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彦彦
2018-09-10 0人阅读 举报 0 0 暂无简介

简介:本文档为《nkx_jy0501doc》,可适用于医药卫生领域

中西医结合执业助理医师中西医结合内科学                          第五单元 血液及造血系统疾病细目一:缺铁性贫血  缺铁性贫血与中医“血劳”相似可归属于“萎黄”、“黄胖”、“虚劳”等范畴。    一、西医病因及发病机制  (一)病因  损失过多慢性失血占缺铁原因的首位。  需铁量增加而摄入量不足生长期婴幼儿、青少年和月经期、妊娠期或哺乳期妇女需铁量增加。  铁的吸收不良游离铁主要在十二指肠及小肠上/段黏膜吸收吸收不良可导致缺铁性贫血。  (二)发病机制  缺铁使血红蛋白合成减少引起低色素性贫血由于含铁酶的活性降低引起脂类、蛋白质及糖类在幼红细胞内合成障碍及成熟红细胞的内部缺陷红细胞寿命缩短易在脾内破坏体内含铁酶类的缺乏引起肌肉、脑、心、肝、肾脏等多脏器的活力降低组织细胞内线粒体肿胀临床上出现肌肉疲劳神经、循环及消化系统等功能紊乱。    二、中医病因病机  中医学认为本病的形成多由先天禀赋不足饮食不节长期失血劳倦过度妊娠失养病久虚损虫积等引起脾胃虚弱血少气衰所致。缺铁性贫血病位在脾胃与肝、肾相关。脾胃虚弱运化失常虫积及失血导致气血生化不足是本病发生的基本病机。本病多属虚证但也有虚实夹杂之证。    三、临床表现  缺铁性贫血多数起病缓慢常见于个月以上婴儿、儿童及~岁生育期妇女大多为经产妇。  (一)贫血本身的表现  皮肤和黏膜苍白疲乏无力头晕耳鸣眼花记忆力减退严重者可出现眩晕或晕厥活动后心悸、气短甚至心绞痛心力衰竭。尚有恶心呕吐食欲减退腹胀腹泻等消化道的症状。  (二)组织缺铁症状  精神和行为改变疲乏、烦躁和头痛、注意力不集中等。  消化道黏膜病变口腔炎舌炎唇炎胃酸分泌缺乏及萎缩性胃炎常见食欲减退、腹胀、嗳气、便秘等。部分患者有异食癖如嗜食泥土、石屑、生米、粉笔、冰块等怪癖。  外胚叶组织病变皮肤干燥毛发干枯脱落指甲缺乏光泽脆薄易裂。    四、实验室及其他检查  血象男性红蛋白(Hb)<g/L女性Hb<g/L孕妇Hb<g/L红细胞平均体积(MCV)<fl红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC)<红细胞平均血红蛋白(MCH)<pg。网织红细胞计数大多正常。  骨髓象红细胞系增生活跃。骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失铁粒幼红细胞消失或减少(<)。骨髓铁染色可反映体内铁贮存情况是诊断缺铁较为敏感和可靠的方法。  血清铁、总铁结合力及铁蛋白缺铁性贫血时血清铁浓度常<μmol/L(μg/d)总铁结合力>μmol/L(μg/dl)转铁蛋白饱和度<。  红细胞内游离原卟啉(FEP)缺铁性贫血时红细胞内游离原卟啉浓度增高>μmol/L(μgdl)。    五、诊断与鉴别诊断  (一)诊断  缺铁性贫血的诊断包括两个方面:确立是否系缺铁引起的贫血和明确引起缺铁的病因。典型病例诊断不难根据:有明确的缺铁病因和临床表现  小细胞低色素性贫血男性Hb<g/L女性Hb<g/L孕妇Hb<g/LMCV<flMCH<pgMCHC<。  有明确的缺铁病因和临床表现。  血清铁浓度降低常<μmol/L总铁结合力增加>μmol/L。  转铁蛋白饱和度<。  血清铁蛋白降低<μg/L。  骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失铁粒幼红细胞<。  红细胞内游离原卟啉(FEP)>μmol/L。  铁剂治疗有效。  符合第条和第~条中任何两条以上者可诊断为缺铁性贫血。  (二)鉴别诊断  海洋性贫血有家族史网织红细胞增高达以上血清铁蛋白及骨髓可染铁均增多血红蛋白电泳异常HbF及HbA均升高而缺铁性贫血HbF正常HbA反而减少。  慢性炎症性贫血多为正色素性小细胞性贫血偶见低色素小细胞性贫血血清铁和总铁结合力均可减低但血清铁蛋白可正常或增多骨髓幼粒细胞常有中毒性改变。  铁粒幼细胞性贫血是由于血红素在幼红细胞线粒体内的合成发生障碍而引起的铁失利用性贫血。较罕见多见于中年和老年人外周血片上可见双型性贫血表现(有的红细胞为正色素性有的为低色素性)血清铁增高而总铁结合力降低铁饱和度增高骨髓铁染色可见典型的环状铁粒幼细胞。    六、西医治疗  (一)病因治疗  防治寄生虫病驱除钩虫积极治疗慢性失血积极治疗慢性胃肠疾病改变偏食习惯婴幼儿及时添加辅食对生长期儿童、孕妇及哺乳期妇女宜给予含铁较多的食物。  (二)铁剂治疗  口服铁剂是治疗缺铁性贫血的主要方法。  ()硫酸亚铁片疗效较好安全且价格低廉但有胃肠道副作用。  ()力蜚能胶囊为多糖铁复合物其效果与硫酸亚铁片相当。  ()富马酸亚铁片含铁量较高奏效较快。  口服铁剂要先从小剂量开始渐达足量。进餐时或饭后吞服可减少恶心、呕吐、上腹部不适等胃肠道不良反应。口服铁剂有效者~天后网织红细胞开始升高周后血红蛋白开始上升一般个月可恢复正常。贫血纠正后仍需继续治疗~个月以补充体内应有的贮存铁。  注射铁剂只有当口服铁剂消化道反应严重不能耐受者口服铁剂不能奏效者需要迅速纠正缺铁者等情况下才使用注射铁剂。可用右旋糖酐铁或山梨醇枸橼酸铁。  (三)辅助治疗  输血或输入红细胞仅适用于严重病例血红蛋白在gL以下症状明显者。  加用维生素E缺铁患者多伴有维生素E的缺乏因此用铁剂疗效不显著者可加用维生素E。  适当补充高蛋白及含铁丰富的饮食促进康复。    七、中医辨证论治  脾胃虚弱证  证候:面色萎黄口唇色淡爪甲无泽神疲乏力食少便溏恶心呕吐舌质淡苔薄腻脉细弱。  治法:健脾和胃益气养血。  方药:香砂六君子汤合当归补血汤加减。  心脾两虚证  证候:面色苍白倦怠乏力头晕目眩心悸失眠少气懒言食欲不振毛发干脱爪甲裂脆舌淡胖。苔薄脉濡细。  治法:益气补血养心安神。  方药:归脾汤或八珍汤加减。  脾肾阳虚证  证候:面色苍白形寒肢冷腰膝酸软神倦耳鸣唇甲淡白或周身浮肿甚则腹水大便溏薄小便清长男子阳痿女子经闭舌质淡或有齿痕脉沉细。  治法:温补脾肾。  方药:八珍汤合无比山药丸加减。  虫积证  证候:面色萎黄少华腹胀善食易饥恶心呕吐或有便溏嗜食生米、泥土、茶叶等神疲肢软气短头晕舌质淡苔白脉虚弱。  治法:杀虫消积补益气血。  方药:化虫丸合八珍汤加减。  【习题】  下列关于缺铁性贫血检验结果的描述正确的是:  A血清总铁结合力增高  B血清铁浓度增高  C转铁蛋白饱和度增高  D血清铁蛋白增高  E铁粒幼红细胞增多  【答疑编号】  答案:A    细目二:再生障碍性贫血  再障与中医的“髓劳”相似可归属于“虚劳”、“血虚”、“血证”等范畴。    一、西医病因及发病机制  (一)病因  ①药物及化学物质:药物及化学物质是继发性再障的首位病因。最常见的药物是氯霉素、抗肿瘤药和保泰松等解热镇痛药其次是磺胺、有机砷及抗癫痫药(三甲双酮)偶有抗甲状腺药(甲巯米唑)、西咪替丁、肼屈嗪、氯丙嗪等。非药物性化学物质引起再障以苯及其衍生物为多见。有报道杀虫剂、农药、染发剂等也可引起再障。  ②电离辐射:各种电离辐射如X线、放射性核素等达到一定的剂量均可抑制骨髓造血功能。  ③感染:再障可以发生于病毒性肝炎之后且病情较重。可能因病毒直接抑制骨髓造血或通过免疫机制所致。所以原发性再障病例中不少起病前有病毒性呼吸道感染病史如腮腺炎、麻疹、流行性感冒等。各种严重感染也可能影响骨髓造血。  (二)发病机制:①造血干细胞减少或有缺陷(种子学说)。②骨髓造血微环境的缺陷(土壤学说)。③免疫机制异常。④遗传倾向。    二、中医病因病机  中医认为再障的发生主要因先天不足七情妄动外感六淫饮食不节邪毒外侵或大病久病之后伤及脏腑气血元气亏损精血虚少气血生化不足而致。本病多为虚证也可见虚中夹实。阴阳虚损为本病的基本病机。病变部位在骨髓发病脏腑为心、肝、脾、肾肾为根本。    三、临床表现  ()急性再障:起病急进展迅速常以严重出血和感染发热为首发症状。贫血呈进行性加重。皮肤、黏膜出血广泛而严重咯血、呕血、便血、尿血等均多见出血灶分布在头颈部提示颅内出血。感染发热多为高热常见皮肤感染肺部感染口咽部感染等易发生败血症而死亡多数患者在一年内死亡。  ()慢性再障:起病和进展缓慢以贫血为主要症状可有皮肤黏膜出血内脏出血少见感染较轻经恰当治疗可长期缓解或治愈少数患者表现同急性再障。    四、实验室及其他检查  ()周围血象:呈全血细胞减少但发病早期可先有一个或两个血细胞系列减少。为正常细胞正常色素性贫血。网织红细胞显著减少少数慢性型网织红细胞百分数可轻度升高但绝对值几乎都减少。中性粒细胞和单核细胞也均减少急性型减少显著淋巴细胞的百分数增高(绝对值不增高)。血小板计数减少急性型常<×L。  ()骨髓检查:急性型的骨髓穿刺物中骨髓小粒很少脂肪滴显著增多。骨髓有核细胞量少幼红细胞、粒系细胞及巨核细胞均明显减少或无。淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞等非造血细胞相对增多。慢性型者在骨髓再生不良部位其骨髓象与急性型相似或稍轻但如抽取灶性增生部位的骨髓则细胞数量的减少不一定很明显甚至幼红细胞可增多但巨核细胞大多仍难找到。    五、诊断与鉴别诊断  ()诊断:①血细胞减少网织红细胞绝对值减少。②一般无脾肿大。③骨髓至少有一个部位增生减低或重度减低(如增生活跃巨核细胞明显减少骨髓小粒中非造血细胞增多)。④能除外引起全血细胞减少的其他疾病。⑤一般抗贫血药物治疗无效。  ()鉴别诊断  ①阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH):常伴有全血细胞减少PNH为溶血性贫血网织红细胞高于正常骨髓多数呈幼红细胞增生象酸溶血试验(HAM)阳性尿含铁黄素阳性如有发作性血红蛋白尿则诊断更为明确。  ②骨髓增生异常综合征(MDS):全血细胞减少或二系细胞减少但骨髓异常增生至少有二系列呈病态造血骨髓象可以明确诊断。  ③低增生性白血病:原始细胞或幼稚细胞明显增多。  ④恶性组织细胞病:骨髓与淋巴结活检均见异常组织细胞及多核巨组织细胞。  ⑤其他原因引起的血小板减少或粒细胞减少:血小板减少性紫癜、粒细胞缺乏症、脾功能亢进等经骨髓检查一般不难鉴别。    六、西医治疗  (一)祛除病因:防止与有毒物质接触禁用对骨髓有抑制作用的药物等。  (二)支持疗法:防治感染出血者可适当应用糖皮质激素严重出血者尤其是内脏出血输血小板悬液严重贫血者输浓集红细胞主张成分输血尽量少用全血准备骨髓移植的患者不能输血。  (三)急性和重Ⅱ型再障的治疗:可采用骨髓移植使用免疫抑制剂等。  (四)慢性再障治疗:雄激素为治疗慢性再障的首选药物一叶秋碱与莨菪碱通常与雄激素合用可提高疗效改善骨髓微环境。  (五)刺激骨髓造血功能的药物  雄激素为治疗再障的首选药物。丙酸睾酮:每次~mg每日次肌注司坦唑醇(康力龙):每次~mg每日次口服。  免疫调节剂左旋咪唑治疗再障有效。  免疫抑制剂抗胸腺球蛋白和抗淋巴细胞球蛋白、环孢素A大剂量丙种球蛋白。  骨髓移植(BMT)为治疗造血干细胞缺陷引起急性再障的最佳方法且能根治。  脐血输注可作为造血干细胞的来源代替骨髓移植。    七、中医辨证论治  肾阴虚证  证候:面色苍白唇甲色淡心悸乏力颧红盗汗手足心热口渴思饮腰膝酸软出血明显便结舌质淡舌苔薄或舌红少苔脉细数。  治法:滋阴补肾益气养血。  方药:左归丸合当归补血汤加减。  肾阳亏虚证  证候:形寒肢冷气短懒言面色苍白唇甲色淡大便稀溏面浮肢肿出血不明显舌体胖嫩舌质淡苔薄白脉细无力。  治法:补肾助阳益气养血。  方药:右归丸合当归补血汤加减。  肾阴阳两虚证  证候:面色苍白倦怠乏力头晕心悸手足心热腰膝酸软畏寒肢冷齿鼻衄血或紫斑舌质淡苔白脉细无力。  治法:滋阴助阳益气补血。  方药:左归丸、右归丸合当归补血汤加减。  肾虚血瘀证  证候:心悸气短周身乏力面色晦暗头晕耳鸣腰膝酸软皮肤紫斑肌肤甲错胁痛出血不明显舌质紫暗有瘀点或瘀斑脉细或涩。  治法:补肾活血。  方药:六味地黄丸或肾气丸合桃红四物汤加减。  气血两虚证  证候:面白无华唇淡头晕心悸气短乏力动则为甚舌淡苔薄白脉细弱。  治法:补益气血。  方药:八珍汤加减。  热毒壅盛证  证候:壮热口渴咽痛鼻衄齿衄皮下紫癜、瘀斑心悸舌红而干苔黄脉洪数。  治法:清热凉血解毒养阴。  方药:清瘟败毒饮加减。  【习题】  原发性再障的病因是:  A化学物质  B医用药物  C放射线  D病毒感染  E以上均非  【答疑编号】  答案:D  有助于再障与急性白血病鉴别的是:  A感染发热  B皮肤粘膜出血  C贫血苍白  D胸骨压痛  E网织红细胞减少  【答疑编号】  答案:D  患者因反复出现皮肤出血感染贫血而就诊检查后被确诊为慢性再障最不可能出现的检查结果是:  A出血时间延长  B凝血时间延长  C网织红细胞百分比正常  D毛细血管脆性试验阳性  E红细胞形态大小均正常  【答疑编号】  答案:C  患者男岁。发热咽痛皮肤粘膜出血个月。检查:贫血面容皮肤瘀斑肝脾无肿大血象呈全血细胞减少骨髓象示有核细胞量少幼红细胞、粒系细胞、巨核细胞明显减少。应首先考虑的是:  A急性白血病  B再生障碍性贫血  C血小板减少性紫癜  D粒细胞缺乏症  E脾功能亢进  【答疑编号】  答案:B  患者男。反复感染、出血个月。检查:全血细胞减少肝脾肿大骨髓与淋巴结活检均见异常组织细胞及多核巨组织细胞。其诊断是:  A急性淋巴细胞白血病  B慢性再生障碍性贫血  C原发性血小板减少性紫癜  D恶性组织细胞病  E慢性粒细胞白血病  【答疑编号】  答案:D  雄激素最适合治疗:  A缺铁性贫血  B海洋性贫血  C慢性失血性贫血  D铁粒幼细胞贫血  E再生障碍性贫血  【答疑编号】  答案:E  治疗慢性再生障碍性贫血常选用的药物是:  A铁剂  B强的松  C雄激素  D叶酸  E维生素B  【答疑编号】  答案:C  细目三:急性白血病  一、临床表现  起病急缓不一。发病急者可以是突然高热类似“感冒”也可以是严重的出血。缓慢者常因面色苍白皮肤紫癜月经过多或拔牙后出血难止而就医才发现。主要表现如下:  (一)正常骨髓造血功能受抑制表现  贫血贫血往往是首起表现呈进行性发展。半数患者就诊时已有重度贫血。  发热半数的患者以发热为早期表现。可低热亦可高达℃~℃以上伴有畏寒、出汗等。  出血急性白血病以出血为早期表现者近。出血可发生在全身各部以皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血、月经过多为多见。有资料表明急性白血病死于出血者占其中为颅内出血。  (二)白血病细胞增殖浸润表现  淋巴结和肝脾大  骨骼和关节患者常有胸骨下端局部压痛可出现关节、骨骼疼痛。  眼部粒细胞白血病形成的粒细胞肉瘤可引起眼球突出、复视或失明。  口腔和皮肤牙龈增生、肿胀可出现蓝灰色斑丘疹或皮肤粒细胞肉瘤局部皮肤隆起、变硬呈紫蓝色皮肤结节。  中枢神经系统白血病(CNSL)以急淋白血病最常见儿童患者尤甚。临床上轻者表现头痛、头晕重者有呕吐、颈项强直。甚至抽搐、昏迷。  睾丸无痛性肿大多为一侧性。    二、实验室及其他检查  血象贫血。网织红细胞计数减少血小板计数大多降低白细胞计数多少不一血片中可找到原始和早期幼稚细胞。  骨髓象具有决定性诊断价值。典型表现为有核细胞增生明显活跃或极度活跃这些有核细胞主要是白血病性原始细胞。  细胞化学主要用于协助形态学鉴别各类白血病。  免疫学检查根据白血病细胞免疫学标志不仅可将急淋与急非淋白血病区别而且可将T细胞和B细胞急淋白血病加以区别。    三、诊断与鉴别诊断  (一)诊断  ①急性白血病:  临床表现:起病急骤者常以高热出血为主要症状。起病较缓者表现出进行性乏力、贫血、低热、出血倾向等发热和感染时以口腔炎、咽峡炎最多见。肺部感染、肛周炎及皮肤感染也常见。严重者可导致败血症。是急性白血病最常见的死亡原因之一。  血象:血片分类检查可见相当数量的原始和早期幼稚细胞但白细胞不增多性白血病血片中很难找到原始细胞病人有不同程度贫血及血小板减少。  骨髓象:绝大多数病例骨髓有核细胞显著增生主要是白血病性的原始(M型为早幼粒)细胞正常幼红细胞及巨核细胞减少。  (二)鉴别诊断  再生障碍性贫血:骨髓检查可做出明确诊断。  原发性血小板减少性紫癜:贫血与出血程度呈正比血液中没有原始细胞骨髓检查可以明确诊断。  类白血病反应:有原发病表现如严重感染组织损伤无明显贫血及血小板减少白细胞碱性磷酸酶活力增高骨髓象无明显异常。  传染性单核细胞增多症:无明显贫血及血小板减少可自愈。血清中嗜异性凝集抗体效价逐渐上升可帮助鉴别。    四、西医治疗  (一)化学治疗:是当前主要的治疗措施可使白血病缓解延长患者生存时间支持治疗可保证化疗顺利进行防止并发症骨髓移植是当前治愈急性白血病最有希望的方法。化疗可分诱导缓解和缓解后治疗两个阶段。目前急性白血病多采用联合化疗常用的化疗药物有长春新碱、泼尼松、左旋门冬酰胺酶、柔红霉素、阿糖胞苷、高三尖杉酯碱。其中治疗急性淋巴细胞性白血病常用VP方案急性非淋巴细胞性白血病(急性粒细胞白血病)HOAP方案。我国首创全返式维甲酸治疗M型白血病缓解率可达以上缓解后继续治疗尚无统一方法可采用原诱导缓解化疗方案定期做巩固强化治疗或选用与原诱导药物无交叉耐药性的药物持续较长时间治疗。  (二)支持治疗:①防治感染严重感染是急性白血病主要的死亡原因患者应安置在无菌病房加强基础护理注意口腔、鼻腔喉及肛门周围的清洁卫生。如果感染或发热已经存在应仔细检查做胸部X线摄片及咽拭子血、尿、便培养及药物敏感实验。在致病菌尚未明确之前应给予抗生素治疗待接到阳性培养报告后再调整治疗方案。必要时给抗真菌药治疗。②控制出血血小板过低应输注浓集的血小板悬液如果出血是DIC所引起的给予适当抗凝治疗。③纠正贫血严重者可输注浓集红细胞如同时有血小板减少可输新鲜全血④防治高尿酸血症肾病。多饮水化疗期间给予别嘌呤醇每日mg抑制尿酸合成如果发生少尿或无尿按急性肾衰处理。  (三)骨髓移植:化疗和放疗杀灭患者体内的白血病细胞充分抑制患者免疫功能患者移植物正常的骨髓移植的时间应在第一次完全缓解期年龄在岁以下。    五、中医辨证论治  热毒炽盛证  证候:壮热口渴多汗烦躁头痛面赤身痛口舌生疮咽喉肿痛面颊肿胀疼痛或咳嗽咯黄痰皮肤、肛门疖肿便秘尿赤或见吐血、衄血、便血、尿血、斑疹或神昏谵语舌质红绛苔黄脉大。  治法:清热解毒凉血止血。  方药:黄连解毒汤合清营汤加减。  痰热瘀阻证  证候:腹部癥积颌下、腋下、颈部有痰核单个或成串痰多胸闷头重纳呆发热肢体困倦心烦口苦目眩骨痛胸部刺痛口渴而不欲饮舌质紫暗或有瘀点、瘀斑舌苔黄腻脉滑数或沉细而涩。  治法:清热化痰活血散结。  方药:温胆汤合桃红四物汤加减。  阴虚火旺证  证候:皮肤瘀斑鼻衄齿龈出血发热或五心烦热口苦口干盗汗乏力体倦面色晦滞舌质红苔黄脉细数。  治法:滋阴降火凉血解毒。  方药:知柏地黄丸合二至丸加减。  气阴两虚证  证候:低热自汗盗汗气短乏力面色不华头晕腰膝酸软手足心热皮肤瘀点、瘀斑鼻衄齿衄舌淡有齿痕脉沉细。  治法:益气养阴清热解毒。  方药:五阴煎加味。  湿热内蕴证  证候:发热有汗而热不解头身困重腹胀纳呆大便不爽或下利不止肛门灼热小便黄赤而不利关节酸痛舌红苔黄腻脉滑数。  治法:清热解毒利湿化浊。  方药:葛根芩连汤加味。    细目四:慢性粒细胞白血病    一、临床表现  慢性粒细胞白血病:中年最多见起病缓慢病情稳定约~年后期进入加速期以至急性变。早期无明显症状逐渐出现乏力低热汗多消瘦等代谢亢进的表现加速期和急性变期可有急性白血病的临床症状。脾肿大巨脾是主要体征表面光滑无压痛半数病人有肝肿大多数病人有胸骨中下段压痛血象周围白细胞计数明显增多可达×L以上分类中性粒细胞明显增多嗜酸及嗜碱性粒细胞增多。    二、实验室及其他检查  血象慢粒以白细胞数极度增高为特征血象周围白细胞计数明显增多可达×L以上。晚期明显增高可达×/L以上。分类多为中性杆状核和晚幼粒细胞。嗜酸及嗜碱性粒细胞增多。  骨髓骨髓中各系细胞极度增生其中以粒系为主粒:红比例增至:~:粒系中主要为晚幼及中幼粒细胞其次为早幼粒、杆状核和中性分叶核细胞原粒细胞不超过。红系细胞减少。早期巨核细胞增多或正常后期减少。嗜酸性和嗜碱性细胞也增多。  染色体检查以上病人的血细胞中有一种Ph染色体极少数患者Ph染色体阴性比Ph染色体阳性者预后为差。    三、诊断与鉴别诊断  (一)诊断  临床有低热、乏力、多汗、消瘦、胸骨中下段压痛、鼻衄、齿龈出血或女性月经过多、贫血等。  脾肿大及进行性巨脾脾肿大巨脾是主要体征表面光滑无压痛肝脏及淋巴结肿大。  血液学检查示白细胞数显著增高。血象周围白细胞计数明显增多可达×L以上分类中性粒细胞明显增多嗜酸及嗜碱性粒细胞增多。  骨髓象符合慢粒的改变。  病人亦细胞检出Ph染色体或其他异常染色体。  慢粒的整个病程可分为三期:慢性期(稳定期)、加速期(增殖期)和急性变期。慢粒慢性期可持续~年即逐渐转入加速期加速期从几个月到~年即进入急性变期即成为慢粒的终末期。急性变的预后相当差往往在数月内死亡。  (二)鉴别诊断  其他原因引起的脾肿大:如肝硬化、血吸虫病、疟疾、黑热病等均可有脾肿大。根据病史血象及骨髓象不难做出鉴别诊断  骨髓纤维化:骨髓纤维化白细胞计数比慢粒低大多不超过×L血象及骨髓象幼稚粒细胞百分数较低NAP活性增高血片中出现幼红细胞泪滴形红细胞骨髓活检示:纤维组织明显增生Ph染色体阴性。  类白血病反应:常并发于严重感染恶性肿瘤血细胞计数在×L以下中性粒细胞有中毒颗粒和空泡NAP反应强阳性骨髓象无明显异常Ph染色体阴性类白血病反应随原发病的好转而好转。    四、西医治疗  化学治疗  ①化疗:羟基脲为首选白消安(马利兰)为常用药物有效率以上靛玉红有效率为。  ②干扰素:用于慢粒慢性期病人可缓解。  ③骨髓移植。  ④慢粒急变的治疗:同急性白血病但疗效差缓解率低。    五、中医辨证论治  阴虚内热证  证候:低热多汗或盗汗头晕目眩虚烦面部潮红口干口苦消瘦手足心热皮肤瘀斑或鼻衄、齿衄舌质光红苔少脉细数。  治法:滋阴清热解毒祛瘀。  方药:青蒿鳖甲汤加减。  瘀血内阻证  证候:形体消瘦面色晦暗胸骨按痛胁下癥块按之坚硬、刺痛皮肤瘀斑鼻衄齿衄尿血或便血舌质紫黯脉细涩。  治法:活血化瘀。  方药:膈下逐瘀汤加减。  气血两虚证  证候:面色萎黄或苍白头晕眼花心悸心慌疲乏无力气短懒言自汗食欲减退舌质淡苔薄白脉细弱。  治法:补益气血。  方药:八珍汤加减。  热毒壅盛证  证候:发热甚或壮热汗出口渴喜冷饮衄血发斑或便血尿血身疼骨痛左胁下积块进行性增大硬痛不移倦怠神疲消瘦舌红苔黄脉数。  治法:清热解毒为主佐以扶正祛邪。  方药:清营汤合犀角地黄汤加减。  例题:  患者发热皮肤紫斑半月余。检查:胸骨压痛明显骨髓象中原始细胞血象呈全血细胞减少。其诊断是:( )  A再生障碍性贫血  B粒细胞缺乏症  C原发性血小板减少性紫癜  D急性白血病  E过敏性紫癜  【答疑编号】  答案:D  巨大脾脏常见于:( )  A急性粒细胞白血病  B慢性粒细胞白血病  C急性淋巴细胞白血病  D慢性淋巴细胞白血病  E肝硬化脾功能亢进  【答疑编号】  答案:B  患者因腹胀全身疼痛就诊。检查:脾肋缘下cm血液白细胞计数×/L可见各阶段幼稚粒细胞少许。应首先考虑的是:( )  A脾功能亢进  B门脉性肝硬化  C急性粒细胞白血病  D慢性粒细胞白血病  E急性淋巴细胞白血病  【答疑编号】  答案:D  患者男岁。左上腹痛及食后饱胀感半年皮肤、粘膜出血半个月。检查:胸骨压痛脾左肋缘下cm白细胞×L分类可见各发育阶段的粒系细胞。其诊断是:( )  A再生障碍性贫血  B慢性粒细胞白血病  C类白血病反应  D急性白血病  E肝硬化  【答疑编号】  答案:B  治疗慢性粒细胞白血病治疗应首选:( )  A叶酸  D维生素B  C硫酸亚铁  D雄性激素  E马利兰  【答疑编号】  答案:E  A全血细胞减少  B骨髓中原始细胞明显增多  C嗜碱粒细胞增多  D酸溶血试验阳性  E网织红细胞增多  慢性粒细胞白血病的特点是:( )  【答疑编号】  答案:C  急性白血病的特点是:( )  【答疑编号】  答案:B  A急性粒细胞白血病  B急性淋巴细胞白血病  C慢性粒细胞白血病  D慢性淋巴细胞白血病  E慢性再生障碍性贫血  VP方案常用于治疗:( )  【答疑编号】  答案:B  HOAP方案常用于治疗:( )  【答疑编号】  答案:A    细目五:特发性血小板减少性紫癜  本病属中医“血证”、“阴阳毒”、“发斑”、“肌衄”、“葡萄疫”、“紫癜”、“紫斑”等范畴部分严重病例并发脑出血者可归属“中风”范畴。    一、西医病因及发病机制  感染细菌或病毒感染与特发性血小板减少性紫癜(ITP)发病有密切关系。约的急性ITP患者在发病前周左右有上呼吸道感染史。  免疫因素感染不能直接导致ITP发病免疫因素的参与可能是ITP发病的重要原因。  肝脾的作用外周血的血小板/滞留于脾。体外培养证实脾是ITP患者PAIg的产生部位与PAIg或免疫复合物结合之血小板其表面性状发生改变在通过脾时易在脾窦中被滞留增加了血小板在脾的滞留时间及被单核巨噬细胞系统吞噬、清除的可能性肝在血小板的破坏中有与脾类似的作用。  其他因素鉴于ITP在女性多见且多发于岁以前推测本病发病可能与雌激素有关。    二、中医病因病机  本病病因多为外感热毒之邪和内伤脏腑、气血阴阳失调导致血不循经溢于脉外。病机有血热伤络、阴虚火旺、气不摄血及瘀血之不同。病位在血脉与心、肝、脾、肾关系密切。病理性质有虚实之分热盛迫血为实阴虚火旺、气不摄血为虚。若病久不愈导致瘀血阻滞者则表现为虚实夹杂。    三、临床表现  ()急性型:常见于儿童男女发病率相近。通常在发病前~周可有上呼吸道或其他病毒感染史起病急骤多有畏寒发热。皮肤黏膜出血往往较严重可有大片淤斑通常出现于四肢尤以下肢多见分布不均。黏膜出血多见于鼻、齿龈、口腔。本型常呈自限性或经积极治疗在数周内逐渐恢复或痊愈。少数迁延半年亦可演变成为慢性。  ()慢性型:较常见多为成年人女性发病率为男性的倍起病缓慢出血症状轻。一般仅有淤斑或淤点女性病人可能以月经过多或子宫出血为主要表现常可迁延数月至数年。反复发作者其每次发作常可持续数周或数月伴轻度脾肿大。部分病人可痊愈或缓解数年。出血量多而持续时间长者引起贫血。    四、实验室检查  血小板血小板减少急性型血小板多在×/L以下慢性型常在×/L左右。  骨髓象①急性型骨髓巨核细胞数量轻度增加或正常慢性型骨髓巨核细胞显著增加②巨核细胞发育成熟障碍急性型者尤甚表现为巨核细胞体积变小胞浆内颗粒减少幼稚臣核细胞增加③有血小板形成的巨核细胞显著减少(<)。  出凝血检查:出血时间延长毛细血管脆性试验阳性血块退缩不良凝血时间正常血小板寿命明显缩短。  PAIg及血小板相关补体(PAC)以上ITP患者PAIg及PAC阳性。  其他以上患者血小板生存时间明显缩短。    五、诊断与鉴别诊断  诊断要点  ()广泛出血累及皮肤、黏膜及内脏。  ()多次检查血小板计数减少。  ()脾不大或轻度大。  ()骨髓巨核细胞增多或正常有成熟障碍。  ()具备下列五项中任何一项:①泼尼松治疗有效②脾切除治疗有效③PAIg阳性④PAC阳性⑤血小板生存时间缩短。  鉴别诊断  本病确诊需排除继发性血小板减少症如再生障碍性贫血、白血病、系统性红斑狼疮、药物性免疫性血小板减少等。本病与过敏性紫癜不难鉴别。    六、西医治疗  一般治疗注意休息。血小板低于×/L者应严格卧床。  糖皮质激素是治疗本病的首选药物近期有效率约为。  脾切除是治疗本病的有效方法之一。适应证有:①正规糖皮质激素治疗~个月无效②泼尼松维持量每日需大于mg③有糖皮质激素使用禁忌证③Cr扫描脾区放射指数增高。切脾治疗有效率为~。  免疫抑制剂治疗不宜首选。适应证为:①糖皮质激素或切脾疗效不佳者②有使用糖皮质激素或切脾禁忌证者③与糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖皮质激素的用量。  其他治疗达那唑为合成雄性激素与糖皮质激素有协同作用。氨肽素口服报道有效率可达。  急症处理适用于:①当血小板低于×/L者②出血严重、广泛者③疑有或已发生颅内出血者④近期将实施手术或分娩者。常选用的方法有:①血小板悬液输注可根据病情重复使用②静脉注射丙种球蛋白③血浆置换可有效清除患者血浆中的PAIg④大剂量甲泼尼龙。    七、中医辨证论治  血热妄行证  证候:皮肤紫癜色泽新鲜起病急骤紫斑以下肢最为多见形状不一大小不等有的甚至互相融合成片发热口渴便秘尿黄常伴有鼻衄、齿衄或有腹痛甚则尿血、便血舌质红苔薄黄脉弦数或滑数。  治法:清热凉血。  方药:犀角地黄汤加减。  阴虚火旺证  证候:紫斑较多颜色紫红下肢尤甚时发时止头晕目眩耳鸣低热颧红心烦盗汗齿衄鼻衄月经量多舌红少津脉细数。  治法:滋阴降火清热止血。  方药:茜根散或玉女煎加减。  气不摄血证  证候:斑色暗淡多散在出现时起时消反复发作过劳则加重可伴神情倦怠心悸气短头晕目眩食欲不振面色苍白或萎黄舌质淡苔白。脉弱。  治法:益气摄血健脾养血。  方药:归脾汤加减。  瘀血内阻证  证候:肌衄斑色青紫鼻衄吐血便血血色紫黯月经有血块毛发枯黄无泽面色黧黑下睑色青舌质紫暗或有瘀斑、瘀点脉细涩或弦。  治法:活血化瘀止血。  方药:桃红四物汤加减。  例题:  下列关于慢性原发性血小板减少性紫癜的叙述正确的是:( )  A儿童多见  B发病前有感染病史慢性型:较常见多为成年人女性发病率为男性的倍起病缓慢出血症状轻。一般仅有淤斑或淤点女性病人可能以月经过多或子宫出血为主要表现常可迁延数月至数年。  C血小板计数<×L  D女性多  E多数自发缓解  【答疑编号】  答案:D  下列关于慢性型特发性血小板减少性紫癜的叙述,正确的是:( )  A儿童多见  B突然发热畏寒  C血小板计数<×/L  D血小板计数()×/L  E多数自发缓解  【答疑编号】  答案:D  血小板减少可出现的临床表现是:( )  A进行性贫血  B皮肤、鼻腔等处发生坏死性溃疡  C皮肤、粘膜出血  D频繁性呕吐  E胸骨压痛  【答疑编号】  答案:C  治疗特发性血小板减少性紫癜应首选的是:( )  A糖皮质激素  B免疫抑制剂  C脾脏切除  D达那唑  E输血小板悬液  【答疑编号】  答案:A      第页

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