维生素D缺乏性佝偻病(Vitamin D deficiency)
维生素D缺乏性佝偻病是婴幼
儿时期的一种常见慢性营养缺乏
症。是由于维生素D不足,使机
体内钙、磷代谢失常,以致骨骼
发育障碍,严重者骨骼发育畸形,
常见于3岁以下的婴幼儿,重症
患儿发病率显著减少,但轻中度
者仍较多,且北方多于南方。
概述
天然的维生素D来源于动、植物
★ 7-去氢胆固醇(动物)
胆骨化醇(内源性维生素D3)
★麦角固醇(植物)
麦角骨化醇(维生素D2)
维生素来源
维生素D代谢形式
维生素D3(无活性)
25-羟化酶
25-羟胆骨化醇(肝脏)
1 -羟化酶
1,25-双羟基胆骨化醇(肾近曲小管)
作用于骨、肠、肾,发挥生物学活性
1,25-(OH)2D3的主要生理功能
促进小肠粘膜对钙磷的吸收;
促进肾小管对钙磷的重吸收,减少尿磷的排泄;
促进破骨,以利于新骨形成:促进破骨细胞活动,使旧骨脱钙,骨盐溶解,同时促进成骨细胞功能,血液中钙、磷向骨质生成部沉着,新骨形成。
病因
1. 日光照射不足:
2. 摄入不足:
3. 需要量增加:
4. 食物中钙磷比例不当:
5. 疾病和药物的影响:
维生素D缺乏-→肠道钙吸收↓-→血钙↓刺激甲状旁腺素分泌-→促进破骨释放钙磷,-→成熟软骨细胞和成骨细胞钙化障碍而继续增殖,形成骨骺端骨样组织异常堆积,碱性磷酸酶分泌↑-→临床上产生一系列佝偻病的精神神经、骨骼症状和血生化改变。
佝偻病发病机制和病理:
临床
表
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现
本病好发于3月-2岁小儿,主要表现为精神神经症状、骨骼改变和肌肉松弛等,重症患儿还可伴有消化功能紊乱、心肺功能障碍,并影响智力发育和免疫功能。
1、表现:多在3个月左右,以神经精神症状为主,表现为易激惹、烦躁、夜惊、夜啼、多汗与室温和季节无关等,常无明显骨骼变化,持续数周或数月,不治可发展为激期。
临床表现--初期
2、体征:可出现枕秃。
3、生化:
血钙N or ↓,血磷↓,钙磷乘积
稍↓,ALP↑or N,1,25-(OH)2D3↓。
临床表现--初期
除有初期症状外,主要表现为骨骼改变和运动功能发育迟缓,年龄段不同其表现也不同。
临床表现--激期
(1)头颅:①颅骨软化(乒乓颅);②方颅;③前囟大且闭合延迟;④出牙延迟,出牙顺序颠倒、缺乏牙釉质,易患龋齿。
激期--骨骼的改变
颅骨软化:
是由于
颅骨骨样组织异常堆积形成。
(2)胸廓畸形:①肋串珠:以两侧7-10肋最明显,②肋膈沟;③鸡胸或漏斗胸;
(3)四肢畸形:①手脚镯;②“X”或“O”型腿;
(4)脊柱后突或侧弯、扁平骨盆等。
激期--骨骼的改变
肋串珠:
是由于
肋骨和肋软骨间骨样组织异常堆积而隆起,常见于7-10肋而成串状分布。
肋膈沟:
是由于
膈肌随呼吸舒缩,牵拉骨质软化的肋骨而造成内陷所致。
手脚镯:
是由于骨骼干骺端骨样组织异常堆积而隆起所致。
“X”型腿:
是由于肌肉韧带松弛、骨质软化,在重力的作用下所致的骨骼畸形。
“O”型腿:
“K”型腿:
脊柱后凸:
是由于肌肉韧带松弛、骨质软化,因久站久坐,在重力的作用下所致的骨骼畸形。
血磷↓妨碍肌肉中的糖代谢
而导致肌力肌张力降低,抬头、
坐、立、行等运动功能发育落后
,韧带松弛,肝脾下垂,蛙状腹
等。
激期--全身肌肉松弛
蛙状腹:
是由于肌肉韧带松弛、腹腔脏器下垂,导致腹部向外向下膨出。
植物N兴奋-→多汗,大脑皮质功能异常,条件反射形成缓慢,患儿表情淡漠、语言发育迟缓,免疫功能低下-→反复感染,并影响心肺功能和消化道功能。
激期--其他
★血生化:此期血钙稍↓,血磷明显↓,钙磷乘积↓(<30),ALP ↑。
★ X线表现:临时钙化带消失,干骺端呈毛刷样,并有杯口状改变,骺软骨明显增宽,骨骺与干骺端距离增大;骨质疏松,密度减低等。
激期—血生化、X现表现
患儿经有效治疗后,症状减轻或消失,活泼可爱,肌张力恢复,生化检查也先后恢复正常,X线表现于2-3周后即有改善-临时钙化带重新出现,骨皮质密度增加、增宽等。
恢复期
多见于3岁以后小儿,临床症状消失、生化和X线检查正常,重症患者仅留有不同程度的骨骼畸形。
后遗症期
诊断
主要根据有无维生素D缺乏的
病史、临床表现和体征,结合血生
化及X线的改变,作出诊断。
鉴别诊断
临床上主要与呆小病(甲
状腺功能低下)、软骨营养不
良和抗维生素D佝偻病相鉴别。
预防--胎儿期:
孕末3个月时胎儿对维生素D和钙的
需要量增加,孕妇应多晒太阳、多摄入
含维生素D、钙等营养成分,对冬春季妊
娠或体弱多病者,可在该阶段一次或多
次给予维生素D10-20万IU,同时补钙。
对高危儿(早产、双胎、窒息、人工喂养以及冬春季出生的)应提倡母乳喂养,生后1-2周开始加维生素D 500 -1000IU/日,或一次性肌注20万IU,两个月内不再另加.
预防—新生儿期:
主要强调在2岁内补充,按生理需要量400-800IU/日,或南方小儿一次肌注20万IU,北方30-40万IU,2-3个月内不另补,可适当增加钙的摄入。
预防—婴幼儿期:
治疗
治疗目的在于控制活动期,防止
畸形和复发,故应早发现、采取综
合治疗(饮食、日光、药物、防治
并发症等)。
1、一般治疗:注意饮食、日光浴,
不能过早的坐、立、行,或过久的
坐立,止畸形的发生。
治疗--活动期
2. 维生素D制剂:①口服法:早期维生素D 0.5万IU/日×1月,激期予1-2万IU/日×1月后,改生理需要量(勿用鱼肝油制剂,以免维生素A中毒。)
治疗--活动期
②突击疗法:适用于重症患儿或合并有肺炎、腹泻和急性传染病。
初期和轻度:维生素D330 万IU肌注,一月后改生理需要量,无效可重复1次;
治疗--活动期
激期和中度:维生素D360万IU,分2次给,间隔2-4周,末次给药后1月改生理需要量;
重度:维生素D390万IU,分3次给,间隔2-4周,末次给药后1月改生理需要量直至2岁。
治疗--活动期
3.钙剂:一般小于3个月的婴儿或有过手足搐搦症病史者,应在肌注维生素D前2-3天先补充钙剂。
治疗--活动期
(二)恢复期:夏秋季多晒太阳,冬季予维生素D10-20万IU一次或每日给生理需要量。
治疗--恢复期
(三)后遗症期:无需药物治疗,主要通过体育锻炼、主动或被动运动来矫正骨骼畸形,严重畸形者需经外科手术矫治。
治疗--后遗症期
目的:
第一、力争在2月内纠正患儿维生素D缺乏状态;
第二、防止骨折和各种畸形的发生。具体有:
护理
护理
1、户外活动,多晒太阳。
2、合理喂养:及时添加含VitD及钙、磷丰富的食品。
3、安全保护:不要过早过久让患儿坐、立、行走,并防止骨折。
措施
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护理
4、皮肤护理:勤洗澡和更换棉质衣裤,不要束缚过紧影响胸廓发育。
5、预防感染:皮肤、呼吸道、消化道及各种传染病。
措施
护理
措施
6、对患儿父母进行佝偻病相关知识的教育:包括佝偻病的病因、护理和预防等知识的宣传。
7、注射维生素D 进针宜,注意更换部位,有利 吸收。
补充内容--维生素D缺乏性手足搐
搦症及治疗
是由于维生素D缺乏的同时伴有甲
状旁腺功能低下,而使得血钙↓,血
磷正常,出现全身惊厥、手足搐搦或
喉痉挛等,多见于4月-3岁的小儿。
首先:控制痉挛:5%水合氯醛 1-1.2ml /Kg 灌肛,或安定0.2-0.4mg/Kg静推,或苯巴比妥钠15-20mg/Kg肌注以止惊;
其次:补钙:10%葡萄糖酸钙5-10ml/次稀释静滴或静推(10分钟以上,注意监测心率变化);最后维生素D治疗,用法同佝偻病的治疗。
治疗
护理
措施
1、降低神经肌肉兴奋性:抗惊厥和补充钙剂。
2、防止窒息的发生。
3、避免组织损伤:补钙时防止液体外渗造成的组织坏死,还要防止惊厥发作时的舌咬伤。
4、教会家长惊厥、喉痉挛发作时的处理方法:保持冷静,手按人中穴,保持呼吸道通畅。
护理
措施