副肿瘤综合征3

短篇报道 副肿瘤综合征中枢神经系统损害 3 例 刘振亭 , 熊 　斌 (海军总医院神经内科 ,北京 　100037) 　　[关键词 ] 　副肿瘤综合征 ;中枢神经 ;肿瘤 　　[中图分类号 ] 　R745. 4 　　[文献标识码 ] 　B 　　[文章编号 ] 　1009 - 0754 (2005) 02 - 0187 - 02 　 1 　病例资料 例 1 ,弥漫性灰质脑病。患者 ,女性 ,40 岁 ,2003 年 3 月 初 ,无明显诱因出现头胀、颈部不适、记忆力明显下降、计算 能力减退。在当地医院检查 :MRI 提示颅内皮质多发病变 , EEG提示脑电波中度不正常 ,考虑脑炎。患者发病以来无发 热、头痛、呕吐 ,无意识障碍 ,无肢体抽搐 ,食欲佳 ,大小便正 常 ,但是体重减少 10 kg。在查体中发现患者左乳房内有 3 cm ×3 cm 大小肿块 ,质硬但不疼痛 ,活动差。腋下淋巴结不 肿大 ,颅神经正常 ,四肢无异常 ,病理征阴性 ,脑膜刺激征阴 性 ,胸片正常。血常规、血生化、大小便常规正常 ,血免疫球 蛋白、免疫 4 项正常 ,CSF 生化、常规正常。乳房肿块组织活 检提示 :恶性肿瘤。给予左乳房根治术及化疗。患者记忆 力、计算能力较前好转。 例 2 ,副肿瘤性小脑变性。患者 ,男性 ,55 岁 ,有高血压 史 20 年 ,腔隙性脑梗塞史 5 年 ,2000 年 9 月因上腹部不适经 胃镜及病理检查明确诊断为贲门癌 ,并进行手术及化疗。术 后生活自理 ,可以参加一般劳动。2002 年 12 月患者行走不 稳 ,不能参加劳动 ,来我院求治。查体 :智力正常 ,语言欠流 利 ,颅神经正常 ,肌力 5 级 ,肌张力正常 ,轮替试验不灵活 ,指 鼻试验、跟膝胫试验不稳。感觉系统正常 ,双侧 Babinski 征 阳性。MRI 提示 :多发性腔隙性脑梗塞 ,白质疏松症。给予 对症处理 ,症状有好转。 例 3 ,副肿瘤性边缘系统脑炎。患者 ,男性 , 67 岁 ,于 2003 年 3 月因胃小弯后壁溃疡黏液腺癌 ,行根治性胃全切 术 ,术后先后化疗 5 个疗程。自发病以来 ,由于进食差 ,体重 减轻约 10 kg。于 2003 年 11 月 27 日出现言语不清、右侧肢 体力减弱。头颅 MRI 左侧半卵圆区可见长 T1、长 T2 信号 , 考虑为多发性脑梗塞。患者海马区可见异常信号。查体 :神 志清楚 ,言语模糊 ,精神时有恍惚 ,思维力、定向力、记忆力、 计算力均明显减低 ,尤其近期记忆力减退明显 ,眼球活动正 常 ,两侧瞳孔等大等圆 ,对光反应正常。伸舌左偏。右侧上 下肢体肌力 3～4 级 ,双侧 Babinski 征、Chddock 征阴性。颈 软 , Kerning 征阴性。给予激素、扩血管、活血化瘀药物及全 身支持疗法 ,患者症状有好转。 2 　讨 　论 早在 1888 年 ,OPPENHEIM 描述了第 1 例恶性肿瘤合 并周围神经系统症状的病例。1956 年 GU ICHARA 提出了 副肿瘤综合征 ,并指出恶性肿瘤患者在不发生转移的情况下 能影响远隔自身器官功能 ,它不是由肿瘤直接侵犯该组织或 器官而产生的一组症状 ,称为副肿瘤综合征 1 。神经系统副 肿瘤综合征可以累及神经系统的任何部位 ,在临床上会出现 各种神经系统副肿瘤综合征表现 ,常分为中枢神经系统和周 围神经系统损害 ,以周围神经系统损害为主 ,表现为肌无力 综合征、重症肌无力、多发性肌炎皮肌炎、僵人综合征等。中 枢神经系统的副肿瘤综合征的发病率比较低 ,但由此综合征 造成的损害而出现的临床表现要较肿瘤本身更早 ,更为严 重 2 。它可以累及中枢神经系统产生弥漫性灰质脑病、小脑 变性、边缘性脑炎及癌性脊髓病。副肿瘤综合征的中枢神经 系统损害临床表现主要取决于中枢脊髓神经系统的受累部 位。受累部位有大脑半球、边缘叶、小脑、脑干以及脊髓。副 肿瘤综合征的病因和发病机制目前不太清楚。以前多认为 可能由于癌肿分泌某些直接损害神经系统的物质造成 ,目前 认为免疫因素肯定是十分重要的发病因素之一。肿瘤抗原 引起对肿瘤本身的抗原抗体反应 ,产生大量的抗体。这种抗 体可以与神经系统内的某些类似抗原性的成分发生交叉性 免疫反应 ,这种交叉性免疫反应既抑制肿瘤的生长 ,使肿瘤 变小或生长缓慢 ,也损害神经系统 ,造成神经功能障碍。3 例 患者以大脑、小脑、边缘叶病变为主而出现相应的临床症状。 对肿瘤患者伴有痴呆或不明原因的痴呆 ,是否有肿瘤病变都 要注意有无弥漫性灰质脑病。弥漫性灰质脑病患者病变在 大脑皮质 ,特别是在灰质存在有广泛的神经元脱失 ,可以出 现认知功能障碍及痴呆。副肿瘤性边缘系统脑炎以遗忘综 合征的症状出现 ,近事记忆力损害较严重 ,远事记忆损害较 轻 ,有些可以出现焦虑和抑郁 ,通常出现在综合征的早期 ,以 及部分性或全身性癫痫。在实验室检查中 ,脑脊液中少量单 核细胞增多 ,中等程度的蛋白升高 ,血清学检查有时可以发 ·781·海军医学杂志 2005 年 6 月第 26 卷第 2 期　Journal of Navy Medicine 2005 J un. Vol. 26 , No. 2 现神经元抗体。脑电图有时可出现弥漫性慢波 ,MRI在中颞 叶、海马、扣带回、岛叶以及杏仁核可以见到异常的信号影 像。副肿瘤性小脑变性影响小脑的蚓部和半球 ,其中步态及 肢体的共济失调是小脑的特征表现 ,构音障碍也可以在一些 病例子中出现 ,肢体的共济失调可不对称 ,小脑受损的症状 可以出现在肿瘤症状之前或之后 ,并且在数月内呈进行性进 展加重趋势 ,但病程可呈稳定状态。CSF 中可有中等程度的 淋巴细胞增多以及蛋白升高 ,抗肿瘤抗体在血液中可被检测 到。LOVBLAD 等 3 发现成神经细胞瘤细胞系维持培养可 以产生副肿瘤神经元抗原 ,认为可用于疑副肿瘤神经综合征 患者的筛选 ,成为一项容易诊断性化验指标。副肿瘤综合征 中枢神经系统损害治疗较困难 ,HAMMACK4 等对副肿瘤综 合征给予血浆置换、皮质激素、免疫抑制治疗 ,改善不明显 , 我们的体会是 ,随着原发病的治疗、好转 ,症状也能得到 改善。 [参考文献 ] 1 　李大年 ,焉传祝 ,迟兆富 ,等. 现代神经内科学 M . 济南 :山东 科学技术出版社 ,2002. 61. 2 　韩仲岩 ,程保合 ,陈光弟. 神经系统疾病与全身性异常 M . 青 岛 :青岛海洋大学出版社 ,1993. 4. 3 　LOVBLAB K O , BOUCRAN T J , L EHMANN H P. et al . Au2 toantibodies in neurological paraneoplastic disease J . Schweiz Arch Neurol Psychiatr , 1994 , 145 (3) :3 - 7. 4 　HAMMACK J , KOTANIDES H , ROSENBLUM M K , et al . Paraneoplastic cerebellar degeneration. Ⅱ. Clinical and immuno2 logic findings in 21 patients with Hodgkin’s diseaseJ . Neurolo 2 gy , 1992 ,42 (10) :1 938 - 1 943. (收稿日期 :2004 - 10 - 16) (本文编辑 :王映红) 急性颈椎小关节错位引发颈源性呃逆 1 例 王 　伟1 , 方 　坚2 (1. 解放军广州疗养院三科 ,广东 广州 510515 ; 2. 广州中医药大学第三附属医院 ,广东 广州 510360) 　　[关键词 ] 　颈源性呃逆 ;小关节错位 ;上位颈椎 　　[中图分类号 ] 　R681. 55 　　[文献标识码 ] 　B 　　[文章编号 ] 　1009 - 0754 (2005) 02 - 0188 - 01 1 　临床资料 　　患者 ,男 ,20 岁 ,因反复呃逆 8 h 入我院就诊。患者于当 日 6 :30 进食热粥后自感气急欲咳 ,头后仰而诱发呃逆 ,喉间 呃呃连声 ,声频而短 ,8 h 未见缓解而就诊。就诊时 ,除呃逆 外 ,患者无其他不适 ,查体及各种检查无异常 ,怀疑是颈源性 呃逆 ,治疗时 ,嘱患者平坐 ,双手四指扶其面颊 ,双拇指触其 第 3 颈椎横突 ,用力按压 ,感觉到“咔”的一声关节弹响 ,呃逆 顿止 ,长久不发。 2 　讨 　论 　　祖国医学认为 ,呃逆是由胃气上逆 ,冲于咽部 ,发出的一 种不能自主的冲击声 ,因其声短而频 ,呃呃连声 ,不能自制称 之。现代医学认为 ,呃逆是由膈肌 (由膈神经、第 6～12 对肋 间神经和膈神经丛支配)痉挛而引起。颈源性呃逆则是由于 颈椎小关节错位及颈椎小关节囊肿胀刺激、压迫膈神经所 致。按压使患椎恢复正常位置 ,呃逆改善或消失 ,是颈源性 呃逆的重要鉴别方法。因此 ,及时、正确纠正颈椎小关节错 位和/ 或解除小关节囊肿胀是治疗关键。解除了对膈神经的 刺激 ,则呃逆自止。本患者无明显诱因而见急性呃逆 ,急当 治其标。当按压上位颈椎时 ,“咔”的一声弹响 ,症状马上消 失 ,当理解为错位的小关节复位声。关节复位 ,祛除病因 ,症 状自行消失。 有关颈源性呃逆 ,临床上报告很少。邱忠衍等报告颈椎 病引起的呃逆 16 例 ,其中病程最长 25 年 ,最短 7 d1 ;冯天 有等治颈椎病 20 余万门诊病例中 ,仅见 2 例 ,且均属顽固性 呃逆 2 。本例患者急性发病 ,更是罕见。呃逆有自愈性 ,可 能因某种刺激使膈神经受到影响致呃逆 ,当人活动时 ,不自 觉解除了对膈神经的刺激 ,呃逆就会消失。但是当刺激因素 无法自行解除时 ,长期影响膈神经 ,就易转变为顽固性呃逆。 其实呃逆并不少见 ,只是自愈率太高而被忽视 ,当真正成为 顽固性呃逆时 ,患者才就诊 ,不但耽误了最佳就诊时间 ,而且 给患者生活带来诸多不便。 [参考文献 ] 1 　邱忠衍 ,苏涣群. 手法治疗颈椎病性呃逆症 J . 广东医学 , 1991 ,12 (2) :33 - 34. 2 　冯天有 ,刘益善. 颈椎病引起顽固性呃逆一例报告 J . 空军总 医院学报 ,1999 ,15 (4) :208. (收稿日期 :2004 - 12 - 02) (本文编辑 :王映红) ·881· 海军医学杂志 2005 年 6 月第 26 卷第 2 期　Journal of Navy Medicine 2005 J un. Vol. 26 , No. 2