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阵发性睡性血红蛋白尿症的实验室检查.docx

阵发性睡性血红蛋白尿症的实验室检查

王善能
2017-05-23 0人阅读 举报 0 0 0 暂无简介

简介:本文档为《阵发性睡性血红蛋白尿症的实验室检查docx》,可适用于考试题库领域

阵发性睡性血红蛋白尿症的实验室检查  实验室检查  血象  贫血几乎见于所有患者多数程度严重(Hb<gL)常呈正常细胞性或大细胞性但在频繁溶血发作丢失铁过多者则可呈小细胞低色素性。血涂片有时可见有核红细胞和红细胞碎片。网织红细胞增多不似其他溶血性贫血那样明显。粒细胞通常减少中性粒细胞碱性磷酸酶降低。血小板多为中至重度减少。约半数患者有全血细胞减少(pancytopenia)。  骨髓象  半数以上呈三系细胞增生活跃象尤以红系造血旺盛为特征。形态学可有巨幼细胞样改变。不同患者或同一患者在不同时间检查骨髓增生程度可有明显差别有时可呈增生低下象。长期血管内溶血尿丢失铁增加造成机体缺铁骨髓铁染色可见细胞内外铁减少。  尿液分析  血红蛋白尿发作时尿隐血阳性。多数患者尿含铁血黄素试验(Roustest)呈持续阳性。溶血发作期间或前后可有轻度白蛋白尿。尿胆原轻度增加。  血液生化检查  溶血发作时有游离血红蛋白、非结合胆红素、乳酸脱氢酶升高结合珠蛋白和血铁蛋白降低符合血管内溶血的表现。  诊断性试验  主要是证明存在补体敏感红细胞群体。有多种方法各有不同的特异性和敏感性及其临床价值。  ①酸化血清溶血试验:又称Ham试验特异性高是本病公认的确诊试验但亦可出现假阴性。应强调规范操作设立阴性对照  ②蔗糖溶血试验(sucroselysistest):又称糖水试验(sugarwatertest)敏感性高但特异性较差可做为筛查试验  ③蛇毒因子溶血试验(COFlysistest):方法简单可靠比酸溶血试验敏感性高较蔗糖溶血试验特异性高网站整理  ④补体溶血敏感试验(complementlysissensitivitytest):用于测定患者红细胞对补体的敏感程度区分不同的PNH红细胞群体  ⑤血细胞表型分析:本病血细胞膜上缺乏多种GPl锚连接蛋白可通过特异性单克隆抗体和流式细胞术(flowcytometry)进行检测。最常选用抗CD和CD的单克隆抗体。患者外周血和骨髓血细胞(可检测红细胞和中性粒细胞群体)出现异常的GPl锚连接蛋白阴性细胞群体。

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