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查房侏儒症.ppt

查房侏儒症

少女天空618
2018-05-06 0人阅读 举报 0 0 暂无简介

简介:本文档为《查房侏儒症ppt》,可适用于战略管理领域

按照PDCA循环P阶段选择课题侏儒症患者心脏房室传导阻滞起搏器术后护理。现状调查患者李强男岁主因ldquo阵发头晕伴晕厥年。rdquo入院。一周前在怀柔中医院体检时发现Ⅲ度房室传导阻滞紧急入住我院急诊发作晕厥一次。为行起搏器置入术收入院。患者自发病以来神智清楚饮食可睡眠正常二便无异常体力及体重无明显改变。诊断:Ⅲ度房室传导阻滞侏儒症侏儒症的定义凡是升高低于同一种族同一年龄统一性别的小儿的标准身高的以上或成年人身高在厘米一下者称为侏儒症或矮小症。侏儒症是由一种基因疾病引起的会导致短小的身材和骨骼不成比例的生长。侏儒症只是一个概括的疾病统称。其中的分型有很多种如垂体侏儒呆小症寄生虫病侏儒症唐氏综合症软骨营养不良粘多糖病等。针对于李强我们认为他属于垂体侏儒。这种疾病多见于男孩初生时正常岁左右发育也正常一般岁开始发现生长发育落后随着年龄的增长孩子越大越显出智力的落后。症状体征  .生长障碍:出生一二年后生长逐渐减慢身材矮小匀称成年后的容貌仍似儿童皮下脂肪多肌肉不发达骨骼成熟迟缓骨龄较年龄小智力与年龄相当。  .性发育障碍:男性阴茎小隐睾无胡须声调似小孩女性无月经乳房不发育子宫小外阴幼稚无腋毛。垂体性侏儒症生长激素缺乏性侏儒症:又称垂体性侏儒症指在出生后或儿童期起病因生长激素缺乏或生长激素不敏感而导致生长缓慢身材矮小但比例匀称。一、分类:、特发性和继发性、垂体性和下丘脑性侏儒症的分类克汀病软骨营养不良。先天性愚型粘多糖病肾小管性酸中毒家族性矮小体型克汀病软骨营养不良患儿四肢粗短但躯干校长所以上半身的长度大于下半身垂手不过髋关节手指粗短各指平齐鼻梁低下头围较大前额突出腹突出腰椎前凸臀后凸显著智能正常。先天性愚型患儿常矮小伴有特殊面容和智能落后病儿鼻梁低下两眼距宽两眼外纰向上,口半张常伸舌外手掌纹常通贯小指短而向内弯曲有时有先天性心脏病粘多糖病初生时正常。从个月至岁时开始出现症状患儿身材较矮进行性智力低下皮肤粗厚毛发干眼距宽、鼻梁下陷舌大常伴有听力障碍肝脾肿大头大且方手指粗而短肾小管性酸中毒生长发育迟缓同时多伴有厌食、疲乏、无力、多饮、多尿、烦渴等家族性矮小体型为先天性甲状腺功能低下或缺如俗称呆小症(详见内分泌病甲状腺功能减退症)。既往史:癫痫每月发作次。侏儒症现患者身材矮小容貌似儿童声调似小孩智力发育迟缓记忆力较差。生命体征:体温:℃脉搏:次分呼吸:次分血压:mmHg患者日入院予心内科一级护理病重通知陪住一人心电监测示波:Ⅲ度AVB。予安可欣皮试(一)患者今日拟行起搏器植入术已完善各项宣教。查血结果异常回报月日:红细胞TL血红蛋白:gl红细胞压积:月日:红细胞TL血红蛋白:gl红细胞压积:设定目标患者有癫痫病史在住院期间不出现压疮跌倒坠床事件留家属陪住。由于患者生长发育问题住院期间不出现用药不良反应情况。D按照对策实施患者月日在局麻下行起搏器置入术:分患者从导管室安返病房后癫痫发作手脚抽搐秒后意识自行恢复症状缓解未受伤无不适主诉。遵医嘱予以心电监测示波:起搏心率心率次分加床档防止坠床。现神智清楚卧床休息。患者术后平卧小时由于皮肤较嫩嘱涂油保护按摩受压部位。患者自月日癫痫发作后未再发作癫痫心电监测:示波:起搏心率生命体征平稳未诉其他不适。月日晨出现一次恶心呕吐予胃复安肌注潘妥洛克口服后缓解。患者于月日出院伤口完好无渗血未诉胸闷等不适给患者讲解预防及处理癫痫发作的注意事项(如饮食休息安全,药物等)。C检查效果患者住院期间未发生跌倒坠床及压疮事件。患者应用抗生素未发生药物不良反应。A目标达到对于护理侏儒症患者还是缺乏临床经验应学习更多病种合并心脏病患者的知识。伴随的侏儒的症状对不同的很多人另外还患有心脏和呼吸系统疾病这会显著地缩短他们的寿命。还有的人有异常或太小的内脏器官这会使长期的生存变得困难。四、诊断与鉴别诊断(一)诊断依据:、身材矮小、身高年均生长率<㎝及性发育障碍、骨龄检查较实际年龄落后年以上、血清GH基值明显降低或测不出、兴奋试验:兴奋后峰值低于ugL,正常人可超过ugL、胰岛素样生长因子:岁:IGF<IUL岁<IUL、胰岛素样生长因子结合蛋白(IGFBP):IGFBP占可以反映GH的分泌状态、生长激素释放激素兴奋试验:>ugL为下丘脑性<ugL为垂体性(二)鉴别诊断:、全身性疾病所致的侏儒症、青春期延迟:十六七岁尚未开始发育身材矮小但智力正常一但发育骨骼生长迅速可达正常人、呆小病:甲减、先天性卵巢发育不全综合征:先天性性分化异常疾病患者表型为女性性器官发育不全原发性闭经五、治疗(一)生长激素:重组人GH(rhGH)供应量充足治疗剂量为每周Ukg,分睡前分钟皮下注射效果较好初用时每年身高可长㎝以后疗效渐减(二)生长激素释放素:ugkg,每晚睡前皮下注射连续个月使用于下丘脑性GH缺乏症(三)胰岛素样生长因子:适用于治疗GH不敏感综合征(四)同化激素:苯丙酸诺龙一般可在岁后小剂量间歇使用每周一次每次mg肌肉注射疗程年为宜有时可以一年生长㎝左右但以后生长减慢(五)绒促性素(HCG):年龄已达青春发育期经过上述治疗不再长高者预防与保健婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用作用大小取决于检查项目和内容主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通体检(如血压、心电图)以及询问疾病家族史、个人既往病史等做好遗传病咨询工作。孕妇期尽可能避免危害因素包括远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查包括定期的超声检查、血清学筛查等必要时还要进行染色体检查。所用产前诊断技术①羊水细胞培养及有关生化检查(羊膜穿刺时间以妊娠~周为宜)②孕妇血及羊水甲胎蛋白测定③超声波显像(妊娠个月左右即可应用)④X线检查(妊娠个月后)对诊断胎儿骨骼畸形有利⑤绒毛细胞的性染色质测定(受孕~天时)预测胎儿性别以帮助对X连锁遗传病的诊断⑥应用基因连锁分析⑦胎儿镜检查。

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