递障碍  受累的横纹肌无力和易疲劳休息或用ChEI减轻或消失晨轻暮重。  二、临床表现    女性:男性=:  任何年龄组发病  两个发病高峰第个高峰在岁女性多第二高峰在岁男性较多。  慢性或亚急性发病  骨骼肌病理性易疲劳现象:  活动后出现或加重长时间休息后消失或明显改善。  晨轻暮重现象  肌无力分布:  眼外肌、面肌、舌肌、咽喉肌和咀嚼肌群、颈肌、四肢或躯干肌(*呼吸肌)  颅神经支配的肌肉更易受累    的病人首发症状为眼外肌麻痹双侧不对称。  表现为眼睑下垂、斜视、复视眼球活动障碍。      面肌、舌肌、咽喉肌和咀嚼肌群受累  颈肌、四肢或躯干肌也常受累。  四肢的肌疲劳现象:上肢重于下肢近端重于远端双侧同时受累多于一侧受累。    呼吸肌受累出现呼吸困难为重症肌无力危象。  三、MG分类(Ossermann)  I眼肌型:单纯眼外肌受累无其他骨骼肌受累的临床和电生理所见。对激素反应好。预后好。  IIA轻度全身型:四肢肌肉轻度受累常伴眼外肌受累无咀嚼、吞咽、构音障碍。对ChEI反应好。预后较好。医学全在线wwwmedcom  IIB中度全身型:四肢肌群中度受累眼外肌受累一般有咀嚼、吞咽、构音障碍不累及呼吸肌对ChEI反应和预后一般。  III重度激进型:急性起病多于数周或数月内出现球部肌肉麻痹、常伴眼外肌受累多在半年内出现呼吸肌麻痹对药物反应和预后都差常合并胸腺瘤。  IV迟发重症型:多在年或更长时间逐渐由I、IIa和IIb发展到球麻痹和呼吸肌麻痹对药物反应和预后都差常合并胸腺瘤。  V肌萎缩型:于起病半年内出现肌萎缩。  四、辅助检查  肌疲劳试验(Jolly试验)  Simpson试验:双眼向上注视分钟出现眼睑下垂。  肌疲劳试验(Jolly试验)      药物试验:  腾喜龙(mgml)试验:  先静脉注射mg观察秒没有出汗、唾液增多肌肉等副作用秒内再注射mg。注射后症状在几秒到一分钟后暂时好转持续分钟恢复原状。  新斯的明试验:  新斯的明mg肌肉注射分钟症状明显改善疗效持续小时。   肌电图(EMG)  重复频率电刺激:(RNS)  低频刺激(-Hz):第、波比第波波幅下降在-以上为阳性。  MG:低频刺激波幅递减  阳性率  单纤维肌电图:  MG:颤抖jitter增宽,严重时阻滞  阳性率-  AChRAb测定:  病人阳性率-  抗体阴性的MG(seronegativeMG,SNMG)  患者血清中未检测到AChRab  是由其他的抗体介导的免疫病通过与细胞表面的其他分子(肌肉特异性激酶受体MuSK)作用而间接影响AChR功能。  胸腺检查:  前后位和侧位X光检查  CT检查有助于胸腺瘤的诊断。  甲状腺功能检查:  亚洲病人常合并甲状腺疾病需要检查甲状腺功能。  肌肉活检:  少部分病人出现淋巴溢现象和个别肌纤维出现变性改变此外可见肌病改变。  电镜检查显示神经末梢和突触后膜萎缩变短AChR脱失出现免疫复合物沉积。  鉴别诊断  中枢神经系统疾病:脑干疾病和肌萎缩侧索硬化  心因性疾病:慢性肌疲劳综合征  肌肉病:线粒体病眼肌型、眼咽型肌营养不良  其他神经肌肉接头病:先天性肌无力综合征、Lambert-Eaton综合征和肉毒杆菌中毒  五、治疗  避免劳累、感染。  慎用对NMJ传递有障碍的药。  一般情况下首先考虑病人是否适合进行胸腺切除。  其次根据疾病类型决定应用ChEI、激素、免疫抑制剂、血浆置换或IVIG。  出现危象首先保证气道通畅生命体征平稳再分清危象类型进行相应处理。  胆碱脂酶抑制剂(ChEI)  吡啶斯的明:-mg,bid-id  溴化新斯的明:-mg,bid-id,-min达高峰  甲基硫酸新斯的明:mgim    肾上腺糖皮质激素  适应症:小到中等剂量的ChEI不能获得满意疗效胸腺切除术前或术后。  注意:早期有可能出现危象应当住院监护、作好气管插管人工呼吸器的准备。  副作用:感染、低钙、低钾、消化道溃疡、升血压、升血糖免疫抑制剂  硫唑嘌呤、环孢菌素A、环磷酰胺  血浆置换  适应症:  症状加重的暴发型MGMG危象  其他治疗无效  胸腺摘除术前准备  新生儿MG  IVIG  mgkgd,ivgtt,*d  胸腺手术:  适宜手术:  全身型无手术禁忌  IIB、III和IV型病人在个月内保守治疗症状没有缓解  伴胸腺瘤  不宜手术:儿童、岁以上的老年、无胸腺瘤的眼肌型患者  放射治疗:胸腺癌和胸腺瘤不能手术者可以进行放射治疗。  重症肌无力危象  概念:  MG患者突然出现延髓支配的肌肉和呼吸肌无力以致呼吸困难不能维持正常的换气功能是该病死亡的常见原因。医学全在线网站wwwmedcom  肌无力危象:  疾病发展ChEI用量不足感染、分娩、月经、胸腺切除、应用神经肌肉阻滞剂、激素。腾喜龙试验()。占。  胆碱能危象:  ChEI过量神经肌肉接头长期去极化。伴胆碱能中毒症状。腾喜龙试验()或加重。静脉注射阿托品mg症状好转。占。  反拗危象:对ChEI不敏感。腾喜龙试验()。占。  重症肌无力危象治疗  第二节 周期性瘫痪  PeriodicParalysis  一、概念  定义:  周期性瘫痪是一组以反复发作骨骼肌弛缓性瘫痪为临床特点的离子通道病。常伴随血清钾的改变。  二、分型  原发性周期性瘫痪  低钾型、家族性、特发性  高钾型、家族性、特发性  正常钾型  继发性周期性瘫痪  低钾型  甲状腺功能亢进  继发性醛固酮增多综合症  低钾型  肾小管性酸中毒  原发性醛固酮增多症  流行性低血钾(生棉子油中毒)  腹泻、利尿、用皮质类固醇激素  高钾型  尿毒症  药物性高钾  肾上腺皮质功能不全  醛固酮缺乏症  低钾型周期性瘫痪  概念  常染色体显性遗传国外家族性国内多散发。  骨骼肌钙通道病  临床表现  性别:男性>女性男性的发作频率和严重程度均大于女性。  发病年龄:多数首发在-岁。  诱发因素:过度劳累、高碳水化合物及高盐饮食、寒冷、感冒、酗酒、焦虑、用盐皮质激素。  起病形式:  发作性夜里或晨起。  每次持续-小时偶可达周  数周、数月或数年一次  发作间期正常  肌无力  四肢弛缓性瘫痪双侧对称近端起病且较严重。最先出现瘫痪的肌肉最先恢复。  呼吸肌及颅神经支配肌群和括约肌一般不受累。  严重病例可呼吸麻痹、心律失常死亡。  三、辅助检查  血清钾测定:发作期<mmolL多<mmolL发作间期正常。小时尿钾正常。  心电图:出现U波、QT间期延长、T波倒置或消失ST段降低。此外出现心动过缓、传导阻滞。  肌电图:  发作间期无异常  完全瘫痪期间肌肉没有动作电位反应对刺激无反应。  肌肉活检:  一般无明显病理改变  其他检查:血T和T水平血醛固酮水平心肌酶。    四、诊断  反复出现的四肢弛缓性瘫痪  发作期血清钾低或低血钾的心电图改变  诊断困难时可以进行诱发试验  除外其他伴随低钾的肌无力  有家族史者更支持  五、鉴别诊断  继发性的周期性瘫痪  吉兰巴雷综合征  多发性肌炎  肌红蛋白尿症  癔病性瘫痪  肉毒中毒  六、治疗  发作期:  氯化钾g,po或枸橼酸钾ml小时无好转继续口服不超过ml天。恢复后ml天持续数周。医学全在线网站wwwmedcom  病情严重者可()氯化钾加至甘露醇ivgtt浓度不超过mmolL(),速度不超过ml小时。吸氧。  七、预防:  避免诱发因素如保暖避免剧烈运动和精神紧张  高钾低钠(钠克天)低碳水化合物(-克天)饮食  安体舒通mgBid  乙酰唑胺mgQdid  八、预后  良好随年龄增长发作次数趋减少  高钾性周期性瘫痪  概念  常染色体显性遗传。  骨骼肌钠通道病。  临床表现  发病年龄:  在岁前极个别在青春期后  诱发因素:  剧烈运动、禁食、紧张、寒冷、怀孕、补充钾  起病形式:  早餐前白天  每次持续分钟自发缓解。加强肢体运动可促进瘫痪恢复。  发作频率较低钾性周期性瘫痪低  发作间期正常  四肢弛缓性瘫痪呼吸肌常不受累。  个别在发作前口唇周围和四肢远端麻木。腓肠肌疼痛。  发作前肌束颤动。受冷时肌强直现象明显。  腱反射消失或降低  辅助检查  血清钾测定:发作期>mmolL甚或>mmolL  诱发试验  血清酶:偶在发作间歇期或发作时升高。  心电图:  高钾型改变T波高大。  肌电图:  自发电位和肌强直放电。肌源性损害。  诊断  临床表现  发作时高血钾(出现在发作开始时在恢复期正常或低于正常)。个别病人在发作间歇期的早晨出现轻度血钾升高。  心电图显示高钾型改变。  诊断困难时参考其他辅助检查。  鉴别诊断  除外继发性高血钾性瘫痪(见前)  治疗  发作期:  症状轻者无需治疗。  症状重者葡萄糖酸钙-ml,iv  葡萄糖ml加胰岛素-u,ivgtt  速尿  预防发作:  双氢克尿塞mgpo,Qd或Qod血钾不低于mmolL钠不低于mmolL。发作频繁每天清晨服双氢克尿塞或mg。  乙酰唑胺  早起早晨吃足一日多餐高碳水化合物低钾饮食。  避免紧张和寒冷  轻微活动肢体和口服(或按g葡萄糖kg,iv)碳水化合物阻止和缩短发作。  预后  良好一般在或岁后停止发作。  正常血钾性周期性瘫痪  NormakalemicPeriodicParalysis  概念  常染色体显性遗传。  分型:  钠反应性正常血钾性周期性瘫痪  伴心律失常的钠反应性正常血钾性周期性瘫痪  临床表现  发病年龄:<岁  起病形式:夜间或清晨发作持续天以上可达三周  诱发因素:限制食盐摄入补钾过劳受凉固定一姿势时间过长  四肢或部分肌群无力球部肌肉和呼吸受累  轻度感觉障碍  辅助检查  血清钾测定:正常  肌电图:发作期可出现肌源性损害。  诊断  起病年龄早  发作时症状持续时间较长  限制食盐或补钾诱发而血钾正常  治疗  发作时:大量生理盐水ivgtt  预防发作:避免过劳和寒冷刺激  乙酰唑胺mgTidPAG

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