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VitD缺乏性佝偻病课件.ppt

VitD缺乏性佝偻病课件

烟雨梦兮
2018-10-12 0人阅读 举报 0 0 暂无简介

简介:本文档为《VitD缺乏性佝偻病课件ppt》,可适用于高等教育领域

营养性VitD缺乏性佝偻病的诊断和鉴别诊断定义:维生素D缺乏佝偻病是由于儿童体内维生素D不足使钙、磷代谢紊乱导致生长着的长骨干骺端和骨组织矿化不全产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病。佝偻病同时有骨质软化症长骨与生长板同时受损。成人维生素D不足使成熟骨矿化不全则表现为骨质软化症(osteomalacia)。*有维生素D缺乏的高危因素。可以用维生素D缺乏的发病机制解释临床表现与血生化改变。临床表现:主要表现为生长最快部位的骨骼改变并可影响肌肉发育及神经兴奋性的改变。非特异性神经精神症状(参考依据):多为神经兴奋性增高的表现如易激惹、烦闹、汗多刺激头皮而摇头等。血生化改变:X线:正常或钙化线稍模糊血清(OH)D下降碱性磷酸酶正常或稍高初期(早期)活动期(激期)生长最快部位的骨骼改变<月:以颅骨病变为主颅骨软化craniotabes(乒乓感apingpongballsensation)>月:以骨样组织堆积表现为主肋骨串珠rachiticrosary手脚、镯wideningofwristsandankles方颅caputquadratum前囟宽大wideopenanteriorfontanels鸡胸pigeonbreastdeformity赫氏沟Harrison’sgroove)O、X腿bowlegs萌牙迟eruptionofteeth:delayed血生化改变:全身肌肉松弛肌张力、肌力下降血清(OH)D显著下降BALP显著升高X线长骨钙化带消失干骺端呈毛刷样、杯口状改变骨质稀疏骨皮质变薄可有骨干弯曲畸形或青枝骨折。正常上肢长骨X线佝偻病上肢长骨X线恢复期以上任何期经日光照射或治疗后临床症状和体征逐渐减轻或消失。X线:治疗~周后出现不规则钙化线骨骺软骨盘逐渐恢复正常。血生化改变:血钙、磷逐渐恢复正常BALP约需~月降至正常水平。逐渐恢复正常恢复正常后遗症期多见于岁以后的儿童残留不同程度的骨骼畸形。血生化:完全恢复正常X线:骨骼干骺端病变消失膝外翻畸形诊断维生素D缺乏的病因临床表现血生化及骨骼X线检查“金标准”:血生化与骨骼X线检查下肢生理性弯曲:正常下肢发育过程正常发育中的个体差异鉴别诊断非特异性的神经精神症状或体征判断有一定主观性易于与正常生理性或其他原因所致症状或体征混淆。维生素D(VitD)缺乏性佝偻病早期血钙降低可产生一些非特异性的神经精神症状如夜啼、激惹、出汗等。需要与儿童正常的生长状态、气质类型、睡眠障碍、肠绞痛、肠套叠、食物过敏等鉴别。与佝偻病类似的非特异性的神经、精神症状或体征相鉴别鉴别诊断与佝偻病类似的表现和体征相鉴别乒乓颅:佝偻病一般个月较明显。脑积水:头围进行性增大前囟饱满颅缝分离落日目成骨发育不全:骨脆性增加蓝巩膜耳聋头面部畸形(倒三角)肋骨串珠:佝偻病时表现为圆形突出物。坏血病时肋软骨、胸骨向肋骨下异位而形成有突出样的凹窝。软骨发育不全时骨的远侧末端表现为不规则的向内凹陷。前囟晚闭:迟于岁闭合为前囟晚闭萌牙延迟(晚于月龄)甲状腺功能减低症:智力低下特殊面容激素水平颅骨锁骨发育不良:头大面小肩下沉、狭胸。锁骨部分或全部缺如。鉴别诊断粘多糖病:遗传性溶酶体缺陷头大、前额突出眼裂小眼距宽下颌小唇厚下肢畸形、脊柱畸形智能落后尿中粘多糖阳性。X线:椎体楔形腰椎体呈鸟嘴状肋骨飘带状。与佝偻病类似的表现和体征相鉴别软骨发育不全又称为软骨营养障碍性侏儒。是一种由于软骨内骨化缺陷的先天性发育异常主要影响长骨。临床表现为特殊类型的侏儒短肢型侏儒。智力及体力发育良好。  本病是侏儒的最常见原因。胎儿娩出时即可见其身体长度正常而肢体较短。这种差别以后逐渐明显。患儿前额突出长骨短椎体厚度减少骨盆狭窄。不典型的病例则需与其他原因所引起的侏儒区别。  ①软骨发育欠全侏儒表现不太明显头颅正常。  ②软骨外胚层发育不全即EllisVanCreveld综合征(埃克综合征)。为短肢型侏儒。伴有口腔畸形多指畸形和先心病幸存者身材矮小。本病的并发症。少数病人由于枕大孔变小而发生脑积水。要求医生会对软骨发育不全患儿的骨骼异常做一全面的评价。并采用专门的头部和身体生长发育情况表跟踪患儿的生长情况。如果头部开始变得过大。医生应该检查患儿是否有脑积水。颅锁骨发育不全是一种先天性全身性膜性骨骨化不全本病病因不明为常染色体显性遗传约有家族史性别间无明显差异多于出生后年内发病。症状表现主要为头大面小肩下沉、狭胸前额、头顶及下颌相对较大锁骨可部分或完全缺如通常为对称性。有时合并有肌肉异常如三角肌的前部和斜方肌的锁骨部缺如。  头面部的典型畸形及X线片所见很容易做出诊断。本病同时也会合并软骨发育障碍严重者表现为侏儒坐、耻骨发育障碍脊柱裂及腕骨发育滞迟等颅锁骨发育不良:头大面小前囱迟闭及颅缝骨化延迟。锁骨部分或全部缺如致两肩下垂并向前靠拢牙发育不良低血磷抗生素D佝偻病:是指近端肾小管重吸收磷及肠道吸收磷的原发性缺陷所导致。佝偻病的症状多出现在岁后岁后仍有活动性佝偻病的表现多为性连锁显性遗传血磷明显降低对生理剂量的维生素D治疗无效。常见的特征是身材矮小膝内翻、膝外翻、下肢进行性弯曲颌面部发育畸形出牙延迟、自发性牙脓肿。远端肾小管性酸中毒:为远曲小管泌氢不足从尿中丢失大量钠、钾、钙。表现为代谢性酸中毒多尿碱性尿低钙、低钾、低磷、高血氯婴儿期生长发育障碍代谢性骨病(骨痛)生长发育迟缓。其他病因导致的佝偻病相鉴别其他病因导致的佝偻病相鉴别维生素D依赖性佝偻病:Ⅰ型为肾脏羟化酶缺陷Ⅱ型为靶器官,(OH)D受体缺陷。多于岁前出现症状两型均有严重的佝偻病症状低血钙、低血磷、BALP明显增高。Ⅰ型可有高氨基酸尿症Ⅱ型的一个重要特征为脱发。肾性佝偻病:因肾脏疾患引起的慢性肾功能障碍导致(OH)D转变为(OH)D减少出现低钙高磷钙、磷代谢紊乱BALP正常。佝偻病症状多于幼儿后期渐显示身材矮小继发性甲状旁腺功能亢进慢性代谢性酸中毒。肝性佝偻病:肝性佝偻病的病因是由于肝功能不良而影响维生素D吸收而且由于钙皂形成进一步抑制钙的吸收从而出现低血钙、抽搐和佝偻病征。磷酸gL和磷酸氢二钠gL的磷酸盐合剂每ml含元素磷mg每天次如每次ml每天补充元素磷mg婴幼儿为~gh儿童为~gh*

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