原发性肥大性骨关节病一例

108 原发性肥大性骨关节病一例 解放军第四七四医院(830013)王海燕赵美燕 原发性肥大性骨关节病(eHO)系以杵状指、对 称性骨膜增厚及皮肤增生为，芋点的综合征。本病病 因不明，较为少见，临床尚窖易被漏诊和误诊。现报 告我院资料完整的PHO疹一例。 临床资料 患者，男性，24岁，出生后8个月出现四肢指、趾 末端肥大，后双膝关节渐肥大，无疼痛不适。2005年 右脚踝及右膝关节出现肿胀发作1次，无红、热、痛。 当地医院查x片报：营养不良性关节炎。既往无心 肺疾病史，无类似家族史，偶饮酒、吸烟。查体：血压 95／60mmHg，发育正常，体型瘦长，颜面部及颈后部 皮肤增厚粗糙，颜面部及后背部见较多红色丘疹，双 手多汗，浅 表 关于同志近三年现实表现材料材料类招标技术评分表图表与交易pdf视力表打印pdf用图表说话 pdf 淋巴结未触及肿大，鼻端稍大，心肺无异 常，脊柱无畸形，四肢修长，双手指及双脚趾末节呈杵 状，双膝及双踝关节肿胀，无红、热、痛，双膝关节可屈 至90度。实验室检查：血红蛋白lOOg／L，C反应蛋 白121．4mg／L，类风湿因子47．2IU／L，抗双链DNA 及抗核抗体为阴性，甲状腺功能五项为正常，心脏彩 超、双肺及蝶鞍CT均未见异常，四肢x片报尺骨、桡 骨、股骨远端及胫骨、腓骨均可见骨膜新生骨及骨皮 质增厚毛糙，未见骨质破坏，膝关节及踝关节囊肿胀。 排除心、肺、内分泌及其他疾病，诊断为原发性肥大性 骨关节病。治疗给予口服非甾体消炎药、骨化三醇软 胶囊等。治疗结果：随访患者半年，关节肿胀未再反 复发作。多汗、皮肤阻糙等表现有所减轻。 万方数据 讨 论 PHO的病因至今未明。本病男女比例为8．9：l， 67％有明确的起病年龄，于初生及15岁时有两个发 病高峰PHO主要的受累系统为皮肤和骨骼。临床表 现多样，主要包括杵状指(趾)、皮肤增生及广泛对称 性骨膜新骨形成三大症状。典型病例表现为手足增 粗变厚，长度不增加而呈铲状或兽掌状，并伴多汗，指 端呈球状，其近端止于远侧指间关节，指甲呈鹦鹉嘴 样状；前额及眉间皮肤增厚，形成粗大皱襞，眼距宽， 鼻梁低，鼻端大，鼻唇沟加深，呈狮貌，头皮呈脑回样， 皱襞粗大，沟嵴明显，纵行走向；骨膜新骨形成可致前 壁小腿日益增粗，腕及踝关节亦相应粗大，并出珊陧 性骨痛。原发性骨关节病分型如下：①完全型：骨膜 成骨亢进、杵状指(趾)、面部肥厚表现及脑回样头皮 四项俱在；②不完全型：无脑回样头皮，其他三项均 有；③轻型：杵状指(趾)、面部及(或)头皮样变化，骨 膜成骨表现很轻微或无。 本症主要x线表现是程度不等的管状骨对称性 骨膜新骨形成。轻型或病变早期倾向于局限在远侧 的长骨、掌、跖骨及近侧指骨，严重及进展性病例最终 累及除颅骨以外的所有骨骼，并发展至韧带及骨间膜 广泛骨化，导致关节及脊柱强直。由于病变程度的差 异及所处的不同阶段，骨膜新骨的表现形式是多样 的。关节病变主要累及膝、踝和腕关节，关节液为非 炎性，滑膜病理表现为轻度内衬细胞增生、小血管增 厚伴纤维化，并有轻度非特异性炎细胞浸润。皮肤病 理表现为真皮胶原纤维增生，浅层血管及毛囊、皮脂 腺周围少量淋巴细胞浸润及成纤维细胞增生，毛囊、 皮脂腺增生肥大。实验室检查无特异性发现。 国外有人对125例原发性肥大性骨关节病的临 床特点总结如下：男性占89％，家族史占38％，杵状 指(趾)占89％，X线骨膜炎占97％，关节滑膜渗液占 41％，皮肤损害中增生性皮肤改变占73％，面部粗陋 占61％，头皮沟回样改变占24％，橡皮腿占24％，多 汗占36％，皮肤溢脂占33％，痤疮占13％。II3除上述 表现外，还有一些症状非常少见，如：慢性骨痛、男性 乳房女性化、阴毛呈女性样分布¨1增生性胃肠病∞o 等。 原发性肥大性骨关节病的诊断依据为缓慢进展 的骨膜成骨亢进、杵状指(趾)及头面部、肢端皮肤肥 厚，可能有家族史，且需排除其他原因引起的杵状指 109 (趾)及皮肤肥厚性病变，如①肢端肥大症②肺性肥 大性骨关节病③甲状腺性肢端肥厚④其他，如：畸形 性骨炎、麻风、梅毒等也需鉴别。Matucci--Cerinic 等Ho建议本病诊断 标准 excel标准偏差excel标准偏差函数exl标准差函数国标检验抽样标准表免费下载红头文件格式标准下载 ：3条主要标准(杵状指／趾、 皮肤增厚和骨膜增生)和9条次要标准(皮肤溢出、 毛囊炎、多汗、关节炎／关节痛、指／趾端骨质溶解、胃 溃疡和／或胃炎、植物神经综合征如脸红、苍白、肥厚 性胃病以及脑回状头皮)。有3条主要标准和数条 次要标准者可诊为完全型，2条主要标准和数条次要 标准者为不完全型，1条主要标准和数条次要标准者 为轻型。临床多见为不完全型。本文1例患者符合 3条主要标准，为PHO(完全型)。 PHO的发病机制尚不明确。目前认为其与遗传 性结缔组织代谢紊乱有关。男一男遗传方式的存在 排除了本病X性染色体连锁的可能。目前认为异常 血小板群局部激活内皮细胞后引发成纤维细胞生长 因子释放，在PHO换则的肢端病变中起关键作用。 尚有研究发现患者性激素核受体密度增加，机体对性 激素敏感性增加，从而导致皮肤及皮脂腺增生肥 大：引。 PHO属自限性疾病，少年及青春期活跃，至成年 进入无症状的稳定期，病因不清，目前主要为对症治 疗。关节炎及关节痛可用非甾体抗炎药；关节炎亦可 用他莫昔芬和激素∞3；受体阻滞剂用于治疗多汗；异 维A酸。71、帕米磷酸二钠"o均可改善患者皮肤方面 的症状；面部皮肤增生影响容貌及功能时，可行整形 治疗。 所有治疗手段均不能改变病程。对这些患者进 行解释工作是必要的，以便让患者及其家人对此病有 正确的认识。 因此病较罕见，医师对此病认识不足，往往造成 误诊、误治或长期不能确诊，给患者造成精神、身体和 经济的负担。临床医师应提高认识，对除外心肺疾 病、肿瘤的继发因素所致的伴有杵状指(趾)、皮肤增 生及骨膜新骨形成的年轻男性患者应考虑PHO的诊 断。 参考文献 1．1JajicZ，JajieI．Radiologicalchangesofshortand flatbonesinprimaryhypertrophicosteoarthropathy． AnnRheumDis，199857：747—748． 2．CooperRG，FreemontnJ，RileyM，eta1．Boneabhor。 万方数据 110 realitiesandseverearthritisinpachydermoperiostosis． AnnRheumDis，1992，51：416—419． 3．KowalewskiM，UrbanM，GorskaA．Familialoc— cureneeofprimaryhypertrophicosteoarthmpathy，a casereport．MedSciMonit，1997，3：229—234． 4．Matucei—cerinicM，I_ottiT，JajicI，eta1．Theclinical spectrumofpachydermoperiostosis(primaryhyper- 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1．试剂与方法：抗一A、抗一B标准血清(长春博 得公司)，广谱抗人球蛋白，抗一D、抗一E、抗一C、抗 一c、抗一e、2一me(二疏基乙醇)，谱细胞(上海血液 中心)，A、B、0红细胞(自配)，血型鉴定，抗体筛选及 鉴定均按文献¨o方法鉴定。 2．血清中不规则抗体鉴定 为了证明患者血清中所存在抗体，将其血清及经 2一me处理以后的血清与谱细胞反应。在盐水介质 和AGT中，血清与细胞谱中有E和c抗原的细胞均 呈阳性反应。经2一me处理后血清在盐水介质与谱 细胞反应阴性，在AGT中，与细胞谱中E和c抗原的 细胞也均呈阳性反应，结果见表1。 表1 患者血清抗体特异性鉴定 万方数据 原发性肥大性骨关节病一例 作者： 王海燕， 赵美燕 作者单位： 解放军第四七四医院,830013 刊名： 新疆医学 英文刊名： XINJIANG MEDICAL JOURNAL 年，卷(期)： 2009,39(12) 参考文献(8条) 1.Jajic Z;Jajic I Radiological changes of short and flat bones in primary hypertrophic osteoarthropathy[外文期刊] 1998 2.Cooper RG;Freemont AJ;Riley M Bone abnormalities and severe arthritis in pachydermoperiostosis[外 文期刊] 1992 3.Kowalewski M;Urban M;Gorska A Familial occurence of primary hypertrophic osteoarthropathy,a case report 1997 4.Matucci-cerinic M;Lotti T;Jajic I The clinical spectrum of pachydermoperiostosis(primary hypertrophic osteoarthropathy) 1991 5.Toscano V Hirsutism (pilosebaceous unit dysregulation):role of peripheral and glandular factors 1991 6.Maeda H;Kumagai K;Konishi 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