马小燕-胎儿肾发育异常的超声诊断

18/03/2012 1 胎儿肾发育异常的超声诊断 广东省妇幼保健院 胎儿肾发育异常 Ø 泌尿生殖系统畸形约占所有胎儿畸形的20%左右 Ø 泌尿生殖系统畸形中又以肾发育异常多见 Ø 我院2008-2010年产前发现613例胎儿泌尿系统 畸形，其中肾发育异常有579例，约占94.4% 肾的解剖结构 •  肾皮质 •  肾髓质 •  肾盂 胎儿正常肾脏超声表现 •  位于脊柱两侧,形如蚕豆状，包膜完整光滑! •  肾实质为低回声,肾盂回声增强! •  肾脏大小随孕周增加而增长，胎儿肾脏长度增长1.1mm/孕周! •  输尿管通常不显示! •  横切面时肾脏呈扁圆形, 肾盂腔前后径呈“等号征=” 是识别肾 脏的标志性结构! 孕16周! 双肾超声检查 •  16-18W可显示! •  20W显示清晰，如显示不清晰应1-2W复查! 18/03/2012 2 胎儿肾发育的超声观察内容 •  位置 •  形态 •  大小 •  肾盂 •  肾实质厚度 •  输尿管 •  膀胱 •  羊水 肾发育异常的分类 双或单侧肾缺如 重复肾 异位肾 交叉异位肾 肾脏发育不良 肾脏增大 肾脏数目异常 肾的位置异常 肾脏大小异常 肾盂扩张或肾积水 先天性肾发育异常超声诊断思路？ 羊水量的多少是发现严重泌尿系畸形的重要线索 第一步 观察羊水情况! ! 妊娠16+周以后，羊水主要来源于尿液 羊水严重过少，高度提示胎儿无尿液生成能力 提示双肾发育不全或缺如 先天性肾发育异常超声诊断思路？ 第二步 观察膀胱情况! ! 胚胎9周，肾脏开始产生尿液! 含有尿液的膀胱位于盆腔内两根脐动脉之间! 动态观察膀胱未显示，提示双肾发育不全 动态观察膀胱增大， 提示后尿道梗阻可能 11w! 21 w! 先天性肾发育异常超声诊断思路？ 第三步 观察双肾情况! ! Ø  肾脏有无 ＞17周肾区都可探及肾脏的回声 Ø  肾脏大小与回声强度 肾脏增大与回声增强，警惕多囊肾 Ø  肾窦的数量与是否分离 18/03/2012 3 肾区无肾脏显示 •  肾缺如 •  肾发育不良 •  异位肾 肾缺如 Ø 一侧或双侧输尿管芽不发育，不能诱导后 肾原基使其分化为后肾，导致一侧或双侧 肾缺如 Ø 双肾缺如是泌尿系最严重的的畸形 Ø 单肾缺如，该侧血管也缺如，对侧肾脏代 偿性增大 双肾缺如的超声特征 Ø 严重羊水过少，一般＞17周 Ø 动态观察膀胱，膀胱未充盈：动态观察 （一般间隔60-90分钟） Ø 双侧肾区（盆腔、腹腔及其他部位）未见 肾脏的回声 Ø 双肾上腺与脊柱平行（“平卧征”） Ø 彩色血流不显示双肾动脉 单侧肾缺如超声特征 Ø 一侧肾区未探及肾脏 回声 对侧肾脏 代偿性增大 Ø 一侧肾上腺”平卧征” Ø 该侧肾动脉不显示 Ø 羊水量多正常 肾上腺“平 卧征” 单侧肾缺如的超声鉴别诊断 •  单侧异位肾：肾区未探及肾脏时，仔细扫 查盆腔、腹腔、对侧肾下等附近有无肾结 构。 •  单侧肾发育不全：超声探查中未见正常肾 结构而容易忽略，误诊为肾缺如 18/03/2012 4 异位肾 Ø 胚胎第6-9周时，肾从盆腔逐渐上升到腰部 的永久位置。如果后肾发育成熟后未达到 正常的位置称异位肾。 Ø 盆腔异位肾，占55% Ø 交叉异位肾，占44% 异位肾的超声特征 Ø 肾区未探及正常的肾脏回声 Ø  该侧肾上腺成“平卧征” Ø 异位肾常较小、发育不良 盆腔异位肾 Ø 盆腔异位肾：最常见 盆腔内可探及肾脏回 声，该侧肾脏的血供可来源腹主动脉、髂 总动脉、髂外动脉 Ø  交叉异位肾：两个肾在同侧，对侧肾较大， 可见在下极融合，该侧输尿管开口于正常 位置 交叉异位肾病例 • 孕26周 ! • 右侧异位肾位于膀胱右上方! • 右侧异位肾上极与正常位置左肾下极 融合! 交叉异位肾病例 18/03/2012 5 遗传性 非遗传性 肾实质发育不良 非遗传性肾囊肿的最常见原因 常染色体显性遗传性多囊肾（ADPKD）! 是遗传性囊性疾病最常见!→ → 肾脏的囊性疾病 遗传性多囊肾 遗传性多囊肾是集合小管和肾单位内形成的多发囊 肿分布于皮质与髓质，在胎儿期很难看到细小的 囊，只表现为肾实质回声增强 成年后这些囊肿逐渐增大才可看到 可合并肝、脾和胰腺囊肿 •  肾脏增大 •  肾实质回声增强 •  羊水量正常 遗传性多囊肾超声特征 多囊性发育不良肾(非遗传) 英文缩写：MDK 是较常见的肾脏囊性疾病 主要由于输尿管芽诱导后肾中胚层的作用发生障碍 ，阻碍后肾发育成正常的肾单位 无遗传，单侧多见，男性多见 受累的肾脏无肾基本形态，由大小不等数量不一的 囊腔组成，像一串葡萄 肾蒂血管发育不良，多数变细 孕28+周，左肾多囊性发育 不良肾 多囊性发育不良肾病例 多囊性发育不良的肾脏没有功能 此时要特别注意对侧肾脏的情况 18/03/2012 6 肾盂扩张与肾积水 •  产科检查中较常见，发生率：1%-4% •  胎儿腹部横切面测量肾盂的前后径 •  双肾盂横切面 •  标准 excel标准偏差excel标准偏差函数exl标准差函数国标检验抽样标准表免费下载红头文件格式标准下载 切面： •  显示腹部横切面及双 侧肾盂回声 •  观察内容： •  双侧肾盂是否显示清 晰 •  双侧肾盂是否有分离 肾盂扩张 •  指肾盂分离的前后径增大但不足以诊断肾 盂积水 •  判断标准：! •  <20周 >4mm! •  20-30周 >5mm! •  >30周 >7mm! 肾盂扩张与肾积水 • 肾盂扩张：肾盂分离 11-15mm! • 肾积水：肾盂分离＞ 15mm! 孕16周! 18/03/2012 7 胎儿肾积水分型 •  美国胎儿泌尿协会(SFU) : •  0 级：无肾积水 •  1 级：仅肾盂扩张 •  2 级：除肾盂扩张外,部分 肾盏扩张 •  3 级：肾盂肾盏均扩张 •  4 级：肾盂肾盏均扩张,但 肾皮质变薄 •  Grignon 分级法:! •  1级： 肾盂扩张< 10 mm ! •  2级： 肾盂扩张10～15mm! •  3级： 肾盂扩张>15mm，肾! •  盏轻度扩张! •  4级： 肾盂扩张>15 mm， 肾! •  盏中度扩张 ! •  5级: 肾盂扩张>15 mm , 肾 盏重度扩张, 肾实质变薄! ! 1级： 肾盂扩张< 10 mm ! 2级： 肾盂扩张10～15mm! 3级： 肾盂扩张>15mm，不伴肾盏扩张! 4级： 肾盂扩张>15 mm，伴有肾盏扩张! 5级: 肾盂扩张>15 mm ,伴肾盏扩张, 肾实质变薄! ! � ! 单纯肾盂扩张 肾盂合并肾盏扩张 肾盂肾盏扩张合并肾实质变薄 18/03/2012 8 肾盂分离 Ø 区分是生理性还是病理性？ •  ①胎儿出生前后由于肾血管阻力、肾小球滤过率及浓缩功 能的不同，使胎儿尿流量比新生儿大4～6倍，可造成无显 著性梗阻情况下输尿管或肾盂扩张〔3〕 •  ②胎儿泌尿道对孕激素的反应而致暂时性宫内肾盂扩张! •  ③胎儿输尿管顺应性较高，从而使胎儿输尿管易于迂曲扩 张而致膀胱输尿管反流，在出生后其输尿管则呈管状。这 些变化可能是由于弹力纤维、胶原纤维以及其他一些基质 的沉淀及排列变化〔5〕 •  ④某种原因引起的输尿管收缩节律失调，使肾盂内尿液发 生滞留时,也可造成不同程度的肾积水；胎儿出生后，输 尿管收缩节律失调好转,积水消失! •  ⑤部分病例的输尿管可能存在某些解剖结构异常，从而导 致肾积水,胎儿出生后因环境条件发生变化，肾积水便相 继消失! •  ⑥胎儿膀胱内大量尿液充盈，可导致肾盂内不同程度压力 增高,对肾积水的形成起一定的作用。! •  胎儿肾积水可由后尿道瓣膜、输尿管囊肿、膀胱 输尿管反流等原因所致,! •  最常见者为肾盂输尿管连接处狭窄,病理可见该处 平滑肌细胞与正常平滑肌细胞相比明显变短,呈梭 形,细胞密集,互相紧密靠拢,细胞表面观察不到基 底膜,似呈合成型细胞,胞质内肌微丝缺少,有的不 见致密体,上述结构是输尿管蠕动功能的基础,失去 这些结构也就失去了蠕动功能[ 2 ] 。! •  因此,肾积水的发生主要是输尿管狭窄段失去蠕动 功能所致的功能性梗阻,! 肾盂扩张的原因 非梗阻性扩张 肾盂输尿管连接处梗阻 输尿管膀胱连接处梗阻 膀胱输尿管反流 重复肾 巨肾盏病 漏斗部狭窄 巨膀胱—巨输尿管合并症 巨膀胱—小结肠—肠蠕动迟缓综合症 肾盂分离内径意义 •  2～ 9mm 多属正常范围（结合孕周） •  1 0～1 5mm 属动态观察范围 •  > 15mm 应注意肾盏及肾实质情况， 综合评估 18/03/2012 9 尿路梗阻对肾脏的影响