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null慢性粒细胞性白血病 慢性粒细胞性白血病 血液科一般情况:一般情况:姓名:李书纲 性别:男 年龄:35岁 住址:广州 入院日期:2004年12月24日主诉:主诉:腹胀,纳差3月, 反复咳嗽,发热1月.现病史:现病史:3月前无明显诱因出现左下腹胀、纳差、乏力、间有头晕，活动后气促，无心悸，胸闷，胸痛，视物不佳，未予重视。１月前出现反复发热，体温在　　　　３７．５°С左右，无畏寒，盗汗，但有咳嗽，咳白色泡沫样痰。在当地卫生院予“先锋霉素”静脉注射治疗无好转，仍反复发热，无咽痛，闭塞流涕，无牙龈出血，鼻衄，皮肤瘀点瘀班。null于２０天前去中山一院就诊，查血常规：WBC:13.2*109，HB98g/L，PLT363*109/L． 　骨穿及骨髓活检提示：“慢性粒细胞性白血病”。今为进一步明确诊断来我远就诊，门诊拟以“慢性粒细胞性白血病”收入我院。患者起病以来，胃纳差，睡眠一般，大小便无特殊，精神可，体重无明显减轻，无腹痛腹泻。既往史：既往史：既往体健，否认“肝炎”“结核”等传染病史，否认“高血压”“糖尿病”史。否认外伤、手术史。无药物、食物过敏史。预防接种史不详。个人史：个人史：原籍安徽，一直在当地生活，半年前来广州打工，从事送报工作。小学文化。无烟酒等不良嗜好。无疫水接触史。 婚育史： 未婚未育 　 家族史：家族史：父母体健，有兄妹５人，均健康。家庭成员中否认有传染病、遗传病史，否认有类似疾病史。体格检查：体格检查：Ｔ３７°С　Ｐ９０次／分 Ｒ２０次／分 ＢＰ１２２／６０ｍｍＨｇ 神清，发育中等，营养中等，自主体位，查体合作，轻度贫血貌。全身皮肤无黄染,无皮疹,无淤点淤斑,颈部,腋下,腹股沟等处浅表淋巴结未及,头颅无畸形,双侧瞳孔等大等圆,对光反射存在.结膜无充血,巩膜无黄染,唇无发绀,颈软,无抵抗,甲状腺无肿大,胸骨压痛,双肺呼吸音清,未闻及干湿性罗音,null心率90/分,律齐,各瓣膜听诊区未及杂音,腹平,肝肋下未及,脾脐下5cm,过腹中线4cm,质硬无压痛,肝肾区无压痛,双下肢无浮肿.生理反射存在,病理反射未引出.辅助检查：辅助检查：２００４年１２月６日： 中山一院骨穿：骨髓增生活跃，红系比例减少，外周血可见幼稚粒细胞，有核红细胞及组活样红细胞。 ２００４年１２月１５日： 中山一院骨髓活检：骨髓组织极度增生，主要为各种分化不同的粒系细胞ＭＰＯ（＋）ＣＤ６８，Ｌ２６（＋）ＷＣＨＬ１（＋）。 诊断：符合慢性粒细胞性白血病入院诊断：入院诊断：慢性粒细胞性白血病 支气管炎 病历特点见后null患者李书纲,男,35岁,因胃纳不佳腹胀3月,低热1月,于2004年12月24日入院. 中年男性,病史长. 患者3个月前因胃纳不佳,腹胀,乏力,自觉脾大,未予重视.一月前出现体温升高,T37.8,中山一院骨穿示:骨髓增生活跃,红系比例减小.外周血可见幼稚粒细胞,有核红细胞及泪滴样红细胞.15/12骨穿:髓组织极度增生. PE:T37,P90,R20,BP122/64,发育正常,营养较差,颌下可及两粒黄豆大小淋巴结,质中,无压痛,双肺呼吸音粗,未闻及干湿罗音,HR90/分,律齐,未闻及心脏杂音,腹平,无压痛,反跳痛,肝肋下未及,脾脐下3横指.慢性粒细胞性白血病 慢性粒细胞性白血病 血液教学病例讨论一般情况:一般情况:姓名:李书纲 性别:男 年龄:35岁 住址:广州 入院日期:2004年12月24日主诉:主诉:腹胀,纳差3月, 反复咳嗽,发热1月.现病史:现病史:3月前无明显诱因出现左下腹胀、纳差、乏力、间有头晕，活动后气促，无心悸，胸闷，胸痛，视物不佳，未予重视。１月前出现反复发热，体温在３７．５°С左右，无畏寒，盗汗，但有咳嗽，咳白色泡沫样痰。在当地卫生院予“先锋霉素”静脉注射治疗无好转，仍反复发热，无咽痛，闭塞流涕，无牙龈出血，鼻衄，皮肤瘀点瘀班。null于２０天前去中山一院就诊，查血常规：WBC:13.2*109，HB98g/L，PLT363*109/L． 　骨穿及骨髓活检提示：“慢性粒细胞性白血病”。今为进一步明确诊断来我远就诊，门诊拟以“慢性粒细胞性白血病”收入我院。患者起病以来，胃纳差，睡眠一般，大小便无特殊，精神可，体重无明显减轻，无腹痛腹泻。既往史：既往史：既往体健，否认“肝炎”“结核”等传染病史，否认“高血压”“糖尿病”史。否认外伤、手术史。无药物、食物过敏史。预防接种史不详。个人史：个人史：原籍安徽，一直在当地生活，半年前来广州打工，从事送报工作。小学文化。无烟酒等不良嗜好。无疫水接触史。 婚育史： 未婚未育 　 家族史：家族史：父母体健，有兄妹５人，均健康。家庭成员中否认有传染病、遗传病史，否认有类似疾病史。体格检查：体格检查：Ｔ３７°С　Ｐ９０次／分 Ｒ２０次／分 ＢＰ１２２／６０ｍｍＨｇ 神清，发育中等，营养中等，自主体位，查体合作，全身皮肤黏膜无黄染。结膜苍白，贫血貌。肝肋下未触及，脾脐下５ｃｍ过腹中线４ｃｍ，质硬无压痛。辅助检查：辅助检查：２００４年１２月６日： 中山一院骨穿：骨髓增生活跃，红系比例减少，外周血可见幼稚粒细胞，有核红细胞及组活样红细胞。 ２００４年１２月１５日： 中山一院骨髓活检：骨髓组织极度增生，主要为各种分化不同的粒系细胞ＭＰＯ（＋）ＣＤ６８，Ｌ２６（＋）ＷＣＨＬ１（＋）。 诊断：符合慢性粒细胞性白血病入院诊断：入院诊断：慢性粒细胞性白血病 支气管炎鉴别诊断：鉴别诊断：1.类白血病反应 2.其他的骨髓增殖性疾病（真红、原发性血小板增多症、原发性骨髓纤维化） 骨髓增殖性疾病 包括慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、原发性骨髓纤维化等。 骨髓增殖性疾病 包括慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、原发性骨髓纤维化等。特点： 1）疾病发生在多能干细胞 （原发性骨髓纤维化除外）。 2）各症常伴一种或两种其他 细胞增生。 3）各症之间可以转化。 4）细胞增生可发生于脾、肝、 淋巴节等髓外组织。特点： 1）疾病发生在多能干细胞 （原发性骨髓纤维化除外）。 2）各症常伴一种或两种其他 细胞增生。 3）各症之间可以转化。 4）细胞增生可发生于脾、肝、 淋巴节等髓外组织。null慢性粒细胞性白血病 起病缓慢,主要的体征是脾肿 大, 晚期有贫血、出血表现。 慢性期 加速期 急变期 3年左右 1～2年 半年 慢性白血病null 实验室 17025实验室iso17025实验室认可实验室检查项目微生物实验室标识重点实验室计划 检查: 血象──WBC 100～400×109/L, 成熟嗜酸、嗜碱粒细胞增多, NAP↓/0,PLT↑,晚期↓。 骨髓象──增生极度活跃,以中、 晚幼粒细胞为主,原+早<10％,G/E 增高至10～50:1,早期巨核细胞↑, 晚期↓,骨髓纤维化组织增多。慢性白血病诊断包括：MIC 形态学（morphology）、免疫学（immunology）、细胞遗传学（cytogenetics） + 细胞分子生物学 诊断包括：MIC 形态学（morphology）、免疫学（immunology）、细胞遗传学（cytogenetics） + 细胞分子生物学 形态学以FAB为基础： 形态学+组织化学染色形态学以FAB为基础： 形态学+组织化学染色null慢粒骨髓增生极度活跃null慢粒白血病的免疫学特点慢粒白血病的免疫学特点慢性期： CD13（+）、C33（+）、MPO（+） CD34低表达；CD38高表达慢粒白血病染色体 与分子生物学慢粒白血病染色体 与分子生物学t（9，22）（q34；q11） 与Bcr-Abl t（3；21）（q26，q22） 与AML1-MDS1/EV11 类白血病反应与慢粒的鉴别 要点： 1.诱因 2.临床表现 3.血象特点（数目、分类、形态、嗜酸碱细胞、红细胞、血小板、NAP） 类白血病反应与慢粒的鉴别 要点： 1.诱因 2.临床表现 3.血象特点（数目、分类、形态、嗜酸碱细胞、红细胞、血小板、NAP） 4.骨髓象 5.ph1染色体 6.病理检查 7.治疗反应4.骨髓象 5.ph1染色体 6.病理检查 7.治疗反应nullnull 类白NAP 慢粒NAPnull加速期 乏力、盗汗、骨痛、体重减轻、 脾迅速增大、不明原因的发热、 贫血加重、PLT减少, 但骨髓中 原始细胞增多不明显。 慢性白血病null慢粒加速期血象null慢粒急变表现 ①发热 ②急剧贫血、出血、骨痛 ③脾急剧肿大 ④慢性期治疗无效 ⑤骨髓原始粒细胞＞30% 多为急粒变, 少数为急淋变、 急单变等慢性白血病null慢粒急变（ANLL-M1）null慢粒急变（ANLL-M7）null慢粒急变（ANLL-M1）null慢粒急变（ANLL-M5）null慢粒急变（ALL-L2）null慢粒恶组变null治疗原则: 1.首选异基因骨髓移植（唯一治愈方 法， 在慢性期一年内最好）；无供者 用格列卫（STI571） 2.其次,延长慢性期的治疗,ABMT/小 剂量Ara-c+干扰素 3.再次,控制症状:羟基脲 慢性白血病慢性期治疗 首选羟基脲，根据血象调整，有条件者先行白细胞祛除术（血细胞分离）维持WBC在10×109/L左右，因半衰期短，故需持续用药。（其他如马利兰、靛玉红）慢性期否定联合化疗,只能加速病情演变,生存期短于1年。 慢性期治疗 首选羟基脲，根据血象调整，有条件者先行白细胞祛除术（血细胞分离）维持WBC在10×109/L左右，因半衰期短，故需持续用药。（其他如马利兰、靛玉红）慢性期否定联合化疗,只能加速病情演变,生存期短于1年。 null血细胞分离加速期：格列卫；联合化疗， Allo-SCT 急变期：联合化疗为主加速期：格列卫；联合化疗， Allo-SCT 急变期：联合化疗为主null 缓解标准 临床缓解 血液学缓解 遗传学缓解 慢性白血病