现代麻醉学064神经肌肉疾病病人的麻醉

第64章 神经肌肉疾病病人麻醉 神经肌肉疾病包括神经外科、神经内科、骨科和精神科一些相关性疾病。神经外科手术的麻醉请参见第四十四章，本章重点介绍常见的神经肌肉疾病（包括癫痫、脑血管意外、重症肌无力、小儿麻痹后遗症、脊髓损伤、多发性神经根炎、精神病等）病人需要外科手术时的麻醉和处理特点。 第1节 癫痫病人的麻醉 癫痫 (epilepsy) 俗称羊角风，是神经系统常见疾病之一，我国的患病率约为0.46%，发病率约为37/10万/年。癫痫是多种病因引起的综合征。其特点是大脑神经元反复地、过度地超同步化发放（discharge），引起一过性和发作性的脑功能障碍，由此产生的症状称为发作（seizure）。发放（指一过性神经元异常电活动）是发作的病理生理基础，而发作并不一定都是癫痫。 一、癫痫的发病机制 任何个体受到过强的刺激均可诱发惊厥发作，如电休克时。但癫痫患者的惊厥阈值低于正常人，以致于对健康人无害的刺激也可诱发癫痫病人发作。癫痫的发病机制尚未完全清楚，可能与以下因素有关。 （1） 胶质细胞功能障碍 胶质细胞具有调节神经元离子环境的作用。当胶质细胞功能障碍时，神经元的钙离子内流增加，发生持续去极化和爆发性发放。 （2） 中枢神经递质异常 在中枢神经系统，兴奋性递质和抑制性递质的平衡和协调保证了神经元功能的正常运行。 主要的抑制性递质为(-氨基丁酸（GABA），它与其受体结合可使Cl-向神经元的内流增加，提高静息电位水平，因而减弱突触对兴奋性传入的反应。正常人脑内GABA的浓度为2~4(mol/g，如降低40%即可导致惊厥发作。癫痫患者脑内和脑脊液内的GABA含量均低于正常，其降低的程度与发作持续的时间和强度相关。提高GABA的含量或强化其作用均可抗癫痫。 兴奋性神经递质与癫痫的发生也有一定的关系。兴奋性递质与其受体结合，可激活相关钙通道使钙离子过度内流，使神经元膜产生爆发性发放。 （3） 免疫学机制 癫痫灶中存在突触后膜的破坏，释放自身脑抗原，产生脑抗体。脑抗体可封闭突触的抑制性受体，使神经冲动容易扩散。癫痫患者脑自身抗体的检出率为26.4%~42.3%。 （4） 电生理异常 以上的机制最终表现为电生理异常。采用神经元内微电极技术观察到癫痫灶内的神经元有爆发性去极化偏移（paroxysmal depolarization shift，PDS）现象，即神经元反复去极化，引起高频（500Hz）、高波幅（70~85 (v）、持续时间长达0.5~1ms的发放。广泛同步性PDS合并成棘波发放，可在皮层表面或头皮记录到。神经元的同步化发放是癫痫电生理异常的一个重要形式。同步化现象起源于皮层下，胼胝体也起一定的作用。同步化发放达到一定的程度和扩散至一定范围，就可表现为脑电图的爆发和临床发作。 二、疾病特点 （一）癫痫的分类 根据病因的不同，癫痫可分为原发性和继发性两大类。原发性癫痫又称特发性癫痫，是指以目前的诊断技术尚不能找到明确病因的癫痫。随着医学诊断技术的提高，原发性癫痫会越来越少。继发性癫痫指有明确病因的癫痫，又称症状性癫痫或获得性癫痫。脑部的炎症、肿瘤、外伤、血管病、脑寄生虫等中枢神经系统各类疾病均可引起或诱发癫痫发作。全身中毒性疾病、心血管疾病、代谢内分泌疾病及妊娠中毒症等也可造成大脑皮质某些部位兴奋性过高，导致该部位神经元突然放电，致发生一过性脑功能异常而出现肢体抽搐、意识丧失等。高热、缺氧、低血糖、低血钙、低血镁以及某些感觉性刺激而致神经原兴奋性过高，产生异常高频发电，并向正常脑组织扩散，导致脑组织的广泛兴奋，从而出现特有的惊厥症状。 （二）癫痫发作的临床表现 癫痫发作的临床表现多种多样，过去习惯性分为大发作、小发作、局限性发作和精神运动性发作四类。1981年国际抗癫痫联盟分类及命名委员会把癫痫发作分为部分性发作（首发的临床症状和EEG异常表明最初的神经元异常活动限于一侧半球的限局范围内，若不伴有意识障碍称为单纯部分性发作，若伴有意识障碍称为复杂部分性发作）、全身性发作（首发的临床症状和EEG异常均表明为双侧性的）和不能分类的发作。常见的发作表现为： 1．全身性强直阵挛发作 为临床最常见的类型。是“大发作”的主要形式。发作时意识突然丧失，全身痉挛性抽搐，多持续数分钟，可间歇数周或数月一次，也可以一周数次，每次发作过程可以分为先兆、惊厥和惊厥后状态三个阶段。 （1） 先兆：是惊厥发作前的一种躯体、内脏或特殊感觉体验，常见肢体麻刺感和上腹部不适，持续数秒至数十秒钟。先兆是发作的一部分，约57%的患者有先兆，1/4表示其先兆难以用语言形容。先兆可以提示发放的起源点，并且预示惊厥的来临。服用抗癫痫药后有时仅有先兆发作而不发生惊厥。 （2） 惊厥：先兆后数秒即可发生惊厥，分为强直和阵挛两期。典型的过程为：先兆(意识丧失(尖叫，骨骼肌持续收缩，四肢伸直，颈和躯干反张，双眼上翻，牙关紧闭，可咬破舌尖，呼吸道梗阻，呼吸暂停，面色青紫或淤血，大小便失禁(强直期持续10~30秒(四肢末端逐渐出现细微震颤，震颤幅度增大并延及全身，进入阵挛期(头强而有力地抽动，四肢屈肌痉挛和松弛交替出现，呼吸深大，口吐白色或血色泡沫，可大汗淋漓(阵挛间隔逐渐延长、减弱，最后停止(阵挛期持续数十秒至数分钟。临床上可见到仅有强直发作而无阵挛发作，或无强直发作而仅有阵挛发作的情况。 （3） 惊厥后状态：惊厥后全身肌肉松弛，昏睡数小时或立即清醒。有的病人发作后出现头痛、全身肌肉酸痛、无力数小时。个别患者出现精神异常，也可发生一过性偏瘫。 2．失神发作 多见于儿童，表现为毫无先兆的突然意识丧失，语言或动作中断，双眼凝视，并不跌倒，持续5~20秒，突然恢复，可继续原来的谈话或动作。常合并节律性眼睑阵挛或轻微的肌阵挛，面色苍白，流涎。发作虽短暂但频繁，每天发作数十至数百次，智力很少受影响。有时失神发作可能不典型。 3．失张力发作 突然肌张力低下，头下垂，下颌松弛而张口，上肢下垂，甚至倒地，可伴有短暂意识障碍。也可以为一侧肢体或单一肢体的局限性肌张力低下。 4．局部性阵挛发作 任何部位的局部肌肉阵挛，无扩散，持续数秒至数分钟，神志清楚。 5．扩散性阵挛发作 肌肉阵挛起源于局部，逐渐扩散到一个肢体或一侧肢体，神志清楚。如果扩展至全身，则称为部分性发作继发全身发作。 6．复杂部分性发作 多见于成人和5岁以上的儿童，表现形式多样化，如自动症、情感障碍、记忆力障碍、知觉异常、梦样状态、冲动行为等，由于发作时有程度不同的意识障碍，发作后可以自知“犯病”，但对发作内容多不能记忆。 7．感觉发作 可表现为痛、刺、麻木等本体感觉异常或嗅、视、听、味觉等特殊感觉异常。 8．植物神经-内脏发作 较为罕见。以眩晕、麻木、疼痛等感觉症状伴有暴怒、恐惧、恶心、呕吐、心悸、寒颤、发热等为主要表现。 9．癫痫持续状态 为特殊的发作形式。包括强直阵挛持续状态、部分性运动发作持续状态和非惊厥持续状态。 （1） 强直阵挛持续状态：指强直阵挛多次发作，两次发作间意识障碍不恢复超过30分钟，或发作持续30分钟以上。发生率占癫痫的2%~6%，占癫痫持续状态的85%，死亡率高达10%~20%。反复惊厥可以导致①神经元过度兴奋，脑代谢率持续增加，氧和葡萄糖供需失衡，发生脑缺氧，细胞毒性物质蓄积，破坏神经元的结构和功能；②大量Ca+2进入神经元内，激活Ca+2依赖性蛋白酶，造成神经元不可逆损害；③大量兴奋性氨基酸释放，造成神经元水肿；④脑血流自动调节功能障碍，脑缺血和脑损害加重。这些因素综合作用，使相关神经元发生不可逆损害。另外，惊厥持续发作对全身也产生许多负面影响，如呼吸道梗阻、通气量不足、机体耗氧量增加、低氧血症、酸中毒、高钾血症、心律失常、重要脏器功能受损等，所以要积极防治。其发生诱因包括饮酒、突然停用抗癫痫药、合并感染等。 （2） 部分性运动发作持续状态：持续性局限性或一侧肌肉抽搐，意识可清楚或障碍，多见于急性脑栓塞、脑损伤、颅内炎症或肿瘤等。 （3） 非惊厥持续状态：意识障碍与失神发作相似，有复杂的自动症表现，如言语、咀嚼、吞咽、解扣脱衣、搬东西、游走奔跑、唱歌等，并有肢端震颤。 （三）癫痫的治疗 可分为控制发作、病因治疗、外科治疗和预防几个方面。 1．药物控制发作 癫痫病人需要较长时间地使用抗癫痫药物来控制发作，并且需要间断检测血药浓度，以保证有效的治疗效果。 （1） 抗癫痫药物的作用机制：(稳定细胞膜：带负电荷的抗癫痫药物可以稳定细胞膜，阻断神经元的反复放电。(影响离子转运系统：抗癫痫药可影响细胞膜对钠、钾离子的通透性，降低细胞外钾离子浓度，提高细胞膜的稳定性。(作用于神经递质：通过不同途径增加GABA的浓度或活性，或抑制兴奋性神经递质及其受体的活性达到控制发作的目的。(影响细胞内的代谢过程：如干扰突触小体部位的磷酰化过程，影响递质的合成。 （2） 常用的抗癫痫药：(巴比妥类：对全身性发作和部分性发作有效，对失神发作无效。常用苯巴比妥，有效血药浓度10~30(g/ml。硫喷妥钠静脉注射常用于癫痫持续状态。(苯妥英钠：对全身性发作和部分性发作有效，也可用于复杂部分性发作和植物神经性发作。对失神发作无效，偶可诱发失神发作。有效血药浓度10~20(g/ml。对认知功能有明显影响。 (乙琥鞍：对失神发作有效，也可用于肌阵挛发作，对其他类型发作无效。有效血药浓度35~50(g/ml。对骨髓有抑制。(安定类：常用硝基安定和氯硝安定，适用于肌阵挛发作、失张力发作、失神发作，对复杂部分性发作也有效。(酰胺咪嗪（卡马西平）：对复杂部分性发作效果好，对失神发作和全身性发作也有效。有效血药浓度3~8(g/ml。(丙戊酸类：常用丙戊酸钠，对各类发作均有效，对全身性发作更好。有效血药浓度40~90(g/ml。(胺烯己酸（vigabatrin）：为GABA转氨酶的抑制剂，阻断GABA的分解，提高脑内GABA的浓度，达到控制癫痫的目的。对部分性发作效果较好，对失神和肌阵挛发作效果差，甚至可加重发作。(拉莫三嗪（lamotrigine）：抑制谷氨酸释放，稳定过度兴奋的神经元。对部分性发作和继发性全身发作有效。(托吡酯（topiramate）：电压敏感性钠通道抑制剂，可降低神经元重复放电，对部分性发作和继发性全身发作有效。( 其他新药：加巴喷丁（gabapentine）、奥卡西平（oxcarbazepine）等。 2．外科治疗 对于颅内占位性病变的继发性癫痫和部分用药物难以控制的原发性癫痫需要外科手术治疗。手术治疗的机制为(切除癫痫灶；(破坏癫痫发电的扩散通路；(强化脑内抑制系统。手术前的重要步骤是准确定位。脑电图（头皮EEG、硬脑膜外EEG、皮层EEG、24小时持续EEG等）、神经影像（CT、MRI、SPECT、PET、功能MRI等）、诱发电位、脑磁图等方法均有助于癫痫的定位。外科治疗的方法主要包括： （1） 癫痫灶切除术：①脑回切除；②脑叶切除；③多脑叶切除；④大脑半球切除。 （2） 传导通路切断术：①胼胝体切开术；②立体定向Forel-H区破坏术；③立体定向破坏杏仁核术、穹隆破坏术、内囊破坏术等。 （3） 多处软脑膜下横纤维切断术：切断皮层分子层和外颗粒层的横向树突联系不但可以抑制癫痫放电的传播，控制癫痫的发作，而且可以保存皮层的功能。用于难治性全身发作、失神发作以及癫痫位于大脑主要功能区不能做病灶切除术者。 （4） 大脑皮层烧灼术：用双极电凝将有癫痫起源的大脑皮层分区烧灼，可以在一定程度上控制癫痫的发作。 （5） 慢性小脑刺激术和迷走神经刺激术：将电极放置在小脑表面或迷走神经外，用体外遥控的方法给予一定的电刺激，通过抑制性传导通路而抑制癫痫兴奋灶，达到治疗的目的。疗效可达70%~80%。 三、癫痫病人非癫痫手术的麻醉 癫痫并非手术禁忌证，当患有其它疾患需手术治疗时，应给予适当的麻醉。 （1） 术前评估 长时间使用抗癫痫药的病人，其器官功能具有一定的特殊性，术前应该有所了解。 （1） 抗癫痫药物多数是肝代谢酶促进剂（酶促），长时间使用后肝药酶的活性增加，药物在肝内的代谢增多，使以原形发挥作用的药物的有效作用减弱、持续时间缩短，而使以代谢产物发挥作用的药物的有效作用增强、持续时间可能延长，副作用增加。在选用麻醉药时需要注意。 （2） 抗癫痫药物多为中枢抑制药，与麻醉性镇痛药和镇静药有协同作用。 （3） 可能存在肝脏功能不全，应了解其程度。严重功能不全时，要慎用某些吸入麻醉药（如甲氧氟烷、氟烷），以免发生肝小叶中心性坏死。 （4） 抗癫痫药物对造血功能有一定的抑制，术前应查全血象、凝血功能。 （5） 癫痫患者可能合并其他疾患，特别是由于获得性因素而发现的症状性或继发性癫痫，常伴有原发病的各种不同症状。 （二）麻醉前准备 癫痫病人常伴有精神和性格上的异常。术前恐慌、焦虑、激动、失眠或劳累均为癫痫发作的诱因，麻醉前必须稳定病人情绪，做好解释工作，术前数日应使病人有充分的休息和睡眠，避用烟酒等刺激物。抗癫痫药物应服药至术前一日晚，必要时加用镇静药。麻醉前应全面了解治疗癫痫所用的药物及其用药效果，特别注意在意外打击时是否能有效控制大发作，做到心中有数。若手术当日麻醉前有癫痫发作者应延期手术，除非为抢救性急诊手术。 为了防止围麻醉期癫痫大发作，麻醉前用药的镇静药剂量宜适当加大，但要避免过量中毒。安定或丙嗪类药有预防癫痫发作的功效，可以选用。对于心率较慢或呼吸道分泌物较多者，可加用阿托品或东莨菪碱，以利于术中、术后保持气道通畅，预防反射性低血压或心律失常，减少恶心、呕吐、呼吸道分泌等不良反应。 （三）麻醉方法选择 由于病人无法自主癫痫发作，以全身麻醉为首选，尤其是癫痫发作较频繁者。某些下腹部、四肢等中小手术也可选用蛛网膜下腔阻滞、硬膜外阻滞、神经丛（干）阻滞或局部浸润麻醉。 （四）麻醉注意事项 1．全身麻醉 麻醉诱导宜采用静脉诱导，可选用硫喷妥钠或咪达唑仑。丙泊酚和乙咪酯小剂量时可引起脑电棘波，若用于诱导，宜加大用量。麻醉维持可采用异氟烷、七氟烷或地氟烷吸入麻醉，也可采用静吸复合麻醉。易致惊厥的氯胺酮、羟丁酸钠、普鲁卡因和恩氟烷等应禁忌单独使用，若如与安定、巴比妥或冬眠药复合使用，其使用指征可适当放宽。肌松药以去极化肌松药为首选，因不存在与抗癫痫药之间的协同作用。如使用非去极化肌松药剂量宜加大。我们的研究表明抗惊厥药物可以明显缩短维库溴铵神经肌肉阻滞作用的时效，而且服用抗惊厥药物时间延长，对非去极化肌松药影响就越大。所以对围术期服用抗惊厥药物的病人，手术中肌松药的量需要增加，追加用药的次数也应增多，最好持续监测神经肌肉的阻滞效果，指导合理临床用药。麻醉期间特别要重视避免缺氧、二氧化碳蓄积和体温升高等易诱发癫痫发作的病理因素。在麻醉苏醒期，要密切注意癫痫发作的可能。必要时在手术结束时预防性给予抗癫痫药。术后患者恢复进食后要及早恢复平时的抗癫痫治疗。 2．区域性麻醉 选择局麻、椎管内麻醉或其它神经阻滞麻醉时，要强调麻醉前禁饮禁食适当时间，以免术中呕吐误吸。为防止术中癫痫突然发作，术前药镇静药的剂量要加大。术中备抗癫痫药物以及吸氧、气管插管、人工呼吸等急救器具。局部麻醉药过量或误入血管均可能诱发癫痫大发作，应严格按局麻常规操作，或在巴比妥类药物充分的作用下施行局麻。 4、 癫痫手术的麻醉 随着神经外科手术、影像学及麻醉学科的发展，癫痫外科治疗方法成为治疗难治性癫痫的重要手段。 术前评估同于非癫痫灶切除术的癫痫病人。术前抗癫痫药物原则上必需停用，由于EEG会受药物的影响，尤其是抗癫痫药可抑制癫痫波的发放，影响术中对病灶部位的判断。对癫痫发作频繁者也应逐渐停药，避免突然停药导致癫痫持续状态，如果手术当天有癫痫发作，应使手术延期。 癫痫病人行手术治疗时，术中常需行脑电图监测，通过对棘波出现频率和波幅变化的观察来确定癫痫源灶、指导切除范围及判断手术效果。麻醉的重要原则为要求所使用麻醉药及方法既不抑制病理性棘波，又不诱发非病理性的棘波样异常波。为了避免颅骨和头皮对脑电信号的衰减，术中常放置硬脑膜外或大脑皮层电极，监测脑电图的变化。 癫痫手术治疗首选全身麻醉。安定类、巴比妥类药物对癫痫波有明显的抑制作用，不宜用于癫痫患者。丙泊酚在小剂量时可诱发广泛的棘波，在大剂量时抑制棘波，但由于其作用时间较短，常用于麻醉诱导。我们常用的诱导方法为芬太尼2(g/kg、丙泊酚2mg/kg、维库溴胺0.1mg/kg静脉快速诱导气管插管。 恩氟烷不但强化致癫灶的病理性电活动，而且可诱发非病变部位的棘波，在临床上较难区分哪些是病理性的或非病理性的，所以癫痫病人不宜使用恩氟烷麻醉。异氟烷和七氟烷在吸入浓度合适时对病理性影响较小。动物实验证实，异氟烷具有抗惊厥作用，但对于脑灰质化脓性损害者无效，在动物中未见诱发癫痫。在人类异氟烷可用于控制癫痫持续状态，偶有特异性体质者在用异氟烷麻醉时表现出癫痫倾向。有人对15例癫痫手术患者用异氟烷复合50%的N2O维持麻醉，术中采用皮层脑电图监测，在异氟烷呼出气浓度为0.25%～0.75%时，棘波出现的频率无明显变化；当异氟烷呼出气浓度为1.0%时，有两例患者棘波完全抑制；异氟烷呼出气浓度为1.25%时，有10例患者的棘波被完全抑制。 我们对比观察了不同呼气末异氟烷浓度时癫痫及非癫痫病人硬脑膜外脑电图及棘波的变化。对14例癫痫需行手术治疗及10例非癫痫开颅手术病人，以0.7MAC的异氟烷维持麻醉，术中置入硬膜外电极后，调整蒸发器刻度，分别控制呼气末异氟烷浓度于0.7MAC、1.0MAC、1.3MAC及1.5MAC，并各稳定15分钟后，描记脑电图。结果表明癫痫病人1.0MAC异氟烷时棘波的频率与0.7MAC时相比无明显变化，而1.3MAC和1.5MAC时棘波的频率明显少于0.7MAC时。非癫痫病人在0.7MAC、1.0MAC及1.3MAC异氟烷时均无棘波出现，于1.5MAC时有一例出现棘波。随着呼气末异氟烷浓度的升高所有病人的(和(波逐渐减少，而(波增多。虽然我们的研究没能观察到异氟烷麻醉浓度低于0.7MAC时的脑电图，但由于对照组病人于0.7MAC时均无棘波出现，因此可以推断癫痫组病人于0.7MAC时出现的棘波为病理性棘波。所以我们认为癫痫病人采用异氟烷维持麻醉时，将异氟烷麻醉浓度维持于0.7MAC～1.0MAC较为合适，最好于手术切除病灶前后保持异氟烷麻醉于同一深度，以排除异氟烷对棘波的影响，保证癫痫源灶定位及手术切除范围的正确。 癫痫手术结束时常规使用抗癫痫药，以防发生惊厥。 第2节 脑血管意外病人的麻醉 脑血管意外主要指缺血性脑血管疾病及高血压脑出血。急性期病人往往伴有不同程度的颅内压升高、昏迷或偏瘫等并发症，此期间，除脑血管本身的紧急手术外，不宜施行其他手术。然而当急性疾病威胁病人生命时，即使并存高血压、动脉硬化性心脏病、肝肾功能减退等复杂病情，亦应克服麻醉的种种困难及手术的危险性，采取果断的手术治疗。 一、缺血性脑血管病手术的麻醉特点 在脑血管病人中，缺血性疾病最为常见，好发于动脉粥样硬化的病人。发病部位最多见于颈内动脉，尤其常见于大脑中动脉及颈内动脉颅外段。手术种类包括颈动脉内膜剥脱术、颈动脉外膜剥脱术、颅内外血管搭桥术或贴附术、神经介入溶栓或扩张放置支架等。麻醉的的主要特点为:(病人多数为50~60岁的老年患者，有较高的发生中风的危险。过去多有过暂时性脑缺血发作史(TIA)，或伴有可逆性神经麻痹或部分非进行性中风，其原因一般均与脑低灌注综合症有关。因此，术中维持平稳的血压，保证脑灌注压的稳定非常重要。(大部分脑血管疾病伴有高血压和心肌缺血等征象，除按高血压病人处理外，对伴有心肌疾病或心肌梗塞病史而长期服用如洋地黄、利尿药、抗心律失常药、抗凝药、激素等多种药物的病人，更应估计到其心功能的代偿情况及各种药物相互间的影响及不良反应等，术前要认真准备。应针对脑血管病变的特殊性，采取镇静、镇痛、降低颅内压等相应措施，以维护脑功能。麻醉期间力求用药适当，操作合理，勿使血压剧烈波动。对伴有脑、心、肾功能障碍者，更宜慎重处理。(手术具有半急症性质，由于一过性脑缺血发作频繁，脑组织可能肿胀和颅内压增高。麻醉时应保持头位略高，适当应用脱水利尿剂减轻脑水肿。但是，过度换气可使加重脑缺血，因此不宜采用。(如病人合作，宜选择局麻+安定镇痛麻醉。对病人的呼吸、循环干扰较小。如进行血管吻合时需较长时间阻断大脑中动脉的分支，应使用降低脑代谢率、扩张脑血管的麻醉剂如硫喷妥钠、安定、异氟烷等。全身麻醉也应维持浅麻醉必要时加肌松药，进行人工呼吸管理。避免过深的麻醉及血压波动太大。术后也应维持正常或稍高的血压，防止血栓形成。(血管吻合术中应用低分子右旋糖酐按50~100ml/h输入，同时加入5~10mg罂粟碱，有利于维持新吻合的血管通畅，防止血栓形成。(颈动脉内膜剥脱术病人，要注意预防脑栓塞和脑保护。(神经介入溶栓或扩张放置支架是近年来开展的新方法，对于急性脑血管栓塞的治疗效果较好。术中要保持患者安静不动。一般可在安定镇痛下施术。也可选用丙泊酚和芬太尼静脉麻醉。一般不需要气管插管。为了避免血管内微导管操作和造影剂刺激引起的脑血管痉挛，可以术中持续输注1~2mg/h的尼卡地平或尼莫地平。要备好急救设备和药品，以便在发生脑血管破裂出血时使用。(对于患有脑缺血性疾病实施其他部位手术的患者，同样参考以上原则。以区域神经阻滞或神经安定镇痛麻醉为首选。术中和术后要注意维持稳定的脑灌注压。 二、高血压脑出血手术的麻醉 高血压动脉硬化是脑出血最常见的病因，男性发病率稍高，多见于50~60岁的病人。但年轻的高血压病人亦可发病。出血好发于壳核、丘脑、桥脑和小脑等部位，其中以壳核最多，占40%左右。若出血多，可积聚成较大血肿或破入脑室或侵入脑干，后果严重死亡率很高。 (一)临床表现 剧列活动或情绪激动常为发病的诱因，起病急剧，突然剧烈头痛，呕吐，偶有癫痫发作。常有不同程度的意识障碍，如破入脑室的大量出血或侵入脑干的出血，很快即进入深昏迷，四肢瘫痪，眼球固定，针尖样瞳孔，高热，病情迅速恶化，几小时内死亡。临床诊断除上述症状外，脑CT可准确定位。 (二)手术目的 手术的目的在于清除血肿、降低颅内压和解除脑疝。因此适应证的选择很严格。出血不多、病情不重者不需手术。起病急剧，深昏迷者，手术无价值。只有起病时意识障碍不重，经内科治疗后有加重的趋势，年纪较轻，无严重心、肺、肾病变者应力争尽快手术。 (三)麻醉特点 如意识障碍不严重，病人尚能合作者，可考虑局麻加安定镇痛麻醉，这对正在出血的病人有益处，可避免全麻诱导插管血流动力学波动而加重出血。但是对于不能合作的病人，选用全身麻醉。麻醉过程中必须注意以下几个问题: （1）多为急诊入院手术，麻醉前准备不充分，过去病史往往不能全面了解。应着重了解主要脏器的功能及服药史，若时间及病情允许，应立即查心、肺功能。对45岁以上的患者要急查心电图。 （2）多数病员有高血压病史并长期服用降压药物。麻醉诱导应慎重用药，为了减少药物对心血管功能的抑制及喉镜刺激引起的颅内压升高和心血管反应。宜选用快速静脉诱导。对术前已昏迷且饱食的病人，宜在保留自主呼吸状态下行气管内插管。 （3）术中尽量避免血压波动过剧，特别对有高血压的病例，更应竭力避免，以免加重心脏负担。对既往曾有过中枢性损害的病人，若颅内压比较高，应防止血压下降过剧，以免使脑灌注压过低，影响脑的自动调节功能。 （4）对病情较重的病人，术中应做血压、体温及呼吸监测，控制血压下降不低于麻醉前水平的30%。 （5）术后应给予适当的脑保护措施。 第3节 重症肌无力病人的麻醉 一、疾病特点 重症肌无力（myasthenia gravis，ＭＧ）是一种表现为神经－肌肉传递障碍而影响骨骼肌收缩功能的获得性自身免疫性疾病。发病率为5~12.5/10万人口。各年龄组均可发病，40岁以前患者，女/男约为3/1。40岁以上发病者，男女比例近似。我国14岁以下患者约占总数的15%~20%。 （1） 病因和发病机制 MG的确切病因目前尚不清楚。但已知是一种自身免疫性疾病，其抗原为乙酰胆碱受体（AchR），致病性抗体为AchR抗体（AchR-Ab），靶器官为神经肌肉接头（NMJ）突触后膜上的AchR。 AchR为一分子量约25~30道尔顿的跨膜糖蛋白，一端在细胞外，一端在细胞内，由(、(、(、(、( 4类5个亚单位组成。仅(亚单位能与乙酰胆碱结合，即一个AchR能结合2个乙酰胆碱。通常一个运动神经元的轴突可分出数十至数千分支分别与所支配的肌纤维形成突触。当神经冲动传递到神经末梢，钙离子内流使乙酰胆碱从囊泡释放到突触间隙。其中1/3乙酰胆碱分子被突触间隙中的胆碱酯酶破坏而灭活，另1/3的乙酰胆碱分子则被突触前膜重新摄取，准备另一次释放。只有约1/3的乙酰胆碱分子弥散到突触后膜与AchR结合，产生终板电位，当达到一定程度时即可引起肌纤维的动作电位，并沿肌膜进入横管系统，扩散至整个肌纤维，使肌肉收缩。动作电位发生后，结合在AchR上的乙酰胆碱即脱落，并被胆碱酯酶水解。水解后的胆碱被突触前膜重吸收用于合成乙酰胆碱。脱落乙酰胆碱的AchR经复极化后恢复其功能。 基础和临床研究均证实，MG患者的血清和NMJ处存在AchR-Ab，并且在同一病例，抗体的滴度与病情相关。该抗体还可通过胎盘，因为由患MG的产妇所生的新生儿中约1/6可出现临床MG征象。病理学表明MG病变部位的突触前膜变小、突触间隙加宽、突触后膜皱褶减少。免疫组化电镜检查可见突触后膜上的Ach-R减少，而且有免疫球蛋白（IgG）和补体（C2~9）沉积。这些事实均说明AchR-Ab是引起MG的原发性特异性抗体，抗原和靶器官则是NMJ突触后膜上的AchR。 体内为什么会产生AchR-Ab？大量临床资料表明此与胸腺有一定的关系。近90%的MG患者并发有胸腺瘤或胸腺增生，且胸腺切除术治疗MG可获得良好的效果。目前认为胸腺是产生AchR-Ab的部位。可能与胸腺的肌样上皮细胞具有AchR抗原性有关。其过程可能为：在某些遗传易感素质的个体，当胸腺上皮感染了某种细菌、病毒或发生肿瘤时，改变了胸腺细胞的抗原性，使这些自身组织变成了自身抗原，也有报道某些细菌蛋白与AchR之间有共同的抗原决定簇，刺激胸腺产生AchR-Ab。胸腺细胞培养实验也证实胸腺细胞中存在分泌AchR-Ab的细胞。AchR-Ab与运动终板后膜上的AchR间有交叉免疫性，故引起针自身免疫反应。 AchR-Ab可能通过以下机制导致MG症状： 1． 改变乙酰胆碱与AchR结合的离子通道 离子开放时间分析表明，MG患者AchR-Ab与AchR结合后，可选择性地影响慢通道的开发时间。 2． 封闭乙酰胆碱与AchR结合 AchR-Ab与AchR结合后，封闭乙酰胆碱与AchR结合。 3． 加速AchR的降解 肌细胞培养证实，MG患者AchR的降解明显高于正常人。在培养的正常肌细胞中加入AchR-Ab后AchR的降解速度也明显提高。 4． 补体介导性溶解作用 免疫电镜可发现NMJ，尤其是突触后膜，有C3、C9及免疫复合物的沉积，使突触后膜破坏，造成AchR绝对数目的减少。 除了以上的机制外，近年来也有部分MG患者在血中检出突触前膜抗体的报道，此有待进一步研究。除了体液免疫外，细胞免疫在MG的发病上也可能起一定的作用。MG患者的循环T辅助细胞增加，并且淋巴细胞对白介素-2的反应性增高，T细胞的激活增加。 病理学检查可见到MG患者的肌纤维粗细不一，玻璃样变，结缔组织增生，严重时有局灶性坏死。 （二）临床表现 该病起病缓慢，症状呈波动性；早晨较轻，劳动后和傍晚加重，休息后好转；肌肉麻痹并非从肢体远端开始，而是从眼外肌受累开始，表现为眼球运动受限、眼脸下垂、斜视、复视等，其次的顺序是颅神经支配的肌群如面肌、咀嚼肌和咽喉肌等、颈肌、肩胛带肌和髋部的屈肌，严重时累及呼吸肌；腱反射多存在；无感觉障碍；脑脊液正常；疲劳试验和新斯的明试验阳性；当全身肌肉受累时，表现为全身肌肉极度疲乏，进食 、吞咽、呼吸、翻身均困难。若再有感染或外伤等因素，易诱发肌无力危象，甚至导致呼吸衰竭或死亡。 根据临床症状，通常将MG分为以下几个亚型： 1． 成年型 最为常见。根据肌无力受累的范围和严重程度又分为4级。I级（单纯眼肌型）：仅有眼肌受累表现，如眼睑下垂、复视等；IIa级（全身轻型）：有轻度眼肌和全身肌无力症状，但不影响延髓支配肌和呼吸肌，对胆碱酯酶抑制药反应良好，发生危象机会少；IIb级（全身中度型）：有中度肌无力，累及延髓支配肌和呼吸肌，对胆碱酯酶抑制药反应差，易发生危象；III级（急性进展型）：常突然起病，并在6个月内迅速发展，早期累及延髓支配肌和呼吸肌，对胆碱酯酶抑制药反应差，极易发生危象；IV级（晚期严重型）：常在I级或IIa级数年之后恶化而成，有严重的全身和延髓支配肌无力表现。 2． 儿童型 分为新生儿肌无力、儿童重症肌无力和先天性肌无力。 3． 药物引起的肌无力 常系长时间使用D-青霉胺的并发症，停药后可迅速好转。 （三）诊断 MG的主要诊断依据是(肌肉力弱，易疲劳；(对抗胆碱酯酶的反应性良好；(肌电图发现NMJ传递障碍，低频重复刺激出现递减现象；(血清AchR-Ab高于正常；(肌肉病理检查有突触间隙变宽、突触后膜皱褶减少、Ach-R数目减少。 （四）治疗 目前治疗方法主要有5大类，即抗胆碱酯酶药物（表64-1）、肾上腺皮质激素、血浆置换、胸腺切除和其他免疫抑制药。重症肌无力病人常合并胸腺肥大，其中有10%~20%合并胸腺肿瘤。大部分病人需行胸腺切除手术治疗。即使无胸腺肿瘤而仅摘除胸体组织，亦可获得满意的治疗效果。当对药物治疗无效时，应及早考虑手术。外科手术治疗重症肌无力必须配合应用抗乙酰胆碱药治疗，待临床症状稳定后方可手术。胸腺切除术可使肌无力明显改善，但其疗效常需延迟至术后数月或数年才能产生。胸腺切除结合激素、免疫抑制药等综合措施，可使肌无力的缓解率提高到90%。血浆置换价格昂贵，仅适用于新生儿、危象和个别的术前准备。肾上腺皮质激素在开始使用时有可能加重肌无力，值得注意。 表64-1 常用的胆碱酯酶抑制药 药物名称 常用量 作用持续时间 主要作用肌群 用法 甲基硫酸新斯的明 1.0~1.5 mg/次 20~30 min 四肢 肌注 溴化新斯的明 22.5~180 mg/d 3~6 h 四肢 口服 美斯的明 60 mg/d 4~6 h 四肢 口服 吡啶斯的明 120~720 mg/d 2~8 h 球部 口服 2、 手术治疗的麻醉处理 （1） 麻醉前准备 充分的术前准备是降低MG患者术后并发症和死亡率的重要环节。 （1） 了解肌无力的程度及其对药物治疗的反应：合理调整抗胆碱酯酶药物的剂量，其原则为以最小有效量的抗胆碱酯酶药维持足够的通气量和咳嗽、吞咽能力。如果停药1~3天而症状不明显加重则更好。如果停药后病情加重，应迅速给予抗胆碱酯酶药，观察对药物的反应性，这对判断术中和术后用药有很大的价值。 （2） 完善术前检查：胸部CT或MRI、纵隔气体造影能明确有无胸腺肿瘤及其范围和性质；ECG及MCG能了解心脏功能及肌力情况；免疫学如免疫球蛋白IgA、IgG、IgM检查能确定抗体蛋白的类型；血清AchR-Ab效价测定及血清磷酸激酶(CPK)测定能明确病源及肌肉代谢情况；测定肺通气及X线胸片等有助于了解肺功能。肺功能明显低下、咳嗽、吞咽能力不良者宜延缓手术。 （3） 支持治疗：MG病人术前应有足够的休息及适当的营养，以增强体质，加强抗病菌能力；对吞咽困难或发呛者宜鼻饲，防止发生吸入性肺炎。 （4） 麻醉前用药：以小剂量、能镇静而又不抑制呼吸为原则。病情较轻者可适用苯巴比妥或安定类药物；病情重者镇静药宜减量或不用。吗啡和抗胆碱酯酶药物间有协同作用，不宜使用。为抑制呼吸道分泌及预防抗胆碱酯酶药副作用应常规用阿托品或东莨菪碱，但剂量宜小，以免过量造成呼吸道分泌物粘稠或掩盖胆碱能危象的表现。 （二）麻醉选择和管理 麻醉选择以尽可能不影响神经肌传导及呼吸功能为原则。对于非开胸手术，可采用局麻或椎管内麻醉。胸腺手术一般取胸骨正中切口，有损伤胸膜的可能，为确保安全以选用气管插管全麻为妥。尽量采用保留呼吸气管内插管，可在小剂量镇痛、镇静药配合表面麻醉下完成；对过度紧张、手术时间较长的病人可采用静脉硫喷妥钠或丙泊酚+肌松药快速诱导插管，但肌松药在NMJ功能监测下使用较好。 MG病人的血浆及肝脏胆碱酯酶量仍属正常，故普鲁卡因静脉麻醉并无禁忌，但可能因分解变慢有发生蓄积中毒的倾向，应避免高浓度、大剂量。氧化亚氮、硫喷妥钠、丙泊酚、氯胺酮对神经肌传导的影响很轻，可酌情复合应用。MG患者通常对非去极化肌松药敏感，有报道是正常人的20倍，只需要通用剂量的1/4~1/5即满足肌松要求，并以短效药物为安全。MG对去极化肌松药表现为耐药或早期II相阻滞。若选用琥珀胆碱，应注意脱敏感阻滞而引起的延迟性呼吸抑制。所以，对MG患者最好不用肌松药。吸入麻醉药的神经肌接头阻滞强度依为异氟烷>七氟烷>恩氟烷>地氟烷>氟烷>氧化亚氮，高浓度吸入可加重肌无力的程度，若与静脉麻醉复合应用，浓度可明显降低。麻醉性镇痛药都有呼吸抑制作用，应甚用。一些抗生素（如链霉素、新霉素、庆大霉素、肠粘菌素等）可阻碍乙酰胆碱释放，有神经肌接头阻滞作用，可加重肌无力，应注意。有些抗心律失常药物（如奎尼丁、普鲁卡因酰胺等）可抑制肌纤维的兴奋传导，减少节后神经末梢释放乙酰胆碱，如果再用肌松药，肌无力症状可趋恶化。降压药胍乙啶、六羟季胺和单胺氧化酶抑制剂均可增强非去极化肌松药的作用，故慎用。利尿药呋塞咪促使血钾降低，可加重肌无力。此外，低钠、低钙和高镁也可干扰乙酰胆碱的释放。 胸腺切除术中，呼吸管理至关重要，必须常规施行辅助呼吸或控制呼吸以保证足够的通气量，但要避免过度通气；术中有可能损伤胸膜，应予警惕。 胸腺摘除术后并发症包括呼吸功能异常、出血和气胸。术毕后在NMJ功能监测下给予新斯的明和阿托品拮抗肌松作用。拔除气管导管必须具备下列指征：自主呼吸频率及潮气量的恢复正常，神志完全清醒，咳嗽、吞咽反射活跃。鉴于术后需继续使用抗胆碱酯酶药物治疗，有可能呼吸道分泌物增多，对于MG病史长、术前既有呼吸功能不全、服用抗胆碱酯酶药物剂量较大的患者，术后宜保留气管导管，以便于随时清理气管内分泌物、充分供氧和呼吸机辅助通气，但应严格无菌操作，以防肺部继发感染。当出现导管耐受有困难时，可使用镇静药，但剂量应视通气量及是否需要施行机械通气而定。 术后处理的重点在排痰及呼吸支持，应持续监测呼吸功能，间断行血气分析。呼吸功能异常时应首先查明原因，针对不同变化妥善处理，防止肌无力或胆碱能危象。 三、重症肌无力危象的处理 ＭＧ危象是指ＭＧ患者本身病情加重或治疗不当引起咽喉肌和呼吸肌严重麻痹所致的呼吸困难状态，需积极抢救，保证必要的通气，否则危及生命。ＭＧ危象分肌无力危象、胆碱性危象和反拗性危象三种类型（表64-2）。呼吸机主要用于ＭＧ危象的治疗。其指征、通气方式、撤机方法等参见有关机械通气章节。比较特殊之处为： （1）这类病人的呼吸道分泌物较多，宜采用气管切开，利于吸痰。 （2）发生ＭＧ危象应诊断清是哪种类型，必要时可用腾喜龙试验以助鉴别（注射后１分钟内肌力增强，呼吸改善者为肌无力危象；如症状加重伴肌束震颤者为胆碱能危象；无反应者为反拗性危象）。 （3）肌无力危象者立即给予新斯的明１mg肌肉注射，如症状不能控制则加用类固醇激素，采用短期大剂量疗法，停用激素应逐渐减量，以防症状反跳。如呼吸道分泌物过多，出现毒蕈碱样中毒症状，可用阿托品拮抗。 （4）胆碱能危象为使用胆碱酯酶抑制剂过量，突触后膜持续去极化，复相过程受阻，神经－肌肉接头处发生胆碱能阻断而致呼吸肌麻痹。除肌无力外，还表现毒蕈碱样中毒症状，如恶心、呕吐、腹泻、大汗、瞳孔缩小、分泌物增加等。此时应立即停用胆碱酯酶抑制剂，静脉注射阿托品1~2 mg，每30分钟一次，直至出现轻度阿托品样中毒。解磷定能恢复胆碱酯酶的活性，并对抗胆碱酯酶抑制剂的烟碱样作用，故可同时静滴，直至肌肉松弛，肌力恢复。 （5）反拗性危象的治疗：主要是对症治疗，纠正通气不足。 表64-2 肌无力危象和胆碱能危象的鉴别 肌无力危象 胆碱能危象 抗胆碱酯酶 有效 加重症状 分泌物 不多 多 肌肉颤动 无 明显 肠蠕动 正常 肠鸣音亢进 瞳孔 正常或较大 小 出汗 正常 大汗 第4节 其他神经-肌肉疾病病人的麻醉 1、 小儿麻痹后遗症手术的麻醉 该病多发于5岁以下的小儿，神经病毒侵犯脊髓灰质前角的运动细胞，引起其支配的肌肉发生迟缓性麻痹。发病后两年以内肌肉如能恢复者则可完全恢复，否则由于肌力的不平衡逐渐形成足踝的内翻畸形。常施行的手术如踝关节的内翻畸形矫正术。自发病之日起两年内由于脊髓神经受病毒感染一般尚未稳定，为避免加重病情，一般不宜选用蛛网膜下腔阻滞麻醉。幼儿多用全身麻醉，加用局麻可明显减少全麻药的用量。学龄以上儿童则以硬膜外麻醉为主。氯胺酮静脉复合麻醉也可取得较为满意的麻醉效果。对于患有小儿麻痹后遗症的成人行其他手术，麻醉选择无很大的特殊。 2、 脊髓损伤病人手术的麻醉 脊髓损伤（spinal cord injury，SCI）的常见原因为交通事故、运动伤、坠落伤、暴力伤、手术损伤、血肿或肿瘤压迫等。损伤的部位越高，程度越重，对患者的病理生理干扰越大。 （1） 脊髓损伤的病理生理变化 急性SCI的病理生理变化呈动态过程。临床上分为4期。 1． 急性期 损伤后的48小时内。若为脊髓横断伤，立即出现脊髓休克综合征，表现为损伤平面以下内脏和躯体感觉完全消失，肌肉松弛性麻痹，反射消失，尿便潴留，同时伴有血压下降、心动过缓和心律失常。发生心血管异常的机制可能是由于颈胸段脊髓损伤，阻断了高级中枢对心脏的交感调节，不能够反射性引起心率、心肌收缩力和心输出量增加，代偿能力降低。SCI早期脊髓的血管常发生痉挛，血液供应有不同程度的障碍，进一步加重脊髓的继发性损伤。由于呼吸肌麻痹、返流误吸、腹胀、伴发胸部损伤等原因，呼吸衰竭是急性SCI病人早期死亡的主要原因之一。急性期的处理原则为： （1） 迅速初步诊断，在现场固定好患者的脊柱，并立即送往有关的医疗中心。有呼吸心跳停止者，应行现场复苏。 （2） 保持呼吸道通畅，吸氧，防止二氧化碳潴留，必要时气管插管辅助或控制呼吸。 （3） 维持血压正常或轻度升高，避免血压剧烈波动。 （4） 及早弄清其他并发的损伤和脊髓损伤的节段。 （5） 尽早使用药物和物理方法保护脊髓功能。 （6） 给予导尿。 2． 亚急性期 损伤后48小时至脊髓休克开始恢复，1~12周不等。感染、消化道出血等并发症可能出现。 3． 中间期 脊髓休克恢复期。逐渐出现躯体反射恢复、亢进，甚至痉挛。损伤平面在T7以上的病人，2~3周后，损伤平面以下的反射部分恢复，一旦该区域有较强的皮肤或内脏刺激（如尿潴留、排便、分娩等）可能引发自主反射亢进（automatic hyper-reflexia），表现为阵发性高血压、心律失常、短暂意识丧失或癫痫，损伤平面以下血管收缩，平面以上血管扩张，严重时可发生脑出血、视网膜出血、心衰等。由于反射亢进和肌肉兴奋，患者的血钾可能升高。 4． 慢性期 损伤后3个月以上，为痉挛期。表现为反射亢进，肌肉痉挛，骨质疏松，高钙血症等。 （二）麻醉特点 1． 急性脊髓损伤的麻醉特点 （1） 麻醉前估计：充分估计病人的情况，尤其是呼吸和循环功能。 （2） 手术的种类：在急性期进行的手术多为脊髓本身的手术或合并的其他脏器损伤的手术。 （3） 围术期移动病人一定要温柔，轻搬轻放，保持脊柱处于水平位，防止错位而加重脊髓损伤。 （4） 术前适当扩容，并给予阿托品，有利于防止麻醉后低血压和心动过缓。 （5） 麻醉选择：以气管插管全麻为首选。对于高颈段损伤一定要防止头部后仰，为保证颈部肌张力存在，最好选用清醒气管插管或给予镇静药后保留呼吸插管。麻醉诱导药物宜选择对循环干扰小的依托咪酯、羟基丁酸钠、咪达唑仑等。必要时采用纤维光导喉镜或带光源盲插引导器。麻醉维持可以选用吸入、静脉或复合麻醉。 （6） 若采取俯卧位手术，膈肌运动受限制，更易发生低血压、呼吸困难等。这类病人对麻醉药都较敏感，耐受性差，用药量应比一般病人减少。手术区若在麻木区内，麻醉药的用量可适当减少。 （7） 加强监测：对于危重患者，除了常规的血压、心率、心电图、脉搏血氧饱和度、体温监测外，留置直接动脉压、中心静脉压、漂浮导管很有必要。体感或运动诱发电位监测对于指导手术操作有一定的价值。 （8） 瘫痪病人常并存血钾升高，应避免用琥珀胆碱。否则易发生严重心律失常甚至心搏骤停的危险。这类病人以选用非去极化肌松药为妥，或少用肌松药。 （9） 高位截瘫病人的产热和散热中枢传出和传入通路有可能被横断，体温调节功能低下，应注意人工调节。 2．慢性脊髓损伤的麻醉处理 脊髓损伤3个月后进入慢性期，除了自主反射亢进外，可能伴发有尿路感染、深静脉血栓、肺栓塞、消化道出血、电解质紊乱、骨质疏松、褥疮溃疡等，麻醉前应有所了解。麻醉中要注意防治自主反射亢进，包括充分镇痛、控制血压、治疗心律失常等。长时间骨骼肌瘫痪的病人，静脉注射琥珀胆碱后肌颤使细胞内钾离子大量释放到血液循环，可引起高血钾症，有导致心律失常甚至心搏骤停的危险。需要肌松时，宜用非去极化肌松药。 3、 格林-巴利综合征病人的麻醉治疗 格林－巴利综合征(Guillian-Barre syndrome，简称ＧＢＳ)，是一种急性起病，以周围神经及脑神经损害伴脑脊液中蛋白和细胞分离为特征的综合征。其病因迄今未明，一般认为与病毒感染和自身免疫疾病有关。半数以上的患者在出现神经炎症状前有上呼吸道或胃肠道感染症状，或有外科手术史，但血清学检查未能证实病毒感染与ＧＢＳ发病有直接关系，也未能分离出致病病毒。病理检查发现脊神经节、神经纤维脱髓鞘中有大量淋巴细胞和巨噬细胞浸润，提示ＧＢＳ是一种主要以淋巴细胞介导的细胞免疫疾病，而周围神经纤维髓鞘蛋白可能是其主要的抗原。这些浸润细胞破坏雪旺细胞形成的髓鞘，引起神经纤维节前性脱髓鞘（此为导致脑脊液中蛋白质增加的原因），甚至造成轴突的变性、中断。病变主要是累及前根、近端神经干，也可累及后根、自主神经节和远端神经。急性脱髓鞘后２周，炎症消退，雪旺细胞增殖，随之髓鞘再生。 （一）主要临床表现 （１）多数患者起病前1～4周内曾患上呼吸道感染、肠道感染和腮腺炎等病。 （２）首发症状常是四肢急性、对称性、弛缓性瘫痪，先下肢而后上肢，由远端向近端发展；也有由近端向远端，由上向下发展的，或远、近端同时受累。累及肋间肌和膈肌可致呼吸肌麻痹、呼吸困难。肌肉麻痹几天内可达高峰，运动障碍、肌张力降低、腱反射减弱或消失、无病理反射。早期可无肌肉萎缩，但有肌压痛；如病变严重，损伤神经轴突，可引起肌肉萎缩。 （３）颅神经受累：常出现的颅神经受累症状为一侧或双侧面瘫，尤其是成人；其次是舌咽、迷走神经受累，表现为吞咽困难、声嘶、饮水发呛，以儿童多见；少数病人也可表现眼球运动神经、三叉神经和舌下神经麻痹等症状。如同时出现眼肌麻痹和肢体共济失调，称为Fisher综合征。 （４）感觉症状较轻，大部分患者常有肢端针刺或麻木感；部分患者有“手套或袜套式”感觉减退。根刺激是ＧＢＳ患者的主要体征。 （５）植物神经受累：肢体血管舒缩功能障碍，表现为直立性低血压（交感神经活动低下）和高血压（交感神经活动亢进），皮肤泛红、手脚出汗、水肿等，以儿童多见。极少数病人有括约肌功能障碍，表现为尿潴留。 （６）个别病人还可以出现颅内压增高、视乳头水肿、视网膜水肿和出血等。 （７）辅助检查：典型的脑脊液改变为蛋白质含量增高，而细胞数正常，称为蛋白－细胞分离现象。此系本症特征性变化之一。但是脑脊液蛋白的含量与疾病的严重程度并无平行关系。 （二）急性期的呼吸治疗 呼吸肌麻痹引起的通气障碍性呼吸衰竭是ＧＢＳ致死的主要原因，保证足够的肺泡通气、纠正缺氧是急性期治疗的首要任务。 １．保证呼吸道通畅，减少死腔量 本病由于自主呼吸运动幅度小，再加上咳嗽、吞咽反射可能消失，或合并有口、咽肌麻痹，很容易发生误吸及肺不张。若吸入高浓度氧治疗，更容易促进肺不张的发生。所以要加强护理，随时清除口咽腔内的分泌物，并根据情况及时建立人工气道，以便于吸痰和机械通气。 (1) 对于发病初期，呼吸肌麻痹不明显，尚能吞咽分泌物者，可放入口咽通气道，并经鼻腔插入吸氧管至口咽部进行吸氧。 (2) 对于膈肌重度受累、呼吸肌麻痹伴舌咽、迷走神经麻痹、咳嗽无力、已出现肺不张表现，PaO2降至70mmHg，PaCO2升至60mmHg者，应建立人工气道。估计1～2周内病情会好转，且能脱离呼吸机者，可经鼻腔或口腔气管插管（经鼻腔插管利于口腔护理，且保留时间较长）；估计机械通气需２周以上或已行经口、鼻腔插管治疗一段时间，病情无好转且有恶化趋势者，应行气管切开。 (3) 气管插管期间应注意无菌吸痰，给予合理抗菌素，防治呼吸道感染。 ２．机械通气指征 对于自主呼吸减弱、肺活量小于15ml/kg体重、最大吸气负压小于-25cmH2O、呼吸频率＞30次／分时，结合血气结果，应及时给予控制／辅助呼吸。 ３．机械通气方式的选择 (1) 在发病的初期，自主呼吸尚有一定的力量，可以给予SIMV、PSV、MMV、CPAP支持。 (2) 在发病高峰期，自主呼吸微弱或停止，给予IPPV。 (3) 在发病的后期，呼吸肌力量有所恢复，应给予辅助呼吸，并逐渐锻炼呼吸肌功能，采用SIMV＋PSV、VSV等。但要注意防止呼吸肌疲劳。 (4) PEEP/CPAP可以防止肺不张，但不宜过高。因为这类病人应用呼吸机时间较长， PEEP/CPAP过高对循环的影响较大。 (5) 注意吸入气体的湿化和加温。 4．停用呼吸机的指征 (1) 平静自主呼吸时胸腹部的矛盾呼吸基本消失，自主TV＞6ml/kg、呼吸频率15～30次／分。 (2) 吞咽功能基本恢复。 (3) 肺部并发症明显好转。 (4) 血气分析大致正常。 5．气管拔管的指征 (1) 自主呼吸能够维持机体的气体交换，血气分析正常。 (2) 有一定的咳嗽能力，能自行排痰。 (3) 肺部无并发症。 (4) 病人全身情况逐渐好转。 （三）其他治疗 １．急性期的其他治疗 主要包括: ①纠正水电解质紊乱和酸碱失衡。②激素治疗：一般主张早期、大量、短期应用。有报道认为对于呼吸肌麻痹患者，鞘内注射地塞米松，能较好地减轻神经根的炎症反应。激素治疗不应超过１月，停药时逐步减量，减量愈慢，复发机率越小。③加强机体营养物质的供给，应及早下胃管鼻饲。④合理应用抗菌素。 ２．稳定恢复期的综合治疗 ①免疫治疗：对于激素治疗反应不佳者可使用免疫抑制剂; 免疫调节剂如左旋咪唑、转移因子能够增强抑制性Ｔ细胞对Ｂ淋巴细胞和效应性Ｔ淋巴细胞的抑制作用，从而降低自身体液和细胞免疫的强度，也可酌情使用。早期应用Ｂ族维生素、细胞色素Ｃ、辐酶Ａ和ＡＴＰ等神经营养药物，改善神经功能，促进髓鞘再生。③加强护理、理疗，防治并发症。 （四）麻醉特点 GBS在急性期很少进行手术。在稳定期有可能进行一些急诊手术。手术前应详细询问病史，确认是否存在呼吸功能不全。准备好各种呼吸急救设备。 麻醉选择的原则为越简单越好。对于短效手术，以局麻和神经阻滞为首选。椎管内麻醉不提倡，因为如果出现并发症不易与疾病发作区别。全麻药物根据具体情况灵活选用。慎用肌松药。术中、术后必须施行有效的呼吸支持。 4、 精神病人的麻醉 精神病病人如精神分裂症等多发于轻壮年。对于抑郁型的病人只要耐心说服，减轻其 思想 教师资格思想品德鉴定表下载浅论红楼梦的主题思想员工思想动态调查问卷论语教育思想学生思想教育讲话稿 负担，一般尚可配合手术麻醉。对燥狂兴奋、幻觉妄想或木僵样反应的精神病病人，因不能主动配合麻醉手术，须采用全身麻醉。这类病人常在术前已长期服用镇静安眠药，因此可能存在肝功能损害及药物产生耐药性等问题，应予重视。术后应持续镇静、镇痛处理，防止病人躁动。 5、 其他 对各种原因不明的进行性肌营养不良、多发性肌炎、周期性麻痹等出现肌无力征象的病人，对去极化或非去极化肌松药都非常敏感，且用新斯的明不易拮抗，术中以不用任何肌松药为妥；对有肌松作用的吸入麻醉药亦不宜浓度过高；对呼吸中枢抑制的麻醉性镇痛药宜小剂量使用。对脑炎及各种原因的头晕、头痛及进行性下肢瘫痪的病人，应禁用椎管内阻滞麻醉。 参考文献 1. 赵俊主编．新编麻醉学．北京：人民军医出版社，2000，1~57，884~893 2. 黄宇光，罗爱伦主编．二十一世纪医师丛书——麻醉科分册．北京：中国协和医科大学出版社，2000，230~255 3. 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Baraka A. Anaesthesia and myasthenia gravis. Can J Anaesth, 1992, 39: 476. 主题词 癫痫 epilepsy 脑血管病 cerebral vascular disease 重症肌无力myasthenia gravis 脊髓损伤spinal cord injury 格林－巴利综合征Guillian-Barre syndrome