儿童胸部影像学诊断 第11讲 儿童纵隔

国家级继续医学教育专栏 儿 童 胸 部 影 像 学 诊 断 文章编号 :1005 - 2224 (2004) 11 - 0696 - 04 第 11 讲　儿童纵隔肿瘤的影像学诊断 钟玉敏 　朱 　铭 　李玉华 作者单位 :上海第二医科大学附属新华医院 上海儿童医学中 心放射科 (200127) E2mail :zhuming58 @vip . sina. com 中图分类号 :R72 　　文献标识码 :A 　　儿童胸腔内肿瘤最常位于纵隔内。人们常常用前纵 隔、中纵隔和后纵隔来描述及定位纵隔肿瘤 ,但是前纵隔、 中纵隔和后纵隔在解剖中并非存在 ,只是人为的划分 ,且有 些纵隔肿瘤往往不局限于一个空间。但是为了叙述的方 便 ,这里仍然延续这种描述方法。 1 　前纵隔肿瘤 纵隔肿块中 ,前纵隔肿块约占 45 % ,其中大部分是起 源于胸腺或淋巴组织的肿瘤。 1. 1 　淋巴瘤 　淋巴瘤是继白血病、神经系统肿瘤后儿童中 最常见的肿瘤。淋巴瘤原发于淋巴结或结外淋巴组织 ,几 乎可侵及全身所有脏器 ,它为最常见的前纵隔肿瘤之一 ,可 分为霍奇金病 ( HD) 和非霍奇金淋巴瘤 (NHL) 两大类。病 理上 ,HD 分为 4 型 :结节硬化型、混合细胞型、淋巴细胞消 减型和淋巴细胞优势型。淋巴细胞优势型预后最好 ,而淋 巴细胞消减型预后最差 ,且 4 型可以相互转化。此分型主 要是根据淋巴细胞和 Reed2Sternberg ( R2S) 细胞 (一种巨网 状细胞 ,其含有大的深染色核)的含量不同而分的。在儿童 中 ,以结节硬化型及淋巴细胞优势型最多见 ,此两型预后较 好。NHL 的病理类型较多。常见的病理类型有 T 细胞型、 组织细胞型、混合细胞型和 B 细胞型 (包括 Burkitt 型) ,B 细胞型预后较好。NHL 较 HD 恶性程度高 ,预后差。 正位胸片显示的早期淋巴结肿大 ,年幼儿与正常胸腺 很难区分 ,年长儿纵隔平直增宽。肿块较大时 ,表现为单侧 或双侧纵隔呈弧形波浪状或分叶状突出 ,双侧不对称较多 见 ;密度尚均匀 ,未经之治疗的淋巴瘤钙化罕见。侧位胸片 显示胸骨后间隙密度增高 ,心血管前缘难分辨 ,与周围软组 织分界不清 ,气管后移受压而狭窄。气管旁、气管、支气管 或肺门淋巴结肿大时 ,胸片正位片可见以下相关表现 :右侧 气管旁线闭塞增宽 ,上腔静脉区密度增高等表现。目前显 示淋巴结肿大还是首选 CT 检查。 淋巴瘤引起肺实质病变 HD 患者发病率高 ,肺内病灶 可表现为结节状或片状浸润灶 , > 1cm 最常见。20 %～ 40 %淋巴瘤尚可引起胸膜病变 ,NHL 较 HD 多见 ,可继发 于淋巴血流受阻 ,少数为肿瘤侵犯胸膜所致。表现为单侧 或双侧的胸腔积液或胸膜软组织增厚。当肿瘤生长迅速 , 坏死破溃 ,侵犯胸膜时 ,胸水常为血性。NHL 还可引起胸 骨破坏 ,心包积液等 (图 1 ,2) 。 CT 表现 : HD 患者大约 70 %早期表现为胸内淋巴结增 大。95 %患者可见上纵隔淋巴结受侵犯。此外 ,可有胸腺 (约 40 %) 、肺实质 (10 %) 、胸膜 (10 %) 受累。NHL 肺实质 和胸膜受累比例与 HD 相似 ;结外脏器较 HD 更易受累 ,常 见于扁桃体、胃肠道等。在淋巴瘤中 ,前纵隔受累主要表现 为分散的结节状淋巴结肿大淋巴结增大或胸腺弥漫性浸润 或两者兼有 (图 3 ,4) 。淋巴结增大 ,在 CT 上可表现为散在 分布于一个区域内的轻度淋巴结增大 ,至多个区域中有大 的融合性肿块。儿童淋巴瘤以前纵隔侵犯为主 ,广泛侵犯 时前、中和后纵隔淋巴结均可增大 ,其中包括隆突下、心膈 角区、肺门等区域。HD 往往从一组淋巴结以邻近的方式 扩展至另一组淋巴结 ,与 NHL 有所不同。淋巴结常为软组 织密度伴轻度强化。CT 示受淋巴瘤浸润的胸腺呈四边形 , 边缘凸起或呈分叶状 ;通常两叶弥漫性增大 ,偶尔呈非对称 性浸润 ,以一叶显著增大为主 ,其密度与正常胸腺相仿 ,与 胸壁肌肉相等或稍高 ,但不均匀 ,增强后轻中度强化 ,有时 可见散在片状不强化区 ,未经治疗的淋巴瘤中 ,其受累胸腺 内含有巨大囊变成份者 ,非常罕见。淋巴瘤还可使大血管 后移或被包绕闭塞 ,甚至心脏被周围肿瘤包绕。大约 95 % 淋巴瘤侵犯胸腺的患者同时伴有纵隔内淋巴结病变。放疗 后 ,坏死或囊变所致的低密度区较多见。需与胸腺囊肿相 鉴别 ,前者表现为厚壁或含有软组织成份 ,而真正的胸腺囊 肿的壁是薄的。若淋巴瘤侵犯胸膜或心包时 ,可伴有胸腔 积液、心包积液、胸膜或心包膜结节状不规则增厚等表现。 纵隔向肺内延伸的浸润性阴影极少见。CT 在显示肺部浸 ·696· 中国实用儿科杂志 2004 年 11 月 第 19 卷 第 11 期 © 1995-2005 Tsinghua Tongfang Optical Disc Co., Ltd. All rights reserved. 润、胸膜转移等优势明显 (图 5 ,6) 。 磁共振显示受累淋巴结 T1WI 呈中等信号 , T2WI 为 高信号 ,观察主2肺动脉窗 ,肺门区和隆突下淋巴结较 CT 优越 ,前纵隔肿块上下范围在冠状位扫描更能清晰显示其 范围 ,显示血管、支气管和心包包绕、移位等现象较直观 ,对 支气管狭窄程度的判断不如 CT。 淋巴瘤和白血病纵隔浸润在影像学很难鉴别 ,需要临 床及病理上的支持。 淋巴瘤需要与结核、结节病和转移性淋巴结肿大鉴别。 结核通常以单侧肺门及纵隔淋巴结肿大为主 ,且增强扫描 后见淋巴结中央不同程度的液化坏死。而结节病多为双侧 肺门同时受累 ,且较对称 ,儿童少见。转移者常为非对称性 肺门及纵隔淋巴结肿大 ,且儿童罕见。 1. 2 　生殖细胞性肿瘤 　纵隔生殖细胞起源的肿瘤包括畸 胎瘤、精原细胞瘤、绒毛膜上皮癌和内胚窦瘤或卵黄囊瘤 , 90 %以上为畸胎瘤 ,除了成熟畸胎瘤外 ,其他类型的生殖细 胞瘤均为恶性肿瘤。 1. 2. 1 　畸胎瘤 　畸胎瘤含有来自 3 个胚层的组织 ,包括液 体、脂肪、钙化以及畸形的骨骼和牙齿 ,其软组织成分可以 是成熟或不成熟的。畸胎瘤虽在胎儿和婴儿期形成 ,但起 病隐匿 ,发展缓慢。畸胎瘤最常见于骶尾部 ,约 10 %起源 于纵隔或胸腺内。 多数成熟畸胎瘤 X线表现为软组织密度 ,脂肪丰富密 度则偏低 ,可见环形钙化、牙齿或骨骼影 ,对定性诊断有帮 助。 CT 表现 :大多数畸胎瘤见于胸腺内或在胸腺附近 ,少 数可起自于后纵隔。畸胎瘤可以是囊性、囊实性或实性肿 块。囊性肿块边界清楚 ,囊肿中有时可以显示脂2液平面。 在 CT 检查中 ,纵隔肿块内发现钙化和脂肪成分时 ,可以作 出良性畸胎瘤的特异性诊断 (图 7 ,8) 。未成熟的畸胎瘤为 实性肿块 ,其少有钙化、脂肪 ,增强强化不均匀 ,与其他生殖 细胞瘤较难鉴别。 1. 2. 2 　卵黄囊瘤或内胚窦细胞瘤 　一般为高度恶性病变。 X线表现为非特异性的前纵隔肿块 ,常较大 ,边界锐利 ,密 度均匀。与其他前纵隔之软组织不易区别 ,存活率小于 20 %。单纯根据 CT 对恶性生殖细胞性肿瘤作出特异性诊 断有一定困难。不过大多数精原细胞瘤表现为均质的软组 织密度肿块 ,其进一步定性需密切结合实验室检查 ,如甲胎 蛋白 (AFP)升高提示内胚窦瘤 ,而绒毛膜促性腺激素的升 高考虑绒毛膜上皮癌 (图 9 ,10) 。 1. 3 　胸腺瘤 　胸腺瘤又称胸腺上皮瘤 ,它是含有不同比例 的胸腺上皮细胞和淋巴细胞的实质性肿块。按细胞类型可 分为淋巴细胞型、上皮细胞型、混合细胞型、梭形细胞型 ,其 中以上皮细胞型预后较差。也可根据其组织学和生物学特 点分为非侵袭性和侵袭性胸腺瘤 ,以非侵袭性占多数 ,两者 主要区别在于大体及镜下有无包膜浸润和周围结构侵犯。 胸腺瘤极少发生于儿童 ,在儿童纵隔肿块中仅占 5 %以下。 多数胸腺瘤患者无明显临床症状。 胸腺瘤 X线表现为形态大小不一 ,对突出于胸腔的一 侧的肿块 ,少数居中线 ,密度均匀 ,偶见钙化。侧位蛇状 X 线征象被认为是特征性改变。凡是肿瘤边界模糊 ,呈分叶 状 ,短期内增大 ,出现胸腔积液和肋骨侵蚀等征象 ,恶性肿 瘤可能性大。 CT 表现 :大小形状变化较大 ,可为凸出于胸腺边缘的 , 圆形、类圆形的局灶性软组织肿块 ;也可为大的分叶状肿 块 ,占据整个胸腺。肿瘤具有轻度均匀的强化 ,也可因出 血、坏死和钙化而形成低密度区。28 %有钙化。大约 10 % ～15 %的胸腺瘤为侵袭性的 ,侵袭性胸腺瘤的诊断基础是 肿瘤扩展超过包膜范围并侵入邻近结构。CT 表现为除了 胸腺区较大的肿块以外 ,还可见到肿块侵犯或包绕邻近纵 隔结构 ,伴有肺转移或胸膜、心包膜种植。当出现胸膜、心 包膜增厚和 (或)胸腔、心包积液等胸膜、心包膜浸润性征象 时 ,常有利于作出恶性胸腺瘤的诊断。穿过膈肌扩展是侵 袭性胸腺瘤的晚期表现 (图 11) 。 胸腺瘤在 MRI 的自旋回波 T1WI 中信号与肌肉相似 , T2WI信号高于肌肉低于脂肪 ,含钙化或坏死时呈现混杂 信号。 不可把胸腺瘤与心脏大血管之间脂肪影存在与否作为 判断胸腺瘤侵袭性和非侵袭性的依据。非侵袭性胸腺瘤合 并有慢性炎症时 ,其间脂肪影也可消失。而恶性胸腺瘤已 侵犯肺部及胸膜时 ,与心脏大血管间脂肪影有时仍可保持 清晰。 1. 4 　胸腺囊肿 　胸腺囊肿在起源上可为先天性、炎症性、 创伤性或退化性的 ,甚为少见。先天性胸腺囊肿多见于儿 童 ,一般无症状。先天性胸腺囊肿被认为是起源于胸腺咽 管的残留物 ,因此可发现于颈部及纵隔内。炎症性囊肿可 与 HIV 感染有关 ;退化性囊肿与肿瘤有关 ,特别是淋巴瘤、 郎罕细胞性组织细胞增生症及胸腺瘤 ,常在肿瘤放疗或化 疗后形成 ;创伤性囊肿由纵隔挫伤或胸部手术所致。临床 症状与囊肿的不同起因有关。 先天性囊肿在 CT 上表现为薄壁、边缘光滑的肿块 ,水 样密度。有些病例 ,由于蛋白成分或出血而使密度增高 ,类 似软组织密度。与坏死、炎症、创伤有关的囊肿常为厚壁或 含软组织成份的肿块。大多数胸腺囊肿为单房性 ,而炎性 囊肿往往为多房性。囊内容不同 ,CT 值不同 ,囊壁弧形钙 化 ,应与畸胎瘤和前纵隔囊变肿瘤作鉴别。 胸腺囊肿囊内出血或含黏液样时 ,磁共振 T1W 缩短 , 信号增强 ,与囊性畸胎瘤与坏死性肿瘤鉴别较难 ,后者囊壁 较厚。 1. 5 　胸腺脂肪瘤 　胸腺脂肪瘤为纵隔内极少见的良性肿 瘤。在组织学上 ,由成熟的脂肪组织伴散在分布的胸腺组 织组成。多发生于青少年及青年 ,一般无临床症状。 在 CT 上 ,表现为脂肪密度肿块伴残余的胸腺软组织 密度影 ,质软 ,不侵犯或压迫邻近组织。肿瘤常很大 ,可从 胸腺的头侧达心膈角区。 胸腺脂肪瘤在 MRI 表现为短 T1 长 T2 信号。 ·796·中国实用儿科杂志 2004 年 11 月 第 19 卷 第 11 期 © 1995-2005 Tsinghua Tongfang Optical Disc Co., Ltd. All rights reserved. 胸腺脂肪瘤有时需与良性的畸胎瘤相鉴别 ,后者肿块 内包含液体、脂肪、钙化等 ,常为圆形 ,与邻近的纵隔结构形 态不一致 ,可资鉴别。 2 　中纵隔肿瘤 中纵隔肿瘤主要为胚胎性前肠畸形如支气管源性囊 肿。还有一些主要是淋巴瘤侵入中纵隔。 支气管源性囊肿由前肠腹侧喉气管沟处出现异常肺芽 或气管、支气管异常分支发展而来。囊肿为支气管上皮所 覆盖 ,囊壁内常含有软骨和平滑肌。与支气管树无交通 ,极 少数囊肿可与食道交通。大多数位于隆突下和气管右旁。 临床症状有继发性气管支气管压迫所引起的咳嗽、喘鸣、反 复感染等。大多单发 ,以单房多见。 正位胸片显示一圆形或椭圆形的纵隔旁肿物 ,密度均 匀 ,边缘锐利 ,罕见囊壁钙化 ,直径很少超过 4～6cm。侧位 上软组织多数突向气管支气管后方 ,前缘贴近气管支气管 壁 ,后缘可见清楚气管弧形边界。 CT 对判断肿块性质、部位有帮助 ,多数表现为气管旁 至隆突下的圆形或卵圆形肿块 ,大小不一、边缘清晰、不强 化的肿块 (图 12 ,13) 。囊性成份呈均质水样密度 ,表明其 性质为浆液性的。偶尔 ,由于黏液或出血成分、或含钙而呈 软组织密度。有时囊内可见气体或气2液平 ,通常是由于合 并感染或穿孔引起囊肿与气管支气管或胃肠道交通所致。 囊壁或间隔可以钙化。纵隔囊肿极少自发消退。 支气管囊肿在 MRI T1WI为低信号 , T2WI 为高信号。 如果囊肿内有出血或黏液样成分则 T1WI 可为等高信号 (图 14 ,15) 。 3 　后纵隔肿块 后纵隔肿块在儿童纵隔肿块中占 35 %左右。最常见 的为神经源性肿瘤 ,占 50 %～90 % ,其中约 80 %为起源于 椎旁交感神经链的神经节细胞 ,包括神经母细胞瘤、神经节 母细胞瘤、神经节细胞瘤 ;其余的有起源于周围神经的肿 瘤 ,如神经鞘膜瘤、神经纤维瘤 ;少见的有起源于副神经节 的肿瘤 ,如嗜铬细胞瘤。 3. 1 　神经源性肿瘤 3. 1. 1 　交感神经节肿瘤 　神经母细胞瘤 40 %发生在 2 岁 以内 ,神经节母细胞瘤也发生于 10 岁以内 ,均为恶性肿瘤 , 其中以神经母细胞瘤恶性程度更高。神经节细胞瘤发生于 年长儿童及青少年 ,为良性的神经节肿瘤。 X线表现肿块几乎均在后纵隔或脊柱旁沟 ,以后上纵 隔居多。正位胸片显示形态各异 ,圆形、椭圆型或菱形 ,长 轴与脊柱平行 ,密度偏高均匀 ,边缘多较清晰 ,锐利 ,少数肿 物内可见斑点状或沙砾样钙化 ,对肿瘤的定性有一定的帮 助。神经源性肿瘤纵隔转移的往往钙化和肋骨侵蚀等不明 显。不少病例有胸膜病变导致胸水。 CT 上大多数肿瘤为边缘锐利的 ,在脊柱旁沿交感神经 链方向垂直分布的梭形肿块。约 40 %神经母细胞瘤和 20 %神经节母细胞瘤含有线样或斑点样钙化。椎旁肿块可 侵入神经孔使其扩大并扩展至椎管内。邻近椎体及肋骨可 有光滑的压迫性侵蚀。肿块可经主动脉或食管裂孔或直接 侵犯而扩展至腹部。增强扫描上 ,显示不同程度的不均匀 强化 ,神经节细胞瘤轻度强化 ,少数不强化 ,需要与囊肿鉴 别 (图 16 ,17) 。 虽然 MRI 不能显示神经母细胞瘤以及神经节神经母 细胞瘤常伴的钙化影 ,但是 MRI 对于肿瘤的分期却很有帮 助 ,特别是显示肿瘤椎管内浸润。在冠状位和矢状位可清 晰显示肿块通过椎间孔进入椎管 , T1WI 低信号 , T2WI 高 信号 ,增强后明显强化 (图 18 ,19 ,20) 。 神经母细胞瘤除了脊髓及椎管内浸润外 ,还可以直接 侵入纵隔内导致纵隔内淋巴结的肿大 ,CT 和 MRI 均可很 好地显示这种变化。 3. 1. 2 　周围神经肿瘤 　神经纤维瘤和神经鞘膜瘤在青春 发育期比儿童期更多见 ,起源于肋间神经者通常为良性的。 神经纤维瘤单发少见 ,往往与患神经纤维瘤病一同出现。 CT 通常表现为脊柱旁沟内的孤立性病变。典型的情 况下它们表现为边缘光滑的软组织密度肿块 ,但神经鞘膜 瘤可含有低密度区 ,由囊变、含脂肪的黄瘤性成分或少细胞 性区域所致。其中的高密度区则代表细胞密集的或致密的 胶原区域 ,可见肿瘤周边强化。若无肺部及胸膜转移则不 能鉴别肿瘤的良恶性。丛状神经纤维瘤常与神经纤维瘤病 伴随 ,CT 显示为多发的软组织密度肿块沿交感神经链及膈 神经、喉返神经、迷走神经分布。鉴别诊断 :起源于胸壁的 恶性肉瘤如有些横纹肌肉瘤和尤文氏肉瘤也可有椎管内浸 润 ,需要与神经原性肿瘤鉴别。 3. 2 　肠源性囊肿和神经管原肠囊肿 　肠源性囊肿为前肠 囊肿最多见的一种 ,又称食管囊肿 ,囊肿大多数位于后纵隔 和脊柱旁沟内 ,偶位于颈部 ,囊壁有较厚的的平滑肌层 ,有 时与食管共壁 ,通常与食管腔无交通 ,但可与胃、十二指肠 交通或伴腹部肠重复畸形。囊壁内衬一种或多种消化道黏 膜 ,以胃黏膜最多见。 X线表现 :囊肿使纵隔增宽 ,突入胸腔 ,以右侧居多。 密度均匀 ,边缘锐利。少数含气囊腔与腹部肠道相通。小 婴儿囊肿较大。食管囊肿的形态多种多样 ,不同于一般囊 性病变 ,圆形或椭圆性较多见 ,肿物通常较巨大致纵隔移位 和气管、支气管受压 ,须与神经源肿物鉴别。食管吞钡可见 食管显示正常 ,食管受压或向健侧及前方移位。 如囊肿病变伴颈胸段椎体畸形 ,包括半椎体、蝴蝶椎致 脊柱侧弯 ,常由此提示神经肠源性囊肿之诊断。 CT 表现后纵隔境界清楚 ,密度均匀之低密度囊性病 变 ,囊肿内有厚的黏液 ,蛋白含量较高时 ,CT 值近乎软组织 密度 ,增强不明显。有时可显示囊肿与脊柱之连接。 MRI有助于观察肿物与血管的关系。冠状位扫描可 显示肿块向腹部延伸。囊肿本身 T1WI 等低信号 , T2WI 等高信号 ,强化不明显. 其他影像学如同位素 T99能显示胃黏膜 ,有助于肠源 ·896· 中国实用儿科杂志 2004 年 11 月 第 19 卷 第 11 期 © 1995-2005 Tsinghua Tongfang Optical Disc Co., Ltd. All rights reserved. 性囊肿的术前诊断。 需要与神经源性肿瘤鉴别 ,此类肿瘤可见颗粒样钙化。 肠源性囊肿、神经管原肠囊肿及支气管囊肿三者在纵 隔中均呈现为囊肿的 CT 表现。它们三者主要依靠临床表 现及其在纵隔内部位来加以鉴别。支气管囊肿临床上可以 呼吸道症状为主 ,CT 显示它主要位于隆突下和气管右旁 , 有时在气管和主支气管壁上产生压迹。肠源性囊肿常因吞 咽困难而被发现 ,它与食管密切相连 ,与食管相通时可见气 体或造影剂进入囊肿内。两者在 CT 上不能鉴别时 ,可通 称为原肠囊肿 ,其最后鉴别有赖于病理。神经管原肠囊肿 通常位于后纵隔 ,在椎体上有贯通性骨质缺损使囊肿可与 脊膜相连 ,同时可伴有其他脊柱畸形如蝴蝶椎、半椎体及脊 柱侧凸等。 (本文图 1～20 见插页) (2004 - 09 - 15 收稿) (本文编辑 :郑春雨) 短篇报道 α干扰素治疗巨大血管瘤伴血小板减少综合征 2 例 卢新天1) 　华 　瑛1) 　张全新2) 　卢薇薇1) 　郝锦丽1) 作者单位 :1)北京大学第一医院儿科 (100034) 2) 河北唐山市 卫生学校附属医院儿科 (063004) E2mail :xtlu @263. net 　　例 1. 患儿女 ,7 个月 ,主因皮肤瘀斑伴右下肢无力 3 个 月于 2001 年 6 月入院。患儿于 3 个月前出现双下肢皮肤 紫癜 ,右大腿内侧大片瘀斑并伴局部肿胀。2 个月前症状 加重 ,外院以“特发性血小板减少性紫癜”给予大剂量丙种 球蛋白及皮质激素治疗。入院前 3d 下肢症状及出血倾向 加重。体检 :心肺未见异常 ,肝肋下 215cm ,脾未及。全身 皮肤较多瘀斑及紫癜。右大腿根部及臀部肿胀 ,肿胀部位 大片皮下瘀斑 ,肿胀以下部位肌肉稍萎缩 ,右下肢因疼痛而 活动受限。血常规 : WBC (611～17) ×109/ L ,中性粒细胞 016～017 ,外周血涂片可见有核红细胞、泪滴样、盔形及破 碎红细胞 ,Hb 68～107g/ L ,血小板 (12～70) ×109/ L 。凝血 酶原时间 ( PT)及部分凝血活酶时间 (APTT) 明显延长 (完 全不凝) ,纤维蛋白原 ( FIB) 0164g/ L ,纤维蛋白降解产物 ( FDP) 160mg/ L (正常 < 10mg/ L) ,D2二聚体 1214mg/ L (正 常 < 015mg/ L) 。CT 示右臀部及右下肢近端软组织明显肿 胀 ,肌肉层次消失 ,呈均质改变 ,周围脂肪水肿 ,结合临床考 虑局部血肿 (慢性) 。临床诊断 :巨大血管瘤伴血小板减少 综合征。入院后先后给泼尼松、大剂量静脉丙种球蛋白、甲 基泼尼松龙冲击 ,病情无好转。遂给予α干扰素 300 万单 位 ,每周 2 次肌肉注射 ,同时泼尼松逐渐减停 ,治疗 2 个月 时患儿已无皮下瘀斑及紫癜 ,右臀部及右下肢肿胀逐渐消 失 ,治疗半年时血小板、血红蛋白恢复至正常 ,右臀部及右 下肢已无肿胀。治疗 1 年时复查 CT 明显改善。 例 2. 男 ,2 个月 ,主因右胸部、右肩部皮肤红肿疼痛 1 个月于 2002 年 6 月入院。体检 :贫血貌 ,心肺未见异常 ,肝 肋下 2cm ,脾未及。右胸、肩、腋窝及上肢皮肤红肿 ,形成大 面积肿块 ,表面温度高 ,并有触痛。肿块周围皮肤有瘀斑。 入院血常规 : Hb71g/ L , WBC 817 ×109/ L , 中性粒细胞 0114 ,血小板 31 ×109/ L ,外周血涂片成熟红细胞大小不 等 ,可见泪滴样、盔形及多染红细胞 ,偶见点彩及红细胞碎 片。PT 及 APTT 明显延长 (完全不凝) , FIB 018g/ L , FDP 80mg/ L ,D2二聚体 1715mg/ L。B 超 :右胸部及右肩部皮下 软组织巨大不均匀团块 ,未见血窦样回声 ,后方肌肉组织受 挤压。Dopple 于团块内探及数支穿行血管 ,右胸壁皮下软 组织内不均匀团块 ,可能为血管瘤合并血栓。临床诊断 :巨 大血管瘤伴血小板减少综合征。入院后 ,瘤体迅速增大 ,胸 背部肿块向左增大超过中线 ,同时 Hb 降至 43g/ L。随后面 部出现多个直径 013～015cm 的小血管瘤。先后给甲基泼 尼松龙及泼尼松 ,并输红细胞悬液 1 次 ,病情仍进展。入院 第 9 天给予α干扰素 100 万单位 ,每日 1 次 ,治疗 2 周时 , 瘤体不再增大。治疗 1 个月时面部血管瘤消失 ,3 个月时 瘤体开始缩小 ,但血小板仍为 (10～20) ×109/ L 。α干扰素 治疗 8 月余 ,瘤体仅存于腋下 ,血小板 276 ×109/ L 。 讨论 :巨大血管瘤伴血小板减少综合征 (kasabach2mer2 ritt syndrome , KMS)多在新生儿期或小婴儿期发病 ,肿瘤于 生后第 1 年生长迅速 ,1 岁以后生长速度减缓 ,并逐渐退 化。KMS除血管瘤表现以外 ,还伴血液学表现 ,病死率高 达 30 %～40 %。皮肤是血管瘤最常见的发生部位 ,内脏的 血管瘤可发生于后腹膜、肝脏、脾脏、纵隔、盆腔等部位。血 液学表现有血小板减少、消耗性凝血障碍及微血管病性溶 血性贫血。2 例患儿均具有以上表现 ,诊断明确。血管瘤 外科治疗手段有手术切除、血管结扎、局部注射药物、激光 治疗等 ,出血倾向使得 KMS 不适宜外科治疗。因此 ,内科 治疗是 KMS的首选治疗。体外研究发现干扰素可以直接 抑制血管内皮细胞迁移、增殖 ,直接抑制血管生成。本文证 实α干扰素是治疗 KMS及血管瘤的有效方法。 (2004 - 05 - 15 收稿　2004 - 07 - 10 修回) (本文编辑 :王利鹏) ·996·中国实用儿科杂志 2004 年 11 月 第 19 卷 第 11 期 © 1995-2005 Tsinghua Tongfang Optical Disc Co., Ltd. All rights reserved. © 1995-2005 Tsinghua Tongfang Optical Disc Co., Ltd. All rights reserved. © 1995-2005 Tsinghua Tongfang Optical Disc Co., Ltd. All rights reserved. © 1995-2005 Tsinghua Tongfang Optical Disc Co., Ltd. All rights reserved.