做称职的临床神经科医生2

做称职的临床神经科医生（第五章） 第5章  病史、体格检查及辅助检查结果的记录 （范洋溢  高旭光 译） 当一位患者对你说“如果我爬到半山腰，就觉得自己快完蛋了。”你要把原话记录在病史中，而不要写成“患者主诉攀登到一半高度时，有一种濒死感。1” E. Gowers 思维必须清楚，语言的应用力求简明，我们必须学会准确而完整地记录病史，并且充分突出重点，使繁忙的内科医生在看病历时能够同样迅速而准确地把握病情，而不是被那些模棱两可、不全面的、歪曲及错误的表述所误导2。 W.L. Morgan和G.L. Engel 我们强烈要求所有的助理住院医生和内科医师都试着做下面这个简单的实验：到你工作的医院的任何一个病房，随机选出五份病历，阅读医生所写的入院记录。看你是否能对其描述的患者有一个大体的印象。患者是个什么样子？做什么工作？你能否明确他的症状及医生查体所见？然后你自己去看一下患者，病历在多大程度上传达了患者及其病情的信息呢？不幸的是，有时只有社会工作者、精神科会诊医生和护士的记录能够提示患者作为一个完人的各个方面。很多病历充斥着大量的医学术语、缩写及毫无意义的套话：诸如“头颅正常，发育正常，营养良好；腹平软，未及包块；PERRLA（双侧瞳孔等大等圆，对光及调节反射良好――pupils equal regular and reactive to light and accommodation）。当病历中写道：语言表达性失语、意识模糊或谵妄，却不做进一步具体的描述时，你能对该患者的情况有多大程度的了解呢？当另一位神经科医生在夜里被请来检查你的这位患者，他能否判断出患者是见好、加重、还是维持原状？另外，多数病历的字体往往也是潦草难认。另一个有教育意义却也往往令人感到羞愧的经历是作为一名主治医生或会诊医生被传唤到法庭作证。大家都知道，我们的司法系统效率极差，令人失望，当法庭传唤的时候，你对患者做出的诊疗已经是三到五年前的事了。这时，回忆起病例的细节几乎是不可能的，你只好依靠你的诊所就诊记录、任何打印的或印刷的 报告 软件系统测试报告下载sgs报告如何下载关于路面塌陷情况报告535n,sgs报告怎么下载竣工报告下载 ，如果是住院患者，就要靠住院病志的记录。你会发现自己所记的东西惨的可怜，根本无法向法官和评判委员会完整地描述出这例患者的病史、你所做的检查、你见到的阳性体征、你的诊断以及你当时考虑的其他一些鉴别诊断、所开列的药物及剂量以及你对该患的一些解释说明和讨论，这会是多么的尴尬！但是我敢保证，一次这样的法庭经历也就足以使你将来的病历记录能力获得极大的提高。关于如何记录住院及你自己的门诊患者信息的一些建议，总结在表5－1中。 表5－1关于记录病史、体检和辅助检查结果的建议 应用简明扼要的文字表达 描述个人史、症状和体征 尽量使阅读者能够看明白患者及其病情、体征 尽可能量化 尽量多用肯定性的描述，而少用否定性描述 将患者书写、绘画的东西保存在病历中 把原始的观察记录与结果的解释和结论分开 用线状人体简图来描述反射 用感觉图表来记录感觉异常 在病历中描绘或复制重要的影像学 资料 新概念英语资料下载李居明饿命改运学pdf成本会计期末资料社会工作导论资料工程结算所需资料清单 使用简单的语言表达，不用医学术语 Marcel Proust、John Steinbeck、John Irving或者任何的小说家们是怎样描绘出一幅幅人物、事件、场景的生动图画呢？为什么医学生要求选修至少一门大学英语课程呢？因为清晰准确的写作能力至关重要。认真记录患者的病史和检查，就像是记录的阅读人能够想像出患者的形象、主诉和你的检查所见。这种规则也同样适用于住院病历的信息记录、诊所就诊的口述或打印记录、会诊记录和院内大会诊的病历汇报书面材料。包括对患者及其医疗问题的描述。开始要对患者基本情况和检查所见做一简短的大概描述。这种描述应当是准确的，而不要带有轻蔑的语气。下面是一个较好的例子： 琼斯女士是一位86岁的退休教师，她一直单身，与寡居的妹妹一起住在一所租来的单间公寓中。她一贯津津乐道，健康状况良好，并且习惯于只在万不得已的情况下才去看内科医生。她是几个教会组织中的活跃分子，同时也是医院图书馆的义务管理员。自己做饭和购物，但有一位女雇人帮她一周打扫两次房间；同时，她要照顾自己饱受关节炎困扰、有些“老迈”的妹妹。琼斯女士自己处理收支和纳税。她今天来看医生是因为昨天早上醒来试图起床下地时，她突然感到房子在旋转，转天转地。她有恶心，当她活动和翻身时，头晕目眩的更厉害了，而如果安静不动，症状就稍好一些。大约5分钟后，她感觉到略好了一些，但还是在床上呆了一个早晨。 体格检查：患者是一位瘦高的老年人，外表有些虚弱。她提早一个小时就来到了诊所，还带着她的毛线活和一本独身生活（Bach）的传记。她戴着一顶黑色的帽子，头发别在了脑后。尽管是夏天，她仍穿着好几件毛衣。她带着自己打印的记录，把症状和以往所做的手术和日期都打印在了上面。还将自己肯定要问的问题列了一张清单。脉搏是84次/分，规整。坐位左臂血压为135/70mmHg。 同样，尽量用简单的文字表达来记录完成的查体、辅助检查及其结果，在将来的某个时间，为了查找一些特别的证据，你可能需要回顾你的记录。 假如一位27岁的女性患者因为左眼疼痛及视物模糊来就诊，她的视力现在是20/25。一年前她曾因为左足的麻木来就诊，她上一次就诊的记录上应该记载着你是否给她做了视力检查及其结果。 再比如：一位老年女性曾于1998年由于左眼短暂的视力丧失来会诊过，几个月后她去世了。现在她的女儿拿着母亲的遗嘱来争辩――她在找你看病前不久曾经修改过遗嘱，她声明她的母亲患有痴呆。法官需要知道当时你给她做了哪些智力方面的测试，她完成的测查结果如何。你无法回忆起该患者，必须依靠1998年当时你的出诊记录作为出庭的证言。它们应当是充分的证据。 以下就是一个清晰准确的报告例子： 心界稍大，可见左心室局部抬举样心尖搏动，未闻及杂音。颈动脉搏动正常，我未闻及颈动脉和椎动脉有杂音。精神状况：琼斯女士非常清醒，能够详细的、有条不紊的介绍自己的病史。在我的要求下，她书写了相当长一段关于Brookline公共学校的文字，并阐述了自己关于改进该系统的建议。她画了一面钟表，非常好，只是数字9到12标的有些拥挤（因为没有预先计划好）。她准确地临摹了我的一幅复杂的图画。完整地读了一段100个词的伊索寓言，其间仅有一点点很小的错误，之后准确地说出了故事的大概寓意。她能够分析我给她短暂出示的三幅景物，选出了关键的特征，并且说出了它们的大致位置及制作年代。她从十位名人照片上辨认出了八位，仅遗漏了温斯顿丘吉尔（但却认出他是“二战时期英国的前首相”）和芭芭拉史翠珊（但知道她是当代的一位女明星演员）。15分钟后，她能够自己想起这十位人物中的七位，所有的三幅景物和她阅读寓言的内容。通过相关内容的言语提示，她能够想起其余的三位人物。她能够连贯性地向后记住六个数字，向前记住七个数字。颅神经：戴眼镜的情况下，手拿式视力表检测双眼视力均是20/50；面对面法粗测视野，采用直径10mm的白色别针检测未发现视野缺损。当双侧同时活动手指时，她诉说两侧都能看见。瞳孔稍有些不规则，直径4mm，对光反射十分灵敏。 对于那些总是应用同样方法、同样设备进行的检查，则不必像上面那样详细地描述。如果你总是用128Hz的音叉检查振动觉，用256Hz的音叉来检查听觉，就不必将这些细节都写进报告中。如果你一套固定的肌力和反射检测常规，你可以直接描述“肌张力和反射均正常。” 尽可能的应用简短清楚的单词而不是那些复杂的多音节词。一些小词汇，诸如hop, jump, skip, sing, bump, dip, zip, sing和pop；而长的词汇包括obfuscate, obliterate, invalidate, discombobulate和 decompensate。 如有可能的情况下，尽量避免使用那些你在日常回话中不会用到的词。例如：“患者经历（experienced）了头痛”，什么叫“经历”了头痛呢？经历是一个用于表达重要集会时的不错的名词，但用作动词，却有点儿学究味十足的感觉。选择“患者头痛”要好得多。同样，避免应用诸如“遭受（suffer）”这类的术语，除非你是真的在描述拷打或者折磨。“患者发生过一次卒中（had a stroke）”比“患者遭受过一次卒中（suffered a stroke）”要好得多。“遭受（suffer）”可能会引起一些医疗――法律上的节外生枝，其实你当初写“suffer”一词并没有想到会有这样的后患。 要把原始资料与解释说明和结论明确的分开 始终尝试着从病史和基本的异常检查所见中记录原始资料。在记录病史时，尽量保留患者陈述他们症状的原话，不要把原话再变成相应的医学术语。 当你回顾性的复习病历记录时，患者的话常常是非常的有帮助。患者说“我头昏眼花，脑子里一团糟”并不等于晕厥、头重脚轻感、转天转地感觉、头晕和眩晕。如果你从头至尾地追踪（全程跟踪）患者的病情（见第3章），你就能记录并编写整理症状进展的突出特征。在记录既往的资料时，要尽可能的对一些重要的证据做好笔记。如果一例患者提到她有糖尿病及高血压，你要在病志上记录“六年前在一次常规抽血化验中，一位医生告诉她血糖‘稍微有点儿高’。她应该减肥并且少吃含糖高的食物，但是还不需要吃药或打胰岛素。后来检查血糖和尿糖都正常了。”“医生告诉她患有轻度的高血压，她一直服用双氢克尿噻25mg/d，已经十年了。她回忆最近一次护士给她测量记录的血压大概是140/85mmHg上下。” 在做体格检查的记录时，应记载原始观察内容，例如：“她的左侧下面部下垂，当她笑的时候，右侧露齿较多，”而不要写成“患者有左侧面神经麻痹。”“指鼻试验时，她的左手表现为轻度笨拙和缓慢，指鼻时稍有些超过目标”要比“患者有左半身的小脑体征”更合适。你的记录中要包括患者使用过的书写、画画、临摹的纸张，并且列出清单。当在医院或诊所看患者时，如果时间有限、需要简短结束的时候，要把相当重要的资料快速口述保存文件，为以后听写记录用。简单地记录为患者做检查的时间和指定地点，命名的物品、辨认的图形、回忆记忆测试的物品、所做的计算，这些并不会花太多的时间。例如：3/1/88（5/1/00），说出的图片地点：Wegman超市；命名的物品有椅子、钥匙、书；回忆：纸、玫瑰、书；西部牛仔的故事，良好；重复良好；两角五分 ＋ 一角 ＋ 五分 ＋ 一分＝0.4１美元；能流利地描述其工作单位的细节。在下面还可以增加一些患者的画图及书写的样品，以及其他一些信息。更详细的记录可以打印或以后做听写记录。 完成这些原始观察的叙述后，应该有一段文字来总结病史的要点、体格检查所见、你自己的分析及得出的结论。然后记录你的诊断、鉴别诊断、所安排的辅助检查、所开列的药物（包括剂量）以及对患者以后的一些随访说明（患者需要复诊吗？什么时候？）。 尽可能的量化 在某种程度上，缺少了量化，既往的一些医学诊断就失去意义。例如，“患者有高血压”几乎没有传达关于该诊断的任何重要信息。因为这种陈述包括了病情严重程度的差异非常之大：患者可以仅仅是偶然几次的血压稍高，也可以是5年时间内收缩压持续高于200mmHg并且难于控制。高血压的持续时间、严重程度、治疗情况是非常有用的信息，尤其是当患者的鉴别诊断包括了脑血管病的时候。“患者发现高血压病已有5年，服用双氢克尿噻降压，通常血压控制在140～160/80～90mmHg范围”，提供的信息则有用的多。同样，对于动脉硬化性血管病、糖尿病、冠心病、乳腺癌、动脉粥样硬化的诊断，如果没有进一步的详细阐述及量化，也就无法权衡病情的轻重。另外，将来你或者别人也许会需要对比前后检查的结果，如果没有量化，这些工作是不可能进行的3。再者，量化的结果也比一般性的描述要更一目了然，容易理解。例如：“患者能够抬高左侧大腿6英寸并保持伸展5秒钟”远比“患者存在严重的左腿无力”要生动的多。“当向左侧凝视时，患者出现慢速的眼震，振幅4mm，频率每秒2次，快相向左，并且按逆时针方向旋转”要比“向左侧有眼球震颤”要更为适宜。“128Hz音叉置于患者左踝，在最初10秒钟患者能感受到振动，当患者诉说振动感已经消失时，我用手指仍能在以后的10秒钟内感觉到振动”，类似这样的描述都是详细而准确的。我已经在本书的表4－2中列出了肌力的分级；腱反射同样也可以划分为0～4级，2、3级为正常反射，表4－3显示一幅反射的简图实例；图4－15是一个线条状人形简图，用来量化反射。如果无法用数字来描述这些结果的程度，可以用文字来描述，比如最小的、稍微的、中等的、严重和极重的，等等。 量表评分能够给我们提供有用的信息，但也很含糊。你可能从Folstein的简易神经精神状态量表的18分、NIH卒中量表的20分，或者Glasgow昏迷量表的3分，去推测患者状况，患者有严重的毛病，但你却很难完全了解到患者的真实情况。 肯定性的描述或引用要优于否定性陈述 测验过患者的时间、空间和人物的定向力之后，检查者往往在病历上记录道：“患者的定向力有一项是好的”或者“患者时间和空间定向力差”。当你阅读病历时，这种否定性的描述又能传达给你什么样的信息呢？一个人把2000年11月27日误以为是2000年11月26日从学术上讲是时间定向障碍。但是，错误也有不同的等级。许多正常人（特别是如果住院几天以上）也会记错日子一至三天，一般都是错记成过去的日期。错记成将来日期的很少，正常人很少有错上一个月的，错一个季度（三个月）的几乎没有。偶然，也会有正常人可能把2000年填写成1999年。如果检查者能够记录：在“2000年11月27日”，患者说成“2000年11月25日”、“1996年11月27日”或者“1931年7月4日”这些具体的日期，而不是简单地写“患者对时间表述错误”，显然能够提供更多的有用信息。 同样，关于地点的定向，地点与地点之间也有明显的不同，一位在Beth Israel Deaconess医学中心的住院患者认为他在Peter Bent Brigham医院，而不是认为自己在Filene地下商场购物、在波士顿花园看曲棍球赛或在Boston Common享受日光浴。在同样的时间、地点，记录下患者所说的原话也比简单地给予一些否认性的描述更有价值。 对于一例失语的患者，当描述其言语输出功能时，引用他所用的具体词汇要比泛泛地对患者的语言说明能传达更多的信息。比如：“I went soma alga nop, then kot restaurant dinnet”。谁和你一起去的？“My husbet”。或者“患者对展示物品的命名如下：汤匙（spoon）回答为汤匙，梳子（comb）回答成coma，手表（watch）回答成a time tella，剪刀（scissors）没回答上来”。这些回答的内容以后能够用于进一步的分析，这比单纯地记录“存在命名错误”或“出示的5种物品，其中的3个患者叫不出名称”要提供更多的信息。 应用简单的图表详细说明检查所见，但不要用它来代替文字描述 一些神经科医生在他们的诊所或医院病房的工作站中，存放了一些肌力图、感觉图表、和其他一些印制好的材料，可以直接填写。这种方法在定量和定位所见方面十分有用。我们经常应用简单的手绘条状人体简图来记录反射（图4－15）。如果你采用这样的图形，要确保你画的足够大，能够看清楚，并且在图上标出左右。也可以换一种方法，用简单的表格来表示反射（表4－3）。图4－16是一个记录感觉检查的图表。一般来说，感觉图表及条状图形反射的卡通图都比语言描述使阅读人更易快速理解。 我们并不赞成仅用“填空”或“列清单”的方式来替代描述性的记录，因为这些表格往往是被机械地一翻而过，让人很倒胃口，提供信息方面的价值则少之又少。当然，实践证明在有些情况下，它们的使用也是正确的。新的医疗保险评估和治疗条码界定，依据数值 标准 excel标准偏差excel标准偏差函数exl标准差函数国标检验抽样标准表免费下载红头文件格式标准下载 评价病情的复杂性，使得一些头脑单纯的稽核员按数字标准操作，而反对依据文字书写的记录。根据这种条文，努力去做出更为合理的等级评价方法，但尚未被广泛的承认。现行病历中包括四方面的内容：现病史、既往医疗史、社会个人史和家族史，十项系统回顾，八大器官查体的记录格式往往被例行公事、无关痛痒地浏览一番。这能够保护帐单规定的服务水准，而有意义的记录只是为了患者保健的指令。 在记录中不要出现关于患者或其他照料者的轻蔑性的语句 即使你对患者或他以前的诊疗有不认同的地方，也不要在记录里出现批评性的言语，简单地以你所理解的方式如实记录，不加评论。 患者服用大仑丁3天，每晚1片（我的处方要求是每天早1片，晚2片，并将说明写在了她的药瓶上）。在与她的贝希姨妈通过电话交流了自己的病情后，患者自行停药，她认为这些药对自己没有好处，她不需要治疗。出现过三次一过性黑矇后，她曾就诊过医生A，并叙述医生说她是一个神经质的、治疗困难的女人，并建议她赶快处理掉她的黑猫，因为猫很可能是她的过敏原。 在病历中要把影像学结果画下来 丹尼布朗（Denny-Brown）医生传授给LRC医生一项非常有用的技术，他从来都不看书写的描述。丹尼布朗（以及后来的LRC医生）教育他的神经病学住院医生把异常的血管造影片和气脑造影片都画在患者的医疗记录中。进行这项工作，仅仅需要一张病历纸或者白纸，将片子放到观片灯或明亮的窗前，将异常的影像的轮廓描摹下来，标记注明清楚，并将其附在病历中（图5－1、图5－2和图5－3）。这种描摹的影像图往往比放射科医生的报告更能说明问题（“一张图片值一千个字”。）患者再次入院时，通常很难快速找出存放的旧片子或缩微胶卷资料，这时，病历中这样一张图对于回顾患者以前的影像学异常则非常有用。CT、MRI扫描、血管造影、脊柱X光片，脑电图、肌电图、诱发电位异常情况（或许没有包括在病历中）等等，都可以在病历中找到。现在，复印机的应用已是很平常的事了，以后追踪过去的资料记录就省时多了。放射照片的数字化传输越来越常用，但需要太大的计算机内存，用于办公室储存医疗案卷。如果患者在诊所就诊，关键的检查所见也可以像这样保存在门诊病历中。 照片 我们已经花了十余年的时间努力说服各大医院的行政主管们给住院病历的首页加上一张患者的正面照片。这项工作可以在患者办入院时完成，而且，同其他一些“常规”的、收获率相对较低的化验检查程序相比，一张照片的成本要低得多。一张患者面部照片是鉴定标识的一种最好行式，数字照相技术的应用也可以使我们将患者的照片保存在入院记录中，输入电脑可以打印，并和患者的其余资料储存在一起。对于经验丰富的神经科医生来说，面部表情及细节往往能提供一有诊断意义的信息。上睑下垂、帕金森面容、肢端肥大症、Wilson病表情、哈钦森面容（眼外肌麻痹的一种特殊表现，眼球固定、眼眉提高和眼睑下垂）、重症肌无力的构音障碍或双侧面肌麻痹、Horner征和突眼，这些只是照片能提供的大量信息中的少数几个例子。另外，对比以前的病案，可以发现眼睛、嘴唇以及面部等部位的变化，有助于区别先天异常和获得性疾病。神经科医生经常要求患者带来他原来的照片，比较前后的变化（图5－4）。为什么不把这项有价值的资料常规地包括在病历中呢？患者入院记录里附上一张照片难道比驾照、护照、大学和医学院校入学申请必须要准备的快照更困难么？在很多医院，对入院时已有褥疮溃疡的患者要进行常规拍照。医院记录是作为特批的隐私案卷，已经受到保护。 量表 由于研究的需要，导致了大量的量表生成，每位神经科医生在行医过程中，可能会利用一些特别有用的量表。在罗切斯特总医院，卒中单元的护士应用NIH卒中量表要熟练得多，而医院里其余的科室进行神经病学评估时则更多应用Glasgow昏迷量表。拥有大量多发性硬化患者的神经科医生，可能愿意使用多发性硬化特征性的残疾量表，而另一些神经科医生则可能希望有一种帕金森病的量表或一种头痛的量表。所有的这些量表，都有一精确的评分方法，要通过一定的努力学习才能掌握每一种量表。在日常的诊所行医时，一般不用这些量表，但是，当某一研究领域的专科行医者，掌握相应的量表则是十分有用的。Herndon4不仅把这些诸多的量表一起组装到了书中，还备有光盘，方便使用。在这本书的最新版，还包括了一些头痛的量表。 注意你的字迹 潦草不清的记录不仅毫无用处，而且还可能带来伤害。病历记录应当尽可能的打印或口述誊写。我们愿意通过强制的手段（给予适当的资金）采用口述电话和抄写，作为医院病历记录的常规，就像现在的外科手术规程的说明那样。因为越来越多的医院都引入了电脑病历管理系统，这种要求是完全可行的。如果你必须要手写，就要特别认真，确保别人能够看懂你写的东西。最近我们有一个病例，病历中写的医嘱没有人能够辨认得出，也没有人能够认出医嘱后面的医生签名，这不仅是不礼貌，更是危险的。任何记录都应当有日期，入院志更是要求具体到时间日期。 图示说明： 图5－1  一幅临摹的颈动脉血管造影，右侧颈内动脉闭塞，左侧颈内动脉有中等程度的狭窄。 图中英文解释：ECA（颈外动脉）， ICA（颈内动脉）， CCA（颈总动脉）， atenosis（狭窄）， occlusion（闭塞）， right（右侧）， left（左侧）， Angiography（血管造影）， No Complications（无并发症）， ICA occluded（颈内动脉闭塞）， ICA irregular stenosis（颈内动脉不规则狭窄） 图5－2  两幅临摹的CT影像，示左侧小脑梗塞。 图中英文解释：Cerebellar infarct—hatched（小脑梗塞――划影线的部位） 图5－3  A是B图MRI T2加权像的临摹，患者为双侧延髓内侧梗塞，由一侧椎动脉闭塞引起。只能见到一侧的椎动脉流空现象。 图5－4 罗切斯特总医院神经病学单元的秘书用普通数码相机拍摄的照片样品。照片放大可以判断瞳孔的大小，鼻唇沟有轻微的不对称。 参考文献 1.  Gowers E.  Medical jargon. The Practitioner 1958;181:338-344. 2.  Morgan WL, and Engel GL. The Clinical Approach to the Patient. Philadel​phia, Pa.: W.B. Saunders and Co., 1969, 175. 3.  Fisher CM. Quantification of deficits in clinical neurology. Trans. Amer. NeuroL Assoc. 1969;94:263-265. 4.  Herndon, RM  Handbook of Neurologic Rating Scales. New York, NY: Demos  Vermande, 1997. 做称职的临床神经科医生（第六章） 第6章   安排辅助检查和解读结果 （霍阳  高旭光 译） “若病因不明，治愈就是天方夜潭”1 Cervantes 回想起来，在累积临床资料和采集确切临床信息二者之间差别甚大。许多检查会提供丰厚的临床资料，却毫无确切的临床信息..在进行一项特殊的检查之前，医生应该提出这样的疑问：“这项检查能给我提供关于患者疾病的确切信息的可能性有多大，它将不受制于多样的解释，检查结果能使我在确定该患者疾病的可能病因方面具备显著的力度吗？一旦我从这项检查中得到了回答，我是向着了解该患者发病原因的方向更为贴近了一点呢，还是仅仅得到了更多非特异性的临床资料呢？”2 P. Tumulty 病史和体格检查为诊断提供了必要的基本事实。通过其他手段获得的事实可能是多余的，甚至可能是一种误导。若辅助检查结果与病史和体格检查所显示的事实不符时，辅助检查结果应退居次要地位。尽管在许多病例中，辅助检查有着决定性意义，然而重要的是，我们要强调鉴别诊断的技能不是靠医生去汇集和联系实验室检查报告的能力所能决定的。 A. M. Harvey和J. Bordley 在询问病史、进行全身和神经系统检查之后，临床医生必须计划进行实验室检查和进一步的诊断性测试。若就诊的是门诊患者，检查计划必须即刻着手进行；患者在离开医生的诊所之前，会将这些检查指令看作是接下来的步骤。在门诊患者进行各项检查的同时，神经科医生要衡量可能的诊断和治疗 方案 气瓶 现场处置方案 .pdf气瓶 现场处置方案 .doc见习基地管理方案.doc关于群访事件的化解方案建筑工地扬尘治理专项方案下载 ，进而考虑告诉患者哪些相关内容。临床医生必须决定各项检查是否必要，若有必要，那么要做哪些检查，何时检查，检查哪个部位。对于住院患者，情形就大不一样了。一些检查需要预约。如果患者不是得了急病，医生往往有更多的时间和机会来进行讨论和制定计划。目前多数患者是由急诊收入病房，在院内，医生所要做出的决定内容涉及：要做那些检查，按怎样的先后顺序做这些检查，以及这些检查的迫切程度如何。当前的医疗保健赔偿机制提出的目标同进行有序的合理检查评价互相冲突。当医院赔偿是以诊断相关组（DRG）为基础时，那么缩短住院时间就成为医院财政方面的强行命令。当医院按每日为基础计算赔偿时，保健管理系统要求的是效率。合理有序的评价必须要求密切监视检查结果，计划安排内容可能促使医生同时指令多项检查，以控制花费，减少住院时间。为了不延长住院天数，宁可安排一项可能证明是不必要的检查项目，这可能比较便宜。神经科医生在以合理有序的方式尽力解决临床问题的时候，必须平衡同时要求高效这二者之间的矛盾。 应当考虑的因素 表6－1列出了当一名神经科医生在考虑安排一项辅助检查时需要询问的最为重要的一些问题。 表6－1  进行一项检查之前应当考虑的因素 ·患者的病情如何？ ·疾病的确定性和不确定性如何？ ·是向着可治性病因的方向来进行辅助检查吗？ ·检查会提供一个供以后有用的参考基线吗？ ·检查的结果与检查的花费相比较是值得的吗？ ·现在是否为检查的最佳时机？ ·要通过检查证实的临床假设是什么？ ·检查项目的敏感性如何？ ·检查项目对所疑诊疾病的特异性如何？ 患者的病情如何？ 一般来说，患者发生的疾病越重，神经科医生就越会感到有压力，要紧急进行检查和治疗。对于急性发病或者无正常功能的患者，通常建议他们入院治疗。从理论上讲，做入院决定和做检查决定是两个分开的步骤。在临床实践中，准确诊断要先于特异性治疗，收入院能够有力地促进迅速和决定性的检查，以全面评价患者的疾病。脑膜炎、截瘫、急性偏瘫、急性和严重性麻痹性神经病或肌肉病，这些都是必须收入院和必须进行紧急检查的急症实例。患有进展比较缓慢的肌病、神经病或者智力衰退的患者，他们的疾病不是很急，通常可以在门诊进行各项检查。 有些患者，虽然不是患有急性病或者残疾，但却有着病程较长、预后不良的重病。一位60岁的老年男性，由于右手拇指轻微无力前来找神经科医生会诊，查体发现舌肌、胳膊、腿部和背部肌肉有肌束（肌纤维）震颤，反射亢进。虽然该患者几乎没有提到什么症状，但他确实有一严重的疾病，多数神经科医生会认为必须确定运动神经元病的诊断，并且要通过一些辅助检查排除其他的、哪怕是概率很小的、可能的疾病。这种类型的门诊患者，是最有可能因为做其他评价被转诊的患者之一。 疾病是可治的吗？ 神经科医生就怕把可治性疾病患者的诊断给漏掉。神经科医生感到有些最为满足的时刻，是为患者发现到一种能够治愈的病况，或者至少通过特异性治疗使病情有了很大的改善。一位因粘液性水肿昏迷的患者，给予小量的甲状腺素后挽救了生命；另一位精神神志异常和步态改变的患者，给予维生素B12治疗后使她的恶性贫血症状和体征得到了逆转，我们会带着自豪和满足感来回忆这些患者。在这些情况下，我们所做的只是抽血化验和对症治疗。尽管神经病学的治疗进展显著，我们能够成功治疗的患者仍然是太少太少。当最可能的诊断不具有特异性治疗方法的时候，我们必须确保能够排除与可能的诊断比较类似的一些可治疗性病况。在急性偏瘫的患者中，硬膜下血肿所占的比率非常的小，但该病有可能被治愈，因此排除硬膜下血肿显得尤为重要。 诊断的确定性和不确定性如何？ 诊断越是不明确，越是未知，医生就越有可能从多方的检查项目中寻求帮助。指令较多而且较散的检查项目，这样“散弹射击”性、拉大网式的做各种检查，可能使患者对医生的信心产生负面影响。若医生就所要进行的检查项目的理论依据向患者进行简单的解释，患者的依从性就会很好。在一些无谓的和阴性结果的检查上面所耗费的时间和金钱，会令患者的焦虑程度增加，有时甚至会引发患者对医生的不信任和愤怒。做腰椎的CT或者MRI检查、神经传导速度和肌电图检查对于胸段脊髓压迫症的评估并无帮助。神经科医生就像传说中的Chelm智者那样，在街灯明亮处寻找丢失的钱包，而不从遗失处去寻找，这种情况太司空见惯了。安排一项检查的容易性不应该成为其惟一的适应证。在神经病学领域，检查往往具有疾病和解剖特异性，所以，没有经过深思熟虑的假设推论（就是所谓的试探、摸底法）而开出的撒大网式的检查项目，很少对确定诊断有作用。许多的神经系统障碍性疾病仍然靠临床诊断，而不是靠一项检查就能够完全确诊。通常，一种检查结果可能得出或推翻诊断。神经科医生对哪些检查可能有用应该心中有数，在开单检查之前应明确期望从中获得哪些信息。（如果患者不是急症或重症的话）能等到在随后的病程里，或者至少有一些症状和体征的解剖和病理生理学，能够进一步澄清鉴别诊断之后，再去进行各项检查通常更好。若诊断非常的不明确，患者病情又较重，能在开出那些不必要的检查之前进行会诊是很重要的。如果神经科医生能够谨慎选择会诊医生，让患者和家属旁听，那么患者就会信心倍增，神经科医生是在为他们的健康着想。 明确诊断和疾病所处的阶段重要吗？ 许多理由表明，证实和明确诊断以及疾病的严重程度通常是有用的。如果疾病很严重，可能致残或致命，必须将诊断告知患者和家属。确定这样的诊断应当尽可能充分无误。Robert F. Loeb对哥伦比亚大学三年级医学生讲述了他在哈佛大学做学生时所患的一场病。当时他的爸爸Jacques Loeb接到通知说儿子Robert患有白血病，生命垂危。Jacques Loeb立刻推开手边的事，乘火车到了波士顿。到达后他发现他儿子的白血病实际上是单核细胞增多症，并且已经开始恢复。将坏消息告知患者或家属是必要的，但一定要正确无误才行。对生命期限的一些特别预测（他将会在6个月内死去）是满含错误的。 一些轻病的患者及其家属，需要向他们保证所患的疾病不很严重。如果神经科医生在做出正确诊断时不够细心周全，给予这样的宽慰和保证就比较困难。患者和家属对疾病的焦虑程度可能提示需要紧急进行相关的检查，以证明或排除诊断。这些情况可能有点离谱，或者可能直接源自以往他人提供的不正确信息。国际互联网向患者及其亲属提供了大量有用的信息，但其中的错误也不少。即使介绍的信息来自一个权威机构，外行人也很容易曲解这些信息。对患者及其家属从互联网上得到的或从朋友那里听来的信息，最好把涉及到特定领域的地址写下来。遇到一位这样患者的时候，必须仔细弄明白他们对当时情境的理解，然后你才能纠正他们所获得的任何的误传。 现存的医疗法律氛围特别令人担忧。偶尔能够见到好打官司的患者和一些不分青红皂白的贪心律师，很明显会影响神经科医生增加检查项目的数量。不幸的是，也非常普遍，医生时常会担心：“如果我没有想到做这项或那项检查，打到法庭上会是怎样的情形呢？”。出于法律原因，即使对于较轻头部外伤的患者，有些神经科医生也会感到必须进行颅骨和颈椎X线检查和CT扫描。“防御性医学”明显增加了检查项目的数量。偶尔，这些检查中的意外发现会进一步衍生出更多项检查来解释这些异常所见。一连串的焦虑，临床不适当的检查，甚至是一些治疗可能接踵而至。比如，毫无神经系统症状和体征的患者，被告知MRI上显示有多发性硬化、多发梗塞性痴呆、“脑萎缩”或脑肿瘤。他们所谓的“多发性硬化”，可能就是一位偏头痛患者少量的微小白质病变；“多发性梗塞性痴呆”，可以是一位认知能力并无损害的人，脑室周围白质见到极少的高信号影；那些“脑萎缩”可能是脑沟内的脑脊液稍多的改变；而“脑肿瘤”可能只是直径1厘米大小的凸面脑膜瘤。 在一所教学医院，临床资料对于指导学生、正在培训中的助理住院医生和医务人员通常很重要。我们都是通过在脑海里铭记已经诊断明确的患者的体征、症状表现和实验室检查所见来学习疾病的。经历过五例临床资料完整的脊髓空洞症患者，结合阅读的文献一起，会令一位神经科医生熟悉这种少见疾病的通常表现。当遇到疑诊脊髓空洞症或者其他脊髓疾病的患者时候，这些积累的知识会帮助临床医生识别到他们的体征和症状表现的临床意义。但是如果前述五位患者中的几位所患疾病并不是脊髓空洞症，而是得了其他的疾病，情况又会如何？错误的参照记忆模式将已经印在脑海里。如果我们想要学习、教学和增加神经病学的知识，我们必须不断地积累临床资料和检验我们最初的诊断假设。 无论是对疾病的分期或者为了判定疾病将来是好转还是进展而参照患者的基线状况，临床资料通常必不可少。即使脑肿瘤的诊断已经确认无误，甚至已有活检组织学的证实，在治疗之前也有必要明确肿瘤的大小和位置，这样才能衡量出治疗的效果和病程。对于一名早期痴呆的患者，神经心理学检查很少具有诊断特异性的保证，但却能提供一个基线水平，来衡量患者以后的改变，帮助患者家属更好的理解患者在接受自我保健责任方面的能力。 经济方面的考虑 美国用于卫生保健费用的增长如此之快，因而已成为在患者的检查评价和治疗所涉及到方方面面要考虑到的一个中心问题。为了举证诊断和疾病严重程度的临床资料，各方（患者，家属，医生，医学实习生，律师）都在施加压力，导致了检查项目的扩增，包括一些非常昂贵的检查和一些有创性检查，有可能给患者带来更多的风险。 一些医生可以直接从所开的检查项目中获利，在他们的诊所里就能完成检查项目或者做出结果解释。其中包括脑电图（EEG）、肌电图（EMG）、CT、MRI、非侵袭性血管检查，以及其他项目。有医德的神经科医生会考虑到治疗安排，以及决定做某项特殊的检查是否真正出于患者需要为动机。医生经常会为开列一些不必要的检查辩解，其依据就是前文已经提到的因素之一：医疗法律、让患者安心、患者或家属要求。而且，医生知道大部分患者不必直接从口袋里掏钱来支付这些检查费用。第三方支付者（健康保险）和政府机构（医疗保险和医疗补助计划），会为这些检查负担费用。不幸的是，天下没有免费的午餐。由于不必要的检查增加了总的医疗费用，促使政府、雇主和第三方支付者要求并且立法控制医疗保健的方方面面，目的是控制检查花销，这样，最终还是医生和公众支付了这些费用。医生失去了他们的自主权。极少数贪心的神经科医生搅乱了整个医疗系统。 那么，神经科医生要如何决定进行哪些检查呢？我们建议采用黄金原则（Golden Rule）。如果角色转换，我们成为患者，我们具有患者的症状表现、体征，和患者背后的相应心理社会以及环境特征，我们会希望做这些检查吗？我们希望做哪些检查？何时作？检查哪个部位？如果患者是我的母亲、父亲、子女、配偶或同胞，你该怎么办？如果你不想为你自己或者你所钟爱的人开列那些检查项目，那么就不应当安排患者去做检查。 检查时机 马上就做出诊断真的那么重要吗？在许多我们能够轻易预见诊断的情况下，若早期做出诊断并且让患者知道，或许会令患者和家属的情况更糟。 以我们自己经历的三位患者为例，来说明诊断时机的重要性。一位59岁的行政官员患有一连串的Jacksonian痫性发作，从右手开始痉挛，继之右侧面部和嘴部肌肉节律性抽动，头部转向右侧，患者不能讲话。发作过后，患者出现10到15分钟的失语。在一次发作后隔了较长时间才进行体格检查，除了右侧Babinski征阳性、右侧腱反射亢进之外，其余均正常。他能够继续回去工作，据他的妻子和同事讲，他表现的正常。脑电图显示左侧大脑侧裂上部中心区域有局灶性慢波。增强前后的CT脑扫描未见到占位病变或者明确的异常，但左侧中央区的脑沟不太明显。可能性最大的诊断就是神经胶质瘤，而转移瘤、脑膜瘤或者脑脓肿很可能会在CT上有所显现。脑卒中很少导致Jacksonian痫性发作，而且该患者也没有脑卒中的危险因素。严重的血管闭塞在门诊所行的左侧颈动脉双功超声检查、颈动脉颅内段和大脑中动脉的经颅多普勒超声检查中就会有所发现。进一步的MRI检查，或者血管造影，或者两者都检查可能会找出神经胶质瘤，但是检查到什么程度才算是终点呢？如果经过检查证实为神经胶质瘤，不去做活检或者手术是很困难的，而且在没有确定诊断之前，不应当去认真考虑放疗。若行外科手术治疗，确实有风险会造成患者失语，不能工作或者在家中不能活动自如。若患者确实患有神经胶质瘤，随着时间的推移，诊断会逐渐明朗。癫痫发作会变得更加难以控制，会逐步出现运动、感觉、视觉或者认知功能的异常，CT也会有阳性发现。若患者发展到残疾的地步，即可继续进行诊断和治疗，这样造成进一步伤害的风险就会有所减小。对于高度恶性的神经胶质瘤患者，会有3～6个月的功能相对较好保留的时间，低度恶性的患者功能保留时间则以年计算，具体多久要时间来证实。我们建议用抗癫痫药控制患者的痫性发作，不要对肿瘤进行积极的处理。患者不会因为神经胶质瘤治疗的早就能痊愈。即使在为了控制痫性发作而切除的颞叶中意外地发现了神经胶质瘤的情况，患者的预后也不会很好4。极少数高度恶性神经胶质瘤长期存活者的后果令人气馁，多数患者或多或少都具有严重的致残。 一位74岁的寡居老妇人因左腿无力、步态改变来找LRC医生就诊。她偶有尿失禁。查体显示左下肢轻度无力，左侧膝反射亢进，左侧Babinski征阳性。尽管走路费力，患者仍然能够继续工作，积极参与社会生活。LRC医生为她看病的时候是在没有CT的年代，非常明智地通过血管造影检查为她做出了右侧矢状窦旁脑膜瘤的诊断。一位优秀的外科医生成功地将脑膜瘤切除后，她再也没有能够回到以前的生活状态。这位性格刚烈、非常独立的女性不得不辞掉工作，搬去和她姐姐一块住。后来，她进了一家私人疗养所，情绪一直很低落。那么，当时LRC医生诊断脑膜瘤并建议手术治疗，他这么做真的对她有所帮助吗？ 一位34岁有了三个小孩的已婚男子前来找LRC医生会诊，他说他的父亲痴呆并“颤抖”了好几年，经尸检确诊为Huntington病。他有点担心他会不会也携带Huntington病的基因，并且他和他的孩子们将来会不会也得这种病。他广泛地查阅了有关新的检测手段的资料，这些检查会明确哪些无症状的高危患者将来会发病。左旋多巴的药理激发暴露试验、MRI、正电子发射断层扫描（PET）、遗传分析都可以试试，但如何安排检查有些困难，而且这些检查可能花费较多，在预测能力方面也并非准确无误。他应该做这些检查吗？如果应该做检查，何时做呢？事先要怎样和他讲，并且要留心些什么呢？如果测试证实他携带这样的基因，自杀就成为不折不扣的危险。即使现在的遗传学方面的检验较该患者就诊当时的年代更为可靠，有关Huntington病和其他家族遗传病的遗传学检验对单个患者的预测性判断方面，需要谨慎，仍然存有争论5,6。 在神经病学的临床实践中，最常见的情况之一是多发性硬化的早期诊断问题。该病情况多变，适当的治疗方面的进展也在不断的变更。一位24岁有一小孩的年轻女性来到你的诊所就诊，她的左脚发麻，渐渐扩展到左侧大腿、躯干和上肢，在三周的时间内发展到了右脚。这些症状出现之前，她有上呼吸道感染病史，当时伴有咳嗽和咽痛。患病以来，她一直没感到疼痛，体格检查显示只有震动觉不对称性减退，左侧肢体更差一些。没有运动、反射、括约肌的异常，没有自主神经异常和脊椎压痛。可能性最大的诊断是脱髓鞘病性发作。神经科医生或许能够在中枢神经系统内发现散在的病灶，所用的检查方式包括MRI（尤其是钆――DPTA增强或磁化传递成像7，）大剂量对比剂增强CT，或者视觉、脑干听觉诱发电位和体感诱发电位。腰椎穿刺做免疫球蛋白分析和查找寡克隆带，可能为提示多发性硬化的免疫学表现提供证据。这些辅助检查并不能确定多发性硬化的诊断，因为不能满足随着时间的推移病灶散在的这一重要诊断标准8。这位患者的症状和体征可能反映了一轻微的单相病程性疾病，如急性播散性脑脊髓炎或者横贯性脊髓炎。尽管目前仍存有争议，但就我们对多发性硬化的理解，患者仅有一次相对良性的事件，在这一时段可能并不需要治疗9。重要的是对患者进行随诊。 如果MRI、诱发电位检查或者寡克隆带都为阳性结果，神经科医生就会告诉患者她极有可能已经患有或者将来可能发展为多发性硬化。但这又能得到什么呢？患者的症状和体征非常轻微，通常并不需要治疗。我们曾经遇到几位病情类似于本例描述的患者，他们被告知极有可能患有多发性硬化。有两三年或甚至更长的时间，他们焦虑、痛苦，等待着灾难的降临。可以理解，他们曾读到或者了解到年轻的多发性硬化患者不得不依赖轮椅，丧失生活自理能力，因而他们会对严重的残疾心存恐惧。有些患者将生小孩向后推延，如果不是因为得病，她们很希望有个孩子。有些人会因为预见丧失劳动能力而推迟甚至取消结婚、职业生涯、进一步接受教育或者培训的计划。对于大部分这样的患者，从医学的角度来讲其实预后会很好。他们可能会有一些麻木或感觉异常，视觉症状或其他的发作表现，但严重残疾的可能性相对很小。经过5～10年的相对健康期之后，多数这些曾早期诊断为多发性硬化的患者才意识到他们的焦虑真的都没有必要。如果医生没有告诉他们可能患有多发性硬化的话，他们可能会按计划地过着他们正常的生活。 我们回顾前文提到的那位年轻女性，真的有必要急着诊断为脱髓鞘病吗？答案当然是否定的。对患者追踪观察会帮助排除鉴别诊断中多数严重而重要的疾病。简单的血清学检查会排除或证实巨细胞病毒（CMV）或者EB病毒的活动性感染，或者莱姆病的存在。如果患者有截瘫、致残性小脑共济失调、单眼或双眼失明，情况则完全不同，诊断就变得非常重要。 随着β干扰素和醋酸格拉默（glatiramer acetate，克帕松，copolymer，异分子聚合物）免疫疗法的研制，多发性硬化的早期诊断和预防性治疗显得非常重要。临床确诊多发性硬化的进展会因为有了预防性治疗而向后推迟10。在进行那些昂贵的要持续终生的治疗方法之前，一定要诊断确切才行。以我们目前的理解水平，患者有一次明确的发作事件（比如视神经炎，双下肢轻瘫），或许进行MRI检查才有正当的理由。依靠任何的实验室检查是否能够决定性地预测多发性硬化的发展，这方面还不十分清楚。MRI上已经显示有多发病灶的表现，在诊断仍在怀疑而不能确定的时候，这样的病例可以及早应用免疫疗法，以减少临床发展为明显的多发性硬化的可能性。 影响神经科医生选择检查项目的主要因素之一，就是他们是否有密切随访患者的能力和自觉性。最佳的诊断性检查项目，其中之一就是岁月的痕迹。随着时间的推移，脱髓鞘斑块会消失，肿瘤会逐渐加重，许多疾病的症状和体征都会随着时间显而易见。症状的严重程度、患者、他（她）们的家属以及医生的焦虑程度，这些因素通常决定着何时进行辅助检查。 不是所有的检查都需要立刻安排。对于上文提到的有感觉异常的年轻母亲，若真的考虑到是脊髓压迫症，就应该进行脊髓MRI检查，而头部MRI、诱发电位检测和腰椎穿刺可以延后。对于有轻度痴呆的老年患者，甲状腺功能检查、药物筛查和维生素B12血浓度的测定在第一次就诊时就应进行，以免漏掉一些可治性疾病。用CT和MRI检查来检出早期Alzheimer病当然可以推后，那不会有太大的意义。就相关的疾病而言，有效的疗法将会影响进行检查的时机。目前，由于神经胶质瘤、Alzheimer病、皮质基底节脊髓变性（CJD）和运动神经元病都无法治愈，即使对这些疾病做出早期诊断，也几乎没有什么获益。如果一个可治的患者给误诊是上述疾病中的一种，所带来的危害要远远超过许多正确诊断为这类疾病患者的任何益处。如果当真发现针对上述任何情况的特异性疗法的时候，早期诊断才变得非常有价值。 检查的类别 安排做诊断性检查变得如此的常规，以至于许多医生不会停下来想想其中的原因，那些检查的大体类别（见表6－2），以及检查的使用策略。 表6.2  检查的类别 影像学――对解剖结构进行成像     CT，MRI，CTA，MRA，B型超声，血管造影，心动超声 生理学检查――显示或评估神经系统功能        EEG，EMG，神经传导速度，多普勒血管检查 生化检查――对体液内化学物质进行定量        抗体滴度，血和脑脊液的生化检查 病理学检查――组织形态检查        脑组织，神经，肌肉的活检 遗传分析        对细胞内遗传物质进行检测来确定遗传模式 感染相关性疾病     组织，血液和脑脊液培养（病毒，细菌，真菌）        组织和体液的聚合酶链反应（PCR）；抗体滴度测定        疾病的特异性检查 几乎很少有单项的检查具备疾病特异性。针对病原体的组织或脑脊液培养、抗体滴度测定和聚合酶链反应（PCR）能够辨别特异的感染病因。神经系统组织和肌肉的活检常常能够辨别特定的疾病实体。然而，更多的时候，为了确定诊断需要一组串的检查。疾病特异性检查项目的例子包括： 1.神经系统感染性疾病 脑膜炎患者进行脑脊液培养找肺炎球菌、脑膜炎双球菌、夹膜组织胞浆菌；检测抗HIV抗体，博氏疏螺旋体抗体、单核细胞增多性李斯氏菌抗体和隐球菌抗体；组织或脑脊液针对单纯疱疹病毒和水痘――带状疱疹病毒的PCR分析等等，这些都是单个感染原的特异性检查方法。 2.多发性硬化  MRI、视觉和体感诱发电位、腰椎穿刺脑脊液蛋白分析和寻找寡克隆带。 3.重症肌无力  肌电图重频刺激试验，单纤维肌电图查找肌肉颤搐（jitter）；腾喜龙试验；乙酰胆碱受体抗体水平的血清学检验。 4.卟啉病 瓦――施二氏试验；尿中胆色素原，δ-氨基乙酰丙酸和卟啉水平检验。 5.恶性贫血  维生素B12、叶酸（甲基丙二酸）和同型半胱氨酸水平测定，血涂片（或电子血细胞计数仪）检查巨红细胞和各期的多形核白细胞（multisegmented polys）。Schilling试验，胃酸分析和胃液中抗内因子抗体测定可能澄清病因。 6.垂体瘤  正规的视野测定、CT脑扫描或更好的MRI检查、血和尿中催乳素和其他激素水平测定，促垂体激素刺激实验来检验靶腺对刺激的反应性。 疾病机制的特异性检查 一些检查对于确定发病机制具有特异性，却不能就单个疾病的病因做出诊断。比如，阵发性棘慢波放电提示癫痫，但通常不能给出痫性发作基础病因的更多信息。对于一急性发病、具有神经系统局灶体征的患者，脑部影像学检查显示单一脑动脉供血区有低密度灶，诊断为脑梗塞，却不能识别缺血的病因。脑脊液（CSF）淋巴细胞增多提示炎症或者感染，却不能明确特异性病原。 解剖特异性检查 很多检查都有解剖特异性。对于一位失语、右侧肢体偏瘫的患者，检查重点要放在左侧大脑半球。CT、MRI、颈部左侧颈动脉双功超声检查、经颅多普勒超声检查、左侧颈内动脉颅内段和大脑中动脉的无创性MR或CT血管成像检查、选择性左侧颈动脉血管造影和脑电图检查，所有这些检查都可以进行，为左侧大脑半球病变提供更多的信息。对于起源于脊髓的截瘫患者，上述检查将不会有结果。但可以预约做脊柱X线平片、适当节段的CT脊髓造影和MRI检查，或体感诱发电位检查。对于脊髓病的病例，神经科医生所开列的检查必须在解剖上更有特异性，并且要定位于接近病变水平的脊髓节段。颈部CT、MRI或者X线平片不能检查出圆锥或者马尾的病变。太多的时候我们会见到，对双腿无力患者安排做腰骶部的影像学检查来除外脊髓压迫症，却不去考虑感觉平面或者腰椎1～2水平以下并没有脊髓的事实；对于周围神经系统疾病，可能会进行肌电图、运动和感觉神经传导速度检查、神经或者肌肉活检；如果患者得了脑部或脊髓疾病，这些检查几乎没有什么帮助。 有些解剖特异性检查或许会有确诊意义。CT或者MRI可以诊断脑膜瘤、脑脓肿、脱髓鞘斑块、Arnold-Chiari畸形、脑梗塞、脑出血、海面状血管瘤以及动静脉畸形（AVM），对这些疾病的诊断具有高度的概率。一些患者，血管造影能够确切诊断并且定位一动脉的闭塞、动脉粥样硬化斑块、动脉夹层、动脉瘤和栓子。 病理生理学特异性检查 有些检查属功能性的；也就是说，它们大多具有病理生理学的特色，却不能确定一特异的疾病实体。脑电图弥漫性慢波提示为代谢性、炎性或变性疾病，却不是非常特异；同样，局灶性慢波提示为一限局性病变，但不能在肿瘤、脓肿、外伤性血肿以及梗塞之间做出可靠的辨别。肌电图上多相低波幅的肌电位，会提示一肌病，但是对任何单独的一种肌病却无特异性。脑电图、诱发电位检查、心理学测验、肌电图和神经传导速度检查，这些都是提供功能信息的检查实例。偶尔，这些检查中的异常所见，能够高度提示一特异性的诊断，比如，亚急性硬化性全脑炎（SSPE）和CJD会出现周期性三相波的特征性脑电图表现，或者运动神经元病的患者肌电图会见到多发的肌束震颤电位和巨大的运动单位。 有些检查会确定疾病的危险因素，帮助神经科医生评估一种特定病况的可能性，但这些检查并不能做出一特殊的诊断。血胆固醇和甘油三酯水平升高会使脑梗塞的患病概率轻度增加。超声心动检查发现左室壁节段性运动减弱，并且心电图证实有心房纤颤则大大增加脑部病变是由心源性栓子所致的可能性。然而，有这些心脏疾患的患者常常也有其他一些同心脏不相关的危险因素，后者也能够导致脑卒中。对于一位经过临床和电生理检查证实为多发性周围神经病的患者，血糖测定增高增加了患糖尿病性神经病的可能性，但并不能除外其他同样重要的可能原因，诸如中毒、药物、肿瘤、甲状腺功能减低，等等。在无症状的正常成人也常常通过B型超声检查发现到颈内动脉中度狭窄，这样的检查发现确实增强了血管因素同病因联系的可能性，但并不能证明一位患者的脑部症状就是由该血管病变所引起。 检查项目应当衍生于对病情的假设，检查项目应当有序地安排进行 在前面的章节中，我们反复强调对疾病可能的机制和解剖做出假设是极其重要的。安排检查目的应当是检验和详细说明这些假设。最初检查的结果有助于指导进一步检查项目的选择。 我们举出几个病例来加以说明。一位48岁的男性由邻居带到医院来看病，因为邻居发现他看起来是有病了。体格检查发现该患者有严重的失语，右侧肢体中度偏瘫。患者不能给出有关他症状发展的详细说明。这例患者的病变解剖定位十分清晰，必定在左侧大脑半球内部或周围有一病灶。由于得不到进一步的病史资料，发病机制纯属推测性的。最初应该进行的是脑部影像学检查――CT或MRI。接下来进行的检查要依赖于所发现的病变的大体类别。梗塞、出血和肿瘤都有可能。如果发现的是一梗塞，超声心动检查、24小时动态心电图监测、无创性颈动脉和大脑中动脉检查以及颈动脉血管造影，这些检查都应该考虑。然而，如果CT显示一脑出血病灶，心脏方面的检查和无创性血管检查就不是适应证。取而代之的是血管造影检查以发现动脉瘤或者动静脉畸形（AVM），MRI检查以发现动静脉畸形或者海面状血管瘤，以及可能会继续进行出血素质方面的实验室检查，具体如何选择将取决于出血的位置和形状。若CT/MRI所见提示感染或肿瘤，诸如胸部X线和/或胸部CT扫描等一些其他的检查将更为恰当。 一位25岁的女性由于当天突发剧烈头痛住进急诊室病房。她有呕吐，轻微发热，颈部僵硬，表现不安和躁动。你要在脑子里最先想到可能有蛛网膜下腔出血、脑室出血和脑膜炎。你要迅速地为患者进行CT脑扫描和腰椎穿刺检查。如果CT或者脑脊液检查发现出血，或许将需要血管造影来鉴别可能存在的动脉瘤或者动静脉畸形。然而，如果脑脊液中未见出血，却发现白细胞增高，那么脑脊液培养和涂片、血培养、PCR检测和抗体的血清学检测就非常重要，而很少有必要进行血管造影检查。 要考虑到备选检查项目的敏感性和特异性 决定是否进行某项检查时，要考虑的一个非常重要的方面是该项检查的力度11。对于被检查个体的特定病情，检查结果有多少可能是阳性。通常真阳性率指的就是该检查的敏感性。一项敏感的检查可能将所检的患病群体中的很高一部分比例的个体检出。假阴性率是指患病群体中未被检出，呈阴性检查结果的患病个体频度。同样重要的指标还有检查的特异性。一项特异性的检查相对来说具有几乎很少的假阳性结果；即检查结果为阳性的患者有很高的几率患有正在被检测项目的病况。脑脊液的结核杆菌培养有很高的特异性，但敏感性却很低。疑诊CJD的患者脑脊液14－3－3蛋白检查有很高的敏感性，由于其他疾患也会出现阳性结果，因而特异性相对较低。临床医生对待特异性较低的检查应当非常谨慎，因为假阳性的检查结果通常会比假阴性带来更多的麻烦。 有关检查项目的一些规则 1、要选择能够检验或者证实诊断假设的检查项目。住院医生和年轻的开业医生应该常规地写明他们的诊断假设；这会确保一些重要的检查项目不被遗漏。即使是一些有经验的临床医生，面临棘手的诊断难题的时候，在纸上写下他们的思路也是有益的。根据合理的解剖定位和发病机制的概率来列出检查排序的明细，对排序列表的深入研究可以澄清最佳的检查策略。通过这些检查能够排除或者确定一些诊断吗？ 2、系统地安排检查项目。最重要的内容要最先进行检查。如果患者的一个体征可能是由于颈部脊髓或者大脑半球的病变引起，在进行有关疾病机制的检查之前，要首先澄清解剖定位方面的鉴别诊断。首先解决主要矛盾。举一个反面的例子，一位45岁的女性，就诊前一周出现下肢进行性瘫痪，她站立不稳，胸部以下感觉丧失，她还述说有前额部头痛。低度发热的原因被认为是轻度的泌尿系感染所致，当时发现有脓尿。神经科医生有理由认为该患者很可能患有多发性硬化，但逐渐起病的头痛和下肢轻瘫可能是由于矢状窦旁脑膜瘤所致。头部MRI安排在下周进行检查，以追踪证实这些可能的诊断。检查确实发现了大脑凸面有一小的脑膜瘤。然而，该患者的双下肢轻瘫和感觉平面用颅内一小病灶无法解释。即使多发性硬化能够解释脊髓的功能障碍，也应该首先考虑脊髓受累。尽管头部检查所见对患者的临床表现有些离谱，她还是被介绍到神经外科那里去听取处理意见。回家后，患者病情加重，出现截瘫，伴有后背疼痛和发热。实际上，她的病是脊髓硬膜外脓肿，尽管后来给予紧急干预处理，仍未能阻止遗留明显的永久性损害。值得强调的是，如果根据她的临床表现，最初想到了有脊髓压迫症可能性的话，或许会通过早期的适当治疗能够改善她的预后。 3、寻求可治性疾病的诊断依据。即使这些疾病不是最可能的诊断时，也要去寻找。将硬膜下血肿、甲状腺功能减退、恶性贫血、慢性阵发性偏头痛、低血糖症或者细菌性脑膜炎的病例漏诊一例，所带来的后果远较漏诊十例恶性胶质瘤、运动神经元病和CJD的病例严重的多。 4、如果病变的解剖定位和发病机制诊断都非常的不确切，那么或者通过等待临床症状或体征的发展来澄清这些问题，或者请你的一位同事会诊。如果病变的解剖定位或发病机制都不能确定如何进行疾病的鉴别诊断，那么就先继续进行诊断性评价。 5、不要给患者互相矛盾的提示信息。如果你告诉患者诊断是明确无疑的，就不要再安排做多项的检查、去查找其他的诊断。这些检查项目会令患者怀疑你的诊断可能不可靠，或者是错的。你对患者保证她所患的疾病确定无疑就是偏头痛，然而你又要对她进行深入细致的检查，即使这时你对患者说检查“只是为了确认”，她也会认为你前后矛盾。一定要按你说的那样去做。如果你告诉患者尚不能确定诊断，需要检查来进一步澄清问题，那么就着手进行检查。如果你告诉患者已经确诊，但有一些细节需要检查来进一步补充和量化，然后有选择地安排一些为数不多的、能够对诊断细节有帮助的检查项目。这样患者就会确信，医生肯定知道该去怎样做。 6、将检查项目解释给患者听。但是不要给患者列出一大串的诊断项目，这样你会被套在里边。列出一大堆可能的诊断，从来都不会对患者有所帮助，却会给患者带来十分担忧和难以忍受的焦虑。患者可能正在从心怀善意但并不知详情的朋友那里收集有关诊断的详细情况，或者到互联网上去查找能帮助患者维持控制目前医疗状况的资料。这可能导致患者对某一特定疾病的诸多疑问，比如脑肿瘤。这时最好实事求是，诚实回答可能的诊断就是脑肿瘤。患者应该知道需要做一项什么样的特殊检查，以及它能够提供哪种类型的信息。 7、理清你所采用检查项目的策略。在进行“二十个提问（Twenty Questions）”游戏的时候（提出二十个以是或否作答的问题来猜测对方心中所想的东西），询问者可以通过常规提问来缩小答案的可能范围；例如，如果猜的是数字，可以这样问：“数字是在100到150之间吗？”无论答案如何，接下来的提问可以一步到位，问是123吗？然而，如果不是123，这一提问就没有采集到有关正确答案的任何信息，一次提问就浪费掉了。同样，进行维生素B12水平测定、乙酰胆碱受体抗体测定，或者尿检巨细胞病毒，如果结果是阴性，就不会进一步为疾病的诊断提示思路了。脑电图检查或许不能做出一特异性的诊断，却可以将病变范围缩小到右侧额区，于是为进一步的检查提供靶向。 8、在解释实验室检查的结果时，要考虑病史和神经系统查体所见。同样是一份肌酸磷酸肌酶升高的化验单，在做解释的时候，对一位偏瘫患者和一位弥散性近端肌肉无力和肌肉疼痛患者的临床意义却截然不同。B型超声检查发现两位患者同样都有右侧颈内动脉中度狭窄，但对于伴有短暂的阵发性左手无力患者的临床意义要远远大于那位伴有周围神经病的患者。 解读检查结果 许多检查项目只是体格检查的扩展。这样的检查项目包括：脑电图、肌电图、神经传导速度、诱发电位检测、颅内和颅外动脉的多普勒超声检查、颅骨和脊柱的X线平片检查、脊髓造影、CT、MRI和血管造影。电生理学检查几乎总是由一位神经科医生操作（通常由你自己来做）。依赖于你解读这些检查时所用的专业知识，和报告结果的神经科医生的技巧和经验，你可能需要、也可能不必亲自去回顾病历记录。另一方面，按惯例影像学检查通常由放射科医生正式出报告。每位神经科医生都要接受训练知道如何解读X线和神经影像学片子，如何看懂报告单，这是非常必要的。负责任的临床医生除了看报告单之外，几乎总是应当自己去阅片。神经科医生比放射科医生更有优势，他们了解临床资料，因而能够利用从临床信息中生成的假设来结合影像学的结果。当解读过程中有疑问或异议的时候，应当同放射科医生一道重新阅片。这些是神经病学的检查项目，不单单是放射学的操作程序。当阅片者不是一位神经放射科的医生，只是普通的放射科医生时，其神经系统的解剖学和病理生理学知识，可能不如一位神经科医生那样熟悉。 当解读一项检查的时候，比如CT，首先最好是在不了解详细病情的情况下阅片。这样会确保见到片子的全貌，而不是只看到推测有异常的那一部分。阅片应当是有系统地进行：在看颅骨X线片时，先看颅骨凸面，再看基底部、眼眶、鞍区、颅颈结合部，等等。你的眼睛会自动移向最明显的病变区。要求每张片子观察到所有的区域，把它当成训练纪律，要记住看完所有的片子。在初步读片之后，详细了解病史，然后再次复核影像片，更加仔细地检查最感兴趣的区域。过早地关注某一区域会令神经科医生遗漏其他部位意料之外的异常。另一方面，不能详细分析与临床关系最密切的感兴趣区域也同样是错的。对于许多的患者，在阅片之前往往已经知道了相关的临床表现。 沟通并指导实际操作检查的其他医生 检查结果不足以做出临床决策，这是太常见的事了。有时甚至会进行一些错误的检查。但更多的情况下，检查是选对了，却未能包括最感兴趣的重要区域。以下都是这方面的例子：在一位括约肌功能异常的患者，选择腰骶部MRI是对的，但位置太低以致于不能看到位于下胸段下方的脊髓圆锥区域；对一位只表现同向性偏盲的患者进行颈动脉造影检查，却未能见到大脑后动脉，它是基底动脉最常见的一个分支。不充分的检查是一个大问题，甚至可以招致法律诉讼。而且，让一位神经科医生告诉患者检查需要重做，或者做的检查尚不足以指导治疗，这是一件尴尬的事情。谁来为这些炸锅的乱事负责？通常不仅仅是放射科医生，尽责的神经科医生有义务就所关注区域和相关临床问题，同放射科医生或者其他进行操作和指导检查或阅片的专业人员明明白白地进行沟通。 神经放射科医生是训练有素的人员，应当按会诊医生来对待。将有关的检查项目、主要的感兴趣区和你的推测诊断直接与他们交流。在初步检查之后，还要同他们一起讨论接下来的步骤，比如：“我认为这例患者有一肿瘤；如果CT或MRI平扫正常，可以进行对比剂增强检查”。神经放射科医生可能会提供一些影像技术选择方面的建议。同样，与从事电生理学检查的其他神经科医生或者内科医生进行这样谦虚的沟通也是很重要的。通过检查你想发现些什么？什么问题困扰着你？是否有问题或者检查结果矛盾令你苦恼？是否有你想纳入的特殊检查项目，或者你想省略任何的常规检查程序？ 神经科辅助检查 脑电图（EEG） 毫无疑问，随着现代神经影像学技术的涌现，脑电图已变得不再那么重要了。目前脑电图的主要功能是用于痫性发作性疾病的诊断。在有意识改变的患者，脑电图可能是识别非惊厥性癫痫持续状态的唯一方法。它是一功能检测项目，提供有关大脑如何工作的信息，而不是大脑的形态学改变。脑电图对于代谢性脑病、昏迷、器官衰竭和中毒障碍性疾病患者的病情追踪是有帮助的。它可以帮助做出脑死亡的诊断。虽然，非常不幸的是，到目前为止我们知道的有关“正常”睡眠界限的信息甚少，但睡眠期间记录的脑电图还是可以辨别出异常睡眠。适当评估睡眠障碍需要进行多导睡眠记录实验室检查，比如对阻塞性睡眠呼吸暂停进行量化分析，并确定其对持续气道正压（CPAP）面罩的反应程度。脑电图还能够判定患者是真的有发作性睡病，还是患者只想借机方便使用某些特定的药物。 肌电图和神经传导速度检查 这些电生理检查是神经系统查体的扩充。对临床印象有详细描述和量化表示的作用。这些检查并不是详尽细致的体格检查替代者。据说真正的神经病学专家是在没有任何辅助检查的时候也能做出诊断的医生。极少有神经肌肉病的诊断是单单靠肌电图表现的，而且，仔细的、有经验的临床医生，在没有肌电图机的条件下，相对来说我们也很少遗漏掉重要的诊断。多数情况下，电生理检查的结果起到了为诊断提供证据的作用。必须注意不要夸大对肌电图检查结果的解释。这项检查非常敏感，在一些没有活动性神经疾患或者没有神经系统症状表现的老年患者，也常常可以发现一些异常表现。脊旁肌和腿部肌肉失神经支配可能是陈旧性疾病的表现，不一定都是急性腰椎间盘病。有太多的肌电图检查只是为了追求经济利益。由于同样的原因，太多的神经科医生正在操做着肌电图检查。为了使肌电图检查更加专业化，从事电生理学的人员应当接受至少6～12个月的专业资格培训。脑电图和肌电图实验室应该由受过专业训练的、经验丰富的电生理学专家来掌管。 诱发电位检查 这项检查近十年的发展非常迅速。诱发电位检查正在开始告诉我们有关神经系统功能方面的大量信息，然而它的临床适应证却非常有限12。怀疑多发性硬化的患者，在临床未受累区域的诱发电位检查中发现异常将有助于确定诊断。要记住，诱发电位的反应减慢对任何一种疾病都不具有特异性。由于神经影像学的飞速发展，几年前对于许多适应证还都十分重要的诱发电位检查，而今已经退缩。检查的人次也普遍减少，除了一些地区出于经济利益的考虑，许多不满足适应证的情况也在进行着诸多项目的检查。由于诱发电位本质是生理性的反应过程，因而可以在各种神经外科手术过程中作为一项术中的监测手段。这些检查有时会为怀疑心因性失明或耳聋患者的诊断提供支持依据。 非侵袭性血管检查 颈部血管的双功超声检查将B型超声的影像同多普勒频谱分析相结合，是一项成熟的检查技术。这项检查高度依赖于操作者的经验和水平，如果由好的操作者进行检查，它的准确性会高达90％以上。不能亲自操作检查的神经科医生，应该明白回报结果的真正临床意义。如果血流速度提示有60％～79％的狭窄，当时血流速度若处于狭窄程度对应速度的下限，实际的狭窄程度恐怕只有55％～65％。能量多普勒（Power Doppler）和彩色多普勒血流成像（color-flow Doppler imaging）的应用加强了对颈部颈动脉和椎动脉血流分析的能力。应针对临床相关问题选择性地进行相应检查。操作者常规只对颈动脉分叉部（动脉粥样硬化性疾病最常见的发病部位）进行详细分析。但对于怀疑颈动脉夹层的患者，病理学改变很可能在颈动脉分叉部之上最明显。而在另外一些患者，椎动脉的近端应是超声检查的重点区域13-15。来自血管实验室水平鉴定国际协会委员会（Intersocietal Commission on Accreditation of Vascular Laboratories）的执业鉴定，为神经科医生提供了一定的保证，规定的实验室检查结果是有意义的。要了解你的实验室！每周检查多少患者？超声检查所发现的病变同手术和标准的血管造影所见相一致吗？参照其他具有执业资格的实验室标准，检查结果的数据进行校正了吗？ 对颅内动脉的经颅多普勒超声检查比颈部血管的超声检查更加依赖于操作者的经验和水平13。颅内动脉接受来自小探头发出的超声波，探头放在颅骨的骨性空隙或天生软组织覆盖部分。常用的骨窗有：眼眶、枕骨大孔和颞骨。经颅多普勒（TCD）探头的放置要平行于动脉走行，例如，技师或神经科医生进行检查时要注意听大脑中动脉发出的特征性搏动咻咻声，这时才提示探头所放位置正确。操作者会从TCD检查仪的电脑屏幕上见到沿所检动脉逐次5mm深度的多普勒波谱。 打个普通的比方，会帮助人们理解多普勒波谱的含义16。许多人有过用浇灌花园的胶皮管试图清洗人行道或者院子的经历。图6－1a显示当水龙头完全放开，胶皮管的喷嘴也完全放开时从管中流出的水流。若稍稍扭转喷嘴，就会有更强劲的、更集中的水流喷出。（图6－1b）在胶皮管的末端扭转喷嘴，以控制管腔大小。可以看到水流喷出的速度同管腔大小相对应成反比例变化，但到管腔小到临界值之后，水流也开始随之相应减小。如果喷嘴完全扭闭，水流就会停止或者只在胶皮管口滴水（图6－1c）。与此类似，如果受检颈部或颅内的动脉狭窄，在狭窄处血流速度就会增快。如果动脉被一栓子或原位血栓所闭塞，那么就得不到或者只能得到很弱的血流信号。 图6－1  A. 描绘一个人用胶皮管清洗院子的情景。水龙头完全放开，胶皮管的喷嘴也完全放开。B. 喷嘴稍稍扭转，胶皮管管腔变小，喷出水流变细。C. 喷嘴几近扭闭，胶皮管管腔闭塞。水从胶皮管口滴出。[由Dari Paquette绘图。经允许同意再版，引自Caplan LR, Brain embolism. In LR Caplan, JW Hurst, MI Chimowitz(ed), Clinical Neurocardiology. New York: Marcel Dekker, 1999]。 用B型超声探头是可以检查颅内血管血流，但在许多患者检查效果欠佳。TCD的出现彻底改变了床旁卒中患者的超声检查状况。TCD能够准确探测到脑底主要动脉的重要动脉狭窄性病变，这些动脉包括――颈内动脉颅内段、大脑中动脉、椎动脉颅内段、基底动脉的近段和中段。对于颈部颈动脉和椎动脉的颅外段闭塞性病变，TCD有助于显示这些动脉的颅内分支的血流速度以及对血液动力学方面的影响。颈部动脉的双功多普勒扫描和TCD检查能有效地探测到前循环的严重闭塞性病变。将连续波多普勒、彩色血流多普勒和TCD相结合，能够非常有效地显示后循环颅外和颅内动脉的主要闭塞性病变。血管痉挛所致的血管狭窄、通过侧支循环和通过动静脉畸形增加血流量，这些都会令血流速度加快。TCD能够监测蛛网膜下腔出血患者的血管痉挛情况。多数放射科医生对于只给出生理学信息、却没有图像显示的检查技术而感到不快，因而超声检查多由神经科医生和一些神经外科医生来完成。 用TCD监测颅内动脉可以检测出微栓子信号，这些栓子的分布状况可能会提示颈动脉或者更近段（心脏或主动脉）是栓子来源14,16。 CT 同其他任何一项进展相比，二十世纪七十年代早期CT的涌现使神经病学的诊断和保健发生了巨大的变革。MRI技术的引入，连同CT和MRI方法学的进展要求不断地重新评定它们的相对效用。梯度回波――平面MRI技术的出台之前，在鉴别新近出血同其他病变的能力方面，CT有着其他技术无法比拟的优势。CT能够非常清晰地显示脑出血的位置、大小和形状，以及出血是否破入脑室，是否造成脑内容物的受压移位17。CT在显示蛛网膜下腔出血方面优于常规的MRI。CT还能极好地显示骨质形态。当采用适当有序的断层扫描，可以非常清晰地显示颅骨骨折、骨质破坏、蝶鞍大小、副鼻窦疾病、颅骨和脊柱的疾病。腰椎的轴位成像是检查腰椎间盘病变和椎管狭窄的一种很好的手段，尤其是在已知受累神经根水平的情况下。在许多地方的医院里，CT都很普及，而且对于植入心脏起搏器的患者，CT可能是唯一的选择。 有关CT的几项常规： 1、只要有可能的情况，在增强CT扫描之前先行CT平扫检查。如果梗塞灶呈等密度灶、不容易辨认的时候，对比增强扫描会使之显现出低密度病变。对比剂增强后病灶的显现与否和程度如何有助于诊断。如果此前没有平片对比，病灶增强的程度就无法确定。 2、确保向放射科医生清楚地讲明你要寻找的病变，以及你是否需要特殊的投照角度或者增强图像。位于颅颈连接处、后颅窝内、累及蝶鞍、颅底、眼眶、海绵窦和其他区域的病变，采用适当角度的CT平扫时通常可以显现，但如果不特殊投照就很容易遗漏。应用螺旋技术和多层成像技术能够进行高质量的CT血管造影（CTA）。应用三维体积扫描处理后的血管成像优质清晰，能够各方向旋转观察，澄清微细的血管解剖结构，比如显示动脉瘤颈部和静脉窦道，但必须应用对比剂静脉团注。必须事先计划好这些事项。神经放射科医生往往不能准确领会神经科医生的意图。负责任的临床医生必须在申请单上清晰写明需要查找什么，或者直接同放射科医生联系说明。对于住院患者，有时多数的申请单是由低年资的照料者来填写，结果，检查效果不理想。 3、当患者到达急诊病房或者住院部时，太多的时候是在紧急情况下进行的CT检查。紧急进行的CT检查中，又有许多是出于保护开检查单子的临床医生免受医疗事故风险这样的一些价值有限的理由。这给放射科陡增忙乱，并且降低了放射科工作人员及时处理那些必要检查的能力。许多急诊CT检查单子是由低年资的住院医生开列的。一般而言，急诊进行的检查往往不大仔细，也不太完全。不容易获得特殊的投照成像。而且，早期的缺血病变很少显影，通常在急诊情况下不做静脉注射对比剂增强扫描。技师和护士人员短缺，夜间呼叫常常加重医务人力资源的负担。许多急诊进行CT检查的患者在以后的住院诊疗期间需要复查。许多进行急诊CT检查的陈述理由是为了排除出血，尤其是准备应用抗凝治疗的时候。按我们的经验，当回顾这些病例时会发现，即使扫描没有见到出血性病变，也通常未用抗凝剂治疗，实际上，高年资神经科医生很可能还未认真考虑过紧急应用肝素治疗的问题。许多所谓的急诊扫描也要等到第二个常规工作日才能进行，而且高年资临床医生看过患者之后常常不认为有紧急检查的必要。在考虑是否进行（静脉或动脉）溶栓治疗时，一些患者确实需要紧急CT检查以除外出血。如果患者病情严重到需要紧急检查的程度，那就应该向高年资神经科医生汇报患者病情的严重性，同住院医生共同决定应当做什么处置。通常，这种情况就需要请高年资神经科医生来院检查患者。CT扫描并不能代替询问病史和体格检查。 MRI 毫无疑问，对于许多中枢神经系统病变的成像，MRI优于CT。然而，为了获得和解读MRI影像片子，所涉及的技术更为复杂。众多的扫描序列和相对常规的T1和T2序列，在检出或者遗漏病理学改变之间凸现差异。据说将TE和TR序列以某种方式相结合，可以令多数肿瘤不能显影。组织中水的含量极大地影响着组织的磁共振能力，因此水肿和华勒变性同一些原发性疾病，比如血肿、肿瘤或者炎症的鉴别非常困难。FLAIR（液体衰减翻转回复序列）较T2对于邻近皮层，或脑室表面的异常显像更为清晰，这是由于FLAIR使脑脊液显像变成黑色的缘故。 回波――平面成像的出现极大地提高了磁共振的成像能力18。回波平面MRI的高敏感性成像甚至能早期检测到脑出血19。DWI（弥散加权成像）能够显示水分子弥散异常的区域，梗塞发病后不足1小时，DWI即可显现病灶。将DWI同灌注加权成像和磁共振血管造影技术相结合，在短短几分钟内，就能极大地增加对卒中患者临床状态的理解。弥散成像和灌注成像所示病灶的差异部分提示为缺血半暗带，即卒中早期最易发展为梗塞的脑部低灌注区域。 能够对中枢神经系统同时进行多平面成像（冠状位，水平位，矢状位）是MRI的一大优势。骨和钙化在磁共振上很少显影，因而颅骨对头部MRI成像的干扰较其对CT成像的干扰要差得很多。这样，MRI对于判定靠近颅底的脑底部病变、影响到后颅窝的病变、累及到颅颈连接部和脊髓的疾病更为确切。诸如脱髓鞘斑、脑白质营养不良和脱髓鞘病变等白质疾病，在MRI上显示的尤为清楚。与CT相比，脑挫伤、诸如海绵状血管瘤等血管畸形在MRI上显现的更为清晰。对于显示脑干病变，MRI也明确优于CT。 流动的血流也影响着磁共振，因而血管病变能在MRI上显像。MRA（磁共振血管造影）是由一组技术发展而来（饱和、剪影和管腔显影），其中多项方法有待于进一步改进。MRA可以显示颅内大的血管和大的动脉瘤。在显示颅内血管狭窄方面，这项技术同经颅多普勒和有创性血管造影检查相比较，其敏感性尚未确定，但是，增加这项检查不过要多费一点MRI的时间而已。由MRA技术衍生出MIPS（最大强度投照，maximum intensity projections），它所显示的影像看似血管，却对湍流更加敏感，会造成对狭窄的评价过度。辨认未经处理的原始图像比较困难，但是却更加可信。静脉MRA能够很好地显示静脉窦血栓形成。颈部MRA同轴位横断面像MRI相结合，在评价颈部动脉的动脉夹层方面最有用处。 我们必须强调，MRI同CT一样，是一种神经病学的检查手段。为了更好地阅片和汇总报告，掌握神经解剖学和神经病理学知识，准确理解患者的临床资料都是必要的。神经科医生必须做到：或者亲自进行检查操作，或者熟悉整个过程，或者在预约检查之前同操作技术人员和MRI阅片医生进行沟通。在许多的医疗中心，由于磁共振技术的复杂性和广泛地、越来越多地应用于扫描身体的许多其他器官，负责放射科的医生很可能并非是经过全面训练的神经放射科医生，在摄片和读片的时候需要对他们进行指导。在扫描之前或扫描期间同放射科医生进行互通信息，可以避免摄片没有包含想要得到的信息时医生所感到的失望、尴尬，甚至愤怒。 导管介入术，血管造影术 应该花一些时间来讨论一下脑血管造影检查，按我们以往的经验，这是由于造影检查的内容不够全面是非常普遍的，并非一次两次的例外。通常，照下来的是些没有用的片子，关键的动脉却时常不能显影。过错不是出在放射科医生的身上，而是临床医生同放射科医生没有做到直接、充分的沟通。由于目前其他技术可以很好地显示脑部情况，血管造影的主要适应证是脑血管病。有些一般规程和原则在指导着血管造影的操作，而不要考虑病灶的位置和病例的临床特点20。 1、只有当血管造影的结果能够回答临床相关的问题时，它才是有用的。这些问题来自临床症状和体征、患者的个人背景和既往史，以及其他检查的结果。Faris和Poser二人曾对没有神经系统症状表现，推测神经系统未受累的犯人进行过血管造影检查结果的分析21，发现其中一大部分的人有明显的闭塞性血管病。然而仅有血管闭塞并不意味着它就是引起临床症状的原因所在。血管造影的主要目的是确定造成临床症状的血管原因，或者对于没有临床症状的患者，澄清并评估其他项目的检查提示的结果（通常是一些无创性检查，例如双功超声、TCD、CTA或MRA）。 2、血管造影的复杂性决定了应该由经过培训与有经验的专业人员来操作这项检查。通常，专业人员就是一位神经放射科的医生。血管造影应当被视为一次会诊。如同在任何的其他会诊过程一样，会诊医生必须知道临床医生正在探求的问题是什么。同样，血管造影的操作者也必须了解这一造影过程的所有相关资料，比如：既往的造影剂过敏情况，有无肾脏疾病、或者下肢动脉闭塞性疾病所致的跛行。神经放射科医生常常不能领会临床医生的意图，并且医院的病历记录又往往不够清晰详细，令他们不能把握负责患者保健的临床医生的思维进程。几乎毫无例外，负责任的临床医生和血管造影操作者应当在检查操作之前互相通个气；他们应该就血管造影需要了解的主要问题和相关内容进行讨论。他们还应当首先达成一致。 3、在决定第一步计划时，遵循Sutton的信条。Willie Sutton是一位声名狼藉的银行大盗。当他被问及为何屡次抢劫银行时，他答道：“因为那里有钱”。第一步的检查计划就要尽可能回答关键的问题。在医学上，我们也必须“到有钱的地方去”。举个例子，一位56岁的白人男性，既往有冠状动脉疾病病史，有一次的左侧面部和左侧上肢无力发作。他的背景（年龄，性别，既往血管病史）都提示他是大动脉闭塞性疾病的易患者，病变极可能定位于右侧大脑半球，并且最大可能的诊断是源于右侧颈内动脉的动脉粥样硬化性狭窄。该部位的病变会对治疗决策有很大的影响。从逻辑上讲，首先的问题应该是：右侧颈内动脉的起始部有病变吗？如果有的话，性质怎样，严重程度如何？ 进行血管造影检查时，放射科医生可能发现（在这位假设的病例），当试图沿主动脉弓向上插入导管时，导管已经滑入到左侧颈总动脉。血管造影操作者会意识到右侧颈内动脉是狭窄的，临床医生可能需要了解对侧颈内动脉的状况。一些血管造影操作者会说：“好啦，已经这样了，趁导管还在，对左侧颈内动脉进行造影并摄片吧。”不幸的是，时常会有不可预知的理由和其他各种各样的原因，令血管造影过程过早地中止。在本例的患者，所获得资料可能非常偏离主题。在达到主要目标之前，必须拒绝任何企图先获取补充资料的诱导。 4、临床医生不可能总会预测到血管造影能发现到什么。有时，第一步的结果是出乎意料的。很大程度上，最初的结果在逻辑上会决定下一步怎样做。在没有蛛网膜下腔出血的情况下，多数患者没有必要进行所谓的四血管检查（four-vessel studies）。检查过程越复杂，时间越长，造影剂用量越大，发生并发症的几率就越高。决定接下来做什么检查应当有连续性；第二步的内容取决于第一步的检查结果。在检查期间，有意外发现和并发症出现的时候，应该能够随时找到神经科医生来商讨下一步的做法。让我们回到前文提到的左侧面部和左上肢无力的病例，如果右侧颈内动脉分叉处、颈内动脉颅内段、大脑中动脉、脉络膜前动脉和大脑前动脉都正常，就能够排除前循环大血管本身的非栓塞性血管闭塞性疾病。大动脉正常的情况当然不能除外前循环小的穿通动脉疾病，这是由于那些穿通动脉太小，不能确切显影的缘故。由于左侧偏瘫也可能是右侧椎动脉病变所致。接下来要对右侧椎动脉进行造影检查。 如果右侧颈内动脉造影显示该动脉的严重狭窄，就有理由进行外科手术治疗。若没有发现严重的右侧颈内动脉闭塞性疾病，外科医生将需要了解左侧颈内动脉的情况，以及左侧颈内动脉向右侧大脑半球进行代偿供血的范围。 换一种情况，如果病变是右侧颈内动脉虹吸部闭塞，神经外科医生要考虑进行颞浅动脉和大脑中动脉分流术，他就有必要了解颈外动脉是否有明显的病变，颞浅动脉的大小和一般情况，患者的右侧大脑中动脉分支是否与同侧的软脑膜支，或者同来自左侧大脑半球的侧支相交通。这例患者，下一步要进行的检查是在颈总动脉常规注射造影剂以显示颈外动脉。 理想的情况下，血管造影操作者和临床医生在获得初步检查结果之后，尤其当结果出乎意料之外的时候，应该能够共同讨论计划下一步骤。如果做不到这点，在检查进行之前要讨论各种各样的可能性，制定出检查过程的“策略”（game plan）。如果计划进行外科手术治疗，在血管造影操作之前或者期间，应该同参与手术的外科医生进行商讨，以确保获得所有的必需资料。 在检查过程中，如果血管造影操作者和临床医生不能保持密切的通讯联系，即使技术方面没有问题，血管造影照片有时也不能提供出负责患者保健的临床医生想要得到的信息。 5、主动脉弓造影检查不应列为常规，按我们的观点也很少有必要去做。在主动脉弓处进行造影检查要求导管有一侧孔，大量团注造影剂，并发症发生机会也相应增高。个别颅外动脉的显影通常欠佳，动脉往往重叠在一起。照片很少能够清晰准确，不足以制定明确的治疗决策。在主动脉弓处注射造影剂所显示的颅内动脉也不够清晰。主动脉弓造影所获得的血管起源部位的情况，通常当导管经过该动脉处时，通过透视荧光屏即可见到，如果发现的异常非常明显，可以进行选择性照片。如果发现主动脉扩张和扭曲，或者见不到血管，那就有理由进行主动脉弓造影。还有，若其他部位未发现较常见的病变，主动脉弓起源动脉的造影可以推后、也应该在检查最后进行。比如，一位左侧肢体偏瘫和感觉丧失的患者，CT见病灶位于右侧大脑半球旁中央区。血管造影显示颈内动脉及其分支均正常，那么，就要检查颈总动脉，在最后进行主动脉弓造影。一些血管放射科医生（非神经放射科医生）标榜自己能如何快速地在主动脉弓处注射造影剂，如何快速地完成检查。实际上，主动脉造影检查通常不能解决临床疑惑，也不能充分显示颅内动脉，颅内动脉常常不能显影或者不能充分显影。当神经科医生介入阅片的时候，如果建议患者要进行第二次血管造影，患者可能不会接受的。 6、动脉造影操作者在每次团注对比剂后都应问一下患者，并检查是否有异常。如果向后循环注射造影剂，应该确定患者的视力和形成新记忆的能力是否会受到影响。若造影剂被注入左侧颈内动脉，必须注意患者的说话能力，听理解能力，右侧肢体活动能力是否同造影操作之前一样。如果不去观察寻找，就不会发现并发症。有副反应发生时就应该请临床医生会诊，应该就是否停止进行造影操作问题做出联合决定。 7、在进行血管造影之前要有高质量的脑部成像。即使临床病史和表现似乎都提示为闭塞性脑血管病，偶尔也有一些脑肿瘤、硬膜下血肿、动静脉畸形、脑出血和动脉瘤的患者，单纯根据临床无法同血管闭塞性疾病相鉴别。即使在短暂性脑缺血发作（TIA）的患者，有相应侧的颈动脉杂音可以解释临床症状，CT扫描也可能有意外的发现，诸如多发腔隙灶、皮层下小软化灶（subcortical lucencies），或者皮层梗塞。一位已确诊的卒中患者，也有必要进行CT或MRI检查来明确病变位置、梗塞的范围，并且要除外脑出血。了解到梗塞灶的部位有助于确定动脉造影的策略。通常在做导管造影之前，应当进行非侵袭性血管检查（MRA，CTA，或超声）。这些检查会提示异常的区域，通过显示正常的血管，能将血管造影检查限定在最可能隐藏病理改变的动脉。 对于大面积梗塞或出血的患者，CT或者MRI检查非常重要。血管造影检查会有风险，也不会改变治疗计划。应当推迟血管造影检查，治疗要基于临床表现和脑部成像的结果。 8、任何的卒中患者，从卒中发病到进行血管造影检查的时间间隔越短，血管造影片上就越容易解释临床症候群。发病后栓子将会有渐渐分解的倾向，可能错过观察到缺血发病机制的机会。 选择性动脉数字减影血管造影已达到高质量的程度，并且普遍应用。它较剪切拍片血管造影（cut film angiography）更为便宜，由于只需用半量的造影剂，比常规血管造影更加安全。一些数字减影装置可以进行旋转性血管造影，能够增强采集到的信息。如果可以做双平面数字减影血管造影（biplane digital subtraction angiography），那么就可以用它来替代常规的双平面血管造影。 检查排序 那些支付医疗保健费用的一方（实施医疗保险和医疗补助计划的国家政府部门和各州政府，第三方支付者，保健组织，等等）紧盯着医生指令检查的行为。辅助检查，尤其是那些采用高科技手段的检查，被列为昂贵项目，如果神经科医生不开单子，是绝对不会做这些检查的。支付方对神经科医生不断的施加压力，以减少昂贵的检查项目，并作为控制飞速增长的医疗保健费用的一种方式。付钱的人支配一切（He who pays the piper calls the tune）。然而，神经科医生明白高科技显然能够极大地促进诊断，使治疗更为有效合理。患者通常是将检查项目同品质相联系，有时会要求做一些现代技术含量高的检查。而医疗保健管理机构则可能要求事先有充分的检查说明，更恶劣的是，他们可能溯源，拒绝支付检查单位的费用，并惩罚开单的神经科医生。 神经科医生应当更加自觉，更加注意他们所开列的检查行为。实验室检查、影像学检查和生理学评价，要根据病史和体格检查的结果提出诊断假设，并有计划地安排检查去验证诊断假设。检查应该有连续性，早期的检查结果应该影响下一步检查项目的选择。一些常规的检查可能不是十分有用，或许可以剔除。对住院患者需要考虑的另一个因素，是来自尽快周转患者的压力。要求住院时间这点，可能损害了进行完全有序检查的能力，但这并不意味着在可能做到的情况下神经科医生不必计划着检查，不需要对临床资料进行持续评估。在开单检查之前，神经科医生要扪心自问，“我要查找什么？在决定诊断的概率和避免遗漏可治性病因之间，最有效的检查方式是什么？”神经科医生必须能够快速地回顾检查项目，阅读检查结果，目的是针对患者特定的情况来解读这些检查内容。 参考文献 1.  Miguel de Cervantes Saavedra. 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Faris, AA, Poser CM, Wilmore DW, and Agnew CH. Radiologic visual​ization of neck vessels in healthy men. Neurology. 1963;13:386-396. 做称职的临床神经科医生（第七章） 第7章                    神经科医生给出的信息和离院谈话                                                     （李永杰  高旭光  译） “在我看来，与患者谈话是医生可以利用的最有效力、最敏感和最实用的工具。谈话有很多的功能，通过谈话一种关系得以启动，为了沟通需要建立一些条件和需求，确定角色和义务，搜集能反映疾病和患者及其生活环境特点的必要信息，资料需要加工整理，患者及其家人准备做出决定和判断，指导患者的保健，从而达到了患者和内科医生之间人性化的接触。”1 George. Engel “由于患者接受很多忠告时容易混淆，而且会忘记很多被告知的内容，所以不要一次谈的太多。在第一次谈话时，只需概要说明方案的一般特点，并且要详细强调最重要的事项。在以后的讨论中，应当再度回顾疾病的基本特点，更为详细的强调。换言之，应根据计划让患者以循序渐进的方式了解病情，在适当的机会把提供的细节加以强化。”2 Phillip. Tumulty “当医生对一位绝望的患者谈及病情时，事实可能被夸大。不存在两个完全相似的病例。惟一的向导就是判断、圆滑和同情；同时一定要考虑到外界环境。在有些患者，冷酷的事实可能带来恐慌，到头来一点用处也没有。”3 Hans. Zinser 法庭将医生分为两类：与患者无直接接触的专家和“治疗的内科医生”。医疗保健的存在理由，即通常的目的是治疗患者。在我们的医疗体制中，除非一些特殊的情况，患者有权选择他们将是否接受建议和医学忠告，是否同意医学操作程序或干预，是否遵从医生建议的或开列的处方治疗。如果神经科医生要想改变患者使其最大限度地遵循医嘱，那就必须首先赢得患者的尊重和合作。而这只能通过医患之间的有效沟通才能实现。传递信息和对患者宣教是称职的临床医生的重要功能。由于许多神经系统的疾病都很严重，医患沟通在神经病学领域显得尤为重要；在神经病学领域，有效的沟通特别赋有挑战性，因为患者常常有感知障碍和认知功能障碍。家长式作风的时代已经过去了，那时的医生可以简单地告诉患者“按我告诉你的去做”，或辩解自己的建议时只回答“因为我认为这样对你最好”。但是现在，患者需要，也有权力了解自己的疾病。临床医生有义务用通俗易懂的语言告诉患者，他们的身体出了什么问题，医生建议他们怎么做，他们还可以采用什么样的治疗选择。 医生怎样更好地将病情传递给患者？这样做有多重要？ 证据很显然：总的来说，医生病情告知的工作做得很不好。在一项研究中，对一家医院8个月中出院的450例患者（每当出院5例调查1例）的满意度做了分析4。63％的患者说他们没有受到关于他们保健方面的任何特别指导。64％的患者没有被安排接受指令的时间。在社区医疗的内科医生与患者相遇的20分钟里，平均大约有1.3分钟用于告知病情；而且，医生往往过长地估计这段时间，认为有9分钟5。当患者的期望和主要担心的问题都没有得到关注的时候，他们会特别的不满意。JH医生，当时还是一名医学院四年级的学生，在轮转结核病房时碰上一位患者，他只能讲立陶宛语，但对所有的治疗都非常配合，只是在出院时才显得很激动和敌对。经过翻译就出现的问题进行了恰当的回顾后，他生气的原因才变得明朗。他是因为担心肩部一个大的脂肪瘤才来寻求医疗保健的。因为既往有大便排鲜血的病史，医生迅速想到做钡灌肠检查，但由于疏忽，却开成了胸片。发现了结核空洞，为进一步评估和治疗，他被收入院。当我们完全误解了他的主诉时他还仍然能够依从，但他不能理解对脂肪瘤没做任何处理却让他出院。即使有其他的医疗问题更令内科医生去关注，也要把患者的主诉牢记在心上。 医患沟通不好的最重要的原因之一，就是医生没有将一些概念解释清楚，用了些患者听不懂的术语。而患者在医学术语方面的知识远比大多数医生所想象的要少的多。即使受过高等教育的人也不能充分的理解多数的医学术语6。医生以为大多数患者非常了解解剖学和生理学的基本知识，但他们并不懂。调查结果反复显示大部分人还认为卒中是心脏的毛病，而不是脑子的事。很多家属再三询问是不是卒中已经引起了脑的损害。他们把“脑损害”认为是痴呆，与大面积的脑坏死相反。大多数偏瘫的卒中患者不理解问题是出在他们的脑部，而认为毛病就出在他们无力的肢体上。他们不知道大脑半球支配着对侧上下肢的随意运动。患者当然不知道一侧肢体或身体其他部位的疼痛、麻木感或刺痛可以由受累部位以外的神经系统的疾病所引起。大学的生物入门课程常常挤满了受驱使的医学院预科生，其他学生是被拒绝听课的。那些提供“摆摆样子的医学课”的大学通常不提供相应的生物学课程。我们的医学预科和医学课程强调生物医学科学。多数的大学和医学院校的考试都是多选题或简答题，一些医学院校的毕业生在口头和书面交流方面都非常的差。在对内科医生的训练中，成为惯例的英文、历史、经济和社会课，都没有被认真地强调。而且，几乎没有年轻的医生在如何与患者沟通的问题上接受过任何的指导。富有爱心和经验的临床医生主持的与患者离院谈话的时候，就更没有几个人参加了。当住院医生接受与患者谈话和沟通技巧的强化训练以后，他们的技能和患者的满意程度都有明显的提高7。 然而，过错不完全在于医生。患者适应生病者这一角色往往有困难，他们通常是病病泱泱、疲倦不堪、十分焦虑以及从来没有生病的经历，或者有认知功能受损。就像其他正常人一样，患者能听进他们想听的话，忽略不想听和不能接受的内容。患者忘记了医生讲给他们的三分之一的内容，能回忆起来的指令和忠告还不到50％8。一项对连续64位门诊患者的信息回忆性研究，发现74％的患者能回忆关于进一步检查的一些信息，但只有45％能回忆起医嘱，31％能记得起关于疾病或治疗的解释9。即使在患者刚刚看完医生后立即接受采访，无论患者是否发音清晰，也会有大约50％的信息被丢失掉。JH医生的一个朋友是位教育家，十分悲恸地给他打来电话，因为他妻子的乳房活检结果刚刚证实为腺癌。这位朋友问了一些非常基本的问题，这些问题应该是外科医生已经谈过的，他是一个很有同情心的医生，总会花相当多的时间与患者交谈的。JH医生问这位朋友，外科医生已经告诉了他什么。他解释说外科医生和他谈的时间非常长，但当提到“癌”这个字以后，他就无法再听进去任何别的话了。 即使是使用最佳的沟通技巧，患者和家属也常常不能在第一次就能记住一下子冒出的信息传达。医生倾向于假定“发出的信息”就是“能被接受的信息”，但患者还没有准备好或者不能够吸收所有谈及内容的意思和细节，这样的事太常见了10。病情告知是一个长期和反复的任务。应反复强化信息，并且在随后就诊的时候给患者机会，提更多的问题。Cox评论道“只有在听到患者做出回答时，我才知道自己说了些什么”10。Butt介绍了一种新奇但可能有效的方法，用于离院谈话时的强化病情告知8。他对自己的离院谈话进行录音，包括讨论内容以及他的指导意见，然后把录音带交给患者，以便于在家里复习。多数患者都有便携式放音机。到三个月随访时，对他的患者进行的问卷调查显示，绝大多数（91％）患者认为这种方法能帮助他们理解内科医生的指导和讨论内容，75％的患者发现让他们的配偶或亲戚听录音带有好处，大多数宁愿要这盒录音带，而不要正式的证明书8。我们将指导写在处方上，发现这明显减少（但不能杜绝）服药方法或诊断计划中的错误。我们还写下了诊断，以便于患者能对没有陪同他们来看病的家人或朋友讲述。我们还发现在离院谈话时请家属到场是有益的，这样可以把同样的信息一起告诉他们。如果有一些我们只想对患者讲的隐私内容，可以让家属在外面等候谈话。 诚实是基本的原则。 多数患者希望与他们的医生交流的越多越好。患者努力想要在决策中发挥更大的作用，并希望更多参与到他们的保健中。有一项研究，询问了210例高血压病患者关于他们的保健问题11。41％的患者想要了解有关高血压病的更多信息。临床医生低估了患者参与治疗决策的愿望：这些高血压病患者中的53％希望积极地参与治疗决策。有些研究显示，总体上医生对女性和老年患者解释病情花的时间较多。他们也花更多的时间和精力去和那些建立关系较久的患者，以及较高的社会经济阶层的、有较好的教育背景的患者进行沟通12。然而，事实上，男性患者、年轻患者和那些文化及教育背景较差一些的患者对沟通有着同样高的期望和需要。 沟通失败有着严重的后果。如果医生不能影响患者遵从医嘱和忠告，那么他或她的时间和努力就白费了。最巧妙的诊断和最高深的医学知识，当它们不能被有效的传递给患者的时候，等于一文不值。患者依从性不好也是沟通失败的常见结果。患者不服从治疗是很常见的，往往可追溯到医生指导不当或患者没能理解13。显然，如果医生的处方没被执行或丢在了脑后（lie unused on bathroom shelves），那么它就没有任何作用。沟通失败带来的另外一个正在不断增多、经常发生的后果，就是起诉。当患者对所患疾病的性质和自然病程缺乏理解，并对他们的医生能够做到的事情有错误的期待时，他们就会起诉。在美国，由于缺乏详细的沟通，非医疗相关性伤害是医疗过失行为诉讼案的主要原因14。 何时是告知病情的最佳时机？ 宣教和传递信息是医生工作整体的组成部分，在一定程度上，它贯穿于医患关系的自始至终。谨防过早的通过印象就下结论。LRC医生生动地回忆到，一次，他去给一位牙周病专家会诊，得知这位专家的左下磨牙患有反复的感染，在未做任何进一步的问诊和检查之前，这位牙科医生对LRC医生说，他必须在晚上咬牙或磨牙。并就夜间磨牙癖这个话题继续对LRC医生进行讲解，但LRC医生立刻就听不进去了，也不再相信这位牙科医生随后说的所有事情，因为他明显感觉到，这位医生在资料不充分的时候过早地做出了结论。如果医生最初的预感是错误的，并且这种过早的猜测和印象传达给了患者，那么以后带来的危害是无法估量的。按照惯例，最集中和非常重要的信息告知时间是在所谓的“离院谈话”的时候。我们经常称这次会谈为“收场”，因为它是医生最初诊断活动的极点，而且，它对进一步的医患间的相互影响和治疗都是如此的关键。 当诊断性资料相当完整的时候，应当进行离院谈话。对于住院患者，在最初的检查结果都已经出来、有了初步诊断和选好了治疗计划之后，主管神经科医生应当请患者及家属一起坐下来谈谈。如果患者仍在住院期间还需做进一步的治疗或检查，那么把另外一次的病情告知会与出院谈话放在一起进行。如果是门诊的患者，神经科医生应当在知道检查结果以后与患者一起坐下来谈谈。这次谈话最常被安排在第二次就诊结束的时候。第一次就诊结束时，医生应该至少简要地和患者讨论一下打算要做的检查项目以及最初的印象诊断和计划。有时在第一次就诊时就可明确做出诊断，不需要再安排做其他重要的检查或计划；那么“离院谈话”就可以安排在这次就诊结束时进行。如果患者找神经科医生的目的是会诊，医生在决定该告诉患者些什么的时候，应该更为慎重行事。就像厨师多烧坏汤一样，医生太多了告诉患者不同的事情只会引起混乱。可是，你应当给患者做出一些解释。会诊医生要告诉患者的东西将随着转诊内科医生的愿望、患者本身情况、问题的性质、以及会诊医生的风格和检查结果而变化。会诊的话题将在第11章中讨论。 我们已经陈述过这样一个事实，由于各种各样的不同理由，患者常常是一个欠理想的初学者。无论何时进行正式的离院谈话，往往在以后都必须对信息进行重复和强化。必须花一些时间来反复回答患者提出的问题，并确定他是否已经明白了你所说的话。循环和重复是任何完整教学和学习经验的组成部分。 离院谈话和其他告知病情时医生的风格 信息传递的方法在获得患者满意中所起的作用非常重要，几乎像获得患者的尊重和合作一样。如何做和做什么同样关键。我们曾经提到过“和患者一起坐下来”这句短语。对此我们毫不夸张。谈话的每一方都要有一席之地，坐在椅子上或床上，这很重要，而且大家应尽量坐得靠近一些。在医院里，患者的病床就是他的整个天地。可能必须要坐在床上进行这次谈话，但事先应当征求患者的同意。医生如果站着，就传递给了患者两条不言而喻的信息――第一，他/她凌驾于患者之上，在谈话中处于主导地位；第二，时间很紧迫，因此神经科医生需要站在一个随时能快速离开的位置上。 无论什么时候，医生都应该表现出冷静和关心他人。谈话的氛围应该是从容的。这些事情对患者来说非常重要，有时甚至生死攸关；不能以轻率的方式来处理。谈话应该是双方间的一次对话，而不是医生的独白或演讲。必须有足够的时间用来提问题、讨论和相互交流。当医生将病情介绍给患者以后，应该留出让患者做出反应的时间。 最重要的是，医生必须始终坦诚。这并不意味着在患者毫无思想准备的情况下，轻率或残忍地让他们面对冷酷的现实。可以慢慢地释放出实情，采用患者容易接受的方式。诚实意味着你不应该告诉患者你知道的任何错误的事情。有时患者的家属和朋友会给神经科医生施加压力，令其隐瞒不好的诊断或检查结果，用更好的意念或预后以代之。要扛住这种压力。医患关系的基础是尊重和相互信赖。说谎会削弱患者对你作为一名神经科医生和知己的尊重和信任。当医生对患者不够诚实的时候，不知为什么他们能够感觉到的。他们将不会相信医生以后对他们讲的任何话了。 由于患者及其家属不了解疾病预后的严重性以及预期的病程，就会发生诉讼案。围绕着操作程序和治疗过程也都存在不现实的期望。我们力劝神经科医生效仿聪明的足球教练传统的“悬挂绉纱（hangs crepe）”策略，他说“我们的球队与对手不同，他们是主场，如果我们能够在比赛结束时没受重伤，就算是得再少的分，也是幸运的”。如果球队表现的还说得过去，那么那些潜能很大的评论家们也就不会再开口了。同样道理，我们认为当患者的疾病或病情很重时，就一定要向患者及其家属强调情况的严重性。务必告诉他们对于成功治疗这类疾病，你的能力是有限的。同时还要告诉他们这种疾病本身和治疗过程中可能出现的并发症。要诚实，但同时要仁慈和蔼，要敏感机警。患者关心检查操作的并发症以及药物的副作用是合情合理的。告诉患者包装说明书上写明的一大串可能出现的副作用可以回答他们的问题，但对常见的严重不良反应进行坦率的讨论会更有帮助。 要了解医患谈话的内容及其影响因素。重点应放在令患者（和医生）满意、提高患者的预后上15。研究表明：（1）患者对谈话中第一个提及的问题的回忆最为清楚，（2）能够回忆的内容随谈话时间的延长而减少；会谈时间越长，以后能够回忆的比例越低，（3）患者的理解和依从性也随着讨论的复杂性和医学术语量的增加而下降。临床医生应当遵循的逻辑是，谈话传递的内容尽量简练，使用通俗易懂的语言和例子，谈话应从最重要的信息说起。为了更有效的传递信息，应对具体内容进行重复、详解，并且随后进行强化。 离院谈话或以后谈话时应讨论什么样的话题？ 诊断 患者需要并且有权力知道他们的诊断。当病情很严重时，应当逐渐地、以一种善解人意的方式将诊断告诉给患者。临床医生向患者交待诊断的方式因人而异。我们通常分几步来叙述病情，让患者能够消化，能够逐渐调整心态，接受事实。尽管我们通常并不主动在谈话一开始就涉及诸如癌症、肌萎缩侧索硬化症（Lou Gehrig’s病）或多发性硬化这样令人恐惧的术语，但我们还是非常谨慎地表示肯定，告诉他们我们所说的是真实的，诚实的，不然的话完全是一种可怕的经历。 我们举几个例子对这种方法加以说明。一位23岁的女性，因为在过去的三周里双侧大腿刺痛来找LRC医生会诊。她描述到当她渐渐屈颈时双上肢和背部有一种奇怪的触电样的麻木感。四年前，她有过一次右眼视力下降发作，被诊断为“视神经炎”，发病两个月后完全恢复了；两年前，她曾感觉到右臂、右腿和躯干部的刺痛，与现在的感觉异常类似。这些症状在一个月内就消失了。对她进行的体格检查只发现到瞳孔直接对光反射迟钝、双足的振动觉轻度下降。这位患者患有多发性硬化。神经科医生可以选择或不选择做MRI、腰椎穿刺或诱发电位检测来证实诊断；这个话题在前面的关于检查项目的章节中已讨论过。现在我们关心的是有关她的诊断方面能告诉患者一些什么。我们可以告诉她，她的神经系统正在发生一些“反应”，可能是在颈段的脊髓。我们给她画了一幅图，展示神经细胞、轴突和包绕其上的髓鞘。我们用一个浅显易懂的类比，将所画的结构比作由金属丝和绝缘层组成的电线。向她解释受累部位的包绕神经的绝缘层称髓鞘，与金属丝外的绝缘层类似，这些局部结构已经遭遇了一种反应。我们告诉她我们不知道这些“脱髓鞘反应”的病因，但知道这些病变通常发生在年轻人，年轻女性比男性更为常见。她们常常发生在感染、疫苗注射或创伤后，但也可以没有明确的诱因。有过一次反应的患者常会复发，事实上，她已经发作三次了，很可能在某个时候将出现第四次或者第五次发作，或者更多次的发作。接下来的发作常和最初的反应形式一样：就是说，如果最初的发作很轻，后来的发作往往不很严重。我们通过这样的解释使她安心，像她这样的情况，前两次发作完全恢复了，现在的体格检查几乎全都正常，目前的临床表现很轻微，不应该给她带来残疾，自动恢复的可能性很大，或者说至少能够改善。LRC医生将会告诉她，他本人很有信心，她将来会恢复的很好。JH医生在一家多发性硬化诊所工作过，看到过大约75例确诊的多发性硬化患者，都伴有明显的神经功能缺失。多数都怨恨那些在他们的疾病早期关于诊断的问题对他们不坦诚的神经科医生们。JH医生将向他们解释道：目前对这类疾病的治疗还存在一些争议。JH医生对患者解释，她可能是属于良性型，不需要治疗，但要做一些检查项目来证实诊断以及对治疗做出考虑。他通常将预约MRI检查来评估脱髓鞘的机体负荷（body burden of demyelination），并且考虑做预防性治疗。 多数患者在询问后会对信息进行比较。在以后就诊时，他们会提出新的问题，并请临床医生重复和详细讲解一些已经讨论过的特点。几乎无一例外，聪明的患者去阅读和询问有关“脱髓鞘”的问题，会提出“多发性硬化”这样的术语。许多转诊的内科医生也已经开始提出多发性硬化的可能性。许多患者认为多发性硬化和肌营养不良是一回事，而另外一些人可能已经从宣传广告上看到了为多发性硬化募集基金所展示的轮椅车。到那时，患者的症状通常已经得到改善。因此，我们能够以冷静和不带偏见的方式来讨论多发性硬化，从更广的范畴和疾病谱方面向患者做出解释。我们强调我们以前给他们的说明是准确的。如果患者在最初的谈话时就提出“多发性硬化”这一术语，我们不要否认这个诊断，但要努力强调该病发作的严重性有很大的变化范围，预后的差异性也很大，她的病程是良性经过。我们也要强调，一些研究显示，那些发病两年后（尤其五年以后）病情稳定并且没有残疾的患者，很少发展成严重的残疾。如果她的症状不是感觉异常，而是偏瘫、不能行走，那么我们的处理方法会大不相同。在后一种情况，我们会收她住院，力求确定诊断，给她治疗，向她解释她患多发性硬化的一些情况，和她一起讨论预防性的治疗。甚至那时，我们也会逐渐让患者有些准备之后再开始告诉她，由于她目前的症状很严重，我们很担心她的情况。我们还会强调尽管多发性硬化不是一个良性的病状，但和鉴别诊断中其他一些可能的更严重疾病比起来，还是最轻的。 一位17岁的男孩因为他父亲目睹了他的一次发作性事件而就诊。他的父亲陪着他来并描述了发作的过程。他们正在谈论着棒球，突然谈话被中断，当时他的儿子显得茫然若失的样子，摸索着衬衫上的扣子，对问话或轻轻的摇动都没有反应。发作持续了两分钟。然后，他看上去摇摇晃晃的，不能回忆刚刚谈论的话题。男孩说在过去的一年里发作过几次类似的短暂的“一过性黑矇”。经过提问，他回忆起三年前，有一次早上醒来他惊奇地发现晚上尿床了，他的嘴巴和肢体感到非常的酸痛，好像是刚进行了剧烈的体力活动。神经系统检查未见到异常。脑电图显示右侧颞前部导联有棘波和间歇性θ慢波。MRI显示右侧颞角明显比左侧扩大。 该病例的诊断是癫痫，更明确地说是复杂部分性发作，继发于右Ammon角硬化的可能性最大。该告诉患者和家属些什么呢？我们通常告诉患者他得了痫性发作。然后继续告诉他和他的家人，神经系统由数以百万计的电路联接和环路所组成。每个人只要给予足够的刺激都有可能发生短路（称为一次痫性发作），这些刺激因素包括击打头部、电休克、某种药物或毒品过量、酒精或其他成瘾性药物的戒断、高热、血糖过低，等等。所有人如果暴露于足够强的诱发刺激时，都有可能出现一次痫性发作。有些人比一般人对痫性发作稍微敏感，有些人比一般人耐受性更好。如果这个男孩或他的父母精于科学或数学，我们会谈及有助于理解的钟形曲线的概念，解释他只是比一般人稍微易损些，但比起那些在曲线边缘的人，这种敏感性还是很低的。我们指出他在曲线上的相对位置。不同的是，他的痫性发作的阈值稍微降低了，药物能够帮助提高阈值，因此痫性发作就可能得到很好的控制。痫性发作的概念不是二元制的关系，也就是说，不是非黑即白的现象，在正常和异常之间有一过度范围，这样的概念对患者的理解是有帮助的。并不是好像他们患了一种可怕的疾病，就将他们和普通人明确地分离开来。他们只是发生某种情况的倾向性稍微有些不同，而任何“正常”人在特定的环境下都会发生这种情况。 最近的一次出诊中，我们介绍痫性发作时将它比作着火的点燃过程16。如果木柴足够干，环境又有助于燃烧，那么就可能发生自燃（类似于代谢性、遗传性或中毒性疾病所引起的全面性发作）；或者，火焰可以从某处的一根火柴开始（类似于局灶性病变）。他这个病例就像是火柴。在脑内的一个局部区域，非常微小以至于不会引起任何的功能异常或残疾，也可能小到只有用显微镜才可以看到，这里就是短路的地方，并扩散到脑的其他部位。我们不愿意在患者就诊最开始时就谈及“癫痫”这个词。几乎不变的是，后来的某个时候他将会听到癫痫这个词和他的发作有关。有时粗心的药剂师在按处方给他拿抗惊厥药时会问，他是否为癫痫病患者。他也可能从别的医生、电视或朋友那里听到这个词。那时可以按照以前曾经告诉他的一些信息来讨论癫痫。我们也可以解释说癫痫是一个旧名词，常常被外行人使用，神经科医生通常会用更专业的描述，比如复杂部分性发作。癫痫成了一个摆设的术语，因为神经科医生倾向于把癫痫指的是一大组完全不同的脑功能障碍性疾病，这组疾病是以反复的痫性发作为惟一的共同特征。有些患者后来想要讨论遗传方面的作用。我们常提到现在已经有了一些新药，它们在行为方面副作用的发生率较低。轻率地用“癫痫患者”这个词，对一些患者和家属来说，非常难以接受。随着时间的推移、经验的增加、发作的控制以及你对信息和疾病的掌握，无论你怎样称呼它，都将变得更为容易接受。坦率地谈论一些话题，比如药物治疗的依从性、驾车和其他具有潜在危险的活动，往往要根据痫性发作本身来决定是否参加这些活动，如果控制不好就有可能造成损伤。在公交运输有限的社区，对患者来说，驾车是主要的一项限制。当提到这个问题的时候，重要的是要强调限制可能只是暂时的，痫性发作控制后将会允许继续驾车的。 一位55岁的男性患有局灶性痫性发作，从左手开始，扩散至左臂和左腿。他已经头痛数周了，他的妻子很担心，因为他最近简直“看起来不像他本人了”，无缘由的冲动和粗心大意。查体发现左侧肢体轻偏瘫和不能持久运动17，18。CT显示右侧旁中央小叶有一个中等大小的、边界不清的、低密度和稍高密度混杂的区域。注射对比剂后，病灶区域呈斑片状强化，但脑回并没有强化。病灶周围有低密度水肿区，右侧侧脑室轻度受压改变。 这例患者最有可能是一个高度恶性的神经胶质瘤，我们该告诉他什么呢？我们向他和他的家人转达了我们非常替患者担心的意思。这项检查（CT）结果显示，在大脑的一个区域内肯定出了一些毛病，并与他的症状以及查体发现的异常相符合。CT不能确立一明确的诊断，但这种异常看起来不像是典型的卒中。他需要进一步的检查和治疗。如果他或他的家人苦苦相逼想要有一个更确切的诊断，并且讲到了“肿瘤”或“癌症”这些词，我们就承认可能是某种肿瘤。事实上，病变看起来更像肿瘤，而不是任何其他的东西。当我们讨论做进一步的检查时，诸如血管造影、MRI或活检，我们告诉他也许很小的可能，病变是一种很少见的局部感染、炎症反应或不常见的血管畸形，或者卒中。我们介绍了做出明确诊断的操作程序，以便于我们能确定他接受了所有符合适应证的治疗，而不接受那些他不需要的治疗。如果活检证实了最初的诊断想法，那么应该告诉他，他患了胶质瘤。我们已经逐渐做好了让他接受诊断的准备。 在这些范例中的任何一个，我们都渐渐告知患者并进行宣教，让他们了解自己的疾病。在任一阶段，我们告诉他们的都是真实的，但我们做到了保护他们，使他们不会猝然面对残酷的事实。这种方法有点像对幼童的性教育解释。 诊断的确定性 当你不知道某个患者到底得了什么病的时候，不要害怕承认。医生是人，你不是不能出错的。如果患者的症状令人困惑，你就诊断方面能够说出重要的内容之前，需要做更多的检查项目。除了做多方面的检查项目之外，另一选择的方法就是请其他的专家会诊或将患者转诊到他那里去。Cox提到医生倾向于使用四种基本的处理策略：治疗、再证实、等待和观察、以及转给另一位医生10。此刻，不要让患者或家属强迫你，令你列出一大堆的鉴别诊断。相反，你应该问患者，他是否在担心一种或多种的特殊疾病。有时，患者提出的疾病甚至在鉴别诊断都不值得去考虑，例如，一例患者有中枢神经系统的症状或体征就无需考虑肌营养不良或重症肌无力。然后你可以让患者安心，他/她没有这些疾病，但为了确诊还需要做进一步的检查。如果患者的症状不严重或很轻微，除了做多方面的检查外，还有一个合理的选择就是等待，观察病情的进一步发展。疾病的未来经过可能使问题得以澄清，而减少了为做出诊断所需要的检查项目数量。如果患者能保证将来有时间再来就诊，那么通常这种方法就没有问题。 如果你对你的诊断有把握，就一定要将这一结果告诉给患者。有时，你在下保证的时候要理智一些，为了绝对肯定和证实诊断还需要做一些检查。我们建议你告诉患者，你对诊断有多大的把握。 疾病或症状的发生机制的解释 用通俗易懂的话向患者解释，让他们了解自己的疾病和症状的发生机制，这有很多重要的有益作用： 1．      患者认识到，医生准确地找到了他们到底出了什么样的问题。这极大地增加了患者对神经科医生的信心。 2．      患者理解机制增加了对治疗的依从性，尤其是当患者了解了医生为什么会开列某种治疗处方和提出其他建议的时候。 3．      了解疾病的性质使患者从地狱般的状态中解脱出来，回到现实中。患者知道了敌人（指疾病）是什么，不是什么。不切实际的医疗恐惧是一个严重的问题，一位神经科医生只简单地叫出一种疾病或一种现象，而患者不理解时，常常无法使患者得到宽慰。解释可以帮助患者理解你为什么要安排一些检查项目。 使用类比和图表有助于对疾病的说明。我们用一些常用的解释方法来举例说明三个神经系统常见的问题。眩晕和头晕是很常见的症状。眩晕是一种非常不舒服的感受，令许多患者惊慌不安。人们依靠着双脚牢牢的站在地面上，才能够明确知道自己的头部和身体在空间中所处的位置。环境或他们自身在移动的错觉是非常令人惶恐的。如果眩晕是由于周围性前庭疾病引起，这是不伴有眩晕患者的最多见的疾病定位，我们采用下面的说明和图解（图7－1）：“在每一侧内耳里面，有一个看起来像轮胎一样的被骨头遮蔽的管道。这些管道内有一些能随着转头而移动的液体。当你向右移动时，如图所示，右耳道内的液体会沿逆时针方向快速移动，与此同时，左耳道内的液体向相反方向移动。当液体移动时，它冲击了“轮胎”壁上突入耳道内的绒毛和其他感受器或受体。这些绒毛和其他感受器与神经相连，立即将信息传递给你的大脑，告诉你的头部和身体在空间所处的位置。每侧耳朵传递不同的信息，在你的脑内进行协调。功能正常有赖于双侧内耳管道协调的工作方式。当一侧或双侧内耳管道传入的信息不准确的时候，此时你就会感觉你好像在移动或旋转，其实你并没有。传入脑内的信息通常是非常准确的，就像瑞士手表一样，甚至当你的移动持续只有不到1秒钟的时候。传入的信息会准确地告诉你，你在什么时候开始移动，朝着什么方向，以什么样的速度，以及你在什么时候停止了移动。当前庭系统出问题时，就会传递错误的信息。这种异常有时可由创伤、病毒、炎症、过敏和很多其他的通常是自限性的毛病所导致。错误信息若是由你耳朵的毛病所引起，就会成为你眩晕的原因。我们强调这是耳朵的问题，而不是脑的问题。谢天谢地，这并不是一个像卒中一样严重的问题。尽管它使你有非常不愉快的感觉，但对你的健康不构成危险或威胁。眩晕的症状是非常令人讨厌的。正常人在晕船和从快速移动的旋转木马、转椅或旋转门里下来的时候都会有短暂的类似的感觉。” JH医生这样解释内耳里面两个平衡系统的存在。其中一个系统内含有三个垂直的管，它对各个方向的运动都很敏感（像海员们在船上的晃荡、上下颠簸和摇摆），对液体运动冲击毛细胞也能迅即做出反应；另一个平衡系统是一些固着在绒毛上的小石头，由于重力作用而弯曲。当一侧病变的耳朵传递给大脑一个不相称的运动信息时，就出现了头晕。由于耳朵是成对的，当只有一个出现问题时，大脑接受了两个不一致的信号。因为双侧耳朵都固定在头上，当一只旋转时另一只也不可能静止，大脑领会了这个信息是假的就将它忽略，这时头晕也就平息了。当患者理解了头晕是一种自限性的症状时，他们的恐惧感减少了，也能够忍受了，这时头晕会消失得更快。这也可以解释一种很常见的良性发作性位置性眩晕，在重力作用下松动的耳石限制了毛细胞的运动。这使运动系统对重力产生了不适当的反应，当头部处于某一位置时，就会引起一突发的头晕。这也能解释Epley手法如何通过摇晃松动的耳石，来帮助缓解症状19,20。 图7－1  用于向患者做眩晕解释的简图（由Harriet Greefield描绘） 图中英文说明：Brain（脑部）； Ⅷ（位听神经）； Vestibular System（前庭系统） 晕厥是另外一种很常见但非常令人担忧的症状。发生过短暂意识丧失的患者，常常很害怕这种情况或许会在一些令人尴尬和危险的环境下再次出现。解释能帮助患者理解晕厥发生的机制、有适应证者做一些检查的必要性以及预防再发的方法。我们对患者解释道：当他们出现昏倒的时候，没有充足的血液供应脑部。脑部的血液供应可以被比作是很容易理解的家庭或宿舍的管道系统。如果有人在三楼洗淋浴，就需要一个有效的管道系统，水才能在足够高的压力下被送到三楼，使淋浴器工作（图7－2）。为了能够有效的工作，这个系统需要：（1）一个盛满水的水箱（如果水箱位置过低，供水系统就没有足够的压力以保持水流），（2）一个功能正常的水泵，给水流加压用，（3）连接水泵和淋浴器之间的开放管道，（4）洗浴管道系统内有足够的水压。我们对患者解释道：头部就像三层楼的那个淋浴器，位于泵（心脏）的上方；管道类似于将血液输送到头部的血管，当然，水压就相当于血压。如果水箱位置太低（血容量不足、失血、脱水），或水泵工作不规律或压力不足（心力衰竭，心律失常），或血压过低（低血压，尤其体位性的），或管道极度受阻（严重的颅外阻塞性疾病），那么水流（血液）就不能达到“三楼”。我们还要尝试着解释猛然起身对血压和血流的影响。如果淋浴器与水泵在同一水平或低于水泵，水的流动就变得容易得多。这样的解释有助于患者了解需要做的一些检查项目。也帮助他们理解为什么你建议他们为了避免发生晕厥，要将头部放低或放平的理由。 图7－2  用于向患者做晕厥和缺血性卒中解释的简图（由Harriet Greefield描绘） 图中英文说明：Shower（淋浴器）； 3rd Floor（3层楼）； 2nd Floor（2层楼）； 1st Floor（1层楼）； Pump（水泵）； Water Tank（水箱） 同一个简图（图7－2）对局部的短暂性脑缺血发作（TIA）患者也常常很有用。在TIA时，三层楼的某一层当中浴室的水压暂时下降了。对通向浴室的管道进行检查可能会发现有部分的阻塞。另一种可能，水箱内或地下室的主要管道内的微粒物质有脱落，阻塞了管道。这样的图例和解释能够帮助患者理解那些针对心脏和大血管功能的检查，后者主要包括主动脉和为短暂功能异常的神经系统区域供血的一些动脉。 头痛，尤其血管性头痛，有时几乎影响到20%的人群。多数的神经科医生都看过许多的头痛患者。对偏头痛的患者，LRC医生采用这样的类比来解释，血管就像非常有弹性的橡胶管子。它们可以收缩，也能扩张，取决于很多的因素，包括管内通过的水容量。当血管收缩时，通过的血流量减少，就会出现视觉的、触觉的或其他的神经系统症状。当血管扩张时，扩张的血管刺激了其表面的神经末梢，引起疼痛。JH医生通常告诉患者，有证据表明伴有神经系统不稳定状态的偏头痛与遗传因素有关。作为对各种因素的反应，诸如紧张或月经期，患者可能有一次发作，引起神经刺激和头痛，或者大脑内某些传导环路被短暂抑制，即引起偏头痛的先兆。这些解释帮助患者更好地掌握预防性药物和曲普坦类药物的使用。 我们知道前面叙述的这些类比是过于简单化了。从一定程度上来讲，它们是不准确的。但是要记住，你不是在做科学讲座。你只是想让患者对一些非常复杂的学文有了一定的见识。如果你已经帮助他们理解了症状，那么你就朝着巩固医患关系的方向迈进了一大步，同时会提高患者对医嘱的依从性。 预后 如果只允许提一个问题，多数现实的患者都可能会问医生“会发生什么事？我的病的结果是什么？”患者在请求医生告诉他们疾病的医疗预后。关于在患者初次就诊和离院谈话时如何与他们讨论预后的问题，我们有两个总的原则。第一，在大多数情况下，不要在此时告诉患者太多有关预后方面的信息，尤其是在前景不良的时候。以后会有足够的时间去详细说明。第二，根据你要设定的心境来引导你要讲话的内容。如果患者的疾病很轻微、不很严重，或者自限性的可能性大，或者是容易治疗的，调子就定的高一些。重点强调疾病是良性的，有着很乐观的前景。另一方面，如果预后很不好，在早期的谈话中要用严肃的口气，但内容不要给的太详细。用这样的话，比如“我很担心”或“关于病情的进展我很关心，也有些失望”，向患者适当的传递一些严肃的口气，也表明了你自己的牵挂和关心。我们发现如果在最开始的谈话中就告诉患者病情危重或者剩下的时间不多了这样的事实，或者与患者分享一些残酷的统计学概率，结果都是事与愿违，没有益处。我们认为，除非很显然患者就要死了（in extremis），否则，与患者讨论还能活多长时间都是不明智的。这些猜测几乎总是错误的，会逐渐降低患者及其家属对你的专业学识和判断的信心。 关于在最初谈话以及离院谈话时不该讨论关于预后不好的细节这一原则，有几个例外。有些患者来你这里是征求不同的意见，有些是他们的医生让他们来请你会诊，想要知道你对某项治疗、检查项目或操作过程的意见。为了讨论某项操作程序或治疗，要先与患者讨论如果不做这项操作程序，疾病的自然预后是什么样的，如果做了该项操作程序或接着采取了某项特殊的治疗方案，可能的前景是什么样，这常常是必要的并且是重要的。另一个例外的是，当你作为患者的主要负责的神经科医生，正在向患者推荐一项特殊的治疗方案，为了帮助患者决定是否同意接受，你必须先描述预后。JH医生正给一例运动神经元病的患者做保健，他是个成功的政治家，是改选中的提名人。他的病情迅速恶化，他问JH医生，自己是否能活到任期结束。JH医生只能坦诚相告病情很重，JH医生怀疑如果他当选了，可能活不过任期。患者可能需要充分了解病情，以便能对将来的业务或财务做出理智的计划。对不好的预后方面，家属可能需要比患者告知得更明确一些。 神经科医生、患者及其家属所面临的最困难的处境之一，是对那些患有危重的或致残的内科、神经系统疾病以及终末疾病的患者的讨论，这些患者已经立下了“放弃抢救（do not resuscitate，DNR）”的遗嘱。神经科医生应该让家属尽早做好讨论这些问题的准备。如果患者能够参加这类的讨论，要询问他们自己的要求。如果患者不能提供意见，就要征求他的家人，患者以前是否讨论过有关医学治疗的问题。患者是否曾经让人了解到他或她对这些问题的人生观？为了帮助做出DNR决定的准备，必须向患者或其家人介绍疾病预后的一些征候、可能的不便之处、因疾病要遭受的痛苦，还有它的治疗。 时间教会了患者更多的东西，超过了医生所说的话。如果你对期望预后的陈述与患者想听的不一致，你的意见往往被忽略或否认，或者被接受了但也给患者带来很大的焦虑。当患者开始感觉和意识到他们在日渐衰弱或好转时，讨论预后是更合适的时机。耐心等待，直到患者主动提及这个话题。甚至那时，回答时也要先问患者，他们自己感觉到的是什么。要诚实，但要敏感机警并且亲切和蔼。 对预约的检查项目进行说明 如果计划做一些检查项目，对这些检查项目的性能进行讨论是明智的，你为什么要建议安排做这些检查，如果存在风险和并发症的话，也要对其进行讨论。有些检查，比如脑电图、诱发电位检测、无创性血管检查和心理学测试都是没有害处的。无论怎样，为了减轻患者的焦虑，你应该对患者可能提出的问题给予简要的说明。患者对你提到的任何关于检查方面的事情都会感激的，甚至一些在你看来很细小的事情，例如，患者在做完脑电图后必须要洗洗头，因为电极上面要用导电糊。有些检查是无害的，但会令人不愉快，或者引起很轻的不适，比如抽血、肌电图、眼震电图和MRI。如果患者不熟悉这些检查，你应该把这些不便之处告诉他们，以便于他们知道将会发生什么。一些患者在CT或MRI的扫描舱内感到非常的封闭或幽闭恐怖（claustrophobic）。关于一些可能的有创性检查，比如CT增强扫描、血管造影和脊髓造影检查，你必须把每项操作的风险和并发症都告诉给患者。如果他们不情愿同意做这些检查项目，你必须告诉他们其他一些可供选择的操作程序或评估手段或治疗方法。各个机构都有说明这些检查项目的文献资料。你最好先把这些文献资料拿给患者看，而不用自己花时间去对检查项目做出解释。但在这种情况下，一定要确保告诉患者，当他们看完了这些材料后，你将很乐意回答他们提出的任何问题。 下面我们用一个讨论来举例说明，比如有一位得过一次短暂性脑缺血发作（TIA）或小卒中的患者，我们建议他做经导管血管造影检查。 医生：“我希望您能做一次血管造影检查，以便于我能更确切地了解到您的血管问题出在哪里。这项检查将还能告诉我问题有多么严重，最佳的治疗方案是什么。” 患者：“谁将给我做这项检查？他们怎样做？” 医生：“神经放射科的专家给您做，他们先在您的腹股沟处给您注射少量的普鲁卡因或类似的局麻药，使您的局部失去知觉。然后他们在您大腿上的一条动脉内放入一根称作导管的小管子。通过看着一个和普通电视很像的监视屏幕，他们将导管送到您颈部的血管。然后，将造影剂注射到血管里并且拍摄照片。造影剂使动脉在照片上清楚的显影。通过这些照片，我将知道您的动脉中血液的通过情况，是否有任何的阻塞区域。注射造影剂的时候您会有一种发热的感觉，拍照片的过程中有时会产生一些噪音。” 患者：“有什么任何的风险吗？” 医生：“有一些风险。在多数像我们这样的医学中心里，由专家来做这项检查，而且拥有最先进的设备，任何严重的并发症的发生率为1％～2％。主要的问题是血管内的一些小的斑块物质松动脱落，引起卒中；如果发生了这种情况，症状通常只是暂时的。您可能对造影剂发生过敏反应，极少见的情况还包括在您的大腿上插入导管的地方，血管会受到损伤，导致这条腿的供血障碍。在我经历的2000多例做动脉造影检查的患者中，还没有发生过这种情况。” 患者：“如果我不想做这项检查怎么办，您将给我什么样的治疗？” 医生：“我们已经给您做了所有能做的其他一些检查项目，来确定到底哪里发生了阻塞以及阻塞有多么严重，你还记得颈部的超声检查、通过您的眼睛和头部侧方能听到声音的多普勒检查。我们还做了MRI和磁共振血管成像（MRA）检查。不幸的是，这些检查都没有提供给我们足够的信息让我们确切了解您脑内的动脉到底出了什么毛病。如果我们不做血管造影检查，只能通过猜测给您最好的治疗——阿司匹林、血液稀释剂或外科手术。我可能猜对了，但也可能猜错了。如果我猜错了，那将意味着你可能接受了不需要的治疗，或者我没有给你应有的治疗。当然，外科医生在不知道毛病出在哪里的更为确切的信息时，他们是不会做手术的。 患者：“医生，如果您是患者的话，您会怎样做？” 医生：“我将会接受这项检查。如果不治疗，您患卒中的机会非常的高――根据不同的研究结果，也许在接下来的几年内约有10％～20％的风险。如果对您的卒中区域的供血动脉的情况没有更多的了解，我没有把握一定能给您选择最好的治疗。对我来说，如果确实能给我最合理的治疗，相对于血管造影检查很小的危险因素，大约为1％～2％（顺便提一下，以我个人的经验，严重并发症的风险更低――还不到1％），那是非常值得的。我会做血管造影检查的。” 这个讨论已被缩减了，可能还应包含更多的细节，取决于患者和他们的问题、背景以及对细节的要求。在做脑活检或其他有创性的诊断性操作之前，也都应该进行类似行式的讨论。 治疗 下一章我们将考虑有关治疗方法选择的问题。这里，我们首先关注如何向患者交待已经开列的处方治疗以及任何的将要进行的治疗程序。由于患者经常会忘记，非常重要的事情是医生要写清楚治疗的指导，包括使用的药名、剂量说明和药物的疗程。如果需要逐渐增加剂量的药物（例如信尼麦、阿米替林、拉莫三嗪或巴氯芬），这样做尤其重要。医生也应当在门诊记录或住院病志中把治疗指导记载下来。一些患者因为多种药物混乱不清，结果造成了治疗的依从性不好。在就诊时要利用一次机会，花一些时间帮助患者或他们的家人，用标记清楚是“星期几”的药盒，把每天服用的药物安排好。在一周开始之前，患者应当在每个药盒格里放置处方规定量的药物。如果患者在星期三的晚餐时看到有两粒卡马西平而不是应该的一粒，他就会知道应该额外多吃一粒。具有多格并且能够为每一天的每一种药提供互相隔开的硬纸板盒甚至更好（Figure 7－3）。还可以自行开发，在药盒的时间表上交替采用诸如删除或者添加标记的方法来表示药物已经服完。要尝试着采用尽可能简单的服药时间表；早晚在家用药要比让他们白天带着药片容易的多。在回来复诊时让患者带上所有的药物，并且询问他们正在服用什么药。你可能在你的病历记录中列出了一大串你告诉患者需要服用的药物，但实际的服药情况可能与之相差甚远。 图7－3  根据每天用药剂量和每天用药时间而划分的药盒简图（由Harriet Greefield描绘） 图中英文说明：（自左向右）S（周日） M（周一） T（周二） W（周三） Th（周四） F（周五） S（周六）； （自上而下）8AM（上午8点） Noon（中午） 6PM（午后6点） Bed（入睡前） 在与患者讨论给药方法或具体操作时，要向患者交待治疗过程中潜在的严重副作用，这是非常必要的。当适当的时候，通过强调并发症极少见，来试着减轻患者的焦虑。我们通常将与药物相关的问题分为三种类型： 1．  几乎任何的药物，当患者应用时都有可能产生过敏反应（通常表现为药疹）和严重的超敏反应，尤其是某些特定的药物。 2．  剂量相关性的毒副作用，例如苯妥英或卡马西平的血中浓度过高时所伴发的困倦和共济失调。随着剂量的减少，这些症状可以改善。这些药物需要缓慢调整剂量，以达到最佳的治疗效果，且副作用为最小化。 3．  发生特异反应的严重毒性作用时需要立即停药，丙戊酸和苯妥英导致的肝坏死、卡马西平造成的白细胞减少症、抵克力得引起的血小板减少(症)，这些都是些实例，所幸的是它们极少发生。 当需要的时候，你应当告诉患者常规检测血药浓度和毒副作用，这是你治疗计划的一部分。美国医学会和其他某些机构发行了一些含有常用药物重要信息的活页，可以交给患者，用以代替冗长的讨论。但一定要在患者阅读完此材料后给他们一个提问的机会。以我个人的经验，这些印刷的插页涵盖了太多的药物，过于复杂，关于副作用的介绍太细腻，使许多患者感到恐慌或焦虑。如果你靠这些插页来对患者进行关于治疗方面的教育，就应当花时间去同患者一起温习这些信息，尤其是那些令患者不安的药物特点。同样，一般的忠告也适用于那些患者不知从何处获得的内科医生案头参考书（Physician’s Desk Reference, PDR）中获取的信息。药剂师可能试图通过给患者一大长串的药物副作用，通过给患者提供药物的适应证和正确用法的信息，来帮助他们。头痛的患者可能会因为被告知正在服用心脏药物（心得安）或抗抽搐药物（丙戊酸）而感到惶恐不安。当与患者讨论所开列的处方药物时，最好提前考虑到这类的问题。 如果建议的治疗方法是外科手术或有创的诊断性操作，神经科医生，还有要执行具体操作的外科医生或内科医生都应该与患者谈话。你必须告知患者此操作的风险，和与之相关的可能发生的一些事件。你应当将这些讨论内容记载到你的诊所记录和医院的病志上。当患者因为结果不好起诉时，他们常常是控告神经科医生和其他的内科医生，也跑不了外科医生。即使是你认为患者需要做的情况下，永远不要哄骗、劝说或者逼迫患者做他们不愿做的手术。把你的明确意见给患者和他们的家属留下印象，但不要有任何形式的强迫。一位著名的英国外科医生说：如果一位患者不是真心的恳求，他将不会给患者做手术的。再说一次，关于后果问题，如果不是悲观的话，采用“悬挂绉纱”策略和坚持保守是有益处的。似乎总是那些内科医生或外科医生力劝患者手术的病例，最后导致的结果很悲惨，并且有较高的诉讼率。 选择的余地 神经科医生充当的最为重要的角色之一是健康顾问和宣教者，应当使患者感觉到你在做出决定之前，已经对可以选择的检查项目和治疗冷静地进行了权衡。尤其是当你正在医治的疾病可能非常严重的时候，一定要告诉患者和家属其他类型的治疗方法，以及你为什么要选择不同的治疗过程。 常见的例子是脑肿瘤，如果你已经建议了脑活检后进行放射治疗，要向患者及家属解释为什么你不赞成采用更大胆的一些手段，比如外科手术、化疗或者选择其他较新的治疗方法。如果你选择了一位会诊医生或外科医生，要向家属解释为什么你要选择那位医生。当医生向患者及家属转达了所有可行的选择方法和你选择某种特定治疗计划的理由时，患者通常会感激医生的关心和学识的。 一些患者拥有一个有效的信息网络；例如贝丝姑妈（Aunt Bess）、乔大叔（Uncle Joe）、《纽约时报》、电视、互联网、医学期刊或者一些其他的信息来源，似乎总是能给患者提供一个新型的治疗或治愈方法。查理大叔同事（Uncle Charlie’s co-worker）的朋友通过化疗而治愈；一个熟人接受了卡莫司汀（carmustine，BCNU）颈内动脉注射治疗。当患者或家属带着这些信息来找神经科医生的时候，在他们看来，医生似乎对该病还不十分了解，或许是医生还没有得到这方面的信息。应提前想到患者会请求相关的病情信息、选择其他治疗方法的建议以及一些问题的咨询，神经科医生应当表现出见多识广，并且能控制局面。如果你对患者提议的一项操作或治疗不太熟悉，你可以直说，并且同意去查阅资料。如果患者已经从互联网下载打印了信息或者拿着从新闻报道中裁剪下来的文章，你要阅读一下，与患者一起进行讨论。 下一步做什么？ 在患者离开你的办公室之前，他们应当知道诊治计划是什么以及他们是否应该采纳这些方案。他们现在就应当做下次就诊的预约吗？或者，他们应当给你打个电话，以代替当面向你汇报他们的病情进展吗？如果是这样的话，什么时候，他们应当查找什么样的东西向你报告？患者应当拥有一个医生指导明细单，其中包括下一次的医患联系方式。当患者只需要一次就诊或会诊就能解决问题的时候，要清楚地告诉患者：他们不必再来找你复诊了。如果需要复诊的话，那么在什么情况下，他们应当打电话还是需要再来找你就诊？患者应当回到他们的社区医生那里去看病吗？ 如果你有专门的时间或可通过电话联系进行指导，请告诉给患者，以便于他们知道如何更好地与你联系。我时常发现在就诊结束时，请患者重复一遍我期望他们做的事情非常有用，这样我就能够确认他们是否已经听清楚和理解了我所说的话。 留出提问题的时间 患者一定感觉到你听到了他们的谈话内容，你的讨论可能并没有回答他们的某些问题。他们可能在关心着一些误解或误传，这些你很容易纠正，安慰他们，告诉他们不必要去担心。对于一些患者，时间不允许深入讨论他们的所有问题。如果问题不是很紧急或迫切，劝说患者让他们电话联系或以后复诊，那时您会回答他们的问题。有些患者不停地讲话，很难停下来，你要向这些习惯于占用你时间的患者解释，今天你的有限时间只能回答一两个非常重要的问题。对待这些患者的另外的办法，就是请他们给你写信或发电子邮件来列举他们的问题，并向他们保证你会通过邮件或在以后就诊时找机会回答他们的问题。 文献以及向外面的机构转诊问题 与患者疾病相关的文献可能会很有帮助，但你必须谨慎该在什么时候、给患者什么样的东西。不同的机构诸如肌营养不良协会（MDA）、肌萎缩侧索硬化症协会（ALSS）、美国心脏学会（AHA），还有其他一些机构拥有对一些疾病描述的小册子，包括肌营养不良、运动神经元病、卒中、多发性硬化、帕金森病、Tourette综合征（多动秽语症），等等。对于已经对他们的疾病认可的患者和期望得到相关知识的患者及家属，这些都是有帮助的。然而，不成熟的信息对患者来说是一大挫折，尤其是那些预后不良者。肌萎缩侧索硬化症（ALS）的患者，在疾病早期当阅读了ALS小册子描写到该病最终会残废和死亡即将来临时，会起到负面作用。后期，同样的信息却可以帮助非常相同的患者理解他或她以及医生所共同面临的困境。向患者推荐一本小册子之前，你要先阅读它。 与患者共享文献的信息，传递给患者这样一种印象：医生很乐意考虑可能对他们有帮助的任何治疗步骤。我们常常建议患者读那些面向公众的关于他们所患疾病的书，Eric Hodgson撰写的《发作性疾病（Episode）》就是一个很好的例子21，他是一位著名的科普作家，在这本书里，他与读者分享了他自己左侧大脑半球卒中期间和之后的亲身经历。我们也常常向患有严重疾病的患者推荐一些普通书籍，可能帮助患者去了解他们的疾病以及疾病对他们的影响。Harold Kushner所著的《当一个好人发生了坏事的时候（When Bad Things Happen to Good People）》是此类书中的杰出代表22。Rabbi Kushner有一个儿子在十几岁时死于一种极少见的进行性恶化的疾病――吉福德综合征（progeria），像Job一样，Kushner问了一个老套的问题：“为什么是我？”Kushner对这个问题以及其他问题的回答，对一些人是非常有用的，尤其是那些具有重要宗教信仰的、不在乎派别的人。在适当的时机，向适当的患者，介绍到外面的特定疾病定点机构可能很有帮助。然而，有时到这样的机构就诊会产生负面影响。我们采用当地的多发性硬化分会（multiple sclerosis chapters）为例。一般来说，积极参与多发性硬化分会活动的患者都是那些有明显残疾和残废的患者，对他们来说，这一疾病是一个重要的、无法消除的问题。此外，为了筹钱，这些组织倾向于强调多发性硬化的严重性（“使青壮年致残性疾病”）。一位仅有很轻的或间歇性症状或发作性症状的患者，参加了一次当地多发性硬化协会的会议，可能是非常的压抑，并且可能产生了不必要的焦虑，就这例患者而言，是不适宜参加这样的会议的；对伴有严重残疾的其他一些患者，该协会及其成员可能是非常有帮助的。 这些机构以许多不同的方式来提供帮助： 1．                     他们能够提供更多关于该种疾病、疾病的性质以及可采用的各种治疗方法等方面的信息，然后患者可以同相关的神经科医生讨论这一信息。宣教对患者最为重要，这样他们就可以更好的了解和应对疾病。你将患者介绍给该机构，表明了你很愿意做可能对他们有帮助的一切事情，并且愿意考虑采纳别人的建议或治疗方法。 2．                     这些成员通常能够提供他们自己经历过的具体的一些实际建议，运动神经元病或其他慢性神经肌肉疾病患者及其家属能够提供关于一些特殊帮助的建议，比如就餐用具、专门的鞋子或衣服、支具制作、淋浴装置和交通配备，这些都是多数的医生几乎不知道的内容。卒中援助团体（Stroke support groups），其成员通常由卒中患者和他们的家属所组成，能够提供关于康复的实用性建议，而且也是动力和情感支持的一个重要来源。与卒中康复后的（“made it back”）患者交谈，能够使一位卒中患者受到鼓舞，可能比听神经科医生说一些鼓励的话的帮助要大的多。 3．                     这些组织能够提供其他一些类型的信息，如城市中哪栋建筑内有专为残疾人准备的设施（马桶、方便坡道等），怎样找到难以买到的残疾人汽车，等等。有时法律信息是有用的：什么样的法律论及到对癫痫和其他残疾患者的歧视问题？有些机构甚至还在择业方面提供切实的帮助，它们和主要的雇主都有联系。 4．                     在相关机构中工作的志愿者可以对患者进行心理上的帮助。为具有同类问题的其他人做一些事情，使他们在情绪低落的时候增加了自尊和自我价值感。 美国神经病学学会（The American Academy of Neurology）能够提供关于神经系统疾病各种机构的信息服务资源，美国心脏病协会拥有关于卒中俱乐部和其他卒中相关资源的信息。总的来说，内科医生未能充分的利用这些组织机构。当患者接触到这样的机构时，患者可能感觉到他们是背着你这么做的，你可能不关心提供这种帮助或者你可能不愿意考虑更换其他的方法。所以，你亲自介绍将会更好。 信息交换大概是患者和家属从神经科医生那里直接得到的唯一的最为重要的结果。患者和家属倾向于通过医生的言行来对他（她）们进行评价，这很自然。这是他们所能利用的全部，就像学校的考试，老师或等级评定人只能根据学生已经说的和写的是什么内容来判断，没有其他的信息帮助他们来决定学生知道什么或者为准备考试做了些什么。然而，在神经科医生的所有活动中，信息传达方面学到的知识是最少的，许多医生在改进他们的交流技巧方面，所花费的宝贵时间或努力太少了。医学预科的课程里，传统上一直是科学课程和多选测试占据主导地位，而没有让神经科医生作好熟练与患者沟通的准备。 我们力劝神经科医生要更加自觉，更加注意他们自己的病情告知活动和技巧。在考试的一周内，坚持花费适当的时间与每一位患者进行这种交流活动。就医患相互作用的内容方面，还要对几例临床遇到的患者做一下分析。本章中讨论过的几个问题中的哪些被讨论到了？讨论的是否彻底、效果如何？告知病情时神经科医生感到有多么的轻松？患者和家属是否理解了医生所说的话？神经科医生与患者沟通的越好，患者就越是满意，医生的建议和开列处方的依从性越好，由不幸的家属和患者生成的诉讼 案例 全员育人导师制案例信息技术应用案例心得信息技术教学案例综合实践活动案例我余额宝案例 就越少。 参考文献 1.  Engel CL, The best and the brightest—the missing dimension in medical education. 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Martin 通常，人们认为内科医生就是一个能根据患者的不同情况采取相应治疗手段的诊断医生。根据这种定义，治疗通常被概念化成内科治疗或外科治疗。但是正在给人治疗的内科医生，他是、或者应当远不只是单纯选择正确的药物或程序化干预的人。事实上，多数到神经科医生就诊的患者所患的疾病，用药物或外科治疗都治不好。为了给患者最佳的治疗，临床神经科医生要发挥很多的作用。 临床医生的作用 知心好友和倾听者 疾病及其伴随的苦痛确实给患者个人带来了极大的损失，损害了患者作为父母、配偶和职工的正常能力。许多患病和气馁的人们，此前一点儿没有承受痛苦的心理准备。陌生人对他们的毛病细节漠不关心；他们自己已经够烦的了。俗话说：“不用你来问，他会告诉你”，事实的确如此。许多人闭口不谈，以免增加关心他们的朋友或家人的负担，担心搅乱或改变他们之间的现存关系。他们来找医生咨询，希望他们的医生能洗耳恭听，做出客观的分析，给以忠告。有时仅仅是聆听了患者莫名其妙地说了些什么，就减轻了他们的负担。患者会认真思考他们的病情，需要组织详细的内容向医生介绍，有时能够给患者一些洞察力，对患者很有帮助。 老师 任何医生的一项最重要的职责就是要教会患者有关他们的疾病和治疗的方法。“医生”一词起源于拉丁语的动词docere，意思是“教导（teach）”。许多来找医生看病的患者对自己的健康知识非常的幼稚，对人体如何工作的知识通常一知半解。神经科医生可以给癫痫的患者进行宣教，要让他们学会识别痫性发作前的警觉征兆，避免一些促发痫性发作的因素，以及当一次痫性发作发生时应当去做什么。指导患者如何使用他们目前所用的抗痫药物以及副作用，对患者同样会有很大的帮助。对患有肌营养不良的患者及其家属，要培养他们对疾病所带来的活动受限的理解，帮助他们去适应残疾障碍，这是非常有价值的。我们经常要花费相当一部分的时间，去教导重症肌无力患者有关他们的疾病表现及抗胆碱酯酶药物的副作用。通常，患者会很精通什么样的征象是要加药的适应证，什么样的征象预示着胆碱能药物的过量，这样他们就能够根据不同的情况自己随时调整新斯的明或吡啶斯的明的用量。就像胰岛素依赖性糖尿病的患者，重症肌无力的患者也能根据肌无力出现的时间和严重程度自己来调整用药。现在，胸腺切除、类固醇激素和血浆交换疗法已经大大减少了抗胆碱能药物的重要地位。应当教会帕金森病患者认识含左旋多巴复合制剂的副作用以及何时需要加量或减量。 在一些情况下，可以教给患者构建一些图表，把他们的症状出现时间和严重程度记录在上面，这些图表可以帮助医生调整药物的剂量和用药时间以及改进患者对疗效的评估。痫性发作、头痛、重症肌无力和任何类型的发作性疾病都可以从患者提供的用药记录和用药日记中得到很好的帮助。 宣教不一定非要限制在患者找你会诊的疾病上，内科医生可以帮助患者了解为什么一些活动或习惯会对健康有好的或坏的影响。预防医学是所有内科医生的一项义务。倡导戒烟、锻炼、控制体重以及保持身心放松，这可能就像疾病的专门治疗一样的重要。有些由神经科医生负责保健的患者，几乎不与其他一些受过教育的人们有密切的个人接触，可能会得益于一些非医学问题的忠告，这些都会对患者的卫生和健康产生影响。 信息的来源及其解释 我们生活在一个受媒体控制的时代，电视、收音机、杂志、报纸以及国际互联网无处不在；医学进展是很大的新闻。很多媒体上的东西包含着误报误传。一些结果被过早地释放出来。患者到医生那里寻求他们所看到和听到信息的解释。他们还希望你仔细关注能够改善他们疾病的任何进展。如果他们患有一种没有或没有适宜治疗方法的疾病时，情况尤其属实。 有些患者为了他们的毛病已经不止找一位医生就诊。对于患者的诊断或治疗，总会有一些不同的观点。患者可能要求您作为一名会诊医生对不同观点的原因加以解释。已知的事实是什么？未知的事实是什么，简单描绘为什么会出现解释和风格上的差别？ 调查官（Ombudsman） 你是患者的支持者，你要站在他（她）的立场上。这点对于那些得了尚无已知治愈手段的疾病的患者来说特别重要。神经科医生通常坐在桌子后面或站在床边俯视着患者，无论在实际上还是比喻上，神经科医生都占据了一个上风的位置。患者仰视医生，就像是市民们想象他们的统治者比真人高大的多一样，患者有时会把他们的医生视为具有超人的属性和能力。患者依靠医生的智慧治愈他们的疾病。这种传统的对神经科医生的尊敬，无疑有一治疗的作用。如同安慰剂有部分良好的作用一样，与患者信赖他们的医生会使其好起来有一定的关系。 但是如果你不能使患者好转又会怎样？他们继续期望能得到治愈或至少有一些好转，但如果事实却刚好相反：他们的病情越来越严重，你的竭力治疗却无能为力。面对这种处境，患者受到挫折、变得不耐烦、开始怀疑起他们的医生。医生本身也遭到挫败，一些医生在这种情况下就会令患者离开他们的保健单元，通知他们医生已经毫无办法。另外一些神经科医生就会建议患者到其他的地方寻求医疗保健。 在这种情况下，当你作为一名神经科医生并且知道几乎没有有效的治疗、你的各种服侍都将毫无用处的时候，我们发现“与患者换位（turn the tables）”很有用。从桌子后面走出来，同你的患者坐在一起。诚实地告诉患者：你们一起向不平等的势力作斗争。告诉他们你虽然已经用尽浑身解数、没有什么更好的办法来治疗他们的疾病，但是你愿意和他们一起战斗，共同的敌人就是疾病。这个办法改变了患者内心深处的与疾病抗争的地位，患者不再因为疾病的进展整天去质问医生，相反，患者将和医生工作在同一条战壕里，与疾病进行着战斗。你将乐意聆听并且会耐心解释患者收集到的任何信息。你将会尽你最大的努力去查找研究和治疗方面可能存在的进展。只要有一点理论基础的疗法，对患者不可能有伤害的情况下，你都会自愿去尝试。尽管你因为不能提供治疗方法而受到挫折，但你会甘心情愿孜孜不倦地去探索。 医治者 内科医生，包括神经科医生，有时能够使疾病愈合。他们可以治疗疾病或者减轻疾病给患者造成的影响，或者两者兼有。当然，治疗效果并不总是用二元论就可以概括――黑和白，治愈或失败。有些治疗对症状和疾病只是有帮助。患者可能仅是在健康方面稍有改善，但是可以告诫他们怎样才能更好的适应他们的病情，而不被疾病所打垮。 有些患者仅仅因为一些相对的小毛病而烦恼、代谢失调。麻刺感、轻微疼痛、走了六个街区后觉得腿部不适、耳鸣、只在躺下或站立时发生的良性位置性眩晕，这都是些实例。或许患者认为这些症状是身体不健康、能力丧失或衰老的一个征兆。和患者一起探讨避免这些症状的方法；例如，对良性位置性眩晕的患者，每天做两次诱发和疲劳症状训练，改善他们白天的活动能力，或者建议间歇跛行的患者走四个街区后要休息一下。建议一些能掩盖症状的方法，例如让耳鸣的患者开着收音机睡觉。医生还可以缓和患者对自己身体成像的误解，帮助患者处理这些症状；那么，刺激性反应过度所引起的挫折就会被平息下来。 朋友 没有人有太多的朋友。让患者知道你喜欢他们并且关心他们。一个没有人性的、冷漠的和孤独的态度，会对治疗产生负面影响。每次就诊期间花几分钟闲聊一会儿。让患者们感到你把他们作为人去关怀，而不只是把他们当成一种疾病的标本或病例。了解他们的家人、爱好、工作和关注的事物。他们并不只是客户或消费者（卫生经济学者惯用的语言）。 裁判员和仲裁者 神经科医生之间的观点差异相当的常见，会使患者感到迷惑。通常轮到患者的主要照料者去区分这些不同的意见。我们将在第二部分的第12章有关会诊专题里，就这个问题做进一步的讨论。 患者与他们的配偶、孩子、父母之间的争执也经常会带到医生这里。患者家里的每个成员好像对患者应该做什么、不应该做什么都了如指掌。尤其是在一位年轻患者家里更是如此，一些家长认为限制和控制活动对患儿最有好处。患有痫性发作的儿童，不允许参加体育运动、独自或与其朋友一起外出，等等。我们曾见到过，一些出于好心的子女对他们年迈的父母也有同样的限制。生活就是要活生生的，患者的照料者经常需要人帮助减轻他们自己的恐惧和负罪感。神经科医生经常发现他们自己就在这些争论和不同意见的中心，起到裁判员或审判官的作用，必须制定出以患者的最大利益为主要的标准。 转诊的来源 神经病学和内科学的保健正在变得更为复杂，精细分科甚为明显。患神经系统疾病的患者常常并发一些内科和外科的疾病，特别是在老年人。老年人群中的中枢和周围神经系统的疾病非常普遍。当一位细致的神经科医生进行体格检查的时候，很少有超过八十岁的老年患者没有神经系统的症状、体征或阳性所见的。患者受到各方面专家的关照，依我的经验，他们经常把神经科医生放在其他会诊医生的前面。他们经常被转来找神经科医生会诊是因为其他的毛病，与神经系统疾病无关。他们的神经系统问题经常需要转诊到其他的神经科医生、神经外科医生、心脏科医生、精神科医生或非内科医生的卫生工作者那里去（诸如社会工作者、语言和职业治疗师、营养师、甚至健康顾问）。 你的转诊选择不要太局限，把患者介绍到你认为胜任并且有人情味的专家那里去。在Lear写的心灵之声（Heart Sound）一书中有一节，写得很幽默但同时很令人伤感3。患者是一位内科医生，患有严重的心理障碍性疾病，请求他的心脏科医生是否能给他介绍一位精神科医生做“他的一位朋友。”患者咨询了精神科医生，发现他不够格。他把事实告诉了心脏科医生，医生答道：“哦，我的天啊，我不知道你是为自己找精神科医生。我给你介绍的那人是我妻子的堂兄，他正在寻找转诊的患者，我只是想帮助他。”要把患者介绍给最好的和最有人情味的照料者。不应当在意是否那位内科医生或其他的卫生专业人才是你自己研究所的附属单位，是你的一个朋友或你的一位熟人。如果你自己有了同样的毛病，你将会找谁会诊？同样的考虑适用于在你自己保健范围内的患者。如果患者的问题超出了你平常的专业技术领域，应当就近为患者提供更好的保健，既要方便又要经济实惠，那么你有义务把患者转给他们。千万不要因为你对患者的病感兴趣、或者可能写成一篇个案报道发表在某一杂志上或为了经济利益的原因而把持控制着患者。只有当你有很好的资质做这件事儿的时候，你才能为患者提供保健。 心理学医生 在内科学和神经病学的行医实践中，心理科或精神科的问题占了百分之五十以上。歇斯底里、诈病、症状或体征的夸大或编造经常类似于神经系统的器质性疾病。一位神经科医生变得资历越深和越专业，就越能把患者区分成两大类，病得很重或者干脆一点儿没有器质性疾病。精神神经机能病在一般的人群中很常见，而且一些这样的神经官能症患者常常发展为神经系统疾病，找一位神经科医生会诊。神经系统的疾病对多数的患者和家属的适应能力构成了很大的心理压力。多数患者需要从他们的内科医生那里得到一些心理方面的帮助，尤其是他们的神经科医生。 在多数的情况，我们从来没有把伴有器质性神经系统疾病的患者或者伴转换（conversion）体征的歇斯底里患者成功地转诊给精神科医生4。因为精神科医生（如果有过的话也）很少给患者查体，往往不询问患者疼痛、无力等细节，很多的患者已经不愿意接受他们的症状是心理性或功能性疾病的信念。毕竟，心理性疾病的个体也会像其他的正常人一样会得上躯体疾病。为了更加有效的治疗患者，神经科医生必须兼顾到躯体和精神两个方面；他们必须分析症状、仔细检查出现症状的部位，高度关注患者出现的问题、压力，和不适当的行为。 团队领导 伴有神经系统疾病的患者，尤其是老年人，经常有多重疾病，需要一组的内科医生。在急性神经系统疾病期间，当主要的慢性问题属于神经系统疾病的时候，神经科医生必须与各个内科医生和照料者协调好，以确保最大限度的合作和成效。在多数另外的情况下，往往协调者的作用应当是联系患者的家庭医生或内科医生。 治疗的范畴 神经病学特殊疗法的适应证和细节的讨论，显然已经超出了本章的范围。然而，我们可以有机地把治疗分成不同的范畴。我们发现，首先问我们自己治疗或操作程序的目的和意图是什么，这非常有用。神经外科程序可能是：（1）诊断性的，例如各种组织活检，（2）治疗性的，诸如肿瘤切除、动脉瘤夹闭、脑积水的植入分流术，（3）姑息性的，例如肿瘤主体切除术、神经根切断术和神经束切断术以控制疼痛，（4）预防性的，例如无症状性颈动脉狭窄的患者行颈动脉内膜剥脱术，或者未破裂的无症状性动脉瘤做动脉瘤修复术。同样，多数的神经内科疗法也可以考虑按这种方法分类。一些药物，例如新斯的明治疗重症肌无力，苯妥英治疗痫性发作，曲普坦类治疗偏头痛，都是些非常有针对性的特效药物。这些药物的治疗性试验对诊断可能会有帮助。多数的药物是姑息性治疗，但是有少数几种药物，诸如维生素B12、青霉素和其他一些抗生素、激素替代疗法都具有治病效力。心瓣膜病的患者给予免疫疗法和青霉素预防心内膜炎，就是预防性用药的例子。 内科和外科的治疗目的一部分可能是对症性的，另一部分是控制或治疗疾病的。在重症肌无力的病例，抗胆碱能药物只是改善症状，而胸腺切除术、血浆交换疗法、免疫抑制剂被用于对抗乙酰胆碱受体抗体的产生。在帕金森病患者，多巴胺能药物替代疗法是改善黑质纹状体通路多巴胺生成的不足。左旋多巴的应用不会治愈发病过程，并且当停药后，患者又恢复到用药前的状态。一些多发性硬化的患者采用卡马西平治疗疼痛和巴氯芬或替扎尼定（tizanidine）治疗痉挛，但它们一点儿也不能延缓疾病的进程。 神经科医生也应当根据一般的接受程度对治疗进行分类。如果确定了一项内科或外科治疗程序，是否为广泛的应用方法，被认为是有效吗？还是这种疗法普遍应用，但其效果还未被证实以及不肯定。或者是否这种治疗仍在试验阶段？来自医药公司的调查问卷经常问内科医生：是否药物一上市、有了几篇令人鼓舞的报道和一些经验之后医生马上就会应用，还是等到只有经过几年的用药经验并且有了结果后才能应用。 还应当根据治疗的危险度来进行分类。一种药物或一项治疗方法是很安全，只有个别的、极少见的严重的副作用呢？有一些副作用但是危险性相对很小，还是一种药物或治疗方法非常的危险？药物的风险性与剂量有关呢，还是与用药时间的长短有关？多数重要的特异反应副作用很可能是在用药后马上就出现呢，还是需要整个用药期间都必需密切监视？该药物是像非氨酯或托卡朋一样新上市的呢，还是已经用了相当长的时间，它们的副作用谱已经众所周知了？ 在治疗任何的慢性病或严重的疾病时，临床医生应当尝试让患者明白采用的治疗范畴（对症状或病程的影响，风险性，可接受性）以及成功的现实机会，既往的和现实的治疗成功机会。误解和不切实际的希望会滋生不信任、怨恨和医疗诉讼。多数轻微的、自限性的和功能性神经系统障碍性疾病，采取任何的治疗，也都会有一定的安慰剂效应。在这种情况下，对治疗局限性的冗长讨论将会削弱安慰剂作用，并且也不需要这样做。大大方方地让患者对开出的方剂有乐观的前景和信心，会产生疗效上的奇迹。 治疗选择 我们坚信每位患者都是有自治能力的。希望神经科医生是受过教育的、有临床经验的人，他们为患者选择了最好的治疗，并且能为患者提出如此的忠告。但是，最后的决定应当并且必须是依靠患者、他们的家人和照料者来拿主意。当患者无能力做出决定、找不到为其承担责任的家属时，神经科医生将必须为患者做出决定，如果患者先前有愿望的话，一定要考虑进去。法庭不是做治疗决定的好地方。 临床医生在分析任何一种治疗的时候都要在心里牢记四个主要因素或涉及的问题（治疗决定，危险／效益比，医疗费用，可能带来的不适与残疾）。这些涉及内容的分析并不是简单的用“是或不是”、“真的或假的”问题；有一些分级系统。我们经常采用调查问卷进行评估，在量表上分出一到十个等级。同样，你也可以为每一个因素建立一量表，以表示选择的范围(表8－1)。 表 8－1    在是否治疗方面的考虑范围 试着做某事     ..........................  无伤害为先 治疗的效益   .......... .............     治疗的风险 短期的效益.................................短期的风险 长期的效益.................................长期的风险 廉价的治疗    .................            昂贵的治疗 疾病带来的不适.........................治疗带来的不适 决定治疗方法 通常对神经科医生和患者都是一样的，“试着做某事”是一种诱惑和本能。当一位患者忍受着病痛，并一天天恶化下去的时候，没有人愿意袖手旁观的。在患者的心里，治疗常常就等于希望。但是神经科医生也总是在告诫自己“无伤害为先（primum non nocere）”。没有人想让患者更加严重。如果治疗几乎没有什么作用，或者不能给患者提供帮助的机会，反而有很大的毒性作用甚至使患者更为凄惨，这的确是很悲哀的事情。神经科医生在决定每种治疗打算之前，必须权衡这几句格言。 风险/效益比 对所有的内科医生来说，风险/效益比应当是一很熟悉的概念。治疗获得成功的概率远远超过风险吗？对于药力强的、很有治疗潜力的药物，为获得治疗效果，真正有一些小的毒性风险或反应也是很值得的。青霉素能够治愈诸如莱姆病、心内膜炎和脑膜炎的一些病例，在这些疾病的情况下使用青霉素是值得的，效益要大于过敏反应造成的风险。应用青霉素的决定很简单，但是如果是一个无法手术的肿瘤，对放疗相对的不敏感，例如转移性黑色素瘤，这样的疾病如何处理？治疗的益处就令人生疑，而且所需要的放射剂量会有很大的副作用。 治疗费用 对患者来说，治疗费用是一重要的考虑因素。我这里所说的费用，指的是时间和金钱。如果提出的治疗方法有治病效力，那么费用应当不会是大问题。但是如果治疗的效果令人怀疑时，你该怎样做？如果你得上了恶性神经胶质瘤，你的预计生存期很短，目前你的功能状况很好，那么你可能会花上六周以上的时间来回跑医院、去做疗效前景不确切的放射治疗吗？在你的经济来源严重拮据的情况下，你愿意花费10，000美金在体内植入一种对你的疾病没有被证明有效果的输注装置吗？ 不适和残疾 不适和残疾是“较软”的现象，但比生与死更难定量和权衡。所谓的“生命质量”是很重要的。一些患者认为神经科医生的主要任务就是减轻患者的疼痛和苦楚，偶尔治愈疾病，但总是能给予安慰。疾病本身的不适会逐渐减轻下来，疾病过程也就随之瓦解。治疗也可以给患者带来毒副作用。患者对症状的忍受以及尽管面对疾病他们的承受能力亦都有很大的差别。毫无疑问，肿瘤给患者造成了很多方面的痛苦。化疗也可以给患者带来苦痛。化疗药物具有细胞毒性，它们对快速增长的肿瘤细胞的杀伤能力要强于正常的细胞。一些药物可能勉强有一点点治疗作用，却伴随着毒性作用的明显增加。胃肠道、全身性、造血系统的毒性是常见的副作用，尤其是长期化疗的患者。神经科医生必须从患者的生命质量方面，权衡治疗对疾病的相对效应。 决定分析 决定分析5，6是帮助神经科医生做出重要的诊治决策时所涉及的一个领域。分析包括对做出决定过程的各种相关因素分配数字砝码。虽然我们不能肯定量化是现实的，计算砝码的总数就能得出一个更好的决定，但我们深信神经科医生应当变得熟悉所采用的决定分析的资料类型。一些相关因素的知识有助于治疗的选择以及与患者一起交流治疗方法。 即刻风险和长期风险之间的决定分析是有区别的。你会选择一种具有即刻风险，但有可能治愈的治疗方法吗？疾病的长期危险是什么？让我们举个例子来说明这个概念，颈动脉内膜剥脱术是一种外科的操作程序。假如你作为一名患者，发现左侧颈部有相当严重的颈内动脉狭窄，卒中的风险高到足以引起关注的程度（或许10％以上）。做颈内动脉内膜剥脱术有去除病灶的机会，于是可以在未来的十年期间在该动脉支配的区域大大减少卒中的风险。但是，手术治疗过程本身就有真正的机会导致卒中、心脏病发作，或死亡（危险性大约在1％～10％，取决于外科医生、医疗机构和病变的具体情况）。手术操作的风险是短期的、即刻的，如果外科手术引起的一次卒中，患者在麻醉刚刚清醒或者在手术后不长时间（几天）就能被确认。当然，外科手术不能保护其他的动脉，它们也可能有或发展为严重的病变。外科手术的替代疗法就是药物治疗：长期使用阿司匹林、华法林，和/或他汀类。无症状性颈内动脉粥样硬化的研究（ACAS）项目，并没有得出令人信服的、狭窄程度超过60％的每位患者都需要做手术的结果。如果采用药物替代手术治疗，卒中和药物严重副作用的风险会持续较长的一段时间。你是将你的所有鸡蛋装在一个篮子里――选择外科手术，还是你选择了药物治疗，急性风险较小，但还是具有可能的长期发病和治疗所带来的风险。这种进退两难的境况很难做出回答。量化风险和效益的概率可以帮助做出合理的决定，但人和人是完全不同的。我们当中的一些人是赌徒，敢于承担风险；就像Kipling在诗中写到：“如果，如果你敢冒险将你的所有财产都押在一次赌注和机会上，输光了就从头再来，并一字不提你所失去的东西”。有些人会一下子亮出底线，而另一些人会留一点后手（Some draw to an inside straight in poker, while others play the odds）。一些人玩命开高速赛车、从飞机上跳伞，或为了运动去攀登危险的高山，而有些人却行为保守，提防任何不必要的风险。 疾病无症状期的生命质量和时间长度在决定分析中也是非常重要的因素。假如一种疾病可能在五年后产生严重的残疾，一种治疗可能会防止五年后这样的残疾，但是却具有引起另外的、严重的即刻和长期残疾的风险。五年的无病间隔期又有多重要？让我们再回到前面已经举过的一个例子，一位成家后的55岁行政管理者，做完颈动脉内膜剥脱术后很快就发生了一致残性的卒中。另一位病情差不多的患者没有做手术，选择了药物治疗，五年后得了严重的卒中。选择内科治疗的这位患者有五年的生活能完全自理期，相比较而言手术后卒中的那位患者却没有。Jonas把这种无卒中的间隔期称为“患者生存的完整月”（“intact months of patient survival”，IMPS）7。这段时期的实用性主要取决于患者的年龄、功能状态、无症状期的相对程度，以及即刻或延迟性发生残疾的严重度。有时遇到肿瘤的患者，也存在着同样类型的考虑：如果他们得了肿瘤但是感觉相对很好而且功能正常，他们该不该应用姑息性的、没有治愈先例的化疗呢？化疗有可能延缓疾病所致的残疾，但治疗本身将会带来身体的不适和以副作用为代价。在下一年度以及或许相当长的其寿命期间，他们应该选择化疗和讨厌的副作用，还是他们应该选择从所剩不多的美好时光中解脱出来，把治疗推迟到他们的健康状况和功能受到损害的时候？如果患者知道了他们等待的治疗越长、化疗的效果可能越差时，他们做出的决定会是相同的吗？在多活几年的时间里、在保留健康仅有短短的一年内、之后死去，他们愿意选择残疾和不舒适吗？这些问题都很难决定，通常多数是没有一明确的正确或错误的答案，这些也都是主要靠个人来做出决定的问题。 熟悉决定分析的内科医生就会开始问患者这些错综复杂的问题，需要一个定量判断。 神经科医生在治疗决定中的角色 如果对患者来说，这些治疗决定太困难、太需要个人拿主义时，那么临床医生的作用是什么？我们认为不能替患者做出决定。作为临床医生和个人，我们一定不能把我们自己的价值观、道德观和观念强加在我们的患者身上。我们应当是关心他人的、有知识的顾问。神经科医生应当能将信息充分地传递给患者及其家人，允许他们自己做出决定。在多数情况下，如果有可能得到的话，这种信息应当包括数字或概率的大约百分比。在本章中概要地列出几个因素――费用、疾病的风险性（包括即刻的和长期的）以及治疗打算、替代的治疗――所有这些都应当讨论到。处理讨论时，一个有用的、简单的、容易理解的方式是使用“如果这样的话，将会发生什么（what if ？）”紧急事件。（以外科手术为例，“如果你不选择这种外科治疗，按常理预计会发生什么情况？如果你选择了这种治疗，风险和效益各是什么？”）如果有多重的可能性，如果你能够做到的话，就简要地列出每种情况的相对概率。(“如果你选择了该疗法将会怎样？如果你选择了我建议的X治疗方法来代替，又将会怎样？”)关于不适和致残的信息也应当包括在内。 尽管把全部补齐的资料都给了患者，然而只有小部分的患者能独立做出理性的决定。大部分将需要帮助和忠告。患者们将经常会问你，如果你处于他们的景况，你将怎么做。当你作为一名正在负责治疗的临床医生，觉得决定比较明确的时候，你应当明确你的建议。当作出选择是靠碰运气的时候，你应该避免以一种或另一种方式对患者施加很大的影响；让患者得出这样一种印象，任何一种选择的治疗方法都没有已知的优势，都不清楚。一些患者分析资料有困难，不需要知道具体的细节问题。他们想从神经科医生那里寻求一个有力的、独裁主义般的宣布，例如“你需要外科手术”或“外科手术不好，你应当采取服用阿司匹林和控制体重来代替手术治疗”。即使当患者已经签署了治疗协议并且获得了知情同意的时候，不要采用指令性的方式，你仍须向患者讲清楚治疗的诸多风险。 给患者忠告，但不要为患者做裁定。医生经常告诫和教导患者要减轻体重、适度饮酒、饮食中要减少胆固醇和动物脂肪的含量、锻炼身体、停止服用避孕药、戒烟、避免成瘾性药物的使用，等等。一位把患者的身心健康放在心里的神经科医生，给患者提出这种忠告是合理的、本能的。一些患者听从这些建议，另一些患者表明上礼貌的听从，却照样按他们自己以前的每日活动和习惯做自己的事情。对那些不理睬你的忠告的患者们，非常合理的做法是反复进行你的劝告，安排一些激烈的争论来支持你的观点。如果患者不听从就强行控制患者或对他们进行评判，这是不切实际的，并且是错误的。他们的身体是他们自己的，有些人在他们一生的不同时期做过一些不明智的、甚至是非常愚蠢的决定。所有的父母都会对他们的孩子做出的不理智、考虑欠周的决定而感到烦恼，但是，一旦父母把自己的忠告给了孩子，他们就不能为他们孩子的小缺点接受全部的责备。同样，神经科医生也不应当在患者的问题上因他们感觉是错误的决定而责怪自己。神经科医生不能把一个不明智的患者决定当成一个人的失败或当众侮辱。称职的临床医生的重要品质就是泰然自若和冷静处事6。 在过去，神经科医生通常被认为是治疗学的虚无主义者。神经科医生的外科和内科同仁们可能说他们的头脑聪明、认知力强，学者派头十足，想了一大堆却什么也做不了。正要考虑迈入神经病学领域的年轻内科医生，经常被其他一些做过神经病学的医生们的争辩而感到气馁，“如果你做出了一个外国名的神经病学诊断，你对它束手无策，因此，你又能怎样呢”。幸运的是，现在，一些神经系统的疾病有了有效和特别的治疗，并且未来可能会有进一步的治疗进展。但是我们认为治疗的概念往往被考虑的太狭隘了，而不能仅仅谈及医疗补救。如果从帮助患者的更大活动范围去考虑治疗问题，那么就会有无数的方法，医生可以帮助并且一定能够帮助患者。事实上，几乎没有患上神经系统疾病的患者得不到神经科医生帮助的。如同在本章里详细讨论的那样，神经科医生可以并且应当发挥许多不同的治疗作用。没有其他的健康工作者拥有像神经科医生那样对患者和疾病所掌握的知识。如同诊断和测试一样，神经科医生应当尝试系统地分析每个病例的处置。治疗的目标是什么？一些症状能有缓解吗？如果神经科医生不能帮助患者康复，他或她能够帮助患者及其家人了解疾病、调整自己去适应疾病吗？ 参考文献 1.  Bean WB. Sir William Osler’s Aphorisms, Springfield, Ill.: Charles C. Thomas Publ., 1951. 2.  Martin, R M. Grey and White. New York: Henry Holt and Co., 1986, 5. 3.  Lear MW. Heart Sounds. New York: Simon and Schuster, 1980, 88. 4.  Caplan LR, Nadelson T. The Oklahoma complex: A common form of conversion hysteria. Arch. Int. Med. 1980;140:185-186. 5.  Pauker SC, Kassirer JP. Decision analysis. New EngI. J. Med. 1987;316: 250-258. 6.  Kassirer JP, Moskowitz AJ, Lau J, Pauker SC. Decision analysis: A progress report. Ann. Int. Med. 1987;106:275-291. 7.  Jonas S. IMPS (intact months of patient survival): An analysis of the results of carotid endarterectomy. Stroke 1986;17:1329-1334. 8.  Osler W. Aequanimitas: Valedictory remarks to the graduates in Medicine of the University of Pennsylvania, May 1, 1889, Philadelphia: WE Fell and Co., 1889. 做称职的临床神经科医生（第九章） 第9章   用病例分析实例说明临床思维的方法                          （高旭光  译） “我们已经学会了向他们――我们的患者屈服。他们也有故事告诉我们――在他们当中有诗歌般的生活；恶梦和好梦；给予我们生动的画面――他们的创伤、他们的微笑以及在他们脸上深深刻着的忧愁曲线1”。 W. Carlos Williams “直接从我的文件夹里，就能够找到对每个病例所采集的病史。不谦虚地说，我提供给阅读者的都是些他渴望的东西，可能从那里得到一些快乐、安慰、娱乐和希望，他或她，在进一步去理解他的人类伙伴方面或许可能得到一点帮助，”2。 I Rodney “患者的恢复集中在――痛苦、苦恼、挣扎上面，这也是人所面临的主题――我们必需深入到病史中去，把它当成一个纪事或故事；只有此时我们才能明白“谁是主角”以及“发生了什么”，明白一个真实的人、一个患者，与疾病的关系――与身体的关系”3。 0. Sacks 我们星星点点地介绍了一些个例患者的摘要，遍及了本书的第一部分。一些患者在病史采集的章节中被列举，有些出现在一般内科检查和神经系统检查的章节里，但没有更深入地描写过一例患者。实习医生和有经验的临床医生一样，通过复习一个一个的病例、一例一例的卒中来学习神经病学。通过介绍的每一例患者的医疗经过来更好地把握一般性的原则和指南。基于这一理由，就医生－患者如何接触的问题，我们采用了更详细的五位患者实例分析介绍方式，以结束本书的第一部分。这些患者都是我们在过去的三十年期间所亲身经历的，我们以第一人称的形式把患者介绍给大家，是因为我们对其中的每一位经历都是互相的，我们现在呈现的内容都是对当时发生的事件和我们思维的追忆。 病例1（L.R.Caplan医生提供） 患者的名字叫M.G，当我初次给他会诊的时侯，他只有30岁。1983年他因出现失语和右侧面部、右手麻木，经佛蒙特州的临床医生介绍到新英格兰医学中心来进行住院检查。 患者是高中毕业，在一家大公司里做焊接工。他的妻子也在同一部门工作，帮助检查产品最后质量。他们有两个小孩。M.G在新生儿期、儿童和青春期都很健康，只是在16岁时患过“传染性单核细胞增多症”。他是一右利手，强壮有力，认为自己很健康。直到在住院前的18个月，有一天他发现左侧面部和左手无力、麻木，没有头痛或其他症状。在佛蒙特州医院检查评价后，患者述说已做过CT和脑血管造影检查，采用华法令治疗了一年。6个月前停用抗凝剂。他认为自己的左侧肢体几乎恢复到正常的水平。 在入院的前一天，他在工作中突然发现右手和右面部有奇特的感觉。当让他说出前臂的感觉时，他惊讶地发现自己很难说出想要表达的话，而且蹦出了几个“错字”。今天，他感到不好，但面部的麻木感已经消失，没有头痛。 当我询问病史的时候患者就坐在床边。M.G神志清楚，用他的右手做出的姿势很自然。语言输出不费力，但他把“crumb”说成“thumb”，并且有其他单词和语法的错误。他停顿了几次，试图回想工作时一个工具的名称，甚至他的公司名。当我在引出病史的同时，我开始思考可能的诊断、解剖部位和发病机制。 这位小伙子描述了中枢神经系统功能失常的两次分开的发作，相隔时间有一年半。我首先考虑解剖学的鉴别诊断。根据患者的表述，第一次发作累及到感觉系统，或许还涉及到左侧面部和左手的一些运动症状。病变部位将一定是超过了下位脑干（面神经发出的区域）以上的某个地方。在机体的同一部位运动和感觉症状平行出现提示一右侧半球的病变。下肢保留倾向于皮层可能性大或皮层下的神经通路，因为感觉症状突出，病变可能在顶叶而不是额叶。由于一些丘脑或丘脑顶叶束病变患者的感觉纤维中断时并没有笨拙的主诉，我怀疑病灶是否在大脑的深部，在丘脑或丘脑邻近的部位，或者是顶叶的白质。我在心里默默地记住：(1) 要检查一下第一次入院时患者的经治医生有无任何其他的发现，诸如偏盲、视觉忽略或画画和抄写困难，这些将有助于定位；(2) 仔细检查患者的右侧半球认知和行为体征，特别是重点寻找视野缺损；(3) 一定要复习过去的脑CT片，确实要有一新的脑CT片，而且非常必要，要找到右侧丘脑或大脑病变的任何蛛丝马迹。 更近一次的发病过程一定是累及到左侧的大脑半球，最有可能在大脑外侧裂周围区（parasylvian region），只表现为感觉症状，没有无力的症状。他的语言流畅，病变的部位靠后，或者在颞叶，或者更有可能在顶下小叶。我在心里记住要彻底地检查他的语言、阅读和书写能力，以寻找Gerstmann综合征的征象。 卒中发病机制的诊断更为困难。因为他是年轻人，在时间和空间上是分离性病变，首先在脑子里要想到多发性硬化（MS）。然而，两次神经功能缺失似乎都是突然开始，而且失语通常不是MS的症状。他以前的经治医生首选华法令治疗意味着患者在最初检查期间并没有提示为脱髓鞘病。似乎不太可能是肿瘤，因为病变是分开的，第一次发作症状的改善以及在两次事件之间的8个月期间病情没有进展。表面上的突然起病、以前使用过华法令及病变位于皮层或皮层下，均提示为卒中。但是多发性卒中在这样的年轻人是不多见的。他能有哪种类型的卒中？这些可能是由于出血倾向或使用的药物引起的小的出血吗？这似乎又差的很远，因为患者说过在第一次住院期间他已经做过脑CT扫描，如果已经发现出血，他的医生将肯定不会给他用华发令的。多发性脑梗塞？最可能的原因将是心源性栓塞或凝血障碍。是否为反常性栓塞―通过房间隔缺损或大的卵圆孔未闭引起？他是由于家族性高胆固醇血症造成的过早的动脉粥样硬化吗？一些不常见的疾病，能够伴有多发性颅内和颅外动脉的早发闭塞性疾病。我想到了Fabry病、高胱氨酸尿症、诸如Ehlers－Danlos综合征和弹力层假黄瘤等结缔组织病。他可能是纤维肌性发育不良或烟雾病吗？我开始批评我自己，怎么这么早就想到了极少见和异国的疾病，但我有另一个自我设定的目标“尽管这些听起来不寻常，如果你不能想到这些疾病，你就绝对不会把它们诊断出来”。我在心里记上了更多的内容：要听一下颈部和眼眶的杂音，要格外仔细地看眼底，视网膜有无血管样条纹和细胞状小体（cytoid bodies），彻底地检查眼底的血管。我还要检查颈部有无皮肤不寻常的地方以及皮下有无异常。 我又回到了病史当中，M.G否认胸部不适、呼吸短促、既往风湿热和心悸或心跳不规则。他没有小腿或下肢疼痛或肿胀的病史，这些可能符合下肢静脉血栓形成的表现。他没有皮疹、胸痛、发热或其他可能提示系统性红斑狼疮、类肉瘤病或心内膜炎（全都是“年轻人的”病）的症候。他否认有任何种类的药物滥用，只是偶尔喝点啤酒。其父亲无高血压病。两个同胞兄弟很健康。就他所能知道的，家庭成员中没有人得过任何其他的明显的大病，他特别否认听到过在其母系或父系的家族中有过卒中、心脏病、高胆固醇或夭折之类的话题。他从来没有过提示有视神经炎或偏头痛病的视觉症状。 当我准备给他检查的时候，我计划去寻找我已经考虑过的疾病的任何证据，尤其要对心脏进行彻底的检查。我还计划进行神经系统的检查，以澄清两个病变的解剖关系。之后，我需要与M.G的妻子和经治医生谈谈，期望得到更为详细的病史，回顾第一次住院期间的临床所见和实验室结果。 我开始检查，M.G比较苗条，但肌肉发达。他的皮肤和黏膜颜色正常，没有发现皮肤病损、皮肤弹性异常或皱褶。脉搏110次/分，血压120/75mmHg。他的心脏大小可能正常，但与正常相比，我怀疑是否收缩和舒张间期几乎相等，发出嘀哒嘀哒样的声音。没有奔马律或瓣膜杂音。脾脏未及，视网膜检查完全正常。颈部或眼眶没有杂音。 M.G很清醒，但非常紧张，时常坐卧不安。他很容易分散精力。自发性语言的发音正常，但夹杂一些错语现象—把“tencil”当成“pencil”，把“week”当成“day”。他很难重复句子，特别是“he or she are here”、”和“no ifs, ands, or buts”，但是重复单词相当好。回答“是”或“不是”提问时，他对说出的语言的理解非常好，DeRenzi 记号测试他答的很好，完整地完成了Pierre-Marie纸片测试（“这里是一张纸；把它撕成四份，一份放在桌子上，给我一份，你自己留两份”）。他的命名能力不良。对一个手表，他说：“你告诉它的时间，戴到你的手上”...（却指着他的左手腕）。他不能够想起领带、纽扣或皮带的名字，但能够正确地命名铅笔（或“tencil”）、钥匙、木梳和勺子。他的阅读能力很糟；当写在纸上的时候，他很难理解很简单的句子和问题，但同样的内容说出来时他能够理解。他的书写能力极差，几乎不能写出一段让人明白的句子，并有许多的拼写和语法错误。当让他大声地拼读单词时，拼读很差。而且难以命名。他有很严重的失用，不能够用任何一只手做出敬礼、摆手再见或搭便车的手势。他很难做出用勺子如何喝汤的动作。模仿别人手势和上肢姿势时也有困难。他本能地使用餐具，并能正确地写出器具名称。计算力较差，不能心算出8+11等于多少，在纸上做加、减法也很差。大多数时间他不能分清我身体和肢体的左右侧，在他自己的身上大约只说对了50％。他认识拇指和小指，但不认识食指、四指或中指。他画钟画的很不对称，钟的左侧结构较差，照着图画画也非常差，对三个物品的记忆和十部分层次（ten-part story）方面很好。 颅神经检查仅有的异常是有一明确的左侧偏色盲。尽管他能够识别在每侧视野从各个方向移动的大头针和手指，当把大头针从左侧移动一直到达中线位置时，他却不能说出红颜色。当他微笑或做鬼脸时，右下面部稍微变平，右侧露齿较少。 肌力完全正常。左侧腱反射稍微大一些，特别是肱二头肌反射和膝反射，左侧Babinski征阳性。复合感觉检查，他不能识别在每侧手上的物品。双手的两点定位觉也不好，但针刺觉和触觉正常。左手的位置觉有损害，振动觉正常。他走路很自然，但左侧上肢摆动稍微少了一点儿。 体格检查帮助澄清了解剖诊断，但对发病机制没有获得新的线索。勿庸置疑，左侧大脑的病变是新发的。传导型失语、失读伴有书写不能、手指失认、失算和左右混淆这些复合症候群定位在左侧角回的病变。异常的感觉所见意味着病灶可能向深部扩展或向前到达中央后回。结构型运用障碍、点定位觉不良和左手的实体感觉缺失，以及左侧腱反射亢进和病理反射阳性帮助定位到右侧半球顶叶上部，或许一些病变已经扩延到下顶叶和额叶非常靠后的位置。我对左侧视野缺损感到很困惑，因为我始终考虑全色盲是枕叶病变的特征。我怀疑是否为顶叶的病变累及到视辐射，或者有另一种可能，在右侧枕叶还有一个病变-第三个病灶。我在心里记住要查找偏色盲的病变部位。 全身查体和神经系统检查没有对发病机制有所提示。没有全身疾病的体征，血管系统没有异常。仅有的发现是轻微的心动过速和心音的改变，后者是否有意义还很难说。 我打电话询问佛蒙特州的临床医生，他说左侧肢体的症状是突然起病的，脑CT扫描没有发现右侧顶叶有低密度灶，病后第三天做脑血管造影为正常结果。心脏和血液学检查正常。病变性质似乎像一梗塞，所以我们给他用上华法令。我请求他把脑CT片和血管造影片送过来，让患者的妻子来传送。我承诺对患者做完评价后给那边的临床医生打电话，当然会把病例小结传送给他。 与住院医师和从事卒中的同道们一起，我开始做该患的评价计划。需要再做一次脑CT扫描，平扫加增强。如果病变是一栓塞，若能在发病后的48小时内做脑血管造影，显示栓子的机会更大一些。 因为M.G已经等了1天才来到医院，计划在次日上午行脑CT扫描，接着做脑血管造影（注：该患者当时就诊的年代还没有MRI、MRA、CTA和TCD，评价计划与今天相比大相径庭，颅外和颅内动脉的非侵袭性血管扫描检查被排在血管造影之前进行）。我对神经放射科的W医生讲述了做脑血管造影的计划，我俩同意最好先做左侧前循环的造影，接着行右侧颈动脉造影。后循环的造影取决于脑CT的结果以及前循环造影所见。我告诉W医生，在血管造影期间我将完成对第一次片子的复习，然后我们一起制定接下来的检查。我请求W医生当他开始做脑血管造影的时候打电话叫我。凝血方面检查、腰椎穿刺和心脏评价也是必不可少的。我请求心脏科会诊，要求会诊医生寻找我要查找的心源性栓塞的证据。我还让住院医生安排做心电图和心电Holter监测心律。 我要求有关医务人员确保通知患者的妻子当晚要早点探视，并提醒她给佛蒙特州的临床医生打电话，首先拿到放射照片。我要与患者及其夫人见面，与他（她）们一起谈话。M.G的妻子确实把片子带到。8个月前的脑CT扫描已经显示在右侧顶区有一小的梗塞，并向深部扩展。病变向周边发展，边界非常清晰，为低密度灶，注射对比剂后邻近的灰质有强化。CT上其他的地方正常，主动脉弓血管造影无异常，造影剂顺利地流经右侧颈动脉、颅内的大脑中动脉和大脑前动脉。 他的夫人确证M.G的神经系统症状是突然发生的，发生新近症状的当天她与丈夫一起吃早饭，他看起来正常。当她得知单位通知电话赶到其丈夫的工作地点时，他的语言很不正常。她说，今天已经好多了，但还是没有达到正常的程度。在两次事件的中间期，她没有发现到新的发作或症状。第一次事件后他恢复的很好，但从那以后，在人格方面稍有一些变化――有一点好冲动和健谈。 我对他们夫妇解释道：我对M.G.感到担忧，他很年轻，已经有过两次可能是严重的脑功能失常发作。目前，我还不知道问题的真正原因所在。我需要检查，需要尽快地做出可能的诊断并实施治疗，如果有一点可能的话就要开始治疗。M.G似乎很平静，保持沉默。多数的问题出自其夫人之口。我向他（她）们解释了拟定明天做脑血管造影的适应证和风险性，他（她）们同意做检查。 次日，对M.G的检查没有发现特别的改变。在自发言语方面错误多了一些，但他对将要进行的脑血管造影检查表现的战战兢兢。半晌，W医生打电话说他已经完成了左侧颈内动脉的造影片。我们一起阅读了脑CT片，右侧顶叶有一低密度灶，与8个月前相同。左侧后顶叶有一新的低密度灶，累及到角回和更靠后方的颞叶，正好在大脑外侧裂下方。在右侧枕叶也有一小的但很明确的低密度灶，属于右侧大脑后动脉的分支―距状动脉的支配区。很清楚，这些病灶是梗塞。我问W医生，如果按你的想法，还能是其他性质的病变吗？他说不能。血管造影显示左侧大脑中动脉的角回动脉分支突然中断，角回动脉供血区域有延迟性充盈，左侧颈内动脉在颈段和颅内段正常。颅内的前后投照在技术上没有问题，大脑中动脉的主干或其上、下分支干都没有发现异常。我和W医生决定下一步做右侧颈内动脉造影是适宜的。我与M.G进行了简短的对话，扼要地做了运动和语言检查，结果显示没有变化。察看了另一位患者之后，我又回到了放射科。右侧颈内动脉走行正常，从颈动脉注药，右侧大脑后动脉充盈。W医生和我都同意获得的资料足矣，检查可以停止。还好，M.G没有变化，没发生新的神经功能缺失。 血液学和凝血分析检查均正常。凝血酶原时间和部分凝血活酶时间正常，他没有狼疮抗凝物或抗心磷脂抗体。补体水平、C蛋白、S蛋白和抗凝血酶Ⅲ正常。血清蛋白和免疫电泳正常，红血球沉降率也正常。超声心动图在正常限度之内，但心室壁有增厚，在正常值的上限，射血分数在临界值。心脏科会诊的R医生说心脏正常，没有心脏病。我请求注射气泡后进行多普勒检查，寻找有无房间隔缺损，但R医生说不必做，没有适应证。我请求R医生无论如何要做这一检查，或者换成心导管检查。R医生坚决不做，但我一直坚持，我说道：如果不能很快检查，我去找L医生-心脏科的主任。 第二天午后，我会见了M.G先生和夫人。我已决定做完血管造影后继续给M.G持续滴注肝素24小时，之后抽血进行凝血系列分析。心脏已经做过发泡多普勒检查，结果正常。那天早晨一位独自暗笑的心脏科大夫打电话把检查结果告诉给我。我告诉患者夫妇，仍没有确诊。确切地说M.G有过三次分别发作的卒中。他的血液和血管检查正常。我所关心的是一些“微粒”可能就来自于心脏，但到目前为止心脏检查是正常的。心脏科医生没有发现异常，直到现在心脏的检查还是模棱两可。我告诉他（她）们M.G可能需要进行更多的心脏检查，我还告诉他（她）们我将安排理疗和语言康复治疗，并给他（她）们解释了失语和智能缺失之间的差别。 M.G夫人说她担忧的是其丈夫的工作，他能够回到工作岗位上吗？如果能，什么时候？我请求更多地描述一些他的工作任务，他的工作需要大量阅读和写材料吗？需要用比较复杂的词汇交流吗？对他来说需要写字说明的地方非常少，但他每天必需口头向其主管汇报。我说我不知道M.G能否回到他从前同样的工作岗位上。现在说出是否他的语言和书写能力能改善到足以回到同一岗位的话来，还为时尚早。我也担心是否他的失用将使他无法继续他原来的工作，我是慎重的乐观主义者。M.G的妻子开始哭泣，请求她是否能与我单独谈谈。来到屋外，她情不自禁地哭起来，说道：M.G自第一次卒中以来就很难相处，他很冲动，缺少通融，经常对我和孩子大喊大叫。如果他不能工作，她不知道该怎么办。我试着安慰她，对她解释道：多数的卒中患者能够改善，但可能需要时间。我特别的乐观，因为他很年轻，有促进恢复的驱动力。我还谈到了如何让她能够帮助她的丈夫。 回到房间之后，我谈到了其余的检查结果和可能的治疗方法。没有发现卒中的确切原因，我告诉这小两口：我仍然怀疑心脏有一小问题，但是，迄今的检查并没有显示出心脏有任何明确的异常。由于我坚信M.G最可能患有心源性栓塞，我开出了华发令的处方，对他（她）们解释了用药的危险性、需要经常抽血进行化验监测。我谈及了另外一种选择，可以采用心脏导管进一步地查找心脏缺损或心脏病；这种检查心脏科医生的观点是很少做，并且有小的风险性。我要开的处方是：不必治疗、阿司匹林或华发令治疗。我告诉他（她）们，不治疗我感到不舒服，阿司匹林在心源性栓塞的患者并没有进行很好的试验，而我得出的印象诊断正是心源性栓塞，夫妻二人说他们继续采用华发令治疗。当M.G离开医院的时候，我们给他列出了一些药物名单，在服用抗凝剂时避免合用。我给他的经治医生打了电话，并把结果告诉给他。他同意用华发令治疗，问我是否隔3个月再给M.G会诊，我同意了，说道：如果有新的问题出现，请尽快与我联系。M.G非常愿意在自家的附近接受治疗，所以我请求他的经治医生安排了语言和职业康复训练。 当我再次见到M.G的时候，他的语言已有改善，他现在能够复述，好多了，很少有命名错误。阅读稍有改善，但书写能力仍很差。他看起来有些气馁，他承认已经“落魄”了，因为他不能重新回去工作。他的妻子已不和他在一起；M.G说：她非要把孩子带到“某个地方”。我给他开了阿米替林，睡前服，给他一些鼓励的话，告诉他：对他的进步我是多么的高兴。 大约五周后他的夫人给我打来电话，说M.G曾有一次发作，使她害怕极了。他的右手和上肢开始颤抖，头转向右侧，他有一次全身抽搐。M.G去了当地的急诊病房，见到了他当地的经治医生，并给开了大仑丁。医生提醒他（她）们注意，这可能影响华发令的治疗，需要更频繁的抽血化验，开始服用大仑丁以后，需要有几个月的时间精心地监测华发令剂量。她为M.G预约了与我见面的时间。 在下一次的见面期间，M.G看上去不那么抑郁了，他的语言和书写稍好一些，仍在逐渐改善。他的夫人止住了眼泪，请求会面之后是否能与我单独谈谈。她说她已经山穷水尽，M.G不能工作，整天在家呆着，除了治疗之外，很少出屋。他对孩子和我都不感兴趣，现在她的丈夫倒更像是她的一个孩子。她有时提及到，她已经摆脱了痫性发作所致的“令人毛骨悚然的、地狱般的恐惧”。我说：现在你已经变的很坚强，对M.G必需还要保持坚强，回到正常的家庭上来。她感谢我，我让她一周给我打个电话。 在他最后一次卒中的9个月，M.G回到他的公司去上班了，但换了另一份工作，他喜欢他现在的工作。他已经没有新发的痫性发作，卒中一年之后，M.G告诉我：他的妻子已经离开了他，我并没有感到惊讶，因为在此之前我见到过这种事情，已经司空见惯，配偶抛弃患者，后者似乎对他（她）们来说就像是正在下沉的破船。M.G说他“不太烦心”，他会正确对待。 我问他是否介意我反复给他做超声心动图检查。他说：曾阅读过一本杂志的报道，关于房间隔瘤作为一相对隐源性栓塞原因方面的文章，请求超声心动科的医生为他复查过这一检查。我复习了过去的片子，确保并没有把房间隔瘤漏掉。并再一次做了超声心动图检查，还是没有探测到房间隔瘤、心脏间隔缺损或瓣膜的异常。 到了1992年的夏季，M.G没有变化，他依旧独自一人生活，偶尔去看看他的孩子，继续去上班。我大约每隔4个月见他一次，他没有新的神经系统症状发生，但他已经发生了明显的呼吸困难，进一步做心脏检查显示心室部的心肌增厚，提示心肌炎或心肌病。他还在用华发令治疗。 病例2（L.R.Caplan医生提供） G.A，44岁，男性。1982年他和妻子来找我看病，当时我的门诊看病诊室设在芝加哥的Michael Reese医院。G.A是一位俄国移民，只能说几个吭哧憋肚的英语。而他的妻子英语说的不错，但第一次来访时带着一个翻译，以保证病史的准确性。G.A夫妇于5年前在某些人的胁迫下从俄国移居到此地。他是一位考古学教授，他（她）们需要移民是因为不能在俄国实施犹太人的宗教活动。G.A提出移民请求后被下了大狱，在西伯利亚的某个营地渡过了四年。最后，在他申请移民将近八个年头的时候，他和家人终于得到了批文。他（她）们首先去了意大利，然后来到芝加哥，大约是在8个月之前。当在米兰的时候，A夫人就注意到她丈夫的步态不对头，他的平衡功能不好，偶尔出现摇晃和摔倒。从那以后，她认为丈夫的行走不好变得逐渐加重。最近以来，他的语言变得含糊不清，在意大利的一位医生给开过维生素药物。她感觉到G.A无法找到工作，主要是因为有了这样的毛病加上不精通英语。通过翻译，我问G.A关于他的症状。他说：他不感觉到“头晕”，但他的双脚和双腿没有依靠，行走向两侧蹒跚，当他转身和下楼梯的时候特别困难。他没有注意到自己的言语有任何的变化，否认所有其他的症状，包括头痛。当他与翻译说话时，我注意到有些构音障碍。既往没有太重要的疾病，在俄国还在青少年时，曾患过斑疹伤寒。他没有用药物治疗，包括OTC和违禁药物，无烟酒嗜好。 有两大主要的症状：步态异常和构音障碍。我开始思索解剖学诊断，众所周知小脑病变能引起共济失调和构音障碍；我想到了小脑肿瘤、畸形，甚至Arnold-Chiari 畸形。然后我提醒自己，其他系统的异常也能影响到行走：后索的病变，由于皮质脊髓束功能障碍引起的痉挛状态，甚至帕金森综合征和其他一些的基底节疾病。我应该再问一下感觉症状、括约肌异常和吞咽困难。准确的解剖定位将必需等到神经系统检查；我在心里记住要特别看看椎体束和小脑体征。 我把我的思路转向了疾病的机制，在8个月的期间逐渐加重听起来最可能是变性病或脑肿瘤。我必需问一下这对夫妻，关于他的病程情况。他真的是还在加重吗，或者他的情形在米兰时仅仅是困难呢？在他每况日下的病程期间，有没有任何一段时间的暂时改善？多发性硬化能够影响到像他们这样四十来岁的人，男性常有逐渐进展的病程，而且小脑和椎体束可能有脱髓鞘。许多的变性疾病受遗传因素决定并且有家族史，所以，全面了解家族史将是非常重要的。肿瘤常见于四十多岁年龄的人，可伴有中枢神经系统炎症、变性和转移。这一病例，不像是第一个病例，在病史上有太多的不确定，此时很难形成一任何肯定的印象诊断。 G.A否定他的肢体或躯干有感觉异常，他的一般健康状态不错。他不晓得家族中有任何人患有过什么诸如行走障碍或神经系统的疾病。他的多数亲属在“那个老国家（这里指的是俄国）”，我问道：是否你能给俄国的兄弟写一封信，看看能否找到新近一点的详细的家族史资料。我与G.A夫妇二人探讨他（她）们判断患者病程越来越差的标准，她描述了一些经常性的活动变得很坏，比如要走两蹬台阶爬上公寓，走三个楼区到商店，等等，在他的症状上没有过改善，甚至是短暂的改善。她没有发现有智能或行为方面的变化。 现在开始体格检查，G.A是一大高个儿、黑头发男子，稍微有点儿超重。他的生命体征和一般查体完全正常。我非常仔细认真地去查找肿瘤方面可能的迹象――肿大的淋巴结、肝脏肿大、杵状指，等等，但是一无所获。在翻译的帮助下对认知功能进行了测试，都是正常的。他的言语确实不正常，偶尔丢掉了字母，与含糊不清搅和在一起。语言节律异常，音调不好，高一声低一声；偶尔，单词几乎是快速蹦出和爆破式的。其他的颅神经功能正常，下颌反射不亢进，他能正常地咽下一杯水。他的肌力正常，但深部腱反射双侧对成性亢进，Babinshiki征阳性。指鼻试验和跟膝胫试验完成的非常笨拙，但没有震颤。轮替运动，诸如用手掌和手背交替反转运动，做的很差。感觉系统检查正常。他走路时宽距步态，当朝着办公室的大厅向下走去和改变方向时，步态蹒跚，朝两侧偏斜。不能脚跟对脚尖前后行走（曼氏征）。当他用两腿分开舒服地站立时，闭上眼睛没有引起不稳（闭目难立征）。我们回到了检查室之后，他指着他的生殖器说道“nyet”，我把翻译叫到身边，他翻译给我：“nyet的意思是他已经失去了正常男子汉的功能，不能和他的妻子在床上做爱”。他已经阳痿达6个月了，就连清晨勃起也没了。 做完了检查，解剖上已比较清楚，言语和步态障碍、肢体共济失调，很明显是小脑的病变。但还有椎体束征和阳痿，这些表现说明在脑干或脊髓的双侧皮质脊髓束出了问题。我试图揣想在一个部位能够引起这些体征的单一病变。后颅凹的一种少见肿瘤或囊肿？Arnold-Chiari畸形伴有延髓－颈髓交界部位的受压？由于没有感觉体征或眼球震颤，这种诊断的可能性很小，但不是不可能。我没有发现能够提示多发性硬化的体征，但病史和体格检查倒是与多发性脱髓鞘斑相符合。癌症转移到后颅凹也是可能的。我脑子里想到了脊髓－小脑变性或橄榄桥脑小脑变性，但临床表现不典型，因为没有任何的家族史。或许他患了继发于恶性肿瘤的脊髓－小脑变性。 我告诉A夫妇：我现在还不能给你们做出诊断，我正在考虑，还需要做进一步的辅助检查。我提出了一个方案供他（她）们选择：住院或在门诊检查评价，并解释了病房、门诊各自的利弊关系，他（她）们选择了住院检查。我说：我可能在安排入院之前做一CT脑扫描，他（她）们同意了。 常规的血液检查，包括维生素B12水平在内，均正常。CT上除了在小脑叶之间的脑沟可能有点突起之外，没有显示出明确的异常改变。在诊所看病的一周之后，他办理了入院。腰椎穿刺正常，没有见到细胞，脑脊液蛋白40mg/dL；没有见到寡克隆带；脑脊液的电泳检查没有见到异常。我与神经放射科的P医生会诊之后，决定为G.A做脊髓甲泛葡胺造影，并让造影剂达到枕大孔水平。完成脊髓拍片后，做了上颈部和后颅凹的CT扫描，在脊髓或颈髓－延髓交界处没有发现病变。 我们做了全套的肿瘤学方面的筛查，上胃肠道系列、直肠镜检查、胸部CT和静脉注射肾盂造影，所有都正常。内分泌检查，包括睾酮水平，也都正常。我把血标本送到了纽约，检查浦肯野细胞抗体，还把血液和皮肤标本送到了纽约的另一个实验室检测有无谷氨酸脱氢酶缺乏（有些橄榄桥脑小脑萎缩的病例可能见到）。 出院前与家属谈话（dismissal interview）时，我们讨论了G.A的性功能障碍，这是夫妻俩都很苦恼的主要原因。我告诉他（她）们阳痿最可能是患者神经系统疾病的一个表现症状，我告诉他（她）们我还不能确定G.A到底出了什么毛病。我们已经排除了引起他这种症状的许多常见原因，以及容易治疗的所有病因。我给他用上巴氯芬（baclofen），逐渐加量，看看是否能改善他的无力和步态。 巴氯芬没有起作用，送到纽约去的标本既没有浦肯野细胞抗体，也没发现谷氨酸脱氢酶缺乏。第二年期间，他的行走障碍逐渐加重，以至于完全需要扶助或拄拐才能走动。没有新的表现或症状发生，我尝试性地连续使用扑米酮（对一些震颤的患者管用），毒扁豆碱和异烟肼（INH）（有报道对多发性硬化引起的小脑体征的患者有帮助），但都没有成功。G.A的妻子去工作，可他却呆在家里，帮助照料两个孩子。G.A夫妇都单独对我表达过：对他的“蹂躏”他（她）们 受到了极大的挫折，尽管患了这种病，他（她）们是如何如何地恩爱和钦佩，就我所知，还有任何其他的试验或医生能够帮助他（她）们吗？ 我向他提及了在芝加哥另一所医院的另一位神经科医生，他给人的印象和推断能力并不比我逊色。他建议我试用一下丹曲林（Dantrium，一种骨骼肌松弛药），我照办，也失败了。 1983年的年中，在芝加哥的私立医院已经有了MRI，但G.A负担不起（没有医保）。花费了许多的甜言蜜语哄骗和施加压力，我说服了Skokie山谷医院（Skokie Valley Hospital），这所医院位于Skokie，靠近G.A家附近，进行了头颅和脊髓MRI检查。这一检查显示了小脑的萎缩，脑干和颈髓－延髓连接部正常，没有脱髓鞘斑，脊髓变小。尽管我们没有确诊，我告诉G.A和他的妻子：几乎可以肯定他的问题是小脑和脊髓变性的一种类型，虽然主要症状可能会继续加重，他不太可能发展到任何有关思维、理智或感情方面的麻烦。我知道我现在还没有非常肯定有效的、能使其症状逆转的药物或其他治疗方法，但如果有一种有希望的方法一出台，我乐意继续尝试。在他妻子的坚决要求下，G.A从Skokie的一位医生那里接受了睾酮注射治疗，他说这些治疗使他心里感觉着好了一点，但并没有改善他的性功能或者步态。当我在1985年离开芝加哥的时候，他的境遇并没有改观。打那以后，我已经见到了另外两例小脑性共济失调的患者，伴有性功能下降和椎体束征，两例都没能确诊，他们一定是也患上了G. A同样的疾病。 病例3（J.Hollander医生提供） 这例患者(A.C)我最初是在1979年看到的，当时她还是个只有18岁的学生，平素健康。直到有一年的春天，开始出现了每天的双侧前额部压榨样头痛（左侧重于右侧）。头痛发生在晨起醒来的时候，约1～2个小时后症状消失。1979年的7月，她的书写能力越发变的差劲，她的右上肢看上去多少有些无力，逐渐发展到言语含糊不清。在4周内分别发生两次意识丧失发作，没有尿便失禁或明显的痫性发作活动。1979年的9月26日，也就是第二次发作后的第3天，经人介绍到我这里来进行神经病学评价。那个时候她几乎不能用右上肢吃饭，此前的一个星期，她发现到右下肢无力，已经引起她绊倒的程度，右眼出现视力模糊。她的一般体格检查正常，有复视，向右和向上注视时伴有垂直和水平成像分离，但我并没有发现明确的眼球运动麻痹。她的口角不对称，右上肢远端的伸肌有很轻的无力，伴有旋前肌动作时的漂移。只有在用力做功能试验时才发现下肢的神经功能缺失。右侧的深部腱反射稍微有些活跃，伴有Babinski征阳性。我把她收入院做进一步检查。我考虑她的问题很严重，在她这样的年龄段，多发性硬化很常见，可以引起言语含糊不清、轻偏瘫和复视，但病程是一逐渐进展型；头痛和反复的意识丧失更应当提示一扩展到后颅凹的占位病。 全血细胞计数、红血球沉降率、肝功化验、尿液分析、便潜血和胸部X线拍片筛查，试图查找明显的全身肿瘤或血管炎证据，但均为正常。脑电图显示仅有背景不良，没有痫性活动。1979年9月26日和9月28日做了两次头颅CT扫描，显示一强化的占位病变，瘤体中线靠近脑干，引起了脑积水，斜坡部位显示不清。1979年10月1日行脑血管造影，显示脑血管结构的移位，提示在后颅凹前部的轴外性占位病变。可见到芽生的细小动脉供养着占位病变。这一区域的占位性病变可能包括起源于斜坡的脊索瘤或脑膜瘤。经过与家属和患者的长时间讨论，最后决定让她到安大略省伦敦的Charles Drake医生那里去，因为他是一位非常有名的神经外科专家。 1979年11月28日行神经外科手术，从右侧颞部入路开颅，显示一质地坚硬、血管丰富、梅子大小的肿瘤，似乎是从斜坡上长出来的。安放了四个血管夹，行肿瘤次全切除术。其组织病理符合脊索瘤，之后进行了放疗（6000 厘戈瑞），共治疗35次，患者平稳康复。神经系统留下的后遗症包括稍微有些宽距步态、右眼外直肌麻痹和右侧耳聋。 接下来的20年期间，她完成了学校的教育课程，还能够自己出去活动活动，在一家零售商店做职员工作，并和一位先生确定了恋爱关系。波动性头痛、伴有头晕目眩和焦虑是一个持续性的问题，尽管我使出了浑身解数，她始终相信残留的肿瘤仍然还呆在那里。 1981年11月开始出现间歇性头痛，头痛的特点是发生在早晨觉醒时，有时为搏动性，常伴有头晕眼花和恶心。当阿司匹林不管用的时候，有时布洛芬好使。头痛的原因不清楚，在一些颅底外科手术的患者可发生头痛，出现在几年的无头痛期之后，并不常见。她的头痛时间太长，成为慢性阵发性偏头痛。有时也出现较长一段时间没有头痛，但她也描述过短暂的刺痛，就像是烧红的火钳从她的右眼穿到枕部一样，这些症状仅持续数秒钟。她的眼科医生从未发现过青光眼的任何证据，不伴有结膜充血或流泪的症候，这些表现能够提示为SUNCT（Short Unilateral Neuralgiform headaches with Conjunctival injection and Tearing，短暂性一侧神经痛样头痛伴有结膜充血和流泪）7。她的描述更提示为特发性钉刺样头痛（idiopathic stabbing headache，锥刺、猛击和冰剜样疼痛）。我给开过各种的镇痛剂和预防偏头痛的药物，并没有奏效。1984年的11月，她的头痛十分厉害，迫使她不得不卧床直到午后很晚的时候。头痛的频度也在升级，到了1987年的6月，每天都发生头痛。1988年6月，她每个月都要耽误2～3天的工作。我在考虑她是不是因为镇痛药使用过度发展成慢性每日性头痛（analgesic rebound headache，止痛药过量性头痛）。1991年春天，她的头痛症状消失，到11月份的时候，又开始头痛，并且在持续，只是严重程度上有些变化。1991年3月，我首次注意到她的右侧瞳孔扩大，复习了从1988年、特别是1990年（我的和一位眼科医生的）门诊病历记载，都否认有瞳孔异常的表现。 下丘脑－垂体功能障碍成为突出的问题，月经异常，在1981年4月达到了完全闭经的程度。经过内分泌科会诊后，开始给予结合型雌激素和醋酸甲羟孕酮治疗，由于副作用的关系，她只是间断用药，没有完全依从医嘱。开始的甲状腺功能正常，但是在1993年6月发现有轻度甲状腺机能减退，并给予左甲状腺素钠和地塞米松治疗。头痛频度和头痛程度似乎在工作压力和不依从激素疗法的期间有所增加。 1992年冬天，好像应用萘普生能使头痛有些缓解，但1992年夏天发生了一次晕厥发作之后，头痛又复发了，当时她感到头重脚轻，“倒在了商店里一位店员的怀里”。由于费用的缘故，已停用了萘普生。 1990年在一次头晕期间，她不慎滑倒，摔下了楼梯，因胸椎骨折住院一个星期。 1994年6月28日，A.C因为无法控制的喊叫、震颤和言语模糊发作，每次5～10分钟，被送进急诊室。当时这些症状没有伴随着神经系统的表现，被认为是焦虑发作，之后，还在间歇地继续着类似的发作。 1997年后半年，A.C开始出现右侧颞－枕部疼痛，其特点不同于原来的头痛。典型的发作表现是一开始有一种不舒服的感觉，然后颞部一小块地方有麻木感，持续5分钟，之后在10～20秒钟达到严重的颞－枕部疼痛，随后疼痛消退，但遗留的症状有时能持续到10天。头晕是一伴随的症状，有时打哈欠或反复转头就能促发头痛发作。1998年5月11日，对她做的神经系统检查没有发现有什么改变。开始时，每两个月头痛发作一次，但接下来的几年里，发作频繁，增加到每1～2周发作一次。 1998年6月22日，A.C发生了左侧听觉丧失、耳鸣和眩晕。耳鼻喉科医生没有提出特别的诊断，但推荐试用皮质激素，用药后并没奏效，后来听力几乎没有恢复。1999年7月，除了现在的双侧听觉丧失之外，她的神经系统检查没有变化。我在思索，听觉丧失与放射诱发的血管损害有关系吗？还是由一个单独的病变所致？ 直到这一时期，患者已不是仅仅关注肿瘤复发的问题了，她明白这有可能又要从头开始折腾，定期进行影像学检查。最初的是CT检查，没做MRI，因为颅内有金属夹，尽管有一些可能的风险，我们至少做了两次低磁场强度的MRI。这可能是不明智的，这些不同的检查（1984～1999）只显示了术后改变，右侧颞叶缺失和右侧小脑萎缩。 到了38岁（2000年春天），A.C出现了头痛和头晕复发，药物治疗包括氟西汀治疗抑郁，雷诺考特（抗过敏药物）治疗慢性流鼻涕，左甲状腺素钠用于甲状腺替代疗法，Fioricet和泰诺林、可待因复合3号制剂治疗她的头痛。症状断断续续了三个月，直到2000年7月15日早晨3点，严重的头痛使她醒来，她疼的来回翻滚、放声尖叫。她被运送到急诊室，经采用镇痛剂使她的头痛和烦躁不安得到了缓解。她汇报说没有饮酒，没有服过药。毒理学筛查已经送去化验，全血细胞计数、BUN、肌酐、葡萄糖、电解质和肝功检查均正常。CT脑扫描检查显示没有改变，据说她有嗜睡，对时间和地点定向障碍。她的心脏、肺脏和腹部检查都没有问题。然而，在上午的9点钟，她开始呕吐咖啡样胃内容物，变为嗜睡状态。很短的时间之后，她又呕吐了若干次，已经无反应了。在做完腹部X线查找膈下游离气体延搁了一段时间以后，我才见到了她。她正晃动着四肢在不停地翻滚，她对手势和声音一点反应没有（耳聋），并且以一种莫名其妙的方式在大声叫喊。除了双侧视神经乳头边界模糊之外，她有明显的颈强、Kernig征和屈颈腿动的Brudzinski征。她的许多医学评价似乎是不适合同步进行，不能针对她的主要问题。 显然需要先做腰椎穿刺，检查结果包括：开放压力290mm H2O，4653个/mm3 有核细胞（95％为多形核白细胞），蛋白613 mg/dL，糖44 mg/dL；隐球菌抗原阴性；革兰氏染色显示细胞内有少量的革兰氏阳性球菌，细胞外却极少有，培养有B簇β溶血性链球菌生长。启动了抗生素治疗，患者得以恢复。她没有能够提示免疫损害状态的表现。 很多的问题又浮出水面：她为什么发生了一种不寻常的微生物性脑膜炎？如果这与她的肿瘤和放疗有任何关系的话，是个什么关系？她为什么会耳聋？她为什么会头痛？ 最初的注意力是针对着肠道作为潜在的感染源，做完了肠镜，为阴性结果。超声心动没有发现赘生物或其他异常。几天以后，她恢复到病前的精神状态，并能对写出的问题做出准确的回答（虽然她的唇读很好，我们不能够保证她抓到了每个问题的细微之处）。开始时，她有位置相关性头痛，当卧位时头痛消失。对其推测的解释是：由于腰椎穿刺脑脊液压力低所致的头痛。几天之后，头痛呈持续性，伴有恶心和短暂的刺痛，就像她原来提及的一样。此时，复查腰椎穿刺显示压力230mm H2O，排除了低脑脊液压力作为责任病变的可能性。经过仔细复习她的病史表明，她已经有了间歇性从鼻部向外流水的症状，有时从她的鼻子了涌出无色清亮的液体，一次就是一满杯。这种现象最近没多久还发生过，就在此次发病前没多长时间。我在看患者的时候并没有见到鼻子里有液体分泌。我们认为她可能一定有一个脑脊液渗漏的地方，作为她不寻常性微生物感染的起源。由于在蝶窦有气/液平面，做了CT薄层扫描，并没有探测到脑脊液可能发生渗漏的地方。我想到了同位素或对比剂脑池显像检查可能会澄清渗漏的源头，决定延迟到当她重新出现流出脑脊液的时候再进行检查。我们知道她正在描述的是从鼻子里流出液体，但不能够确定它会不会来自耳部，通过鼻咽管流到鼻部。我们回顾了最近的CT扫描，在乳突的气室里并没有见到液体。 她头痛的原因仍然没有搞清楚，我想必需排除静脉窦血栓形成，或者是放射引起、或者是更近一次的脑膜炎引起的。头颅CT静脉成像并没有显示静脉血栓形成，右侧后颅凹也没有见到异常。在她住院期间，她述说双侧中等程度的持续性头痛，与过去的头痛没有什么两样，根据针刺样疼痛以及难以解释的瞳孔异常，我们试用了消炎痛治疗8。25mg的消炎痛，每日三次口服，她的头痛发生了戏剧般的好转，在医院里呆了四周之后，于2000年8月14日出院。 有许多的问题没有得出答案，我不知道她是否还会发生从鼻子里流出大量的液体，但我们一定会采用脑池造影追踪观察它的发生和变化，以明确可能的脑脊液渗漏。她的头痛缓解可能只是短暂性的，我将必需在她的头痛病史方面做进一步的跟踪随访，为治疗提供线索。没有肿瘤复发的证据，她的放疗距离现在多少有些遥远点儿，我想也不可能是将来神经系统功能逐渐加重的起源。 病例4（L.R.Caplan医生提供） N.T是一名28岁的教师，居住在麻萨诸塞州的Brookline。我是1979年在Beth Israel医院我的诊室里给她会的诊，当时她因为患有非常厉害的头痛。在哈佛大学一年级时她就开始了头痛，最初为间歇性的，每周1～2次，但最近一段时间，头痛几乎连续不断。她描述为严重的头痛，恐怕会变成致残（影响到上班）。她非常担心头痛将会妨碍了她的新工作。她不能向我介绍关于头痛或其特点的许多细节，有时为搏动性，一蹦一蹦的疼，她找不到能促发头痛的食物或活动，头痛前从来没有或伴随着视觉、感触到的症状、或前庭症状。她没有发现家族其他成员患有头痛，其他方面始终没有出过问题。由于她和丈夫已经决定“不要孩子”，除了口服避孕药之外，没有吃过其他药物。 找神经科医生看病最常见的问题可能就是头痛，第一步是把继发于严重的全身性或颅内疾病与所谓的反复发作性头痛（偏头痛、紧张性头痛、丛集性头痛，等等）区分开来，后一组疾病更为常见。这一患者，病程很长，有十年了，完全没有提到任何的全身性或神经系统症状，强烈地倾向于一种常见的头痛障碍性疾病。然而，我需要坚持我的做法，迫使她进一步说出有关她的全身和神经系统的症状，并且在彻底检查没有发现重要的体征之后，再做出肯定性意见。从她报告的病史中不能清楚地说明常见头痛问题的性质，没有丛集性发作，此外，头痛有一些偏头痛的表现（搏动性、起病年龄和最初的间歇性），但她头痛的其他表现更常见于头部肌肉收缩－紧张性头痛（恒定性，不能够描述出头痛的特点）。 她否认发热、关节痛、蜱叮咬、体重减轻、咳嗽或任何其他的全身症状。在她的注意力、思维、回忆、视觉、听力、肌力、敏捷性、情感或步态等方面，完全没有改变，她就是无法更好地描述头痛，与说过的内容差不多。 开始做体格检查，N.T是一个瘦弱型的人，像男孩子，性格外向，待人友善。生命体征和一般检查都非常正常。颈软，没有脑膜刺激征。神志清楚，反应迅速，正常地完成了皮层功能的测试。颅神经功能也正常，仔细注意眼部体征没有发现视乳头水肿，视力、视野和眼球运动均正常。她的运动、感觉和反射功能正常，走路很自然，后颈部肌肉有一疮疡，有触痛。 检查后开始讨论她的病情，我告诉N.T：我有把握说造成她头痛的脑子里边没有任何严重的问题，我解释道：她的头痛与血管或脑子外边的肌肉有关。我们花费了一些时间讨论了偏头痛和肌肉收缩性头痛，我催促她需要更详细地关注她的头痛：促发因素、起病的速度、部位、扩散的方式、头痛特点、持续时间和伴随症状。我让她把头痛的行迹记载在日历上，也把月经周期的时间写在上面，以及包括每天发生的任何不寻常的事件。我安排了一些常规的血液学、血清学和内分泌方面的血液化验，并且告诉她下次复诊在六周后，有头痛时就吃上两片300mg的阿司匹林。 下一次会诊期间，她能够说出比较完全的头痛报告，头痛大约是在中午逐渐开始，而且进展很慢，直到晚上才加重，并达到最厉害的程度。头痛从头顶部开始，向前额、颈后、面部和颌部蔓延，没有前驱症状，头痛或头痛后没有恶心或呕吐。活动并不加重头痛，有时还能减轻头痛的烦闷，头痛期她对噪音或光亮并不特别敏感。头痛每天都发作，包括周末。头痛最重的时候，她也感到头重脚轻。在我的请求下，她问过其父母和同胞有无头痛，都没有频繁或严重的头痛或“偏头痛”。在月经的前、中或后期，头痛都不加重。她否认有任何明显的压力，并且说她的精神非常之好。她工作的很快活，充满挑战但又很自信，她的家庭生活和婚姻都很理想。 她已经描述出了典型的肌肉收缩、紧张性头痛，检查显示她的颈椎旁区的肌肉紧张。她的血液检查正常，仅有的不正常的表现是缺乏任何明显的紧张状态或抑郁。 我们就肌肉收缩性头痛的发病机制谈论了很长一段时间，当肌肉持续收缩时，它们释放出能引起人体不适的化学物质，肌肉牵拉疼痛敏感的骨性结构。我说道：依我的经验，这样的头痛往往是由于颈部长期保持在一个位置、颈部损伤或关节炎引起的，偏头痛或其他类型的严重疼痛，触发了在头部肌肉或支撑头部肌肉的疼痛－肌肉痉挛－疼痛周期环路，或者是紧张状态伴随着焦虑或抑郁情感。我进一步说道：在她这一病例，我不能够确定原因，我确实不明白她对任何的心理因素做了那么多的、理解力很高的评论。她说她很困惑，任何一般的致病因素在她的身上都用不上。此外，她的头痛“令人恐惧，而且有些事情必需去做”。我开出了四点治疗方案：（1）采用湿热法，例如经常向头部和颈部用热水淋浴；（2）湿热之后按摩，用酒精、冬绿树（鹿蹄草）或Bengay摸搓；（3）体育锻炼，尤其要针对躯干和颈部，例如游泳、跑步和自行车运动；（4）规律服用Fiorinal，每日四次，一次一丸。我告诉她治疗计划不必立即着手进行，至少在三周内应该遵照医嘱去做，在一个疗程结束后给我打个电话。她看上去很乐观，治疗方案将要奏效似的，并对我表示很多感激之言。 下次来访的时候，她说Fiorinal几乎没有什么作用，没有摆脱疼痛，头痛仍然很严重。我在治疗方案上增加了肌肉松弛剂。接下来的六个月期间，我给N.T看病四次以上，没有任何药物对她的头痛能起作用，包括甲丙氨酯（眠尔通）、地西泮、阿米替林和丙咪嗪。她需要越来越多的Fiorinal。我尝试着使用其他的镇痛药物，也都没用。她总是回来找我，一副无畏的样子。她始终面带微笑，拿到下次治疗方案后乐观地离去。我们从表面上互相了解，相处的很好，我开始探究她的工作和家庭生活的方方面面，她总是向我保证没有问题。我们在医院的门诊患者病房给她试用了物理疗法，在非医院性团体组织中进行体育锻炼和生物反馈治疗，所有这些都没用。她继续要Fiorinal，但是我把剂量减到了每日三次。我请求麻醉师在她的枕部、颈部的肌肉注射治疗，有时在触痛最明显的部位进行封闭治疗。我试着应用非固醇类抗炎药，似乎没有任何办法奏效。尽管我们很失败，她总是按预约的时间出现，似乎热切地企盼见到我，并想得到下一次有积极意义的治疗建议。 我常常与她一起分享我的困惑和失意，因为我不能够阻止她头痛的原因或不能成功的治疗它。以后的几年期间，我安排了一些定期的检查：脑电图，以后有了CT，血液化验，所有的结果都正常。我继续在探究她在生活方面的压力，但她总是避开任何麻烦的暗示，一笑了之。在我们医－患关系的头6～9个月期间，在她预约看病那天，我有紧张、消极的感觉，在任何治疗都没有成功的时候，我有焦虑和挫败感，以及困惑不解。当然，我有过其他一些治疗不成功的头痛患者，但他们往往不会再来就诊。几年之后，我开始放松，我把N.T的来访当作是给学生上一堂课。我对她没有喜欢的感觉，但钦佩她的勇气和坚韧，我继续给她Fiorinal，继续轻轻地探究她的情感和心理，三心二意地尝试着不同的药物，所有都是徒劳的。 一个夏天的夜晚，当我正在家里奋笔疾书的时候，我接到了从Beth Israel 医院电话交换员转来的电话，她从Brookline给我打来的紧急电话，我应该立即回电话，因为电话是从一个电话亭子里打出来的。我按号码挂通了电话，是N.T打的。她的声音听起来很乱，很明显她在哭泣，她说她需要和我谈谈，我告诉她最快也要到明天早晨，是否可以，她说可以，我安慰了她几句。 第二天她来的很早，在候诊室来回走动，她看上去蓬头垢面、神经脆弱的很。当她一进入诊室，我赶紧关上了门，她就开始呜咽起来。我让她平静下来，让她告诉我发生了什么事情。她讲述了一个最为稀奇古怪的故事，三年前她的丈夫在一次意外伤害后出现了左腿疼痛，他就服用了她拿回来的Fiorinal，他还约请了一个在工作中结交的、正走霉运的男朋友，一起呆在家里。令她吃惊的是，她的丈夫原来是个两性人，我的家已经发展成一种古怪的“三人之家（menage-a-trois）”。在三人同居的每次性活动事件中，Fiorinal和巴比妥药变成了为参与者准备的奖品之一。一开始，她作为一名研究员专门找夜班的工作做，避开家里的处境。她热爱这份工作，在教学工作和在家里开始轻视她的人际关系。故事来的太快了，就好像是从地底下突然喷发出来的。她说完之后，我一动不动地坐在那里，浑身是汗。她感谢我听她讲述，我建议她和她的丈夫都需要帮助，她婉言谢绝了，说道：她这么想要见我，就是要告诉我她已决定不再用Fiorinal了。我与她谈到她可以去找一份与研究有关的工作，代替她现在的教学工作。每隔一个月的时间，我们继续地见面。她最终离开了她的丈夫，找到了一份全日的工作，在她向我自认后的六个月，她告诉我她不再需要看我了。我从NT身上学到了时间和忍耐的重要性，以及简单给予支持的价值。 病例5（J.Hollander医生提供） L.S，女性，39岁，右利手。除了有点轻度抑郁以外，身体健康。2000年4月2日早上，当她下楼的时候，感到自己的左腿一点力气也没有，摔倒在地。她的丈夫听到咣珰一声后，发现她清醒地坐在地上，但左侧肢体有几分无力。她拒绝丈夫打电话叫911，当她的无力加重、变得更加昏睡时，她的丈夫才打电话给医疗急救服务系统，她被转送到另一家医院。到达急诊室时，她处于嗜睡状态，左侧偏瘫。头颅CT平扫显示在左侧颞叶的内侧尖部有一蛛网膜囊肿，其他无特殊改变。因为有可能需要静脉给予rt-PA，与我取得了联系，告诉我患者意识不清，想知道是否为痫性发作后的Todd麻痹，她被转送到我们医院。此时，与患者和她的丈夫一起复习了一下病史，很清楚她有头重脚轻感，但没有意识丧失。似乎不像痫性发作伴有的发作后轻偏瘫。危险因素包括有25年的吸烟卷嗜好和口服避孕药。体格检查：生命指征正常（BP 165/55mmHg），但她有嗜睡和注意力分散，能够被唤醒，短暂清醒，可以保持到完成指令和回答完问题。在一或两次反应之后，她闭上眼睛，需要反复刺激才能再醒过来。头和眼球强力地转向右侧，很难将视觉忽视与左侧偏盲鉴别开。左侧下面部没有运动，左上肢弛缓性瘫痪，左腿能够抬起超过轮床，但向下漂移。左侧的针刺觉轻度减退，有左侧忽视现象，当她认识自己的左侧是她自己肢体的时候，却不知道她有神经功能缺失。我考虑再做感觉系统检查已是不可靠的，因为她不能维持警觉状态。我去看她的时候，正好在静脉rt-PA溶栓的时间窗以内，但我认为患者有一大面积的右侧半球损伤。可能的疾病包括一自发性颈内动脉夹层和一大的栓塞性梗塞。需要更多的资料，血管造影室已被占用，但可以很快做一MRI。在FLAIR和DWI像上见到了信号异常区域，病灶在右侧壳核和岛盖区，MRA显示颈内动脉（ICA）远端、右侧大脑前动脉（ACA）和大脑中动脉（MCA）邻近的A1和M1段都闭塞了。 我考虑静脉给予rt-PA对这么大范围的血管闭塞将不可能有帮助。有关血管造影确定动脉闭塞的部位和静脉溶栓前后血管造影动脉显影情况的文献综述报道表明，ICA的颅内段闭塞后静脉溶栓治疗极少能再通，但是经动脉局部给予溶栓药后开通的比较多9。我向家属做了 解释（患者似乎不能理解这个问题）：她的疾病很严重，我认为可能给她遗留下严重的神经功能缺失－或许足以使她生活不能自理。我解释说动脉给予rt-PA已经表明是有效的10，但像这样重的病情还没有被证实过。我征得了他们的同意，让介入神经放射科医生试图在阻塞血管中放一枚“清除血凝块的炸弹”。我解释道：我所担心的是在MRI上显示的脑损害区域，溶栓能够造成损害部位的出血。他们了解了治疗带来的潜在效益和风险，并且同意着手介入治疗。介入神经放射科医生也复习了患者的病情和治疗计划。大约在她从楼梯上摔倒后的4～5小时，12 mg的rt-PA输入了她的右侧颈动脉、大脑中动脉和大脑前动脉。ACA（A2 段）因为有前交通动脉的侧支血流供应，危险性非常小，MCA的皮层能够从大脑后动脉的分支得到有限的侧支血流。经过rt-PA和球囊扩张血管成形后，颈内动脉、MCA主干和ACA得以开通。MCA有一后部的Sylvian分支，没有被通开。其结果令人欣慰，患者的神经功能缺失很快消失，四天后出院的时候，仅遗留下左侧面部不对称和试图用脚跟走路时左脚有点儿下垂。出院复查MRI发现在右侧壳核有1cm大小的出血和低信号区，右侧基底节、岛叶和右侧颞叶肿胀。 该患者病情的解剖基质已经明确，但发病机制仍未明了，为什么会发病，怎样才能预防再次发病？常规血液检查只表明最初的白细胞计数为22,000，并迅速降至正常。脑血管造影显示除了在颈动脉顶部管腔内充盈缺损外，她的动脉走行正常。红血球沉降率和ANA均正常，说明患全身性血管炎的可能性极小。由于血压和12导心电图正常，再做经胸超声心动能发现异常的可能性不大，因此我们直接做了经食道超声心动检查。多普勒和发泡对比剂检查没有发现心房间的右向左分流现象，心房、主动脉和间隔形态结构均正常，心室未见异常。住院后早晨采血做的血脂检查正常，她的一个兄弟在44岁时患过心肌梗死。吸烟和口服避孕药是危险因素，但她这样年轻的岁数提示我们还应当进一步去查找。凝血障碍的可能性是所列筛查项目中下一步要检查的内容，即使她没有提示性的病史也要查一下。血小板计数、狼疮抗凝物、抗心磷脂抗体、纤维蛋白原、蛋白C、蛋白S、抗凝血酶Ⅲ、PCR检查低凝血酶原血症，全部正常。她对活化的蛋白C抵抗减低，但进一步检查显示她没有LeidenⅤ因子。 给她采用尼古丁透皮吸收贴片（Nicoderm）帮助戒烟，她和丈夫为了更换避孕措施去见了她的妇科医生。我们告诉她，在凝血方面可能有一极少见的遗传缺陷，我建议她的两个姊妹也来检查一下。其中的一个姊妹检查为阳性结果，她可能具有V因子桥（factor V Cambridge）或其他一些对活化蛋白C有抵抗的少见原因11。她开始服用华发令治疗，INR的目标值设定在2.5。她有两个孩子，对他们感到很担忧，她的凝血障碍方面的问题已不是我所能完全了解的范畴，因此，我把她介绍到一位对凝血方面很有研究的血液科医生那里。 在卒中之前她就有抑郁，但卒中后抑郁的症状越发严重，她难以入睡，伴有早醒，没有食欲。我们敦促她重新开始多做正常的活动，参加体育锻炼项目。尽管这样，她变得更加抑郁，但对服用一种SSRI（选择性5羟色胺再摄取抑制剂）倒是很有效果。她的认知功能测试似乎并没有损害，但与病前相比，反应相对慢了一些。 这五例患者的病史已经探究了神经科患者医疗的不同方面：诊断问题、推理、信息获得以及治疗。每一例患者都有其独特性，不仅在他（她）们的神经系统病情方面，而且在个性和反应方面也是如此。每一个人都生活在这错综复杂的大千世界上，后者充当着对疾病的一个生态学背景。幸运的是，确实很幸运，临床医生被允许，甚至可以说被请到了这个患有神经系统疾病患者的多彩迷人的天地间。 参考文献 1.  Williams William Carlos. Quoted by Robert Coles in Patients, The Experience of illness. Philadelphia: W.B. Saunders Co., 1980, 8. 2.  Rodney J. lb Heal the Sick. London: Elek Books, 1957, 13. 3.  Sacks 0. The Man Who Mistook his Wife for a Hat and Other Clinical Tales. New York: Harper and Row, 1987. 4. DeRenzi E, Vignolo L. The token test: a sensitive test to detect receptive disturbances in aphasics. Brain 1962;85:665-678. 5. Haerer AF. DeJong’s the Neurologic examination, Philadelphia, JB Lippincott Co, 1992, p656. 6.  Rosenberg M. In Patients, The Experience of Illness. Philadelphia: W.B. Saunders Co., 1980, 163-197. 7.  Goadsby PJ and Lipton RB.  A review of paroxysmal hemicranias, SUNCT syndrome and other short-lasting headaches with autonomic feature, including new cases.  Brain, 120:193-209, 1997. 8. Newman LC, Lipton RB, Solomon S. Hemicrania continua: ten new cases and a review of the literature. Neurology 1994;44:2111-2114. 9. Caplan LR.. Caplan’s stroke a clinical approach, 3rd ed, Boston, Butterworth-Heinemann, 2000, pp 124-130. 10. Furlan AJ, Higashida RT, Wechsler L et al. for the PROACT investigators. Intra-arterial prourokinase for acute ischemic stroke. The PROACT II study: a randomized controlled trial. JAMA 1999;282:20003-2011. 11.  VanderBorn JG, Bots ML, Haverkate F, Slagboom PE, Meijer P, deJong PT, Hoffman A, Grobbee DE, Kluft C.  Reduced response to activated protein C is associated with increased risk for cerebrovascular disease.  Annals of Internal Medicine, 1326:832-833, 1997. 做称职的临床神经科医生（第十章） 第10章  住院患者的保健 （高旭光  译） “John Hunter所接受教育的年代，多数是从手术后保健学起，一般的病房每间约摆放十五张病床，为四根柱子支撑的床，从天花板上伸出一伞形罩，挂着沉重的帘子以遮挡穿堂风。为增加预防风寒，患者都戴着睡帽。在冬天，一个病房一天只允许烧一袋木炭，夏天半袋。采用向地板和墙壁喷洒醋的方法来消毒。在护士的帮助下一年捕捉两次昆虫，身体强壮的患者尝试着消灭蟑螂。”1 J. Kobler “情景、声音和气味构成了医院天地的第三个特征，所以，熟悉在医院里工作的人不一定就是患者。医院情景包括着超过了我们刚刚描述过的奇怪的机器，许多各种各样的制服，主要是白色。他们包括了穿着浴衣、睡衣和童睡衣的人――大衣使患者和任何另外的人之间划出了一条明显的分界线――或者有人在护士的搀扶下试着向大厅走去，刚想迈步，又停了下来，面部表现出吃力，有时带着痛苦。医院情境还包括躺在平板车上被推着的人。大体上，医院情境不包括铺在地板上的地毯、镶着衬边的窗帘、又软又厚的沙发之类的家具和非常熟悉的家的环境。每一个地方都提示这是一个公共机构，而不是一个家。”2 S. H. King “我认为你必需把自己当成一名患者，一位在患者之中的患者，必需能够同时参与到病态心理的孤独和公众之中，拥有‘身为患者’意味着什么的真正观念，去了解无尽的复杂和情感的深处、灵魂的共鸣，在每一个关键的问题上――痛苦、愤怒、勇气，无论如何――唤起思维，甚至是用最简单的现实头脑，因为有了一名患者的亲身经历之后，才能迫使你去思考”。3 Oliver Sacks 在美国很短暂的一段历史期间，对住院患者的保健和医院已经发生了明显的变化。开始，医院相对来说都很小，多数宽敞的医院里，对患者、受伤者和穷人在长期患病和死亡之前进行监管保健。Starr清晰地描写了在过去的几十年内卫生保健产业的非常激烈的转型4。现在，许多的卫生中心，特别是学术机构和利润集团，操纵着数百万美元把医院装点成他们高端技术、高能见度、高价位和高额费用的陈列品。医生以前多数是独立的企业家和开业医生，把他们的患者带到医院，指挥患者的护理、负责患者的小费或付款人，以及医院的手术。现在，政府、产业和行政条例、规程和操作分类，对医生的自主权、他们的权利和根据他们的知识和本能处理患者的能力等方面，已有很大的妥协。 在现代化的时代，患者在医院的保健，和在医生诊所与门诊部的保健大不相同。过去，医院被视为卫生保健系统的主要元件。现在，保险公司和政府代理处把医院看成是能够被避免或被限制的费用中心。以预期付款系统或人均计算系统的诊断相关组（Diagnostic-Related Group，DRG）试图控制医院付费。医院只是基于资产的卫生保健系统的一个部件，必须尝试从日益增加的敌对的付款人系统那里偿还它们的固定资产。最低的费用供给者可能去寻找每一项工作：有执照的护士协会（LPN）对应注册护士（RN），助理护士对应LPN，药剂士对应药剂师，助理医生（PA）或开业护士对应临床医生，等等。为减少他们住院医疗费的另外一种方式就是试图减少住院时间，从而通过增加患者出院的数量和关闭护理单元以降低医疗工作费用。付款单位把患者的住院天数界定为“观察天数”，然后这些天数只按门诊患者的程序规定比率去付给。纯效益是压缩患者住院时间，把评价和治疗时间规定的很短，或许不等各种结果出来之前就要求患者出院。临床医生必需做到或者对患者的评价非常接近患者的住院天数，或者以合乎逻辑顺序的处理做出一些妥协，与此同时也给医院的工作人员不断地施加了压力。