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内科学含传染病学讲义第四十五单元 系统性红斑狼疮

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内科学含传染病学讲义第四十五单元 系统性红斑狼疮临床执业医师考试辅导  内科学                           第四十五单元 系统性红斑狼疮   一、病因   (1)遗传:第1代亲属中患SLE者8倍于无SLE患者家庭。单卵双胞胎患SLE者5~10倍于异卵双胞胎的SLE发病率。易感基因:有HLA-Ⅲ类的C2或C4的缺损,HLA-Ⅱ类的DR2、DR3频率异常。最近认为HLA以外的易感基因有1q23、1q41~42及染色体2、3、4、6等多个部位。   (2)环境因素:阳光:紫外线使皮肤上皮细胞出现凋亡,新抗原暴露而成为自身抗原。药物、...

内科学含传染病学讲义第四十五单元 系统性红斑狼疮
临床执业医师考试辅导  内科学                           第四十五单元 系统性红斑狼疮   一、病因   (1)遗传:第1代亲属中患SLE者8倍于无SLE患者家庭。单卵双胞胎患SLE者5~10倍于异卵双胞胎的SLE发病率。易感基因:有HLA-Ⅲ类的C2或C4的缺损,HLA-Ⅱ类的DR2、DR3频率异常。最近认为HLA以外的易感基因有1q23、1q41~42及染色体2、3、4、6等多个部位。   (2)环境因素:阳光:紫外线使皮肤上皮细胞出现凋亡,新抗原暴露而成为自身抗原。药物、微生物病原体等。   (3)雌激素:女性患者明显高于男性。   二、发病机制   (1)致病性自身抗体。   (2)致病性免疫复合物。   (3)T细胞和NK细胞功能失调。   三、临床表现   (1)全身症状:发热,疲倦、乏力、体重下降等。   (2)皮肤粘膜   皮疹,包括颊部呈蝶形的红斑、丘疹,盘状红斑,指掌部或甲周红斑,指端缺血,面部及躯干皮疹。其中以颊部蝶形红斑最具特征性。与SLE相关的特殊皮肤类型有:a.亚急性皮肤型红斑狼疮;b.深层脂膜炎型。光过敏,网状青斑,口腔溃疡,脱发现象。   (3)浆膜炎   (4)肌肉骨骼:关节痛,伴红肿者少见,肌痛。   (5)肾:蛋白尿、血尿、管型尿、肾性高血压、肾功能不全等。   (6)心血管:心包炎,心肌损害,心力衰竭,血栓性血管炎等。   (7)肺:胸腔积液,狼疮肺炎,肺间质性病变,肺动脉高压。   (8)神经系统:神经精神狼疮,脊髓损伤,因中小血管炎而引起的外周神经病变在本病较为少见。   (9)消化系统:食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等,血清转氨酶升高,少数可并发急腹症,如胰腺炎、肠坏死、肠梗阻。   (10)血液系统:贫血,溶血性贫血,白细胞减少或淋巴细胞绝对数减少,血小板减少,无痛性轻或中度淋巴结肿大,脾大。   (11)抗磷脂抗体综合征(APS):动脉和(或)静脉的血栓形成,习惯性自发性流产,血小板减少,抗磷脂抗体。   (12)干燥综合征(SS):继发性SS并存。有唾液腺和泪腺功能不全。   (13)眼:眼底出血、乳头水肿、视网膜渗出物等,可累及视神经,两者均影响视力。   四、免疫学检查   1.自身抗体   (1)抗核抗体谱:   ①抗核抗体(ANA):是筛选结缔组织病的主要试验。特异性低,它的阳性不能作为SLE与其它结缔组织病的鉴别。   ②抗dsDNA抗体:诊断SLE的标记抗体之一。多出现在SLE的活动期,抗dsDNA抗体的量与活动性密切相关。   ③抗ENA抗体:是一组临床意义不相同的抗体。   ④抗Sm抗体:诊断SLE的标记抗体之一。特异性达99%,但敏感性仅25%。有助于早期或不典型患者或回顾性诊断所用。它不代表疾病活动性。   ⑤抗RNP抗体,阳性率40%。对SLE诊断特异性不高。   ⑥抗SSA(Ro)抗体:往往出现在SLE、SLE合并干燥综合征及新生儿红斑狼疮的母亲。合并上述疾病时有诊断意义。   ⑦抗SSB(La)抗体:其临床意义与抗SSA抗体相同,但阳性率低于抗SSA抗体。   ⑧抗rRNP抗体:血清中出现本抗体代表SLE的活动,同时往往指示有NP狼疮或其重要内脏的损害。   五、诊断标准和鉴别诊断   1.诊断标准 美国风湿病学会1982年的SLE分类标准:   (1)蝶形红斑;   (2)盘状红斑;   (3)光过敏;   (4)口腔溃疡;   (5)关节炎;   (6)浆膜炎;   (7)肾病变;   (8)神经系统病变;   (9)血液系统异常;   (10)免疫学异常:狼疮细胞阳性或抗dsDNA或抗Sm抗体阳性;   (11)抗核抗体阳性。   在上述11项中,如果有≥4项阳性则可诊断为SLE,其特异性为98%,敏感性为97%。   六、治疗   1.糖皮质激素   泼尼松每日1mg/kg,晨起顿服,若有好转,继续至8周,然后逐渐减量。长期使用激素会出现以下不良反应:如向心性肥胖、血糖升高、高血压、诱发感染、股骨头无菌性坏死、骨质疏松等,应予密切监测。激素冲击疗法:用于急性暴发性危重SLE。   2.免疫抑制剂   活动程度较严重的SLE,应给予大剂量激素和免疫抑制剂。   (1)环磷酰胺:不良反应,如胃肠道反应、脱发、肝损害等,尤其是血白细胞减少。   (2)硫唑嘌呤:激素联合使用硫唑嘌呤也有疗效,但不及CTX好,仅适用于中等度严重病例,脏器功能恶化缓慢者。硫唑嘌呤不良反应相对较CTX少,主要骨髓抑制、肝损害、胃肠道反应等。        第2页
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分类:医药卫生
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