nullnull原发性慢性肾上腺皮质功能减退症 (Primary chronic adrenocortical hypofunction)
(又称 Addison disease) null肾上腺组织结构null下丘脑-垂体-肾上腺皮质轴nullnull病 因null(1) 钠排出 ↑ → 脱水,血容量 ↓ ,心排出量 ↓,
肾血流量 ↓ → 氮质血症 、乏力、虚弱消瘦;
对儿茶酚胺升压反应 ↓ →直立性低血压,重者
可晕厥、休克。
(2) 钾排出↓ → 高钾血症和轻度的代谢性酸中毒。1. 醛固酮(Aldo ) ↓病理生理和临床
表
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现null(1)胃肠系统:食欲减退、恶心、呕吐,胃酸减少,
消化不良,体重减轻等。
(2)神经、精神系统:乏力、淡漠、嗜睡、疲劳。
(3)心血管系统:血压降低、心脏缩小、心音低钝。
(4)肾:排水能力减弱+ADH增多→稀释性低血钠。
(5)代谢障碍:糖异生↓,肝糖原耗损→空腹低血糖。
2.皮质醇↓病理生理和临床表现null (6)对垂体ACTH、黑素细胞刺激素(MSH)、促脂素LPH )(三者来自一共同的前体物)反馈抑制 ↓→此组激素分泌↑ →皮肤、粘膜色素沉着,摩擦处、掌纹、乳晕、瘢痕等处尤甚。
(7)对感染、外伤等的应激能力减弱,易发生肾上腺危象。
(8)生殖系统:女性阴毛、腋毛脱落,月经减少或闭经,性功能障碍等。 2.皮质醇↓病理生理和临床表现nullnullnullnull突出的症状与体征 1.疲乏无力:常见,约2/3病人以乏力为主诉,逐渐加
重,当病人极度虚弱无力时可能是危象的先兆。
2.色素沉着:特征性表现。出现最早,具有诊断价值。
3.低血压: 原有高血压者可降至正常.
4.胃肠道症状:意味着肾上腺皮质破坏严重,其症状加
重表明危象的即将到来。
5.体重减轻:患者常呈消瘦,体重下降的程度与病情轻
重、程长短有关。进行性体重减轻也表
示危象的即将到来.
6.低血糖
7.神经、精神症状
8.性功能紊乱null肾上腺危象 常为应激情况下(eg创伤、手术、感染、胃肠紊乱、过劳、分娩等)或不恰当的停用激素。 自觉原有症状加重,虚弱、食欲不振、恶心、
呕吐、腹泻或腹痛,严重者脱水、血压下降、心
率增快,常有低血糖、低钠血症、嗜睡、休克
或昏迷。诱因表现null实验室检查 2.血Rt:可有贫血、中性粒细胞 、淋巴细胞 嗜酸性细胞 。 3.影像学检查:X线示心脏缩小,呈垂直位。
肾上腺X线及CT检查。4.激素检查:血尿PIF、尿17-羟常 ,ACTH 。
5.ACTH兴奋实验:具有诊断价值,可探查肾上腺皮质储备
功能,并可鉴别原发性及继发性。 1.血生化:可有低血钠 、高血钾 ,部分可高血钙(糖皮质激
素有促进肾、肠排钙作用), 可有氮质血症、空
腹低血糖 , 糖耐量低平曲线。null诊 断 ∴症状、体征: 乏力、食欲减退、体重减轻、
血压低、皮肤粘膜色素沉着、心界缩小、
心音减弱等。
∴化验: 血Na+↓ 、K+↑,BUN可↑,
尿Na+ 、Cl- 不 低,24h尿17-羟↓,
17-酮 ↓,血、尿PIF↓,血ACTH ↑ 。
∴肾上腺皮质储备功能↓null1 .与其它色素沉着的疾病的鉴别
2 .与肌病或神经精神性乏力的鉴别
3 .与低血糖疾病的鉴别
4 .与低血钠疾病的鉴别
5 .与其他慢性消耗性疾病、胃肠道疾病的鉴别鉴 诊 null2.皮质激素替代治疗:
目的:补足日常生活状况下的生理剂量的肾上腺皮质激
素,一般以糖皮质激素为主,个别需辅以盐皮质激
素或性激素。
治 疗 1.饮食:
(1)膳食中食盐摄入量应多于正常人,每日8-10g。
(2)膳食中含有丰富的碳水化合物、蛋白质及维生素。
(3)大量VitC长期治疗有助于色素沉着减退。null治 疗 ΥΥ糖皮质激素:
氢化可的松、 强的松/强的松龙。
给药时间:上午8时一次给药,或8时给2/3,下午4时 给1/3量,更接近于正常人皮质醇分泌的昼夜节律。饭后给药可避免对胃肠道刺激。注: 有合并症时根据情况适当加量。
对肥胖糖尿病、慢性感染或心血管疾病的病人 加量
慎重。null治 疗 ΥΥ 盐皮质激素:
经糖皮质激素替代及足够食盐服用后仍有头晕、乏力、血压偏低者需加用盐皮质激素。
9α-氟氢考的松口服
11-去氧皮质酮三甲基醋酸 (醋酸DOCA油剂)肌注
注: (1)为避免激素的副作用,开始时宜用小剂量;
(2)如出现血压偏高、浮肿、头疼等钠潴留症状或有低血
钾、肌无力等症状时,盐皮质激素应减量或停用;
(3)如有低血压、高血钾则适当加量。null治 疗 3.病因治疗:
eg 抗TB治疗
nullΥ静脉补液
输液目的:
(1)补充血容量,纠正脱水。
(2)补充糖及电解质。
液体中酌情加KCl,必要时纠酸、抗休克。
能进饮时,应予以高盐饮料,补液适当减少。Υ补充激素
氢化考的松静点,一般经5-7天激素可改为生理维持量。
酌情加盐皮质激素。Υ控制感染及其他诱因肾上腺危象的治疗 null Addison患者发生严重应激时,每日给予氢可总量不得少于300 mg。
外科手术应激短暂,在数日内每天减少用量1/3-1/2,直至维持量。
较轻的短暂应激,每日给予氢可100 mg即可,以后按情况递减。 外科手术及其他应激时的治疗 null 患者张翠敏,女,54岁。主因“间断恶心、呕吐3天,神志不清半天”来急诊。既往“Addison’s 病 20年,平日口服强的松治疗”。查体:T 35.6℃ P 118次/分 R 28次/分 Bp85/60mmHg 消瘦面容,浅昏迷,全身皮肤色素沉着。瞳孔等大,巩膜无黄染,双肺呼吸音清,无干湿罗音,心界缩小,心音低钝,HR 118次/分,律齐。腹平软,肝脾不大,肠鸣音存在。双下肢无水肿。生理反射减弱,病理反射未引出。心电图:窦性心动过速。头CT未见出血、梗塞灶。化验:血常规 Hb 91g/L,WBC 7.8×109/L,N 42%,L 55%. 血Na 125mmol/L,K6.0 mmol/L,,Cl 89mmol/L, CO2CP 14 mmol/L, BUN12mmol/L,Cr155ummol/L,GLU 3.2mmol/L。考虑为“肾上腺危象”。予以氢化考的松静点、补充糖盐等对症治疗后患者清醒。清醒后追问患者于就诊前1周停服强的松。典型病例