皮肤性紫癜归类大全

Purpuras Purpura P. Berbis (Professeur des Universités, praticien hospitalier, chef de service de dermato-vénéréologie) Centre hospitalier universitaire de Marseille, hôpital Nord, Chemin des Bourrelly, 13015 Marseille, France MOTS CLÉS Purpura ; Thrombopénie ; Vasculite ; Capillarite purpurique et pigmentogène ; Purpura fulminans ; Purpura nécrotique KEYWORDS Purpura; Thrombocytopenia; Vasculitis; Chronic pigmented purpura; Résumé Le purpura traduit une extravasation des hématies au sein du derme. L’aspect du purpura est un élément d’orientation diagnostique : purpura pétéchial ou ecchymotique, purpura infiltré, purpura nécrotique. Les purpuras thrombopéniques sont fréquents et se manifestent par un purpura pétéchial ou ecchymotique. Les thrombopénies périphériques (myélogramme normal) relèvent de causes infectieuses (virales ou bactériennes), médi- camenteuses, auto-immunes, ou sont idiopathiques (purpura thrombopénique idiopathi- que). Elles peuvent s’intégrer dans des tableaux graves de coagulation intravasculaire disséminée (CIVD) ou de purpura fulminans. Les purpuras thrombopéniques d’origine médullaire, par insuffisance de production, relèvent de diverses causes, constitutionnel- les ou acquises. Les purpuras thrombopathiques sont plus rares. Une fragilité vasculaire peut entraîner un purpura ecchymotique au moindre traumatisme (purpura de Bateman de la peau sénescente, scorbut, corticothérapie au long cours). Les purpuras nécrotiques, associés généralement à un livedo inflammatoire et à des nécroses cutanées, doivent faire rechercher une pathologie thrombotique (thromboses d’origine plaquettaire, into- lérance à l’héparine, syndromes myéloprolifératifs, pathologies thrombophiliques, thrombi d’origine infectieuse) ou embolique (embolies graisseuses, de cristaux de cho- lestérol, myxome). Les purpuras infiltrés doivent faire pratiquer une biopsie cutanée à la recherche d’une vasculite. Les purpuras pigmentés constituent des entités anatomoclini- ques individualisées, d’évolution bénigne mais chronique, et d’étiologie indéterminée. Certaines dermatoses peuvent comporter, dans leur expression, une composante purpu- rique (urticaire, toxidermies, érysipèle, parapsoriasis). Certains tableaux s’individuali- sent enfin par leur topographie (purpura papuleux en gants et chaussettes) ou par leur contexte (syndrome de Gardner et Diamond). Les formes de l’enfant comportent des entités individualisées : purpura fulminans néonatal (traduisant un déficit en protéine S ou en protéine C), purpura rhumatoïde, œdème aigu hémorragique du nourrisson. © 2005 Elsevier SAS. Tous droits réservés. Abstract Purpura is the consequence of a dermal extravasation of red cells. The purpura presentation is relevant for the diagnostic orientation: petechial purpura, ecchymoses, infiltrated or necrotic purpura. Thrombocytopenia is a frequent cause of purpura and induces petechial purpura or ecchymoses. Thrombocytopenia with normal medullar analysis may be due to infection (viral or bacterial), drugs, auto-immune disease or is idiopathic (idiopathic thrombocytopenic purpura). Thrombocytopenia may be one of the Adresse e-mail : philippe.berbis@ap-hm.fr (P. Berbis). EMC-Dermatologie Cosmétologie 2 (2005) 189–203 http://france.elsevier.com/direct/EMCDC/ 1762-5696/$ - see front matter © 2005 Elsevier SAS. Tous droits réservés. doi: 10.1016/j.emcdc.2005.10.004 Purpura fulminans; Necrotic purpura elements of severe disseminated intravascular coagulation or purpura fulminans. De- creased production of platelets may be due to diverse bone marrow diseases, congenital or acquired. Abnormal platelet functions are less frequently observed. Skin aging, vitamin C deficiency, or prolonged corticoid therapy may induce ecchymotic purpura due to frail vascular walls. Necrotic purpura, generally associated with inflammatory livedo and skin necrosis, may be due to microvascular thrombosis (platelet plugs (heparin, myeloprolife- rative diseases with thrombocytosis), occlusion due to infective agents growing in vessels, alterations in coagulation control (protein C or S deficiency, antiphospholipids)) or embolization (fat embolization, cholesterol emboli, myxoma). Palpable (infiltrated) and inflammatory pupuras require skin biopsy seeking leukocytoclastic vasculitis. Chronic pigmented purpuras represent a group of characteristic anatomo-clinical entities, of chronic but benign evolution. Pathogenesis is unknown. Some dermatosis may be purpuric (urticaria, drug reactions, erysipelas, pityriasis lichenoides). Some purpuras are charac- terized by their topography (socks and gloves syndrome) or their context (Gardner- Diamond syndrome). Pediatric entities are neonatal purpura fulminans (protein S or C deficiency), Henoch-Schonlein purpura, acute hemorrhagic oedema of childhood. © 2005 Elsevier SAS. Tous droits réservés. Définition Le purpura peut être défini comme une hémorragie visible dans la peau ou dans les muqueuses. Il exprime l’extravasation des hématies hors des ca- pillaires au niveau dermique. L’aspect le plus caractéristique est la pétéchie, macule de couleur violacée, ne disparaissant pas à la vitropression, ce qui la différencie de l’érythème. L’évolution est dyschromique, pigmen- taire, plus ou moins durable. Les lésions récentes ont un aspect violacé, les plus anciennes une cou- leur jaune vert, ou brune, en fonction des stades de dégradation de l’hémoglobine. Il peut y avoir la coexistence d’éléments d’âges différents, en fonc- tion des poussées successives. Au niveau des muqueuses, la sévérité du purpura se traduit par des bulles hémorragiques. En fonction de la taille et de l’aspect, on distin- gue plusieurs types de purpura : • le purpura non palpable est pétéchial (inférieur à 4 mm) (Fig. 1), maculeux (4 mm-1 cm) ou ecchymotique (supérieur à 1 cm – évolution sui- vant les teintes de la biligenèse) ; • le purpura infiltré ou palpable, de taille varia- ble, peut être associé selon le profil évolutif et l’étiologie à un érythème (qui le précède), une papule, de la nécrose, un aspect vésiculeux ou bulleux ; • le purpura nécrotique (Fig. 2) est fréquemment associé à un livedo. Il est lié en règle à une occlusion partielle du réseau vasculaire pro- fond. Il présente parfois un aspect serpentin qui suit le trajet vasculaire. La vibice est une strie linéaire qui s’observe surtout aux plis. La découverte d’un purpura doit faire rechercher en premier lieu une anomalie de la coagulation sanguine, principalement d’origine plaquettaire, ou une pathologie de la paroi vasculaire. D’autres tableaux anatomocliniques sont moins bien carac- térisés au plan pathogénique et seront traités dans un chapitre spécifique (purpuras d’origine trauma- tique, purpura hyperglobulinémique de Waldens- tröm, épaule sénile hémorragique, purpura papu- leux en gants et chaussettes). Les formes de l’enfant partagent la plupart des étiologies des formes de l’adulte mais comportent certaines enti- tés qui méritent d’être individualisées. Il faut enfin indiquer que, dans diverses affec- tions, le purpura peut être multifactoriel. Ainsi, au cours du lupus érythémateux, le purpura peut être la conséquence d’une thrombopénie ou d’une vas- culite. Au cours d’une affection bactérienne, il Figure 1 Purpura pétéchial. 190 P. Berbis peut relever d’une vasculite ou d’une coagulation intravasculaire disséminée. Purpuras dus à des anomalies de la coagulation Le purpura est le plus souvent consécutif à des anomalies des plaquettes. Les autres troubles de la coagulation s’expriment davantage par des hémor- ragies viscérales ou intra-articulaires. Purpuras thrombopéniques1 Le purpura se manifeste en général lorsque les plaquettes sont inférieures à 30 000/mm3 (ce chif- fre peut être plus élevé s’il existe des anomalies de la microcirculation). Il est parfois associé à des hémorragies muqueuses et viscérales (en général quand les plaquettes sont inférieures à 10 000/mm3). Il apparaît diffus, maculeux, pété- chial ou ecchymotique, non palpable. Il est important, devant tout purpura thrombo- pénique, de faire pratiquer un fond d’œil en ur- gence (à la recherche d’hémorragies rétiniennes qui peuvent précéder une hémorragie méningée). Le myélogramme permet de différencier les throm- bopénies par destruction, séquestration ou consommation excessives (dites « périphériques » : myélogramme normal) et celles par insuffisance de production médullaire. Purpura thrombopéniques périphériques Mécanismes immunologiques Causes infectieuses. Virales. Un purpura thrombo- pénique peut s’observer au cours d’épisodes infec- tieux viraux divers : infections rhinopharyngées aiguës, grippe, mononucléose infectieuse, vari- celle, rougeole, infection par le cytomégalovirus (CMV), virus des hépatites virales, oreillons, virus de l’immunodéficience humaine (VIH) (le tableau est proche de celui d’un purpura thrombopénique idiopathique chronique2 [cf. infra]). Le purpura s’installe en règle rapidement. Bactériennes. Le mécanisme est complexe, s’in- tégrant volontiers dans un tableau de coagulation intravasculaire disséminée (CIVD), dans un contexte septicémique. L’aspect est celui d’un pur- pura pétéchial mais aussi nécrotique et réticulé (cf. infra). Causes médicamenteuses.3 Les molécules les plus fréquemment impliquées dans des thrombopé- nies par un mécanisme immunoallergique sont indi- quées dans le Tableau 1 (liste non exshaustive). La première prise du médicament sensibilisant peut être récente ou elle peut dater de plusieurs années. Le tableau clinique s’exprime par la survenue bru- tale du purpura, précédé d’un malaise avec fris- sons. La guérison s’observe en 5 à 10 jours après l’arrêt de la prise médicamenteuse. L’héparine peut entraîner, dans 5 à 10 % des cas, une thrombopénie précoce (24 heures) ou plus tar- dive (5e au 20e jour), plus sévère, pouvant s’accom- pagner de thromboses graves. Une thrombopénie doit ainsi être recherchée systématiquement chez les patients sous héparine et sa constatation im- pose l’arrêt immédiat et définitif du traitement. Le mécanisme supposé est immunologique (anticorps antiplaquettes favorisant l’agrégation et la forma- tion de thrombi plaquettaires). Figure 2 Purpura nécrotique. Tableau 1 Principaux médicaments pouvant entraîner une thrombopénie (liste non exhaustive). Par mécanisme immunoallergique aspirine céphalosporines chlorpromazine digitoxine glycopeptides héparine hydantoïnes isoniazide méprobamate pénicillamine pénicilline phénothiazine phénylbutazone quinine quinidine rifampicine sels d’or sulfamides Par cytotoxicité directe diurétiques thiazidiques phénylbutazone 191Purpuras Pathologies auto-immunes. Un purpura par thrombopénie auto-immune peut s’observer au cours du lupus systémique, du syndrome de Gougerot-Sjögren, de la polyarthrite rhumatoïde, de la sclérodermie. Causes diverses. Un purpura thrombopénique peut se rencontrer au cours des dysthyroïdies, des greffes de moelle, des hémopathies lymphoïdes (maladie de Hodgkin, lymphomes non hodgkiniens), de la sarcoïdose, de la périartérite noueuse. Citons le purpura thrombopénique par allo-immunisation (incompatibilité plaquettaire fœtomaternelle et purpura post-transfusionnel). Le purpura post-transfusionnel résulte d’une allo-immunisation qui s’observe le plus souvent chez des femmes multipares ou chez des polytrans- fusés de groupe plaquettaire HP1Ab ayant reçu des plaquettes d’un sujet exprimant HPA1a.4 La throm- bopénie s’installe en 1 semaine et persiste 20 à 50 jours.1 Purpura thrombopénique idiopathique.5-7 Une origine auto-immune est fortement suspectée (IgG dirigées contre les plaquettes). Il s’agit du désordre hématologique le plus fréquent chez l’enfant (pic de fréquence entre 2 et 4 ans avec une répartition égale entre garçons et filles). On distingue les purpura thrombopéniques idiopathiques (PTI) aigus (guérison en moins de 6 mois) et les PTI chroniques (thrombopénie persistant plus de 6 mois). Le PTI aigu s’exprime par un purpura pétéchial cutané, isolé, d’apparition rapide, voire brutale. Un épisode infectieux du tractus respiratoire supé- rieur est fréquemment noté dans les jours précé- dents. Les hémorragies muqueuses sont rares. L’état général est conservé et l’examen est normal par ailleurs. La réalisation d’un fond d’œil est impérative afin de dépister des hémorragies réti- niennes. Le PTI chronique a un début plus insidieux et le risque hémorragique est significativement supé- rieur. Au plan biologique, la thrombopénie est en règle isolée. Le myélogramme montre une moelle de richesse normale avec un nombre augmenté de mégacaryocytes. La mise en évidence des autoan- ticorps antiplaquettaires est difficile (technique enzyme linked immunosorbent assay [Elisa], anti- corps monoclonaux (monoclonal antibody immobi- lization platelet antigen [MAIPA]). La prise en charge du PTI aigu varie en fonction du taux de plaquettes, de la présence ou non d’hé- morragies patentes et du fond d’œil. Elle peut aller de la simple surveillance à la corticothérapie géné- rale jusqu’aux immunoglobulines intraveineu- ses.1,6,7 La prise en charge des PTI chroniques impose un bilan sérologique viral (virus de l’immunodéfi- cience humaine [VIH], cytomégalovirus [CMV], virus Epstein-Barr [EBV]), un bilan à la recherche d’autres pathologies auto-immunes, ainsi que la recherche d’un déficit immunitaire. Le traitement repose sur la corticothérapie, voire les immunoglo- bulines intraveineuses.5 Dans les formes sévères et résistantes, une splénectomie peut être discutée. Mécanismes non immunologiques Les causes les plus fréquentes entraînent un pur- pura par excès de consommation, de destruction ou de séquestration des plaquettes. Coagulation intravasculaire disséminée. Le dia- gnostic de coagulation intravasculaire disséminée (CIVD) est évoqué face à un purpura ecchymotique et nécrotique en grandes nappes, associé à un syndrome hémorragique et confirmé par une biolo- gie associant thrombopénie, diminution du taux de fibrinogène, diminution des facteurs II, V, VII, élé- vation des produits de dégradation de la fibrine (PDF) et D-dimères. Les principales causes de CIVD aiguës sont pré- sentées ci-dessous. Des formes moins aiguës peuvent s’observer dans des contextes néoplasiques ou dans le syndrome de Kasabach-Merritt qui associe un hémangiome de très grande taille et une thrombopénie générale- ment sévère à des phénomènes de CIVD au sein de l’angiome.8 La thrombopénie se développe alors que l’angiome augmente rapidement de taille et devient inflammatoire. Purpura fulminans. Ce tableau gravissime s’ob- serve au cours d’états infectieux et associe CIVD et état de choc.9 La thrombopénie serait liée à une activation généralisée des plaquettes qui s’agrè- gent au niveau des petits vaisseaux. Le purpura est de développement brutal, symétrique, acral avec une évolution centripète au niveau des fesses, des cuisses, mais pouvant toucher d’autres parties du corps. L’aspect est celui d’ecchymoses confluentes avec développement d’un aspect bulleux et nécro- tique en surface. Ces placards sont indurés et dou- Point important Principales causes de coagulation intravascu- laire disséminée (CIVD) aiguë. Septicémies à Gram négatif. Infections systémiques à levures. Rickettsioses. Leucémies aiguës. Intoxications par les venins de serpent, par les produits carbonés. Lésions tissulaires extensives. 192 P. Berbis loureux. Les muqueuses sont rarement touchées. Il existe une profonde altération de l’état général, de la fièvre, une prostration. Les signes de gravité sont liés à ceux du choc septique et de la défaillance polyviscérale. L’anatomopathologie montre une occlusion des capillaires dermiques et des veinules par des thrombi. On note des hémorragies intrader- miques, ainsi que des phénomènes de nécrose d’in- tensité variable. On note enfin un infiltrat inflam- matoire modéré, périvasculaire. Les germes les plus souvent responsables sont le méningocoque, le pneumocoque,10 l’Haemophilus influenzae, mais le purpura fulminans peut égale- ment survenir au cours de la varicelle, de la rou- geole, de la rubéole, de la scarlatine. Il a égale- ment été rapporté au cours d’infections à staphylocoque, Klebsiella, Enterobacter, Proteus mirabilis, Acinetobacter, Candida,11 Aspergillus, Rickettsia rickettsii. Il s’agit de septicémies d’évo- lution rapide, dominées par le choc endotoxinique, entraînant rapidement une défaillance hémodyna- mique et polyviscérale. La mortalité liée au pur- pura fulminans est significative. La reconnaissance précoce d’un purpura nécrotique dans un contexte infectieux doit faire évoquer le diagnostic et conduire à une antibiothérapie urgente et à faire admettre le patient en unité des soins intensifs, la précocité de la mise en œuvre des mesures théra- peutiques conditionnant le pronostic. Un déficit en protéine C favorise le risque de survenue d’un purpura fulminans.12 Des déficits transitoires en protéine S et en protéine C ont été rapportés au cours de l’évolution du purpura fulmi- nans.13,14 La pathogénie du purpura fulminans est encore imparfaitement connue. L’hypothèse d’une pro- duction importante d’interleukine 1 et de Tumor necrosis factor par les kératinocytes et les cellules endothéliales a été évoquée. Ces cytokines indui- raient des modifications procoagulantes et antifi- brinolytiques au sein de l’endothélium vasculaire avec consommation de protéine C, de protéine S et d’antithrombine III. Les endotoxines activent la coagulation et stimulent la sécrétion de cytokines à action procoagulante. Le traitement du purpura fulminans repose sur la prise en charge symptomatique du choc, le main- tien des constantes vitales et le traitement de l’infection sous-jacente. Une héparinothérapie est indiquée. Purpuras thrombotiques thrombocytopéni- ques.15 Ils s’associent à une anémie hémolytique avec schizocytes, à une insuffisance rénale, à des troubles neurologiques, à une fièvre. Ils peuvent s’observer au cours de maladies auto-immunes,16,17 de pathologies infectieuses, néoplasiques, au cours de la prise de certains médicaments (chimiothéra- pie notamment), de la grossesse, des transplanta- tions, des hypertensions artérielles malignes. La thrombopénie serait liée à une activation générali- sée des plaquettes qui s’agrègent au niveau des petits vaisseaux. Causes diverses. Citons : les splénomégalies (sé- questration plaquettaire), les prothèses cardiaques et la circulation extracorporelle (excès de destruc- tion), les brûlures étendues (séquestration plaquet- taire dans les tissus). Certains médicaments tels que les diurétiques thiazidiques et la phénylbuta- zone peuvent entraîner une thrombopénie par toxi- cité plaquettaire ou médullaire. Des thrombopénies ont été rapportées chez des patients ayant reçu d’importantes quantités de sang au cours d’hémorragies sévères. Le méca- nisme en est complexe : déperdition importante, dilution et défaut de compensation des mégacaryo- cytes. Purpuras thrombopéniques d’origine médullaire Les données du myélogramme indiquent une moelle pauvre en mégacaryocytes ou comportant des mé- gacaryocytes anormaux. Les causes acquises sont plus fréquentes que les causes congénitales ou hé- réditaires (Tableau 2).1,18 Purpuras thrombopathiques Ils sont plus rares que les purpuras thrombopéni- ques. Ils sont le plus souvent acquis : médicaments (aspirine, ticlopidine, anti-inflammatoires non sté- roïdiens), hémopathies, insuffisance rénale chroni- que, alcoolisme, dysglobulinémies. Les causes constitutionnelles sont rares (thrombasthénie de Glanzmann19) (déficit d’agrégabilité avec défaut des glycoprotéines de membrane plaquettaires), dystrophie thrombocytaire hémorragique congéni- tale de Bernard et Soulier avec plaquettes géantes, syndrome d’Hermansky-Pudlak et syndrome de Chediak-Higashi (associés un albinisme oculocu- tané), thrombopathie familiale avec plaquettes hy- pogranulaires. Purpuras vasculaires Selon leur mécanisme, ils peu