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肌张力障碍指南PPT课件.ppt

肌张力障碍指南PPT课件

王小宝007
2019-06-20 0人阅读 举报 0 0 暂无简介

简介:本文档为《肌张力障碍指南PPT课件ppt》,可适用于职业岗位领域

肌张力障碍(Dystonia)前言前言运动障碍性疾病中肌张力障碍(dystonia)是仅次于帕金森病(ParkinsonrsquosdiseasePD)的第二大常见病。然而与帕金森病相比无论是发病机制的阐述还是治疗策略的应对在现阶段肌张力障碍都望尘莫及。肌张力障碍的临床表现变幻多端病因的繁杂在一定程度上决定了其病理生理机制的复杂。病理生理机制迷雾重重。由于疾病临床表现的多样性识别肌张力障碍需要丰富的临床经验。许多普通内科医生不熟悉肌张力障碍他们经常将它与痉挛或强直相混淆有时甚至误诊为心理性疾病。定义定义年国际肌张力障碍医学研究基金会顾问委员会提出了至今人们普遍接受的肌张力障碍的定义:一种不自主、持续性肌肉收缩引起的扭曲、重复运动或姿势异常的综合征。由于持续性肌肉收缩引起的扭转性、反复性不自主运动为核心所构成肢位或姿势异常的一种综合征。hellip流行病学据流行病学调查资料本病多见于犹太人,发病率为:美国的犹太籍人~万携带者约人美国白人为万。男性略高于女性(:)。病因与发病机制病因与发病机制目前为止主要存在种颇有说服力的假说第一种说法认为:肌张力障碍是由于不同层次的中枢神经系统功能失抑制导致机体的过度运动包括脑干、基底节、运动皮层、运动辅助区、小脑等。以上这些异常环节都会导致对抗肌群的反向抑制减弱从而使主动肌和拮抗肌同时收缩造成肌张力障碍的发生。但对于基底节传出如何影响皮层抑制功能目前还不清楚。基底节传出的异常可能是结构性病灶也可能是多巴胺(dopamineDA)缺陷、DA传递异常造成。病因与发病机制另一种说法认为:肌张力障碍患者的丘系感觉传导路径存在错误的加工过程导致感觉运动整合异常。这种假说可以从许多临床表现上寻得证据。例如在一些肌张力障碍患者如果轻触受累躯体就可以减轻症状这被称为ldquo感觉诡计rdquo(sensorytrick)。又如一些外周神经的损伤造成感觉传人改变而导致肌张力障碍。病因与发病机制最后一种说法认为:肌张力障碍患者的神经塑造机制存在较为明显异常。在这种易感状态下。一些环境因素如重复训练或外周神经系统损伤会触发异常的错误适应的可塑性从而导致明显的肌张力障碍。肌张力障碍的分类肌张力障碍的分类目前肌张力障碍可根据发病年龄、临床表现、病因、遗传基础、药物反应等因素综合分类临床最常用如下分型。肌张力障碍的分类根据发病年龄分型根据症状分布分型根据病因分型根据病程及临床表现分型(一)根据发病年龄分型.早发型:le岁一般先出现下肢或上肢的症状常常进展累及身体其他部位。.晚发型:岁症状常先累及颜面、咽颈或上肢肌肉倾向于保持其局灶性或有限地累及邻近肌肉。(二)根据症状分布分型.局灶型(focaldystonia):单一部位肌群受累如眼睑痉挛、书写痉挛、痉挛性构音障碍、痉挛性斜颈等。.节段型(segmentaldystonia):个或个以上相邻部位肌群受累如颅颈肌张力障碍(Meige综合征)等。多灶型(muitifocaldystonia):个以上非相邻部位肌群受累。.全身型(generalizeddystonia):下肢与其他任何节段型肌张力障碍的组合如扭转痉挛。.偏身型(hemidystonia):半侧身体受累一般都是继发性肌张力障碍常为对侧半球、尤其是基底节损害所致。局限性肌张力障碍的分类局限性肌张力障碍(focaldystonia):是指肌张力障碍不自主运动仅局限于肢体的某一部分且在整个病程中不扩展至其它躯体部位者。累及手的书写动作者称书写痉挛(writerrsquoscramp)。累及眼睑或及面部者累及眼睑者称眼睑痉挛(blepharospasm)累及面肌者称面肌痉挛(facialspasm)累及颈部肌肉者称痉挛性斜颈(spasmodictorticollis)。累及下颌者称口下颌肌张力障碍(oromandibulardystonia)。典型病例丁某某男岁:渐进性头颈部不自主向左摇动、扭转一年余。查体:神志清楚言语清晰步入病房表现自然四肢肌力Vdeg肌张力政策四肢膝反射()双侧Babinski征未引出可见头颈不自主向左扭转尤在行走及坐位时明显右侧胸锁乳突肌、左侧斜方肌明显增粗变硬压痛()双肩外展deg()右肩高于左肩双手指鼻试验快复轮替动作正常。节段性肌张力障碍是指肌张力障碍不自主运动仅影响肢体某一个部分及其邻近几个部位。仅影响颅或及颈部二群或二群以上肌肉。仅影响手、臂或及偏侧、双侧躯干但不累及同侧及对侧下肢。仅影响一侧足、腿或及偏侧躯干但不累及同侧及对侧上肢。病例:张某某男岁反复不自主耸肩、转颈样动作三年余。患者于年某月无明显诱因下出现不自主嗤鼻嘴角抽动、耸肩及转颈样动作紧张时加重安静时减轻睡眠时消失。当时未影响患者日常生活后逐渐其在上课期间发作明显渐不能至讲台上课。于年月就诊于ldquo中医附院rdquo诊断为ldquo多发性抽动rdquo予以ldquo胃复安、弥可宝rdquo等治疗效果不佳。后诊断为ldquo面肌痉挛rdquo予以ldquo维生素Brdquo等治疗效果欠佳。诊断:节段性肌张力障碍N:不自主运动录像肌张力障碍节段性肌张力障碍汪洪生节段性肌张力障碍MOVEMOD(三)根据病因分型.原发性或特发性.肌张力障碍叠加.遗传变性病.发作性肌张力障碍.继发性或症状性特发性或原发性肌张力障碍肌张力障碍是临床上仅有的异常表现没有已知病因或其他遗传变性病如DYTl、DYT、DYT、DYT、DYT、DYT型肌张力障碍。(三)根据病因分型.原发性或特发性:肌张力障碍是临床上仅有的异常表现没有已知病因或其他遗传变性病如DYTl、DYT、DYT、DYT、DYT、DYT型肌张力障碍。.肌张力障碍叠加:肌张力障碍是主要的临床表现之一但与其他的运动障碍疾病有关没有神经变性病的证据如DYT、DYT、DYT、DYT、DYT、DYT型肌张力障碍。.遗传变性病:肌张力障碍是主要的临床表现之一伴有一种遗传变性病的其他特征如wilson病、脊髓小脑性共济失调、亨廷顿舞蹈病、帕金森综合征等。(三)根据病因分型.发作性肌张力障碍:表现为突然出现且反复发作的运动障碍发作间期表现正常。依据诱发因素的不同分为种主要形式:()发作性起动诱发的运动障碍(PKDDYT)由突然的动作诱发()发作性过度运动诱发的运动障碍(PEDDYT)由跑步、游泳等持续运动诱发()发作性非运动诱发的运动障碍(PNKDDYT)可因饮用酒、茶、咖啡或饥饿、疲劳等诱发。(三)根据病因分型.继发性或症状性:肌张力障碍是已知其他神经系统疾病或损伤的一种症状病因多样如脑外伤后、颅内感染后、接触某些药物或化学毒物等。以下临床线索往往提示为继发性肌张力障碍:()起病突然病程早期进展迅速()持续性偏身型肌张力障碍()早期出现固定的姿势异常()除肌张力障碍外存在其他神经系统体征()早期出现显著的延髓功能障碍如构音障碍、口吃和吞咽困难()混合性运动障碍即肌张力障碍叠加帕金森症、肌强直、肌阵挛、舞蹈动作及其他运动()成人单个肢体的进展性肌张力障碍()成人发病的全身性肌张力障碍。特发性肌张力障碍的分类有遗传性者(遗传性肌张力障碍)*扭转性肌张力障碍)常染色体显性遗传)常染色体隐性遗传)X染色体隐性遗传*散发性或X性连锁隐性遗传型肌张力障碍帕金森综合征*明显一日内波动的遗传性进行性肌张力障碍*家族性阵发性舞蹈手足徐动症*早发性遗传性非进行性良性舞蹈病*伴意向性震颤的家族性良性舞蹈病特发性肌张力障碍的分类无遗传性者(特发性扭转性肌张力障碍)全身性节段性(segmental)局限性(fotal):痉挛性斜颈、书写痉挛、口下颌肌张力障碍、眼睑痉挛。特发性肌张力障碍的变异型肌阵挛肌张力障碍(myoclonicdystonia)年Davidenkaw将反复发作的、运动速度极快速似肌阵挛样运动的肌张力障碍称为阵挛性肌张力障碍。但Okeso持反对意见他强调指出肌张力障碍运动无论是持续性或电击样运动(shocklikemovemet)都应称做肌张力障碍以与肌阵挛相鉴别。特发性肌张力障碍的变异型Fahr()报道原发性肌张力障碍的一个亚型表现为与肌张力障碍运动和姿势发作的同时合并出现十分快速的似电击样的颤搐运动。命名为肌阵挛性肌张力障碍但不属于肌阵挛范畴切勿与后者混淆。本病具有家族史、常染色体显性遗传形式发病和对酒精治疗疗效显著等特点故又称ldquo伴有电击样抽动和对酒精有效的遗传性肌张力障碍rdquo本病与遗传性特发性肌阵挛的关系不明确。.肌张力障碍叠加肌张力障碍是主要的临床表现之一但与其他的运动障碍疾病有关没有神经变性病的证据如DYT、DYT、DYT、DYT、DYT、DYT型肌张力障碍。遗传变性病:肌张力障碍是主要的临床表现之一伴有一种遗传变性病的其他特征如wilson病、脊髓小脑性共济失调、亨廷顿舞蹈病、帕金森综合征等。.发作性肌张力障碍:发作性肌张力障碍:表现为突然出现且反复发作的运动障碍发作间期表现正常。依据诱发因素的不同分为种主要形式:()发作性起动诱发的运动障碍(PKDDYT)由突然的动作诱发()发作性过度运动诱发的运动障碍(PEDDYT)由跑步、游泳等持续运动诱发()发作性非运动诱发的运动障碍(PNKDDYT)可因饮用酒、茶、咖啡或饥饿、疲劳等诱发。.继发性或症状性:继发性或症状性:肌张力障碍是已知其他神经系统疾病或损伤的一种症状病因多样如脑外伤后、颅内感染后、接触某些药物或化学毒物等。以下临床线索往往提示为继发性肌张力障碍:()起病突然病程早期进展迅速()持续性偏身型肌张力障碍()早期出现固定的姿势异常()除肌张力障碍外存在其他神经系统体征()早期出现显著的延髓功能障碍如构音障碍、口吃和吞咽困难()混合性运动障碍即肌张力障碍叠加帕金森症、肌强直、肌阵挛、舞蹈动作及其他运动()成人单个肢体的进展性肌张力障碍()成人发病的全身性肌张力障碍。.继发性或症状性:继发性(症状性)肌张力障碍分类伴随于遗传性疾病者Wilson病少年型Huntington舞蹈病HallerrodenSpatz病少年性腊样质脂褐质沉着症(ceroidlipofuscinosis)并发于非遗传性疾病的肌张力障碍围产期损伤如围产期缺氧、核黄疸等引起的手足徐动肌张力障碍型脑性瘫痪(CNS)感染如脑炎后遗症、梅毒及慢病毒感染等中枢神经系统感染性疾病亚急性硬化性全脑炎药物如酚噻嗪类、胃复安等药物毒副反应.继发性或症状性:酶缺乏引起的肌张力障碍疾病名称酶异常(缺乏)肝豆状变性(Wilson病)铜蓝蛋白缺乏GM神经节苷脂累及症(GMgangliosidosis)半乳糖苷酶(golactosidase)GM神经节苷脂累及症氨基己糖苷脂酶(hexosaminidase)异染性脑白质营养不良(metachromaticleukodystrophy)芳基硫酸酶及其同功酶(arylsulfataseA、B、C)先天性高尿酸血(LeschNyhan病)黄嘌呤鸟嘌呤磷酸核糖基转移酶(HGPRT)高胱氨酸尿症(hemocystinuria)胱硫醚合成酶(cystathionninesynthstass)戊二酸血症(glutaricacidemia)戊二酰基辅酶A脱氢酶(glutarylCoAdehydrogenase)磷酸丙糖异构酶缺乏症(triosephosphaisomerasedeficiency)磷酸丙糖异构酶(triosephosphaisomerase).继发性或症状性:生化指标而病因不明确的神经变性疾病所致的症状性肌张力障碍Leigh病异常的生化指标Fahr病血丙酮酸增加苍白球色素变性(pagmentarydegenerationoftheglobuspallidus,HallervondenSpatzdisease)Ca沉着Fe沉着尼曼匹克病亚型(dystoniclipidosisofNiemannPick病)神经鞘磷脂酶部分缺损腊样质脂褐质沉着症(ceroidlipofuscinosis)成纤维母细胞内空泡形成(四)根据病程及临床表现分型肌张力障碍运动:受累肌肉不自主地发作性收缩首次收缩往往持续不过几秒钟称做肌张力障碍运动。其不自主运动的频率可快也可慢各个病例的个体差距颇大快的不自主运动很像舞蹈样运动或肌阵挛样抽搐而少数慢的不自主运动则颇似手足徐动样运动。必须注意与舞蹈样、手足徐动样运动等鉴别。(四)根据病程及临床表现分型肌张力障碍状态(dystoniastate):肌张力障碍不自主运动发展达顶峰肌肉处于持久收缩状态。扭转痉挛(扭转性肌张力障碍torsiondystonia):不自主运动持续收缩、扭曲使四肢和躯体处于或趋向于持续屈曲扭转状态。在情绪激动时更加重安静时减轻睡眠中才消失。临床症状临床症状肌张力障碍是一种具有特殊表现形式的不自主运动多以异常的表情姿势和不自主的变换动作而引人注目。肌张力障碍所累及肌肉的范围和肌肉收缩强度变化很大因而临床表现各异。但某些特征性表现有助于肌张力障碍与其他形式的运动障碍的鉴别主要有以下几点:临床症状.肌张力障碍时不自主运动的速度可快可慢可以不规则或有节律但在收缩的顶峰状态有短时持续呈现为一种奇异动作或特殊姿势。.不自主动作易累及头颈部肌肉(如眼轮匝肌、口轮匝肌、胸锁乳突肌、头颈夹肌等)躯干肌肢体的旋前肌、指腕屈肌、趾伸肌和跖屈肌等。.发作间歇时间不定但异常运动的方向及模式几乎不变受累的肌群较为恒定肌力不受影响。临床症状.不自主动作在随意运动时加重在休息睡眠时减轻或消失可呈现进行性加重晚期症状持续受累肌群广泛可呈固定扭曲痉挛畸形。.病程早期可因某种感觉刺激而使症状意外改善被称为ldquo感觉诡计rdquo。.症状常因精神紧张、生气、疲劳而加重。临床症状肌张力障碍这种异常运动的持续性、模式化、特定条件下加重的特点使其有别于肌阵挛时单一、电击样的抽动样收缩也不同于舞蹈病变换多姿、非持续性的收缩。震颤显然不同于肌张力障碍但姿势性震颤可能是特发性肌张力障碍的一种临床表现(肌张力障碍性震颤)特发性肌张力障碍患者及其家族成员常伴有姿势性震颤原发性震颤也是发生肌张力障碍的高危人群。实际上肌张力障碍的临床诊断和分类仍主要依赖详细的病史询问和体格检查尤其是患者充分暴露于各种加重诱因时对不自主运动的动态观察和记录。特发性肌张力障碍按病程分期Cooper等将本病的病程分为五期:●第期:仅在随意运动时易出现短暂的扭转样不自主运动发作●第期:于随意运动时扭转样不自主运动频繁发作或持续保持肌张力障碍的姿势但安静时仍可消失●第期:无论随意运动或安静时扭转样异常姿势持续存在且难以被意志控制或被动纠正●第期:异常姿势持续存在且完全不能被纠正●第期:全身肢体持续固定在高度扭转状态由于高度挛缩畸形造成自主运动困难。特发性肌张力障碍按病程分期根据不同病程的临床症状进展分期#随着病程进展激发肌张力障碍运动发作的特异性、局限性越来越减少而变得越来越泛化。仍以上述病例为例受累下肢以外的躯体活动也可诱发受累下肢的不自主运动发作称做诱发性(overflow)肌张力障碍运动#如病情再进一步发展则静止时也可发生受累下肢的肌张力障碍此时已进展为肌张力障碍状态。#迨至晚期往往陷入扭转痉挛。治疗治疗原则上应根据肌张力障碍患者的具体情况权衡利弊选择一般支持治疗、理疗、口服药物治疗、肉毒毒素注射治疗和手术治疗等综合措施实现运动功能的最大改善。一、一般支持治疗首先要进行心理治疗充分与患者及家属沟通理解疾病的性质建立对疗效的合理预期。加强心理疏导避免焦虑、紧张、情绪波动提高自我控制能力。多种感觉训练方法对局灶性肌张力障碍患者有益。二药物治疗.抗胆碱能药物:包括苯海索、普罗吩胺、苯扎托品等。苯海索可用于全身和节段型肌张力障碍对儿童和青少年可能更为适宜。Fahr()报道认为缓慢增量的大剂量安坦疗法是本病当前最有效的药物疗法。其机理可能是抑制患者胆碱能系统过度活跃。剂量应从小剂量开始缓慢增量至无明显副反应而有较好疗效为度如发生精神紊乱、视力模糊、排尿困难、顽固便秘及严重口干等副反应时需立即减量至副反应消失然后在稳定~周后再次缓慢增量直到出现疗效为止。少数病例可因副反应严重而使此疗法失败则应改用其他治疗方法。一般地说:()儿童型较成人型对安坦耐受性强疗效也较好()全身型的疗效较不全型要好()病程短的较病程长的疗效较好()症状重的较轻症疗效差。二药物治疗.抗癫痫药:包括苯二氮卓类、卡马西平、苯妥英钠等主要对发作性运动性肌张力障碍有效。.抗多巴胺能药物:有Ⅳ级证据的研究报道应用经典抗精神病药如氟哌啶醇或哌迷清(pimozide)可以缓解肌张力障碍的症状。.多巴胺能药物:左旋多巴及多巴胺受体激动剂包括复方左旋多巴、麦角已脲、麦角溴胺等。儿童期发病全身及节段型肌张力障碍的患者治疗应首选左旋多巴小剂量开始mdashmgd必要时逐渐加量试用~周无效后撤药以排除DRD的诊断。二药物治疗.肌松剂:巴氯芬为GABA受体激动剂对部分口一下颌等局灶或节段型肌张力障碍可能有效尚缺乏足够的循证医学证据予以评价。安定类:Marsden推荐安定与奋乃静疗效较其他药物好近代有报道用氯硝西泮渐增疗法有效率较高副反应较小。三A型肉毒毒素治疗A型肉毒毒素注射可引起局部的化学性去神经支配作用可迅速消除或缓解肌肉痉挛重建主动肌与拮抗肌之间的力量平衡改善肌肉异常或过度收缩相关的疼痛、震颤、姿势异常、运动障碍等表现明显提高患者的生活质量故成为治疗肌张力障碍的有效手段BTX与胆碱能神经终末端受体特异性结合后通过细胞摄粒作用进入细胞浆内在神经终末阻碍Ca+内流以同时抑制乙酰胆碱能量子与非量子的释放(nonquantalquantalrelease)造成MNJ传导阻滞造成肌肉麻痹。四.手术治疗对于特别严重或保守治疗无效的肌张力障碍患者可考虑手术治疗。近年来脑深部电刺激术(DBS)在治疗肌张力障碍方面发展较快积累了一些成功经验新近又有脑深部电刺激术治疗继发性肌张力障碍取得较好疗效的报道。但脑深部电刺激术治疗肌张力障碍的理想靶点尚不确定多数认为是苍白球内侧部(Gpi)和丘脑底核(STN)脑深部电刺激术无疑为病情顽固且经济条件相对较好的患者增加了一种治疗机会。其他外科治疗方法目前已较少推荐。

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