null慢性特发性血小板减少性紫癜慢性特发性血小板减少性紫癜广州医学院第二附属医院血液科女性,54岁,因“反复皮肤瘀斑30余年,加重伴头痛2天”入院。女性,54岁,因“反复皮肤瘀斑30余年,加重伴头痛2天”入院。患者30年前起无明显诱因反复出现皮肤紫癜或瘀斑,轻度碰撞后明显,当时查血常规发现血小板减低(具体不祥),未做治疗。2002年因“感冒”在外院查血常规示Plt30×109/L,诊断为“血小板减少性紫殿”入院,予激素治疗(具体不祥),出院后继续口服激素半年至Plt108×109/L停药。去年因“感冒”查血常规示Plt11×109/L,无出血
表
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现,未肯治疗。2天前因劳累后再次出现“感冒”,并有右上肢大片瘀斑,无牙龈出血、鼻衄、血尿、黑便等。感觉头痛,胸闷,无恶心、呕吐,无耳鸣、眼花,无发热、皮疹、关节肌肉肿痛。既往史:”高血压”4年。个人史、月经史、婚育史、家族史无特殊。既往史:”高血压”4年。个人史、月经史、婚育史、家族史无特殊。体查:T37.2℃,P70次/分,R20次/分,BP155/100mmHg,一般情况良好。右上臂外侧见一4×5cm淤斑,皮肤无黄染,浅表淋巴结无肿大,脑膜刺激征(-),胸骨无压痛,心肺无异常,腹平软,肝脾肋下未及,双肾区无扣痛,双下肢无浮肿。生理反射存在,未引出病理反射。
辅助检查:血常规 WBC 6.8×109/L, RBC 4.07×1012/L, Hb 120g/L,
Plt 2×109/L。头颅CT:未见异常。null1、初步诊断及诊断依据
2、鉴别诊断
3、还需哪些检查明确诊断
4、治疗
方案
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诊断:慢性特发性血小板减少性紫癜诊断:慢性特发性血小板减少性紫癜依据:1、中年女性,缓慢起病,病程长,反复发作。
2、因“反复皮肤瘀斑30余年,加重伴头痛2天”入院。 30年前起出现上述症状,多次查Plt减低,曾在外院诊断为“血小板减少性紫癜”并口服激素有效。本次因“感冒”后上述症状加重。
3、体查:右上臂外侧见一4×5cm淤斑,皮肤无黄染,浅表淋巴结无肿大,肝脾无肿大。
4、查Plt 2×109/L,余红细胞及白细胞正常。
5、除既往有4年“高血压”史外,余无特殊。
鉴别诊断鉴别诊断1.过敏性紫癜
2.单纯性紫癜
3.遗传性出血性毛细血管扩张症
4.血管性血友病
5.再生障碍性贫血
6.骨髓增生异常综合征
7.白血病
8.SLE
9.药物性免疫性血小板减少null本病例还需查血小板相关抗体(PAIg)、相关补体(PAC3)、血小板功能、骨髓象、自身抗体、VWF:Ag。附:入院后检查附:入院后检查骨髓象(住院号:252361) :有核细胞增生明显活跃,G/E=1.6:1。粒系增生,各阶段细胞比例、形态未见异常。红系增生明显,以中晚幼红为主,形态未见异常。淋系比例稍减,形态未见异常。全片共见巨核细胞591个,伴成熟障碍。分类50个细胞,为原、幼、颗粒巨,产板巨未见。
PAIgG:6.67ng/107P(0-108), PAIgM:5.40ng/107P(0-40), PAIgA:3.13ng/107P(0-20)。
自身抗体:抗核抗体(ANA):阳性(+++)核仁型
风湿三项:阴性
HP检测:C14呼气试验:阳性附:入院后检查(骨髓象)附:入院后检查(骨髓象)治疗方案治疗方案 一、一般治疗
1.绝对卧床,避免外伤。
2.可予收缩血管、增强毛细血管致密度、改善其通透性的药物。
3.有局部出血时相应对症处理。
4.加强护理,预防感染。
二、大剂量甲强龙冲击
1.0g/d,静脉注射,3天后根据Plt数目减量。
三、静脉注射丙种球蛋白
0.4g/kg.d,静滴3至5天为一疗程。
四、有颅内出血倾向或内脏较大出血时,可予血小板输注。
null 五、病情稳定后改口服糖皮质激素
1mg/kg.d,等血小板至正常后逐渐减量,最后以5-10mg/d,维持6个月。
六、脾切除
适应证:正规激素治疗3个月无效;激素维持量需大于30mg/d;有激素使用禁忌症
七、其他免疫抑制剂
适应证:激素或脾切除疗效不佳者;有使用激素或脾切除禁忌证;与激素合用以提高疗效及减少激素的用量。
八、其他
达那唑、氨肽素、中医药