null骨髓增生异常综合征急性非淋巴细胞白血病(ANLL-M2a)变骨髓增生异常综合征急性非淋巴细胞白血病(ANLL-M2a)变广州医学院第二附属医院血液科患者女,59岁,退休职工。因“头晕、乏力、排黑便2月,加重1周”入院。患者女,59岁,退休职工。因“头晕、乏力、排黑便2月,加重1周”入院。病史摘要:(住院号256195)
患者于2个月前无明显诱因出现头晕、乏力,面色苍白,自服用中药后有恶心,呕吐胃内容物,非咖啡样,伴下腹胀痛,排黑色糊状便,便后症状可缓解。在外院治疗,具体不详,症状反复。近1周患者出现眼花、视物模糊、心悸气促,在外院查血常规:Hb 50g/L,于输浓缩红细胞400ml及补铁治疗。患者为进一步诊治今到我院,以“上消化道出血”收治。起病以来患者无胸痛、咳嗽,无发热、皮疹,无皮肤瘀斑及关节肿痛,小便正常,体重无明显改变。null既往史:
有“风湿性关节炎”30余年,偶有半量服用解热镇痛类药。有“上腹痛”史。有“阿斯匹林” 及“虾蟹”过敏史。
个人史:
无放射线及化学药品接触史。
月经史、婚育史、家族史无特殊。
外院检查:
血常规:
WBC 2.4×109/L,RBC1.55×1012/L,Hb50g/L,PLT76×109/L。
两次大便常规OB均(-)。null体格检查:
T37.5℃ P106bpm R20bpm Bp128/69mmHg
重度贫血貌,全身皮肤无黄染、出血点、皮疹及瘀斑,浅表淋巴结未及肿大。咽无充血。胸骨无压痛,双肺呼吸音清,无罗音,心界不大,无杂音。腹平软,无压痛,肝脾肋下未及,双肾区无叩痛。双下肢无浮肿。请你给出初步诊断请你给出初步诊断初步诊断:
一、三系细胞减少查因:
1、再生障碍性贫血
2、重度缺铁性贫血
二、上消化道出血?
鉴别诊断鉴别诊断1、骨髓增生异常综合征
2、低增生性白血病
3、PNH综合征
4、免疫性全血细胞减少
5、下消化道出血还需做哪些检查明确诊断?还需做哪些检查明确诊断?1、再次查血常规明确是否全血细胞减少,并查网织红细胞比例及绝对值了解红系增生情况。行骨髓检查明确有否病态造血或异常细胞。
2、多次大便常规了解有否出血。必要时行胃镜及肠镜检查。
3、查CD55及CD59,了解阴性细胞是否>10%。
4、查自身抗体及ENA抗体系列,排除免疫性疾病。
5、查贫血三项了解有否叶酸、VitB12、铁缺乏。
6、完善肝肾功能等检查。
入院后检查入院后检查1、血常规:
WBC2.4×109/L,RBC1.93×1012/L,Hb59g/L,PLT76×109/L,网织红1.0%,N31.3%,L57.9%。
2、大便常规:大便黄软,OB(-)。
3、贫血三项:铁蛋白536.22ng/ml,叶酸33.9nmol/L, VitB12 1910.15pmol/L
4、G-6-PD: 2.2IU/gHb(2.8-7.3)。
5、CEA、AFP、CA59均(-)。
6、coombs试验:阴性。
7、外周血形态:粒细胞减少伴左移,原粒占6%。
入院后检查入院后检查8、骨髓免疫分型:
CD13+ 81.5%,CD20+ 0%,CD14+ 1.2%,CD19+9.2%,CD3+0%,CD33+
75.2%,CD34+ 55.0%,CD38+ 85.5%,CD7+ 1.72%,CD2+ 0%,HLA-
DR 51.8%,MPO+68.7%,P-gp 10.3%,CD10+5.19%,CD117+52.2%。
9、骨髓细胞形态:有核细胞增生减低,G/E=3.4:1。粒系细胞增生伴病态造血。原始粒细胞增多,占26.5%,细胞特征:胞体大小不一,多形性,染色质呈粗粒网,可见大小不一核仁,浆染淡蓝色/深蓝色,部分浆边缘有大小不一瘤样突起,可见空泡。早幼以下阶段细胞均见,成熟细胞比例明显减少。可见粒细胞颗粒增多增粗及异形粒细胞(pelgerhuat)样变。红系增生伴病态造血,幼红细胞巨幼样变。可见多核巨幼红细胞及幼红细胞核碎裂。淋巴细胞比例,形态大致正常。全片见巨核细胞9个伴病态造血,其中小原巨核6个,产板巨核未见。血小板散在,少见。
组化:NAP(-),原粒细胞POX:阳性率19%(++)。意见:骨髓增生异常综合征急性非淋巴细胞白血病(ANLL-M2a)。
分 析:分 析:根据患者骨髓有病态造血,考虑该病例是由MDS转化来的ANLL-M2a。
患者为老年女性,三系细胞减少,又有病态造血,不适宜强烈化疗及骨髓移植。
先用预激
方案
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诱导缓解。G-CSF300ug Qd(d1-d5),CSA200mg Qd(d1-d5),Ada20mg Qd(d6-d10),Ara-c150mg Qd(d6-d12)。
其间辅以成分输血,预防感染等。
缓解后一年内每4周1次巩固强化,并行腰穿鞘内注射预防中枢白血病。随 访随 访经过一个疗程的治疗,患者