VitD缺乏性佝偻病2016.10

VitD缺乏性佝偻病2016.10目的和要求1、了解维生素D的生理功能2、了解维生素D的来源及其在体内的羟化过程3、掌握维生素D缺乏的病因4、掌握维生素D缺乏性佝偻病、婴儿手足搐搦症的临床表现及预防和治疗定义营养性维生素D缺乏性佝偻病是由于儿童体内维生素D不足使钙、磷代谢紊乱，导致生长着的长骨干骺端生长板和骨基质矿化不全，临床出现手镯、脚镯、串珠肋等骨骼改变。年龄：婴幼儿是高危人群，特别是小婴儿，生长快、户外活动少地区：北方患病率高于南方流行现状：发病率逐年降低，病情趋于轻度发病情况维生素D的来源和调节VitD来源2周含量少主要来源食物VitD的含量母乳　　1µg/L牛奶　0.5~1µg/L蛋　　　1.75µg/100g黄油　0.75~1.5µg/100g强化食物VitD含量AD强化奶　15µg/L(9.75µg/660ml)婴儿配方奶　10µg/100g（758ml）*VitD1µg=40IUVitaminDMetabolism&MineralHomeostasisCaPVitD营养的 评价 LEC评价法下载LEC评价法下载评价量规免费下载学院评价表文档下载学院评价表文档下载 正常含量　　　25-OHD3：11~60ng/ml（37.5-150nmol/L）1,25-(OH)2D3：25~49pg/ml浓度较稳定，可反映体内维生素D营养状况VitD的生理功能促进肠道钙、磷的吸收增加肾近曲小管对钙、磷的重吸收，特别是磷的重吸收促使破骨细胞成熟，促进骨重吸收；刺激成骨细胞促进骨样组织成熟与靶器官（肠、肾、骨）的相应受体结合而发挥抗佝偻病的作用VitD的调节自身反馈自身反馈VitD的调节一、反馈调节VitD2,325-(OH)D3VitD的调节二、钙、磷及甲状旁腺的调节VitD的调节VitD2,325-(OH)D3VitD的调节二、钙、磷及甲状旁腺的调节围产期缺乏日照不足生长过快其他病因发病机理迟钝，PTH低血钙不能恢复继续手足搐搦（Tetany）骨骺骨松质骺板骨膜骨皮质正常骨干骺端生长板模式图长骨干骺端病理改变正常VitD缺乏钙化骨小梁类骨质必须有维生素D缺乏的高危因素可以维生素D缺乏的发病机理解释临床表现与血生化改变临床表现主要表现为生长最快部位的骨骼改变，并可影响肌肉发育及神经兴奋性的改变佝偻病的骨骼改变常在维生素D缺乏后数月出现；围生期维生素D不足的婴儿佝偻病骨骼改变出现较早重症佝偻病患儿可有消化和心肺功能障碍，并可影响行为发育和免疫功能初期（早期）非特异性神经精神症状多为神经兴奋性增高的表现，如易激惹、烦闹、夜啼、汗多刺激头皮而摇头等血生化改变:X线：正常或钙化线稍模糊血清25-(OH)D3↓PTH↑血钙↓、血磷↓碱性磷酸酶正常或↑初期（早期）活动期（激期）生长最快部位的骨骼改变<6月：以颅骨病变为主颅骨软化craniotabes（乒乓感aping-pong-ballsensation)颅骨软化：表现囟门增大边缘变软，或顶枕部按之呈乒乓球样弹力性软化（乒乓颅）>6月以骨样组织堆积表现为主头部：前囟宽大、方颅、出牙迟胸部：肋骨串珠、鸡胸、肋膈沟、漏斗胸四肢：手镯、脚镯、“X”形腿、“O”形腿脊柱：侧弯、后弯活动期（激期）额骨、顶骨的中心增厚，向双侧对称性隆起，头颅似方形或鞍形方颅肋骨串珠：肋骨与肋软骨交界处骨样组织增生呈钝圆形隆起，上下排列如串珠状手镯：腕部骨样组织增生呈钝圆形隆起脚镯：踝部骨样组织增生呈钝圆形隆起“O”形腿：膝内翻“X”形腿：膝外翻脊柱畸形血生化改变:血清25-(OH)D↓↓PTH↑↑血钙↓血磷↓↓碱性磷酸酶↑↑活动期（激期）X线:长骨钙化带消失;干骺端呈毛刷样、杯口状改变；骨骺软骨盘增宽（>2mm）；骨质稀疏，骨皮质变薄；可有骨干弯曲畸形或青枝骨折活动期（激期）正常上肢长骨X线佝偻病上肢长骨X线正常下肢长骨X线佝偻病下肢长骨X线恢复期以上任何期经日光照射或治疗后，临床症状和体征逐渐减轻或消失X线：治疗2~3周后出现不 规则 编码规则下载淘宝规则下载天猫规则下载麻将竞赛规则pdf麻将竞赛规则pdf 钙化线骨骺软骨盘逐渐恢复正常血生化改变：血钙、磷数天逐渐恢复正常；　　　　　碱性磷酸酶约需1~2月降至正常逐渐恢复正常恢复正常后遗症期多见于2岁以后的儿童X线：骨骼干骺端病变消失残留不同程度的骨骼畸形血生化：完全恢复正常诊断正确的诊断必须依据维生素D缺乏的病史、临床表现、血生化及骨骼X线检查仅凭临床表现的诊断准确率较低，骨骼的改变较可靠，其中串珠肋和手、足镯是佝偻病的确定体征诊断“金标准”：血生化与骨骼X线检查？？血清25-(OH)D3为最可靠的诊断标准诊断血清25-(OH)D3的参考范围：37.5-250nmol/L2015，中华儿科杂志，血清25羟维生素D水平对评估儿童维生素D营养状况的意义和界值儿科学（8版）>8ng/ml（20nmol/L）只能保证不出现典型的影像学表现关于25羟维生素D的水平诊断血清25-(OH)D3的界值维生素D缺乏：＜15ng/ml（37.5nmol/L）维生素D适宜：25-75ng/ml（50-150nmol/L）维生素D过量：>100ng/ml（250nmol/L）诊断营养性佝偻病的预防与管理全球共识：维生素D充足的参考范围：50-250nmol/L此范围旨在表明：血清25羟维生素D高于50nmol/L对骨骼健康有利。切记：血清25羟维生素D浓度并非越高越好！鉴别诊断粘多糖病：头大、头型异常、　　　　　下肢畸形、脊柱畸形。与佝偻病类似的表现和体征　　低血磷抗维生素D佝偻病:肾小管重吸收磷及肠道　　　　　　　　　　　　吸收磷的原发性缺陷　　远端肾小管性酸中毒:远曲小管泌氢不足大量钠、钾、钙从尿中丢失继发甲状旁腺功能亢进　维生素D依赖性佝偻病:Ⅰ型－肾脏1-羟化酶缺陷Ⅱ型－靶器官1,25-(OH)2D受体缺陷其他病因导致的佝偻病病史：无佝偻病的高危因素体征：其他部分长骨干骺端无骨样组织堆积的表现体格检查：一般好，生长发育正常正常发育中的个体差异头大:遗传性，头围生长速度正常下肢生理性弯曲：牙萌出延迟：正常，遗传性前囟闭合延迟：正常，遗传性1、补充维生素D：VitD制剂：以口服治疗为主，2000-5000IU/d，持续4-6周后，之后改为预防量（<1岁为400IU/d，>1岁为600IU/d）治疗1月后要评估效果治疗目的：控制活动期，防止骨骼畸形2、补充钙剂：主张从饮食中补充，只要每日牛奶摄入500ml，即可不必补充3、其他：加强营养，保证充足奶量，及时添加辅食，坚持每日户外活动。治疗预防围生期：孕母应多户外活动食用富含钙、磷、维生素D等营养素妊娠后期适量补充维生素D（800IU/d)婴幼儿期：日光浴（户外活动）适量补充维生素D　　　补充维生素D早产儿、低出生体重儿、双（多）胎儿:生后2周开始补充维生素D800IU/d，3个月后改预防量足月儿:生后2周开始补充维生素D400IU/日，至2岁；夏季可暂停服用　　　　钙剂：如果乳类摄入充足（500ml/天）一般可不加服　　维生素D缺乏性手足搐搦维生素D缺乏性手足搐搦症（TetanyofVitaminDDeficiency）是维生素D缺乏性佝偻病的伴发症状之一，多见6月以内的小婴儿发病机理成骨细胞代偿增生（肥大软骨细胞凋亡）骨样组织堆积（Rickets）正常总血Ca　2.2～2.6mmol/L游离Ca2＋　　　1.25mmol/L神经肌肉兴奋性增高，出现抽搐　总血钙<1.75mmol/L~1.8mmol/L(<7mg/dl~7.5mg/dl)游离Ca2＋<1.0mmol/L(4mg/dl)隐匿型表现总血Ca1.75～1.88mmol/L腓反射Peronealsign（+）典型手足搐搦症状惊厥　　　convulsion手足搐搦　carpopedalspasm喉痉挛　　laryngospasm总血Ca<1.75mmol/L游离Ca2＋<1mmol/L临床表现总血Ca<1.75mmol/L诊断鉴别诊断其他原因低血钙低血镁低血糖颅内出血婴儿痉挛症等Ca剂:静脉缓推或静滴治疗急救:给氧　　保持呼吸道通畅　　止惊VitD制剂