系统性红斑狼疮英文—内科学

系统性红斑狼疮(SLE)SystemicLupusErythematosus系统性红斑狼疮SystemicLupusErythematosusManyDifferentAuto-antibodiesMultipleSystemInvolvement系统性红斑狼疮SLEonsetbysexandage系统性红斑狼疮EtiologyandpathogenesispathologyClinicalfindingsLaboratoryfindingsDiagnosisTreatmentprognosis系统性红斑狼疮EtiologygeneticfactorsenvironmentalfactorsSexhormonalfactors系统性红斑狼疮PathogenesisExcessive,abnormalproductionof“self”antibodiesandformationofIC.Autoantibodiesagainstnuclear,cytoplasmicandmembranecomponentsofmultiplecelltypesinmultipleorgans .系统性红斑狼疮EtiologyandpathogenesispathologyClinicalfindingsLaboratoryfindingsDiagnosisTreatmentprognosis系统性红斑狼疮Pathology光镜:1.结缔组织的纤维蛋白样变性2.基质黏液性水肿3.坏死性血管炎特征性:疣状心内膜炎苏木紫小体“洋葱皮样”病变临床应用：皮肤狼疮带试验肾活检系统性红斑狼疮EtiologyandpathogenesispathologyClinicalfindingsLaboratoryfindingsDiagnosisTreatmentprognosis系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮SystemicfeaturesFeverWeakWeightloss系统性红斑狼疮skinandmucosa 光敏感photosensitivity 脱发alopecia 雷诺现象Raynaud’sphenomenon 口腔溃疡oralulcer 皮疹rash系统性红斑狼疮skinandmucosa系统性红斑狼疮skinandmucosa系统性红斑狼疮skinandmucosa系统性红斑狼疮skinandmucosa系统性红斑狼疮skinandmucosa系统性红斑狼疮skinandmucosa系统性红斑狼疮MuscleandJoint arthritis--Jaccoud’sarthropathy Musclepain、myositis femoralheadnecrosis系统性红斑狼疮MuscleandJoint系统性红斑狼疮Renallesion Proteinuria hematuria cylindruria Nephriticsyndrome Renalinsufficiency系统性红斑狼疮lupusnephritis ClassI正常 ClassII系膜增殖性mesangial ClassIII局灶增殖性focalproliferative ClassIV弥漫增殖性diffuseproliferative ClassV膜性membranous ClassVI肾小球硬化性glomerulosclerosis系统性红斑狼疮Nervoussystem clinicalmanifestation:-headache、vomiting-psychogenia-epilepsy-convulsion、consciousdisturbance-coma pathology-vasculitis cerebrospinalfluid-nospecial(intracranialpressure↑protein↑cellpopulation↑glucose↓) Identifywithothercentralnervoussystemdisease系统性红斑狼疮Hematologysystem leukopenia thrombocytopenia anemias:hemolyticanemiasanemiasofchronicdisease lymphadenectasis splenectasis系统性红斑狼疮Respiratorysystem pleurisy Pleuraleffusion Pulmonaryinterstitialfibrosis Lupuspneumonia Pulmonaryhypertension Respiratoryfailure系统性红斑狼疮lung系统性红斑狼疮Circulatorysystem heart-pericarditis-myocarditis-endocarditisLibman-Sackendocarditis-cardiacarrhythmias-cardiacfailurevessel-vasculitis系统性红斑狼疮Digestivesystem Clinicalfeatures-anepithymia-nauseaandvomiting-abdominalpain、diarrhea-peritonealeffusion-acuteabdomen pathology-mesenteriumvasculitis系统性红斑狼疮抗磷脂抗体综合征(antiphospholipidantibodysyndrome) clinicalmanifestation:-arterousand/orvenousthrombosis-spontaneousabortion-thrombocytopenia laboratoryexamination: -positiveanti-phospholipidantibody系统性红斑狼疮干燥综合征 30%的SLE患者可有继发干燥综合征 患者有临床症状 唾液腺ECT可有改变 干燥抗体可为阴性系统性红斑狼疮EtiologyandpathogenesispathologyClinicalfindingsLaboratoryfindingsDiagnosisTreatmentprognosis系统性红斑狼疮一般检查自身抗体补体等狼疮带试验肾活检病理影像学检查血常规尿常规血沉抗核抗体谱抗磷脂抗体抗组织细胞抗体C3C4CH50Igr-G诊断治疗预后MRICT实验室和其他辅助检查SLE50%代表SLE活动性抗核抗体谱抗核抗体ANA抗dsDNA抗体抗ENA抗体Jo-1SmRNPSSBSSA系统性红斑狼疮EtiologyandpathogenesispathologyClinicalfindingsLaboratoryfindingsDiagnosisTreatmentprognosis系统性红斑狼疮美国风湿病学会(ACR)1997年SLE诊断 标准 excel标准偏差excel标准偏差函数exl标准差函数国标检验抽样标准表免费下载红头文件格式标准下载 1.蝶形红斑2.盘状红斑3.光过敏4.口腔溃疡5.关节炎6.浆膜炎(胸膜炎/心包炎)7.肾病变a.蛋白尿>0.5g/day b.细胞管型8.神经系统病变a.癫痫发作 b.精神症状≥4项阳性可诊断SLE9.血液系统异常 a.溶血性贫血 b.白细胞减少 c.淋巴细胞绝对值减少 d.血小板减少10.免疫学异常 a.anti-dsDNA b.anti-Sm c.anti-CLand/orLA11.ANA系统性红斑狼疮CRITERIAFORTHEDIAGNOSISOFSLEACCORDINGTOTHEACR(1997)1.Butterflyrash2.Discoidlupus3.Photosensitivity4.Oralulceration5.Polyarthritis6.Nephritis a.proteinuriaover0.5g/day b.cellularcasts7.Pleuritis/pericarditis8.Neuropsychiatricsymptoms a.convulsions b.psychosis4ormoresymptomsarerequiredforthediagnosis9.Haematologicalalterations a.haemolyticanaemia b.leucopenia(4.0G/l) c.lymphopenia(1.5G/l) d.thrombocytopenia(100G/l)10.Immunologicalterations a.anti-dsDNA b.anti-Sm c.anti-CLand/orLA11.ANA系统性红斑狼疮SLE-DAI狼疮性头痛精神症状器质性脑病视觉障碍颅神经病变脑血管意外血管炎癫痫发作发热1分血小板减少白细胞减少关节炎肌炎管型尿血尿蛋白尿脓尿新出皮疹黏膜溃疡高效价dsDNA低补体血症心包炎胸膜炎脱发2分8分4分总积分为105分，10分以上为活动,20以上者提示很明显的活动系统性红斑狼疮提示SLE活动性的指证症状体征:乏力、体重下降发热新出现的皮肤黏膜改变关节炎浆膜炎尿少、浮肿头痛、癜痫辅助检查：血细胞减少蛋白尿、血尿、管型尿、非感染性白细胞尿补体下降DNA抗体滴度升高系统性红斑狼疮SLE病情轻重的评估1.轻型SLE：无系统受累2.重型SLE：有系统受累3.狼疮危象(lupuscrisis)：危及生命的重型SLE，包括：急进性狼疮肾炎，严重的中枢神经系统损害，严重的溶血性贫血，血小板减少性紫癜，粒细胞缺乏症，严重心脏损害，严重狼疮肺炎，严重狼疮肝炎，严重血管炎等。SLE的诊断思路(3个是否):是否狼疮-是否活动-是否严重系统性红斑狼疮EtiologyandpathogenesispathologyClinicalfindingsLaboratoryfindingsDiagnosisTreatmentprognosis系统性红斑狼疮治疗层次基因发病机制诱因感染药物光照激素等SLE症状发热关节皮肤肾脏心血管等彻底治愈祛除诱发因素对症处理致病基因位点纠正免疫异常系统性红斑狼疮generaltreatmentdrugtreatmentplasmapheresishaemopoieticstemcelltransplantation 系统性红斑狼疮Generaltreatment心理治疗急性活动期卧床休息，避免过劳及早发现和治疗感染避免使用可能诱发狼疮的药物避免阳光暴晒和紫外线照射(SPFofatleast25)缓解期才可作防疫注射定期随访系统性红斑狼疮MedicationstreatmentNSAIDSAntimalarialsCorticosteroidsImmunosuppressantBiologicaltherapy系统性红斑狼疮轻型SLE的治疗1.非甾体抗炎药-关节炎2.抗疟药-皮疹3.小剂量激素强的松0.5mg/kg口服6-8周后减量4.酌情应用免疫抑制剂系统性红斑狼疮非甾体抗炎药(NSAIDS)主要作用-抗炎止痛和退热-对症治疗、无免疫抑制作用用于治疗-发热-关节痛-肌肉痛-轻度的浆膜炎代表药物-阿斯匹林、消炎痛-布洛芬、双氯酚酸、舒林酸、洛索洛芬-塞来昔布、罗非昔布副作用-胃肠道系统性红斑狼疮抗疟药(Antimalarials)主要作用-抗炎、免疫抑制用于治疗-皮疹-口腔溃疡-肌肉痛-关节痛-浆膜腔积液-SLE的维持治疗用药代表药物-硫酸羟氯喹副作用-眼毒性(服药期间每3-6月查眼底)-皮疹-胃肠道-心肌病变系统性红斑狼疮重型SLE的治疗诱导缓解:激素和免疫抑制剂常规：强的松1mg/kg口服6-8周后减量冲击：甲基强的松龙500mg-1g/d，连3天冲击指证:严重的肾脏受累狼疮脑病严重的血液系统改变重症血管炎环磷酰胺冲击疗法：0.5-1g/m2体表面积,每月1次持续时间：6月-1年维持治疗:强的松7.5-20mg/d和硫唑嘌呤50mg/d持续时间:部分终身系统性红斑狼疮狼疮危象(lupuscrisis)的治疗1.甲基强的松龙冲击:500mg-1g/d，连3天2.丙种球蛋白治疗:0.4g/kg/天,4-5天3.对症治疗系统性红斑狼疮糖皮质激素(Corticosteroids) 主要作用-小剂量起抗炎作用-大剂量起免疫抑制作用 代表药物-强的松-美卓乐-甲基强的松龙-地塞米松系统性红斑狼疮糖皮质激素类药物的比较系统性红斑狼疮糖皮质激素(Corticosteroids)副作用水钠储留：水肿，高血压肥胖：满月脸，水牛背，紫纹神经精神症状易感染消化系统溃疡高血糖激素性肌无力眼：青光眼，白内障骨质疏松 系统性红斑狼疮环磷酰胺（Cyclophosphamide,CTX）用法-每日口服-隔日静点-静脉冲击（1g/次，每2-4周1次，4-6次后间期逐渐延长）注意事项-冲击前验血常规-冲击中水化疗法-同时给予止吐药系统性红斑狼疮环磷酰胺（CTX）副作用感染出血性膀胱炎 生殖系统影响血液系统影响胃肠道反应脱发肝肾损害诱发肿瘤系统性红斑狼疮免疫抑制剂(Immunosuppressant)环磷酰胺（CTX）硫唑嘌呤(依木兰Imuran)环孢素(cyclosporinA)麦考酚吗乙酯(骁悉CellCept)甲氨碟呤(MTX)爱若华（Leflunomide）雷公藤多甙系统性红斑狼疮免疫抑制剂主要用于： 活动程度较严重的狼疮减少激素用量系统性红斑狼疮硫唑嘌呤(Imuran)较CTX作用弱但副作用小经常作为CTX的续贯治疗用法-起始剂量2-3mg/kg/day口服-维持剂量1-3mg/kg/day口服副作用-骨髓抑制-肝损害-胃肠道反应系统性红斑狼疮环孢素(cyclosporinA)一般不作为首选，当其它免疫抑制剂无效时应用起始剂量：3～5mg/kg/d维持剂量：2～3mg/kg/d副作用-肝肾损害-胃肠道症状-皮疹系统性红斑狼疮麦考酚吗乙酯(CellCept)作用与CTX相似,但副作用小,价钱昂贵起始剂量：1.5-2.0g/d口服维持剂量:1g/d口服副作用-骨髓抑制少见-无明显的肝肾毒性系统性红斑狼疮甲氨碟呤(MTX)用于治疗症状轻,内脏损害不重而关节症状明显或皮疹较重的SLE患者还可用于鞘内注射剂量:7.5-25mg/周,口服或静脉注射副作用-胃肠道反应-口腔溃疡-肝功能损害-骨髓抑制-脱发 系统性红斑狼疮爱若华（Leflunomide）为一种新型的免疫抑制剂主要用于RA的治疗,对SLE的治疗作用尚需进一步临床试验的评价用法:10-20mg/d口服副作用-胃肠道反应-肝功能损害-皮疹-脱发-高血压系统性红斑狼疮雷公藤多甙用法:20mg,tidp.o.病情控制后可减量或间歇疗法对本病有一定疗效不良反应较大 性腺的抑制 肝损害 胃肠道反应 白细胞减少系统性红斑狼疮生物制剂-丙种球蛋白用于重症SLE-严重血液系统受累-严重的感染-狼疮脑病-免疫球蛋白降低者主要作用为中和血清中的抗体用法:0.4g/kg/天,4-5天费用昂贵系统性红斑狼疮血浆置换将血液中异常成分(CIC,自身抗体)去除,从而达到血液净化的作用多用于重症狼疮连做4次费用昂贵系统性红斑狼疮造血干细胞移植 免疫系统中所有的细胞都来源于造血干细胞，SLE患者异常的细胞到底是由于干细胞异常还是子代细胞受损还不清楚。近年来有学者提出“自身免疫病是造血干细胞病”学说，并认为干细胞异常是原发性缺陷. 至2003年5月全世界 报告 软件系统测试报告下载sgs报告如何下载关于路面塌陷情况报告535n,sgs报告怎么下载竣工报告下载 有106例SLE行HSCT治疗，我国进行了71例自体移植。随访时间最长达65个月。虽有复发,但总体疗效令人满意系统性红斑狼疮狼疮与妊娠 允许妊娠-病情稳定1年以上-仅用小剂量激素或停用-停用免疫抑制剂6月以上 SSA抗体阳性母亲,其新生儿易患新生儿狼疮或心脏传导阻滞 分娩当天及产后第二天激素加量系统性红斑狼疮 Etiologyandpathogenesis pathology Clinicalfindings Laboratoryfindings Diagnosis Treatment prognosis系统性红斑狼疮预后1963年Jessar等报道SLE的五年生存率仅20％1973年Dubois等报道10年的生存率为57％1990年Reville等及1993年陈顺乐等分别报道的10年生存率皆达84％ 说明近2O年来本病的预后有了显著改善系统性红斑狼疮预后 有下述者预后差:-肾功衰竭-中枢神经系统损害-心肌损害伴心功能不全-高血压 常见死亡原因:-肾功衰竭-心力衰竭-脑损害-感染系统性红斑狼疮THEEND