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执考各科复习资料 Word版集合肾病综合征.doc

执考各科复习资料 Word版集合肾病综合征

沐光夜雨
2018-09-05 0人阅读 0 0 0 暂无简介 举报

简介:本文档为《执考各科复习资料 Word版集合肾病综合征doc》,可适用于医药卫生领域

基本概述  肾病综合征(nephroticsyndromeNS)它不是一独立性疾病而是肾小球疾病中的一组临床症候群。典型表现为大量蛋白尿(每日>g/m体表面积)、低白蛋白血症(血浆白蛋白<gL)、水肿、高脂血症。诊断标准为:大量蛋白尿和低白蛋白血症伴或不伴有水肿和高脂血症其中前两项为诊断所必需。病因  许多疾病可引起肾小球毛细血管滤过膜的损伤导致肾病综合征。成人的/和大部分儿童的肾病综合征为原发性包括原发性肾小球肾病急、慢性肾小球肾炎和急进性肾炎等。按病理诊断主要包括:微小病变性肾病膜性肾小球肾炎(膜性肾病)系膜毛细血管增生性肾炎(膜增生性肾炎)和局灶节段性肾小球硬化症。它们的相对发病率和特征见表。继发性肾病综合征的原因为:感染、药物(汞、有机金、青霉胺和海洛因等)、毒素及过敏、肿瘤(肺、胃、结肠、乳腺实体瘤和淋巴瘤等)、系统性红斑狼疮、过敏性紫癜淀粉样变及糖尿病等。成人肾病综合征的/和儿童的%可由继发性因素引起。  肾病综合征时脂质代谢异常的发生机理:   ①肝脏合成Ch、TG及脂蛋白增加。②脂质调节酶活性改变及LDL受体活性或数目改变导致脂质的清除障碍。  肾病综合征时脂代谢异常的特点为血浆中几乎各种脂蛋白成分均增加血浆总胆固醇(Ch)和低密度脂蛋白胆固醇(LDLCh)明显升高甘油三酯(TG)和极低密度脂蛋白胆固醇(VLDLCh)升高。高密度脂蛋白胆固醇(HDLCh)浓度可以升高正常或降低HDL亚型的分布异常即HDL增加而HDL减少表明HDL的成熟障碍。在疾病过程中各脂质成分的增加出现在不同的时间一般以Ch升高出现最早其次才为磷脂及TG。除数量改变外脂质的质量也发生改变各种脂蛋白中胆固醇/磷脂及胆固醇/甘油三酯的比例均升高。载脂蛋白也常有异常如ApoB明显升高ApoC和ApoE轻度升高。脂质异常的持续时间及严重程度与病程及复发频率明显相关长期的高脂血症可在肾病综合征进入恢复期后持续存在。  肾病综合征时脂质代谢异常的发生机理:①肝脏合成Ch、TG及脂蛋白增加。②脂质调节酶活性改变及LDL受体活性或数目改变导致脂质的清除障碍。③尿中丢失HDL增加。在肾病综合征时HDL的ApoAⅠ可以有%~%从尿中丢失而且患者血浆HDL增加而HDL减少说明HDL在转变为较大的HDL颗粒之前即在尿中丢失。  肾病综合征患者的高脂血症对心血管疾病发生率的影响主要取决于高脂血症出现时间的长短、LDL/HDL的比例、高血压史及吸烟等因素的影响。长期的高脂血症尤其是LDL上升而HDL下降可加速冠状动脉粥样硬化的发生增加患者发生急性心肌梗塞的危险性。近年来高脂血症对肾脏的影响已引起了不少学者的重视。脂质引起肾小球硬化的作用已在内源性高脂血症等的研究中得到证实。脂代谢紊乱所致肾小球损伤的发生机理及影响因素较为复杂可能与下述因素有关:肾小球内脂蛋白沉积、肾小管间质脂蛋白沉积、LDL氧化、单核细胞浸润、脂蛋白导致的细胞毒性致内皮细胞损伤、脂类介质的作用和脂质增加基质合成。病理  原发性肾病综合征的病理类型:    微小病变(MCD)  好发于少年儿童尤其岁幼儿但老年又有一发病高峰。患者男多于女。本病起病快迅速出现大量蛋白尿而后近乎病例呈现肾病综合征。镜下血尿发生率低(%%)无肉眼血尿也无持续性高血压及肾功能损害(严重水肿时可有一过性高血压及氮质血症利尿后即消退)。  系膜增生性肾炎(MsPGN)  好发于青少年男多于女。有前驱感染者(占%)发病较急可呈急性肾炎综合征(约占%%)否则常隐袭起病。肾病综合征发生率非IgA肾病高于IgA肾病(前者约%后者约%)而血尿发生率IgA肾病高于非IgA肾病(前者近乎%后者约%肉眼血尿发生率前者约%后者约%)。肾功能不全及高血压则随肾脏病变由轻而重逐渐增多。此型肾炎在我国发病极高约占原发性肾小球疾病的一半其中IgA肾病及非IgA肾病又各约我国原发性肾病综合征中约病例系由该型肾炎引起。  系膜毛细血管性肾炎(MCGN)  又称膜增生性肾炎。好发于青壮年男多于女。有前驱感染者(约占%%)发病较急可呈急性肾炎综合征(约占%%)否则亦隐袭起病。常呈肾病综合征(约占%)伴有明显血尿(几乎%有血尿肉眼血尿%)疾病常持续进展肾功能不全、高血压及贫血出现早。约%%血清补体C持续下降对本病诊断有提示意义。  膜性肾病  膜性肾病是以肾小球基底膜上皮细胞下弥漫的免疫复合物沉着伴基底膜弥漫增厚为特点的肾脏疾病临床呈肾病综合征或无症状性蛋白尿。病理特征:光镜及电镜观察本病病理改变于肾小球毛细血管袢以上皮细胞下免疫复合物沉着为特点继之以基底膜增厚和变形一般无系膜、内皮或上皮细胞的增生亦无细胞浸润。免疫荧光发现IgG和C呈弥漫性均匀一致的颗粒状沿基底膜分布较少见IgM和IgA沉着。膜性肾病的几种特殊病理改变为:①伴有较明显的系膜增生及系膜基质扩张②伴有间质病变③本病伴有肾小球进行性、节段性玻璃样变及硬化也伴有间质纤维化④本病可转化为新月体型肾炎Ⅰ型⑤偶有本病伴系膜IgA占优势的免疫病理变化即膜性肾病与IgA肾病的重叠表现。  本病可见于任何年龄但在诊断时约~病人超过岁发病高峰在~岁男性多于女性多隐袭起病少数在前驱感染后短期内发病病程呈缓慢进展性通常是持续性蛋白尿经过多年肾功能才逐渐恶化。其临床表现及其主要特点如下:()约以上的病人表现为肾病综合征其余病人表现为无症状性蛋白尿及或血尿。()本病最早症状通常是逐渐加重的下肢浮肿蛋白尿常为非选择性约~患者为间断或持续性镜下血尿肉眼血尿少见不常见高胆固醇血症随疾病进展半数病人发生高血压。()可逐渐出现肾功能不全、尿毒症。()血清C和其他补体成分多正常。临床表现  (一)蛋白尿正常成人每天尿蛋白质排泄量不超过mg。大量蛋白尿的产生是由于肾小球滤过膜异常所致。正常肾小球滤过膜对血浆蛋白有选择性滤过作用能有效阻止绝大部分血浆蛋白从肾小球滤过只有极小量的血浆蛋白进入肾小球滤液。影响蛋白滤过的因素可能有:  蛋白质分子大小肾小球毛细血管对某一物质的清除与该物质的有效分子半径成反比蛋白质分子量越大滤过越少或完全不能滤过。一般情况下分子量在万~万道尔顿的血浆蛋白质(如白蛋白)滤过较少分子量大于万道尔顿(如α脂蛋白等)不能滤过而分子量较小(小于万)的血浆蛋白如溶菌酶、βmg和免疫球蛋白的轻链等则可自由滤过。这种滤过作用因蛋白质分子量不同而异的屏障作用称为分子选择屏障(机械屏障)。这种屏障作用是由肾小球滤过膜的超微结构决定的。肾小球滤过膜由内皮、肾小球基底膜(GBM)和上皮层组成。内皮细胞间的间隙为~nm血浆中全部可溶性物质(包括可溶性免疫复合物)均可通过GBM由内疏松层、致密层和外疏松层组成GBM上有滤过孔半径为~nm形成一层粗滤器可允许部分白蛋白(分子半径nm)和转铁蛋白通过。上皮层:上皮细胞的足突之间有裂隙其上有隔膜上面有小孔孔径为×nm形成一层细滤器使比白蛋白较大的分子不能滤过。  蛋白质带电荷情况肾小球基底膜的内层、外层肾小球血管袢的内皮、上皮细胞表面及系膜基质含有丰富的氨基多糖成分(硫酸肝素)和涎酸两者均使肾小球滤过膜带阴电荷构成了静电屏障。通过同性电荷相斥的原理带阴电荷蛋白质清除率最低而带阳电荷者清除率最高。研究证明肾小球疾病时肾小球基膜涎酸成分明显减少使带阴电荷的白蛋白滤过出现蛋白尿。肾小球阴电荷场除有静电屏障外还有维持细胞形态和毛细血管结构的功能。因此临床上单纯静电屏障作用丧失者少见多伴有组织结构功能异常。  蛋白质的形态和可变性由于上述肾小球机械屏障作用使排列疏松呈线状形态的分子较排列紧密呈球形的分子更容易通过肾小球滤过膜。  血液动力学改变肾小球滤过膜的通透性与肾小球内压和肾血流量有密切关系。入球小动脉血浆流量下降和膜两侧静水压代偿性增高是肾小球损害时普遍的血流动力学调节机制。此时单个肾小球滤过分数增高出球端的蛋白浓度高于正常使血浆蛋白经肾小球毛细血管壁的弥散增加。肾内血管紧张素Ⅱ增加使出球小动脉收缩肾小球内毛细血管压力增加亦可增加蛋白漏出。  电荷屏障异常(如微小病变)主要导致白蛋白漏出表现为选择性蛋白尿在光镜下肾小球结构无异常但用特殊染色技术可发现肾小球毛细血管壁的阴离子明显减少。白蛋白清除分数增加可反应电荷屏障缺陷的程度。机械屏障异常如膜性肾炎膜增生性肾炎或伴有GBM生化、结构改变的肾小球疾病如糖尿病、遗传性肾炎等均可有明显的结构改变使所有的血浆蛋白滤过增加即表现为非选择性蛋白尿。  (二)低白蛋白血症低白蛋白血症见于大部分肾病综合征患者即血清白蛋白水平在gL以下。其主要原因是尿中丢失白蛋白但二者并不完全平行因为血浆白蛋白值是白蛋白合成与分解代谢平衡的结果。主要受以下几种因素影响:①肝脏合成白蛋白增加。在低蛋白血症和白蛋白池体积减少时白蛋白分解率的绝对值是正常的甚至下降。肝脏代偿性合成白蛋白量增加如果饮食中能给予足够的蛋白质及热卡患者肝脏每日可合成白蛋白达g以上。体质健壮和摄入高蛋白饮食的患者可不出现低蛋白血症。有人认为血浆胶体渗透压在调节肝脏合成白蛋白方面可能有重要的作用。②肾小管分解白蛋白能力增加。正常人肝脏合成的白蛋白%在肾小管内代谢。在肾病综合征时由于近端小管摄取和分解滤过蛋白明显增加肾内代谢可增加至%~%。③严重水肿胃肠道吸收能力下降肾病综合征患者常呈负氮平衡状态。年龄、病程、慢性肝病、营养不良均可影响血浆白蛋白水平。肾病综合征患者摄入高蛋白饮食会导致尿蛋白增加而血浆白蛋白没有增加或虽有增加但甚少而在严重营养不良者如果同时服用血管紧张素转换酶抑制剂(减轻肾小球高滤过)则高蛋白饮食可使血浆白蛋白浓度增加。如果限制蛋白摄入则尿蛋白会减少而且血浆白蛋白水平多无改变或虽有则甚微。因此对肾病综合征病人的饮食蛋白摄入量的控制便有了新概念。  由于低白蛋白血症药物与白蛋白的结合会有所减少因而血中游离的药物水平升高即使常规剂量也可产生毒性反应。低蛋白血症时花生四烯酸和血浆蛋白结合减少从而促使血小板聚集和血栓素(TXA)增加后者可加重蛋白尿和肾损害。  (三)水肿水肿的出现及其严重程度与低蛋白血症的程度呈正相关。然而例外的情况并不少见。机体自身具有抗水肿形成能力其调节机理为:①当血浆白蛋白浓度下降血浆胶体渗透压下降的同时组织液从淋巴回流大大增加从而带走组织液内的蛋白质使组织液的胶体渗透压同时下降两者的梯度差值仍保持正常范围。②组织液水分增加则其静水压上升可使毛细血管前的小血管收缩从而使血流灌注下降减少了毛细血管床的面积使毛细血管内静水压下降从而抑制体液从血管内向组织间逸出。③水分逸出血管外使组织液蛋白浓度下降而血浆内蛋白浓度上升。鉴于淋巴管引流组织液蛋白质的能力有限上述体液分布自身平衡能力有一定的限度当血浆胶体渗透压进一步下降时组织液的胶体渗透压无法调节至相应的水平两者间的梯度差值不能维持正常水平才产生水肿。  大多数肾病综合征水肿患者血容量正常甚至增多并不一定都减少血浆肾素正常或处于低水平提示肾病综合征的钠潴留是由于肾脏调节钠平衡的障碍而与低血容量激活肾素血管紧张素醛固酮系统无关。肾病综合征水肿的发生不能仅以一个机理来解释。血容量的变化仅在某些病人身上可能是造成水钠潴留加重水肿的因素但不能解释所有水肿的发生其真正的形成机制目前尚未清楚很可能是与肾内某些调节机制的障碍有关。  (四)高脂血症肾病综合征时脂代谢异常的特点为血浆中几乎各种脂蛋白成分均增加血浆总胆固醇(Ch)和低密度脂蛋白胆固醇(LDLCh)明显升高甘油三酯(TG)和极低密度脂蛋白胆固醇(VLDLCh)升高。高密度脂蛋白胆固醇(HDLCh)浓度可以升高正常或降低HDL亚型的分布异常即HDL增加而HDL减少表明HDL的成熟障碍。在疾病过程中各脂质成分的增加出现在不同的时间一般以Ch升高出现最早其次才为磷脂及TG。除数量改变外脂质的质量也发生改变各种脂蛋白中胆固醇/磷脂及胆固醇/甘油三酯的比例均升高。载脂蛋白也常有异常如ApoB明显升高ApoC和ApoE轻度升高。脂质异常的持续时间及严重程度与病程及复发频率明显相关长期的高脂血症可在肾病综合征进入恢复期后持续存在。肾病综合征时脂质代谢异常的发生机理:①肝脏合成Ch、TG及脂蛋白增加。②脂质调节酶活性改变及LDL受体活性或数目改变导致脂质的清除障碍。③尿中丢失HDL增加。在肾病综合征时HDL的ApoAⅠ可以有%~%从尿中丢失而且患者血浆HDL增加而HDL减少说明HDL在转变为较大的HDL颗粒之前即在尿中丢失。肾病综合征患者的高脂血症对心血管疾病发生率的影响主要取决于高脂血症出现时间的长短、LDL/HDL的比例、高血压史及吸烟等因素的影响。长期的高脂血症尤其是LDL上升而HDL下降可加速冠状动脉粥样硬化的发生增加患者发生急性心肌梗塞的危险性。近年来高脂血症对肾脏的影响已引起了不少学者的重视。脂质引起肾小球硬化的作用已在内源性高脂血症等的研究中得到证实。脂代谢紊乱所致肾小球损伤的发生机理及影响因素较为复杂可能与下述因素有关:肾小球内脂蛋白沉积、肾小管间质脂蛋白沉积、LDL氧化、单核细胞浸润、脂蛋白导致的细胞毒性致内皮细胞损伤、脂类介质的作用和脂质增加基质合成。  (五)血中其他蛋白浓度改变肾病综合征时多种血浆蛋白浓度可发生变化。如血清蛋白电泳中α和β球蛋白升高而α球蛋白可正常或降低IgG水平可显著下降而IgA、IgM和IgE水平多正常或升高但免疫球蛋白的变化同原发病有关。补体激活旁路B因子的缺乏可损害机体对细菌的调理作用为肾病综合征病人易感染的原因之一。纤维蛋白原、凝血因子V、Ⅶ、Ⅹ可升高血小板也可轻度升高抗凝血酶Ⅲ可从尿中丢失而导致严重减少C蛋白和S蛋白浓度多正常或升高但其活性降低血小板凝集力增加和β血栓球蛋白的升高可能是潜隐的自发性血栓形成的一个征象。  小儿肾病综合征的特征表现:  引起小儿肾病综合征的原因很多,感冒时人体内的免疫细胞会吞掉入侵的细菌及病毒并生成一种抗体而后死亡达到消灭病菌的功能以确保人体不受影响。儿童因为体质弱体内免疫细胞比正常的人少所以儿童的免疫功能还不够强因此免疫细胞有时不但没有吞掉儿童体内的病菌反而是暂时把病菌包容起来。这就使得儿童体内的病菌抗体与病菌本身结合形成一种免疫复合物随着血液循环。这种免疫复合物到了儿童的肾脏时会沉积到肾小球的基底膜从而对儿童的肾脏产生损害使大量蛋白随着儿童的尿液流失。最终导致儿童肾病综合征的发生。  单就肾病综合征来说任何年龄段的人均可发病但青年和儿童多发。微小病变性肾病综合征的发病年龄多见于岁的儿童且男童多于女童。儿童肾病综合征极易复发和迁延病程长通常在感染病菌后周发生肾病综合征。一般来说小儿肾病综合征有前期的感染症状小儿肾病综合征的突出特点是“三高一低”即高度浮肿、高度蛋白尿、高胆固醇血症和低蛋白血症。  在感冒后至周内儿童下肢、头面、躯干都可有浮肿特别是在儿童组织疏松的部位更明显。最明显也是最早出现的就是眼睑浮肿严重的儿童肾病综合征患者皮肤薄而透亮有胸水、腹水皮肤稍有损伤便会渗水。并发症  (一)感染肾病综合征患者对感染抵抗力下降的原因最主要是由于:①尿中丢失大量IgG。②B因子(补体的替代途径成分)的缺乏导致对细菌免疫调理作用缺陷③营养不良时机体非特异性免疫应答能力减弱造成机体免疫功能受损。④转铁蛋白和锌大量从尿中丢失。转铁蛋白为维持正常淋巴细胞功能所必需锌离子浓度与胸腺素合成有关。⑤局部因素。胸腔积液、腹水、皮肤高度水肿引起的皮肤破裂和严重水肿使局部体液因子稀释、防御功能减弱均为肾病综合征患者的易感因素。在抗生素问世以前细菌感染曾是肾病综合征患者的主要死因之一严重的感染主要发生在儿童和老人成年人较少见。临床上常见的感染有:原发性腹膜炎、蜂窝织炎、呼吸道感染和泌尿道感染。一旦感染诊断成立应立即予以治疗。  (二)高凝状态和静脉血栓形成肾病综合征存在高凝状态主要是由于血中凝血因子的改变。包括Ⅸ、Ⅺ因子下降V、Ⅷ、X因子、纤维蛋白原、β血栓球蛋白和血小板水平增加。血小板的粘附和凝集力增强。抗凝血酶Ⅲ和抗纤溶酶活力降低。因此促凝集和促凝血因子的增高抗凝集和抗凝血因子的下降及纤维蛋白溶解机制的损害是肾病综合征产生高凝状态原因。抗生素、激素和利尿剂的应用为静脉血栓形成的加重因素激素经凝血蛋白发挥作用而利尿剂则使血液浓缩血液粘滞度增加。  肾病综合征时当血浆白蛋白小于gd时肾静脉血栓形成的危险性增加。多数认为血栓先在小静脉内形成然后延伸最终累及肾静脉。肾静脉血栓形成在膜性肾病患者中可高达%在其他病理类型中其发生率为%~%。肾静脉血栓形成的急性型患者可表现为突然发作的腰痛、血尿、白细胞尿、尿蛋白增加和肾功能减退。慢性型患者则无任何症状但血栓形成后的肾瘀血常使蛋白尿加重或对治疗反应差。由于血栓脱落肾外栓塞症状常见可发生肺栓塞。也可伴有肾小管功能损害如糖尿、氨基酸尿和肾小管性酸中毒。明确诊断需做肾静脉造影。Doppler超声、CT、IMR等无创伤性检查也有助于诊断。血浆β血栓蛋白增高提示潜在的血栓形成血中α抗纤维蛋白溶酶增加也认为是肾静脉血栓形成的标志。外周深静脉血栓形成率约为%常见于小腿深静脉仅%有临床症状%可由Doppler超声发现。肺栓塞的发生率为%仍有%无临床症状。其他静脉累及罕见。动脉血栓形成更为少见但在儿童中尽管血栓形成的发生率相当低但动脉与静脉累及一样常见。  (三)急性肾衰急性肾衰为肾病综合征最严重的并发症常需透析治疗。常见的病因有:①血液动力学改变:肾病综合征常有低蛋白血症及血管病变特别是老年患者多伴肾小动脉硬化对血容量及血压下降非常敏感故当急性失血、呕吐、腹泻所致体液丢失、外科损伤、腹水、大量利尿及使用抗高血压药物后都能使血压进一步下降导致肾灌注骤然减少进而使肾小球滤过率降低并因急性缺血后小管上皮细胞肿胀、变性及坏死导致急性肾衰。②肾间质水肿:低蛋白血症可引起周围组织水肿同样也会导致肾间质水肿肾间质水肿压迫肾小管使近端小管包曼囊静水压增高GFR下降。③药物引起的急性间质性肾炎。④双侧肾静脉血栓形成。⑤血管收缩:部分肾病综合征患者在低蛋白血症时见肾素浓度增高肾素使肾小动脉收缩GFR下降。此种情况在老年人存在血管病变者多见。⑥浓缩的蛋白管型堵塞远端肾小管:可能参与肾病综合征急肾衰机制之一。⑦肾病综合征时常伴有肾小球上皮足突广泛融合裂隙孔消失使有效滤过面积明显减少。⑧急进性肾小球肾炎。⑨尿路梗阻。  (四)肾小管功能减退肾病综合征的肾小管功能减退以儿童多见。其机制认为是肾小管对滤过蛋白的大量重吸收使小管上皮细胞受到损害。常表现为糖尿、氨基酸尿、高磷酸盐尿、肾小管性失钾和高氯性酸中毒凡出现多种肾小管功能缺陷者常提示预后不良。  (五)骨和钙代谢异常肾病综合征时血循环中的VitD结合蛋白(Mw)和VitD复合物从尿中丢失使血中(OH)VitD水平下降致使肠道钙吸收不良和骨质对PTH耐受因而肾病综合征常表现有低钙血症有时发生骨质软化和甲旁亢所致的纤维囊性骨炎。在肾病综合征进展的肾衰所并发的骨营养不良一般较非肾病所致的尿毒症更为严重。  (六)内分泌及代谢异常肾病综合征尿中丢失甲状腺结合蛋白(TBG)和皮质激素结合蛋白(CBG)。临床上甲状腺功能可正常但血清TBG和T常下降游离T和T、TSH水平正常。由于血中CBG和羟皮质醇都减低游离和结合皮质醇比值可改变组织对药理剂量的皮质醇反应也不同于正常。由于铜蓝蛋白(Mw)、转铁蛋白(Mw)和白蛋白从尿中丢失肾病综合征常有血清铜、铁和锌浓度下降。锌缺乏可引起阳痿、味觉障碍、伤口难愈及细胞介导免疫受损等。持续转铁蛋白减少可引起临床上对铁剂治疗有抵抗性的小细胞低色素性贫血。此外严重低蛋白血症可导致持续性的代谢性碱中毒因血浆蛋白减少gL则血浆重碳酸盐会相应减少mmolL。检查  怀疑患了肾病综合征时为明确诊断应该做的检查为:  尿常规检查通过尿蛋白定性尿沉渣镜检可以初步判断是否有肾小球病变存在。  小时尿蛋白定量小时尿蛋白定量超过克是诊断的必备条件。  血浆蛋白测定血浆白蛋白低于克分升是诊断的必备条件。  血脂测定肾病综合征患者常有脂质代谢紊乱血脂升高。  为了解肾病综合征时肾功能是否受损或受损程度进一步明确诊断、鉴别诊断指导、制定治疗方案估计预后可视具体情况做如下检查:  肾功能检查常做的项目为尿素氮、肌酐用来了解肾功能是否受损及其程度。  电解质及二氧化碳结合力测定用来了解是否有电解质紊乱及酸碱平衡失调以便及时纠正。  血液流变学检查这种病患者的血液经常处于高凝状态血液黏稠度增加此项检查有助于对该情况的了解。  可根据需要选用项目血清补体、血清免疫球蛋白、选择性蛋白尿指数、尿蛋白聚丙烯胺凝胶电泳、尿C、尿纤维蛋白降解产物、尿酶、血清抗肾抗体及肾穿刺活组织检查等。治疗  (一)引起肾病综合征的原发疾病治疗  糖皮质激素治疗糖皮质激素用于肾脏疾病主要是其抗炎作用。它能减轻急性炎症时的渗出稳定溶酶体膜减少纤维蛋白的沉着降低毛细血管通透性而减少尿蛋白漏出此外尚可抑制慢性炎症中的增生反应降低成纤维细胞活性减轻组织修复所致的纤维化。糖皮质激素对肾病综合征的疗效反应在很大程度上取决于其病理类型一般认为只有微小病变肾病的疗效最为肯定。  激素的制剂有短效(半衰期~小时):氢化泼尼松(mg)中效(~小时):泼尼松(mg)、泼尼松龙(mg)、甲泼尼松龙(mg)、氟羟泼尼松龙(mg)长效(~小时):地塞米松(mg)、倍他米松(mg)。激素可经胃肠道迅速吸收故片剂为最常用的剂型。首治剂量一般为泼尼松mg(kg·d)儿童~mg(kg·d)。经治疗周后有效者应维持应用然后逐渐减量一般每~周减原剂量%~%剂量越少递减的量越少速度越慢。激素的维持量和维持时间因病例不同而异以不出现临床症状而采用的最小剂量为度以低于mgd为满意。在维持阶段有体重变化、感染、手术和妊娠等情况时调整激素用量。经周以上正规治疗无效病例需排除影响疗效的因素如感染、水肿所致的体重增加和肾静脉血栓形成等应尽可能及时诊断与处理。对口服激素治疗反应不良高度水肿影响胃肠道对激素的吸收全身疾病(如系统性红斑狼疮)引起的严重肾病综合征病理上有明显的肾间质病变小球弥漫性增生新月体形成和血管纤维素样坏死等改变的患者可予以静脉激素冲击治疗。冲击疗法的剂量为甲泼尼松龙~gd疗程~天但根据临床经验一般选用中小剂量治疗即泼尼松龙~mgd疗程~天周后改为口服剂量。这样既可减少因大剂量激素冲击而引起的感染等副作用临床效果也不受影响。相应的地塞米松冲击剂量为~mgd但要注意加重水钠潴留和高血压等副作用。  长期应用激素可产生很多副作用有时相当严重。激素导致的蛋白质高分解状态可加重氮质血症促使血尿酸增高诱发痛风和加剧肾功能减退。大剂量应用有时可加剧高血压、促发心衰。激素应用时的感染症状可不明显特别容易延误诊断使感染扩散。激素长期应用可加剧肾病综合征的骨病甚至产生无菌性股骨颈缺血性坏死。  细胞毒性药物激素治疗无效或激素依赖型或反复发作型因不能耐受激素的副作用而难以继续用药的肾病综合征可以试用细胞毒药物治疗。由于此类药物多有性腺毒性、降低人体抵抗力及诱发肿瘤的危险因此在用药指征及疗程上应慎重掌握。如局灶节段性肾小球肾炎对细胞毒药物反应很差故不应选用。目前临床上常用的此类药物中环磷酰胺(CTX)和苯丁酸氮介(CB)疗效最可靠。CTX的剂量为~mg/(kg·d)疗程周当累积总量超过mgkg时易发生性腺毒性。苯丁酸氮介mg(kg·d)分次口服疗程周累积总量达~mgkg则易发生毒性副作用。对用药后缓解又重新复发者多不主张进行第二次用药以免中毒。对狼疮性肾炎、膜性肾炎引起的肾病综合征有人主张选用CTX冲击治疗剂量为mg~mg/(kg·次)每周一次连用~次以后按病人的耐受情况延长用药间隙期总用药剂量可达~g。冲击治疗目的为减少激素用量降低感染并发症并提高疗效但应根据肾小球滤过功能选择剂量或忌用。  环孢霉素A(CyA)CyA是一种有效的细胞免疫抑制剂近年已试用于各种自身免疫性疾病的治疗。目前临床上以微小病变、膜性肾病和膜增生性肾炎疗效较肯定。与激素和细胞毒药物相比应用CyA最大优点是减少蛋白尿及改善低蛋白血症疗效可靠不影响生长发育和抑制造血细胞功能。但此药亦有多种副作用最严重的副作用为肾、肝毒性。其肾毒性发生率在%~%长期应用可导致间质纤维化。个别病例在停药后易复发。故不宜长期用此药治疗肾病综合征更不宜轻易将此药作为首选药物。CyA的治疗剂量为~mg(kg·d)使药物血浓度的谷值在~μgml(全血HPLC法)一般在用药后~周起效但个体差异很大个别病人则需更长的时间才有效见效后应逐渐减量。用药过程中出现血肌酐升高应警惕CyA中毒的可能。疗程一般为~个月复发者再用仍可有效。  中医中药综合治疗由于某些肾病综合征对免疫抑制剂治疗反应不佳持续地从尿中丢失大量蛋白。对于这些病人除对症治疗外可试用中药治疗。肾病综合征按中医理论在水肿期主要表现为脾肾两虚与水津积聚于组织间质呈本虚而标实的表现因而治疗宜攻补兼施即在温肾健脾的基础上利尿消肿。辨证论治为:①脾肾阳虚型治则以温肾实脾兼以利水。方药可用真武汤、济生肾气丸加减。②脾肾气虚型:治则为益气健脾温肾方药可用实脾饮或防己茯苓汤合参苓白术散加减。③肾阴阳俱虚:治则为阴阳双补方剂可用济生肾气丸、地黄饮子加减。  (二)对症治疗  低白蛋白血症治疗  ()饮食疗法:肾病综合征患者通常是负氮平衡如能摄入高蛋白饮食则有可能转为正氮平衡。但肾病综合征患者摄入高蛋白会导致尿蛋白增加加重肾小球损害而血浆白蛋白水平没有增加。因此建议每日蛋白摄入量为gkg再加上每日尿内丢失的蛋白质量每摄入g蛋白质必须同时摄入非蛋白热卡kJ(kcal)。供给的蛋白质应为优质蛋白如牛奶、鸡蛋和鱼、肉类。  ()静脉滴注白蛋白:由于静脉输入白蛋白在~天内即经肾脏从尿中丢失而且费用昂贵。另外大量静脉应用白蛋白有免疫抑制、丙型肝炎、诱发心衰、延迟缓解和增加复发率等副作用故在应用静脉白蛋白时应严格掌握适应证:①严重的全身水肿而静脉注射速尿不能达到利尿效果的患者在静脉滴注白蛋白以后紧接着静脉滴注速尿(速尿mg加入葡萄糖溶液~ml中缓慢滴注小时)常可使原先对速尿无效者仍能获得良好的利尿效果。②使用速尿利尿后出现血浆容量不足的临床表现者。③因肾间质水肿引起急性肾功能衰竭者。  水肿的治疗  ()限钠饮食:水肿本身提示体内钠过多所以肾病综合征患者限制食盐摄入有重要意义。正常人每日食盐的摄入量为g(含g钠)但由于限钠后病人常因饮食无味而食欲不振影响了蛋白质和热量的摄入。因此限钠饮食应以病人能耐受不影响其食欲为度低盐饮食的食盐含量为~gd。慢性患者由于长期限钠饮食可导致细胞内缺钠应引起注意。  ()利尿剂的应用:按不同的作用部位利尿剂可分为:①袢利尿剂:主要作用机制是抑制髓袢升支对氯和钠的重吸收如映塞米(速尿)和布美他尼(丁脲胺)为最强有力的利尿剂。剂量为速尿~mgd丁脲胺~mgd。②噻嗪类利尿剂:主要作用于髓袢升支厚壁段(皮质部)及远曲小管前段通过抑制钠和氯的重吸收增加钾的排泄而达到利尿效果。双氢氯塞嗪的常用剂量为~mgd。③排钠潴钾利尿剂:主要作用于远端小管和集合管为醛固酮拮抗剂。安体舒通常用剂量为~mgd单独使用此类药物效果较差故常与排钾利尿剂合用。④渗透性利尿剂:可经肾小球自由滤过而不被肾小管重吸收从而增加肾小管的渗透浓度阻止近端小管和远端小管对水钠的重吸收以达到利尿效果。低分子右旋糖酐的常用剂量Ml~d甘露醇Mld注意肾功能损害者慎用。肾病综合征患者的利尿药物首选速尿但剂量个体差异很大静脉用药效果较好方法:将mg速尿加入Ml葡萄糖溶液或ml甘露醇中缓慢静滴小时速尿为排钾利尿剂故常与安体舒通合用。速尿长期应用(~天)后利尿作用减弱有时需加剂量最好改为间隙用药即停药天后再用。建议对严重水肿者选择不同作用部位的利尿剂联合交替使用。  高凝状态治疗  肾病综合征患者由于凝血因子改变处于血液高凝状态尤其当血浆白蛋白低于~gL时即有静脉血栓形成可能。目前临床常用的抗凝药物有:  ()肝素:主要通过激活抗凝血酶Ⅲ(ATⅢ)活性。常用剂量~mgd静滴使ATⅢ活力单位在%以上。有文献报道肝素可减少肾病综合征的蛋白尿和改善肾功能但其作用机理不清楚。值得注意的是肝素(MW)可引起血小板聚集。目前尚有小分子量肝素皮下注射每日一次。  ()尿激酶(UK):直接激活纤溶酶原导致纤溶。常用剂量为~万Ud使用时从小剂量开始并可与肝素同时静滴。监测优球蛋白溶解时间使其在~分钟之间。UK的主要副作用为过敏和出血。  ()华法令:抑制肝细胞内维生素K依赖因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、X的合成常用剂量mgd口服监测凝血酶原时间使其在正常人的%~%。  ()潘生丁:为血小板拮抗剂常用剂量为~mgd。一般高凝状态的静脉抗凝时间为~周以后改为华法令或潘生丁口服。  有静脉血栓形成者:①手术移去血栓。②介入溶栓。经介入放射在肾动脉端一次性注入UK万U来溶解肾静脉血栓此方法可重复应用。③全身静脉抗凝。即肝素加尿激酶疗程~个月。④口服华法令至肾病综合征缓解以防血栓再形成。  高脂血症治疗  肾病综合征患者尤其是多次复发者其高脂血症持续时间很长即使肾病综合征缓解后高脂血症仍持续存在。近年来认识到高脂血症对肾脏疾病进展的影响而一些治疗肾病综合征的药物如:肾上腺皮质激素及利尿药均可加重高脂血症故目前多主张对肾病综合征的高脂血症使用降脂药物。可选用的降脂药物有:①纤维酸类药物(fibricacids):非诺贝特(fenofibrate)每日次每次mg吉非罗齐(gemfibrozil)每日次每次mg其降血甘油三酯作用强于降胆固醇。此药偶有胃肠道不适和血清转氨酶升高。②HmgCoA还原酶抑制剂:洛伐他汀(美降脂)mgBid辛伐他汀(舒降脂)mgBid此类药物主要使细胞内Ch下降降低血浆LDLCh浓度减少肝细胞产生VLDL及LDL。③血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI):主要作用有降低血浆中Ch及TG浓度使血浆中HDL升高而且其主要的载脂蛋白ApoAⅠ和ApoAⅡ也升高可以加速清除周围组织中的Ch减少LDL对动脉内膜的浸润保护动脉管壁。此外ACEI尚可有不同程度降低蛋白尿的作用。  急性肾衰治疗  肾病综合征合并急性肾衰时因病因不同则治疗方法各异。对于因血液动力学因素所致者主要治疗原则包括:合理使用利尿剂、肾上腺皮质激素、纠正低血容量和透析疗法。血液透析不仅控制氮质血症、维持电解质酸碱平衡且可较快清除体内水分潴留。因肾间质水肿所致的急性肾衰经上述处理后肾功能恢复较快。使用利尿剂时需注意:①适时使用利尿剂:肾病综合征伴急性肾衰有严重低蛋白血症者在未补充血浆蛋白就使用大剂量利尿剂时会加重低蛋白血症和低血容量肾功能衰竭更趋恶化。故应在补充血浆白蛋白后(每日静脉用~g人体白蛋白)再予以利尿剂。但一次过量补充血浆白蛋白又未及时用利尿剂时又可能导致肺水肿。②适当使用利尿剂:由于肾病综合征患者有相对性血容量不足和低血压倾向此时用利尿剂应以每日尿量~ml或体重每日下降在kg左右为宜。③伴血浆肾素水平增高的患者使用利尿剂血容量下降后使血浆肾素水平更高利尿治疗不但无效反而加重病情。此类患者只有纠正低蛋白血症和低血容量后再用利尿剂才有利于肾功能恢复。  肾病综合征合并急性肾衰一般均为可逆性大多数患者在治疗下随着尿量增加肾功能逐渐恢复。少数病人在病程中多次发生急性肾衰也均可恢复。预后与急性肾衰的病因有关一般来说急进性肾小球肾炎、肾静脉血栓形成预后较差而单纯与肾病综合征相关者预后较好。护理  肾病综合征的护理应注意以下几个方面:  ()心理护理:病人常有恐惧、烦躁、忧愁、焦虑等心理失调表现这不利于疾病的治疗和康复。护理者的责任心热情亲切的服务态度首先给病人安全和信赖感进而帮助他克服不良的心理因素解除其思想顾虑避免情志刺激培养乐观情绪。《素问·汤液醪醴论》云:“精神进意志治病可愈。”要做好卫生宣教预防疾病的复发。  ()临床护理:如水肿明显、大量蛋白尿者应卧床休息眼睑面部水肿者枕头应稍高些严重水肿者应经常改换体位胸腔积液者宜半卧位阴囊水肿者宜用托带将阴囊托起。同时给高热量富含维生素的低盐饮食。在肾功能不全时因尿素氮等代谢产物在体内潴留刺激口腔粘膜易致口腔溃疡应加强卫生调护用生理盐水频漱口保持室内空气新鲜地面用液消毒每日次并减少陪人等。  ()药物治疗的护理:用利尿剂后应观察用药后的反应如病人的尿量、体重、皮肤的弹性。用强效利尿剂时要观察病人的循环情况及酸碱平衡情况在用激素时应注意副作用撤药或改变用药方式不能操之过急不可突然停药做好调护可促进早日康复。  肾病综合征的情志护理:  肾病综合征(NS)是一临床症候群分为原发与继发两大类皆由肾小球疾病引起。肾病综合征是一种免疫性疾病免疫介导和炎症损伤在其发病中起主要作用。在致病因素作用下引起患儿免疫功能异常、细胞因子产生及免疫调节失衡而造成肾小球基膜损伤病变以致通透性增高出现大量蛋白尿。  情志护理祖国医学认为:“人是一个有机的整体人的情志意识是随着形体的产生而诞生的。”意识、精神与健康密切相关情志刺激可使正气内虚招致外邪致病而心情舒畅精神愉快则气机调畅。气血平和有利于恢复健康本病病程较长极易复发病人多有焦虑、恐惧等。我们要针对不同病人的心理状态多与其交谈因势利导、消除病人的顾虑使其正确认识和对待疾病正如《素问、上古天真论》中说:“精神内守、病从安来”使病人保持良好心态以达到调畅情志增加气机功能利于疾病的康复。饮食  ()钠盐摄入:水肿时应进低盐饮食以免加重水肿一般以每日食盐量不超过g为宜禁用腌制食品少用味精及食碱浮肿消退、血浆蛋白接近正常时可恢复普通饮食。  ()蛋白质摄入:肾病综合症时大量血浆蛋白从尿中排出人体蛋白降低而处于蛋白质营养不良状态低蛋白血症使血浆胶体渗透压下降致使水肿顽固难消机体抵抗力也随之下降因此在无肾功能衰竭时其早期、极期应给予较高的高质量蛋白质饮食(~gkg*d)如鱼和肉类等。此有助于缓解低蛋白血症及随之引起的一些合并症。  但高蛋白饮食可使肾血流量及肾小球滤过率增高使肾小球毛细血管处于高压状态同时摄入大量蛋白质也使尿蛋白增加可以加速肾小球的硬化。因此对于慢性、非极期的肾病综合症患者应摄入较少量高质量的蛋白质(~gkg*d)至于出现慢性肾功能损害时则应低蛋白饮食(gkg*d)。  ()脂肪摄入:肾病综合症患者常有高脂血症此可引起动脉硬化及肾小球损伤、硬化等因此应限制动物内脏、肥肉、某些海产品等富含胆固醇及脂肪的食物摄入。  ()微量元素的补充:由于肾病综合症患者肾小球基底膜的通透性增加尿中除丢失大量蛋白质外还同时丢失与蛋白结合的某些微量元素及激素致使人体钙、镁、锌、铁等元素缺乏应给予适当补充。一般可进食含维生素及微量元素丰富的蔬菜、水果、杂粮、海产品等予以补充。  肾病综合征不宜的饮食:在传统治疗方法上对于肾病综合征低蛋白血症患者来说医生主要采取输入白蛋白或者建议患者摄入高蛋白饮食以补充大量蛋白尿所导致的人体蛋白流失。然而随着社会的进步医疗技术的一步步推进这种补充高蛋白饮食的观点受到质疑。这其中的原因在哪呢?  通过临床实验证明肾病综合征患者接受低蛋白饮食也就是每天每千克(按人的体重算)摄入克蛋白饮食这样的低蛋白饮食天后经化验检查显示:肾病综合征患者的尿蛋白排泄量显著减少而血清白蛋白中度升高。从实验中可以看出虽然低蛋白饮食引起白蛋白合成减少但尿蛋白排泄量减少以及白蛋白分解减少这二者足以抵消白蛋白合成量的减少。  那么与此相反如果一位肾病综合征患者摄入高蛋白饮食每天每千克(按人体体重)摄入克蛋白质高蛋白饮食的摄入虽然使蛋白质合成增加但尿常规检查显示尿蛋白排泄量却是在增加这样肾病综合征患者因蛋白排除增多导致肾脏受损严重营养治疗  能量充足的能量可提高蛋白质的利用率氮热比=∶适宜能量供应按kcal(kg·d)。  蛋白质因蛋白质大量丢失传统的营养治疗主张高蛋白膳食g(kg·d)。但临床实践证明当能量供给kcald蛋白质供给g(kg·d)时白蛋白的合成率接近正常蛋白质的分解下降低蛋白血症得到改善血脂降低可达到正氮平衡。如能量供给不变蛋白质供给>g(kg·d)蛋白质合成率下降白蛋白分解更增加低蛋白血症未得到纠正尿蛋白反而增加。这是因为高蛋白饮食可引起肾小球高滤过促进肾小球硬化。高蛋白饮食可激活肾组织内肾素血管紧张素系统是血压升高血脂升高肾功能进一步恶化。所以肾病综合症患者蛋白质适宜的供给量在能量供给充足的条件下应是g(kg·d)。如用极低蛋白膳食应同时加用gd必需氨基酸。也有建议如采用正常蛋白膳食g(kg·d)可加用血管紧张素转换酶抑制剂(ACE)可减少尿蛋白也提高血清白蛋白。  碳水化合物应占总能量的。  脂肪高血脂和低蛋白血症并存应首先纠正低蛋白血症脂肪应占总能量≤限制胆固醇和饱和脂肪酸摄入量增加不饱和脂肪酸和单不饱和脂肪酸摄入量。  水明显水肿者应限制进水量。进水量=前一日尿量加ml。  纳一般控制在gd水肿明显者应根据血总蛋白量和血钠水平进行调整。  钾根据血钾水平及时补充钾制剂和富钾食物。  适量选择富含维生素C、维生素B类的食物。  增加膳食纤维能辅助降低血氨减轻酸中毒。中医治疗  肾病综合症在中医学中多属“水肿”、“虚痨”、“腰痛”等范畴。认为水肿、蛋白尿等症为水精输布失调之故而肺、脾、肾是水精输布过程中的主要脏器其标在肺其制在脾其本在肾。肺主气为水之上源故有通调水道散布精微的功能如外邪侵袭风水相搏肺气壅滞失去宣肃功能则可导致水肿脾为生化之源主运化水谷转输精微上归于肺利水生合若脾不健运水谷不归正化水湿内停泛滥肌肤肾为水脏司开合主二便如肾气不足则开合不利水液代谢障碍便可出现小便异常和水肿。若脾气下陷肾气不周升运封藏失职则水谷精微随尿外泄。水肿消退后尚可见脾肾阳虚阴阳两虚阴虚阳亢等证。若水病及血久病入络则又可见瘀血阻滞之证。  肾病综合征的中成药治疗  杞菊地黄口服液:具有滋肾养肝的功效。适用于肾阴不足阴虚阳亢者。岁以下每次ml岁以上每次ml日次。  补肾丸:具有锁阳固精滋阴补肾的功效。适用于肾阴不足阴虚阳亢者。岁以下每次丸岁以上每次丸日次空腹盐水送服。  左归丸:具有滋肾补阴的功效。适用于本病属真阴不足者。~岁每服g~岁每服g~岁每服g日次。  右归丸:具有温补肾阳的功效。适用于本病属肾阳不足者。~岁每服丸~岁每服丸~岁每服~丸。日次。  龟鹿二胶丸:具有温补肾阳的功效适用于肾病综合征属肾阳不足者。~岁每服g~岁每服g~岁每服g日次。  雷公藤总甙片:具有解毒化瘀的功效。适用于肾病综合征各型。每日~mgkg分~次口服。

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