f肌致密化不全心肌病13例临床诊断分析

国医药2(X)8年2月第3卷第2期 Chinamedicine，Febru脚 20()8，Vol.3.No.2 .论 著 . 心肌致密化不全心肌病13例临床诊断分析 刘爱华 刘爱军 马驰骋 赵启君 尉希凤 【摘要】 目的 探讨心肌致密化不全心肌病的临床诊断和确诊方法。方法 对经彩色多普勒超声确诊 为心肌致密化不全心肌病的13例患者临床资料进行总结分析。结果 经彩色多普勒超声确诊前，误诊为冠心 病2例，扩张型心肌病4例，心尖肥厚型心肌病3例，非对称性肥厚型心肌病1例，先天性心脏病房间隔缺损1 例、室间隔缺损1例，风湿性心脏病1例。结论 心肌致密化不全心肌病在临床上较少见，临床症状和体征无 特殊性，容易漏诊和误诊，彩色多普勒超声检查可以明确诊断。 【关键词」 心肌病;心肌致密化不全;彩色多普勒超声 [中图分类号] R542.2 [文献标识码】B [文章编号] 1673礴777(2008)02一073习2 RetrosPec柱vedinicalanaiysisof13caseswithnoncom Pactionofventricularmyoca r由um cardiomyoPathy 口刃Ai一hua，LIUAi一n，几幻IChi一cheng，ZH月0口1一n，WE了Xi一鳍.NO.ZHO甲ital违厅定liatedtoTaishanMedical College(Jinan250()3l，China) [Abstract] objective T。retrospectivelyanalysisclinic日diagnosisstateofaf王hirswi山exceptivet即es‘ noncompactionofventricular卿ocardium(NVM)cardio娜opathy.MethodsThirteenhospitalizedpatientsdatawith noncompactionofventricularmyocardiumcal、1iomyopathywerecollectedandsummarilyanalyze，whichweremadea definitedia卯osisbychromaticdopplerultrasou.ResuIts Beforeadefinitediagnosisbychromaticdopplerultrasou，13 patientsweregivensomedia即osises.asfollows:Zcoron娜 heartdiseases，4dilatedcardiomyopathies，3hypert哪hic cardio哪opathiesinapexofheart，lasymmetrichypertrophiccardiomyopathy，latrialseptaldefectandlventriaular septaldefectcongenitalcar〔liovasculardiseases，ltheumaticheartsdisease.Conclusion wesawlittleofnoncom pactionofven伍cularmyocardiumcardiomyopathyinclinicalwork Thereisnoparticularityofclinicalsy哪tomand physicalsi即aboutNVMcardiomyopathy.Itiseasilymadeamisseddia邵osisormisdiagnosisandcanbegivena definitedia邵osisbychromaticdopplerultrasoucheck. [K盯words】Cardio哪opathy;Noncompactionofvent五cular;chromaticdopple:ultrasound 心肌致密化不全(noncompactionofventriCular myocardium，NVM)是一种较少见的以心室肌发育不 全为特征的心肌疾病，属未定型心肌病 。在小儿及 成人中均可见，临床 表 关于同志近三年现实表现材料材料类招标技术评分表图表与交易pdf视力表打印pdf用图表说话 pdf 现以进行性心功能不全、严重 心律失常和栓塞现象为主要特点，与常见的冠状动 脉粥样硬化性心脏病(冠心病)、心肌病(扩张型、肥 厚型)及风湿性心脏病等有相似的症状和体征，临床 不容易鉴别，且合并先天性畸形者，如房间隔缺损、 室间隔缺损等，容易漏诊。现将我院2000年2月至 2006年10月确诊为NVM的13例患者临床资料进 行分析诊断， 报告 软件系统测试报告下载sgs报告如何下载关于路面塌陷情况报告535n,sgs报告怎么下载竣工报告下载 如下。 1 资料与方法 1.1 一般资料 我院经彩色多普勒超声确诊的 NVM共13例，其中男9例，女4例;年龄11一67岁， 平均年龄(32士11.7)岁。 1.2 方法 将确诊为NVM的13例患者临床资料 进行统计分析，主要包括充血性心力衰竭的症状和 体征、X线胸部检查、心电图、确诊前的院外超声检 查资料及本院彩超检查、心功能测定、心肌酶学检 作者单位:250031 济南，泰山医学院第二附属医院心脏B超室 (刘爱华)，心电图室(刘爱军)，ICU室(马驰骋);山东省济南市重汽公 司医院内科(赵启君、尉希风) 查，其中2例行冠状动脉造影检查。 1.3 彩色多普勒超声的检查方法及确诊标准 13 例患者均采用philips公司制造的Sonos7500型多功 能彩色多普勒超声诊断仪进行心脏检查，探头频率 2.SMHz，同步记录心电图。患者取仰卧及左侧卧 位，以二维及M型超声扫查胸骨旁左心室长轴、短 轴、心尖四腔等系列切面，测定各心房、心室及主、肺 动脉内径、室间隔及左室后壁厚度;测定心脏收缩功 能与舒张功能;测定心肌致密化不全心肌与外层致 密化心肌的厚度及比值;以彩色多普勒血流显像观 察各瓣口的返流情况及心室腔与心室壁内的血流分 布情况。 NvM的超声诊断标准[’“〕:心室腔内有无数隆 起粗大的肌小梁与深陷其内的隐窝，形成网状结构， 主要在心尖部1/3室壁段，可波及室壁中段;非致密 化心肌层与致密化心肌层厚度之比>1.4;彩色多普 勒超声可见网状隐窝内有低速血流与心室腔相通; 晚期心脏扩大，收缩功能与舒张功能均减低;可以伴 发室缺、房缺、主动脉二叶瓣畸形等先天性心脏病及 冠心病;因乳头肌受累导致乳头肌功能不全，房室瓣 关闭不全或二尖瓣脱垂，发生不同程度的返流致使 心房扩大。 中国医药2008年2月第3卷第2期 Chinaamedicine，Febru娜 2(X)8，Vol.3，No.2 2 结果 2.1 临床诊断资料 13例NVM在确诊前，分别诊 断为冠心病2例，扩张型心肌病4例，心尖肥厚型心 肌病3例，非对称性肥厚型心肌病1例，先天性心脏 病室间隔缺损1例、房间隔缺损1例，风湿性心脏病 联合瓣膜病变1例。其中2例曾出现一过性脑缺血 发作，以充血性心衰为主要表现者9例。 2.2 心电图表现 13例患者均表现严重室性心律 失常心电图:频发室早二联律6例，短阵室速3例， 室内三支阻滞4例;快速房颤3例;左心室扩大9 例;左心房扩大8例。 2.3 X线检查 心影扩大呈普大型6例，以左心室 增大为主4例;肺淤血9例，3例合并心包积液。 2.4 超声检查 院外超声检查共8例，诊断为先天 性心脏病室间隔缺损和房间隔缺损各1例，心尖肥 厚型心肌病3例，非对称性肥厚型心肌病1例，风湿 性心脏病主动脉瓣与二尖瓣联合病变1例，扩张型 心肌病1例。本组13例彩色多普勒超声检查均符 合NVM诊断标准。其中合并房间隔缺损、室间隔缺 损各1例，二尖瓣脱垂3例，二尖瓣返流8例，肺动 脉高压4例。左心室扩大9例，左心房扩大9例，右 心室扩大3例，均未见附壁血栓。左心室EF%均< 45%，Fs<25%，左室舒张功能均减低。2例冠状动 脉造影未见明显异常。心肌酶学各项指标均在正常 范围。 3 讨论 自clin等仁，〕于1990年首次报道以来，对NvM 的病因、发病 机制 综治信访维稳工作机制反恐怖工作机制企业员工晋升机制公司员工晋升机制员工晋升机制图 、临床特点及超声学改变的研究不 断深人。国内近几年也有关于儿童、成人NVM的超 声及临床表现报告。文献报告病例和本组13例在 确诊为NVM之前几乎均误诊为其他常见心脏病，小 儿多诊断为先天性心脏病，以房间隔缺损及室间隔 缺损报告最多，在成人多数诊断为冠心病及扩张型 心肌病、肥厚型心肌病或晚期心瓣膜病，后经彩色多 普勒超声检查明确诊断。此易误诊的情况与NVM 发病率较低，临床所见病例较少，加之对NVM的认 识和临床特点了解不多，尤其是对NVM的超声学改 变缺乏了解有关。 NVM是胎儿期心脏发育过程中心肌致密化程 度中断，使胎儿心室停留在海绵状的非致密化状态。 其特征是心室腔内有多个异常隆起粗大的肌小梁， 肌小梁之间有许多深陷的隐窝，两者相互交错呈网 状，主要集中在左心室心尖部，可累及左心室部分游 离壁，而室间隔和左心室基底部极少受累，此称左心 室型，临床最多见，少数为右心室型或双心室型。上 述非致密化心肌层明显增厚，外层为致密化肌层较 薄，明显分为两层，内外层之比>2;隐窝内的血流与 心室腔相通，是NVM的基本特征〔4〕。病变的发展， 心室腔不断扩大，心功能逐渐减退，乳头肌基底部松 弛，导致二尖瓣或三尖瓣返流，或脱垂，心房相继扩 大。NVM可以合并其它先天性畸形，以心房间隔缺 损及室间隔缺损多见。心腔内容易形成附壁血栓， 脱落后引起体、肺循环栓塞。NvM的临床表现与冠 心病、扩张型心肌病、肥厚型心肌病等不易鉴别，经 彩色多普勒超声检查确诊。NVM患者冠状动脉造 影多数正常，但也可以合并不同程度的冠状动脉狭 窄。扩张型心肌病超声特点为心室腔扩大，室壁正 常或变薄，其内膜较光滑，室壁搏动幅度减弱，易与 NVM相鉴别。晚期风湿性心瓣膜病超声也可表现 为房室扩大，但瓣膜改变有其特点，而且室壁不增 厚，也不分为2层。NVM可以合并房间隔缺损或室 间隔缺损。超声检查发现心内有间隔连续中断和异 常分流，仔细检查如同时存在NvM的超声特点，表 示两者合并存在，此对选择手术与否及判断预后都 有重要的临床意义。 本组4例院外超声检查误诊为肥厚型心肌病。 非对称性肥厚型心肌病以室壁增厚而且均匀为特点 而不分为两层，更没有深陷的隐窝内有与心腔相通 的血流。3例心尖肥厚型心肌病其超声图像与NVM 有近似之处，其误诊的原因可能因超声近场伪像的 影响，使心室心尖部图像显示不清。如将超声聚焦 移至近场，增加心内膜边缘与心腔的对比，如果显示 出两层室壁结构，彩色多普勒超声或左心室声学造 影见“室壁内”有血流或微气泡与心腔相通，则不会 将NVM误诊为心尖肥厚型心肌病。 综上所述，普及NVM的相关临床知识和了解超 声学改变特点，采用彩色多普勒超声检查方法，可以 避免临床误诊和漏诊，提高NVM的检出率，对患者 的治疗和预后都有重要的临床意义。 参考文献: 仁1〕 李治安，何怡华，值得重视的心肌病一心肌致密化不全的临床 及超声诊断【J」.中国超声医学杂志，2004，20(1):76习9. 【2」 徐兢，陆风翔，许迪，等.心肌致密化不全心肌病的超声诊断 仁J」南京医科大学学报，20()5，25(2):132一134. [3」 ChinTK，perloffjk，williamRG.lsolatednoncomaction 。fleft ve:ltricula;myocardium:astudyofeightcases[J」.Circulation， 1990，82(2):507一13. [4} 0ohslinEN，AttenhoferjostCH，RojasJR，etal.肠ng一termfollow- upof.34adultswithisolatedleftventricularnon一compaction:a distinctca记iomy。》pathywithpoorpro，0515【J」.JAmCOllCardiol， 2000，36(2):493一50(). [收稿:2007一11佗6] (本文编辑 周小宇)