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第八章蛋白质和氨基酸代谢

第八章蛋白质和氨基酸代谢

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2009-02-23 0人阅读 举报 0 0 暂无简介

简介:本文档为《第八章蛋白质和氨基酸代谢ppt》,可适用于考试题库领域

第八章蛋白质和氨基酸代谢蛋白质的分解蛋白质、糖、脂的生理作用的异同为了维持生存和正常生长动物必须从食物中不断地摄人蛋白质。食品和饲料中的蛋白质不能被其它营养物质代替。氧化供能每g糖供能kcal蛋白质kcal脂肪kcal。在一般情况下蛋白质为动物供能是很少的因为价格较高的饲料蛋白仅作动物的供能物质在生产中是不经济的供能由饲料中的糖和脂肪来承担。细胞组织的生长、修补和更新蛋白质约占细胞干重的一半组织细胞生长和增殖需要足够数量和一定质量的蛋白质。如幼体的生长胎儿的发育产乳、蛋和毛等而丢失的大量蛋白质受伤或手术等蛋白的损失都须摄人蛋白质加以补充。机体中蛋白质的寿命是有限的不同的蛋白质有不同的半衰期长至几十天短至几分钟。衰老蛋白质分解后的氨基酸可用于新蛋白质的合成但损耗部分氨基酸因此仍须从食品和饲料中获得蛋白质。蛋白质可作为细胞分裂的物质基础、损伤组织的修复者而糖和脂肪则不能。作为生理活性分子蛋白质分解后可合成多种激素、酶类、转运蛋白、凝血因子和抗体等具有生理功能的大分子。一些氨基酸可转变成多种有生物活性的含氮小分子如儿茶酚胺类激素、嘌呤、嘧啶、卟啉等。外源蛋白质的代谢特点外源蛋白质水解为AA后被吸收AA分解主要在肝。氨基酸可进入血液供给细胞合成自身蛋白质。体重kg的人每天有g蛋白质发生变化其中约降解或转变为葡萄糖其余在体内再循环。每天尿中以含氮物排出的氨基氮约~g。外源蛋白质的分解过程胃分泌胃泌素刺激胃中壁细胞分泌盐酸酸性胃液(pH~)使球状蛋白质变性和松散。胃蛋白酶催化有苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸、亮氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺等肽键的断裂形成多肽。食物中的氨基酸刺激十二指肠分泌胰蛋白酶、糜蛋白酶、羧肽酶、氨肽酶等的酶原随后激活水解多肽形成短肽和部分游离氨基酸。短肽经羧肽酶和氨肽酶的作用形成氨基酸。蛋白质经过上述消化管内各种酶的协同作用最后全部转变为游离氨基酸。蛋白质代谢的氮平衡nitrogenbalance氮平衡:动物在一定时间内摄人的氮量与同期内排出的氮量的比较。动物主要以尿和粪便排出含氮物质。尿中的排氮量代表体内蛋白质的分解量粪中的排氮量代表未吸收的蛋白质量。对泌乳和产蛋的动物还须测定由乳、蛋排出的氮量。氮平衡有如下三种情况:氮的总平衡摄人氮量与排出氮量相等动物获得蛋白质的量与丢失的量相等体内蛋白质的含量基本不变。成年动物(除怀孕动物)即如此。氮的正平衡摄人氮量多于排出的氮量动物体内蛋白质的含量增加称蛋白质(或氮)在体内沉积。正在生长的动物、妊娠动物、病后的康复或组织损伤后的修复期即如此。氮的负平衡排出氮量多于摄人氮量体内蛋白质消耗多疾病、饥饿和营养不良等情况。蛋白饲料价格高既考虑动物生长和生产又不浪费。成年动物在糖和脂肪保证能源供应日粮中蛋白质含量比最低需要量(保持氮总平衡必须摄人的蛋白质量)略高。幼畜和怀孕动物需要多。蛋白质的生理价值与必需氨基酸蛋白质被摄入后不完全吸收影响的因素也多。蛋白质的生理价值biologicalvalue生物价值(生理价值):饲料蛋白质被动物合成组织蛋白质的利用率:蛋白质生理价值=氮的保留量氮的吸收量如某动物吸收了(不是摄入)g某种蛋白质合成了g体内的蛋白质此种蛋白对该动物的生理价值即为。摄人较高生理价值的蛋白质时其蛋白质最低需要量小对于生理价值较低蛋白质其最低需要量则较大。必需氨基酸essentialaminoacid必需氨基酸:动物不能合成或合成量微弱不能满足需要必须从食物中获取的氨基酸。内源蛋白质的降解特点两特点①消除不正常的蛋白质②消除累积过多的酶和调节蛋白维持细胞代谢的有序性。降解的选择特性细胞有选择地降解非正常蛋白质如正常血红蛋白存活期可达天但其与α氨基β氯代丁酸结合后半存活期约min。不稳定的血红蛋白在与此种丁酸衍生物结合之后迅速降解成了溶血性贫血分子疾患的治疗药物。细菌的选择性:如大肠杆菌(Ecoli)中β半乳糖苷酶的amber与ochre突变型其半存活期仅几分钟而正常酶很稳定。绝大多数的非正常蛋白质的易降解可能是化学修饰或不断变性这不一定是突变、或转录或翻译时出现误差。正常蛋白质被排除的速度由蛋白质的特点决定某一蛋白质被排除的速度若为一级反应表示它被降解是偶然选择的与其存活寿命无关。在组织中不同酶的半存活期有着很大差异。绝大多数被快速降解的酶居于重要的代谢控制位置酶对降解的敏感性与它们的催化活性和别构性质密切相关细胞能有效地对它的环境及代谢需求作出应答。蛋白质降解的速度还与它的营养及激素状态有关。营养不足时细胞提高降解速度维持重要代谢。溶酶体lysosome无选择的降解溶酶体单层膜含约种水解酶包括不同种的蛋白酶。内部pH在左右为所含酶的最适pH。溶酶体通过自(体吞)噬泡分解其内容物来实现对细胞内各组分的再利用也通过胞吞作用实现对其它物质的利用。溶酶体降解蛋白质无选择性其抑制剂对非正常蛋白质或短寿命酶无快速降解的效应这防止了饥饿状态下蛋白质的加速度崩溃。许多正常的和病理的活动经常随伴溶酶体活性的升高。糖尿病会刺激溶酶体的蛋白质分解产后子宫的萎缩(天内从kg降到g)是溶酶体活性增高的结果。很多慢性炎症如类风湿性关节炎等引起溶酶体酶的细胞外释放其酶会损坏周围的组织。泛肽(ubiguitin)给选择降解的蛋白质加标记泛肽是个AA的单体蛋白质高度保守人、蟾蜍、鳟鱼、果蝇是同一的人和酵母的泛肽只个氨基酸不同。在对无细胞的兔网织红细胞体系分析时发现ATP依赖的蛋白质的分解需要泛肽伴随。被降解的蛋白质先与泛肽结合进行标记被标记的氨基酸被激活。标记分三步进行:在“需ATP”的反应中泛肽的羧基末端通过硫酯键与泛肽活化酶(E)偶联。泛肽随即转接到几种小蛋白质中的某一小蛋白质的巯基上形成泛肽携带蛋白(E)。泛肽蛋白连接酶(EMr约)将活化的泛肽移到赖氨酸的ε氨基上它是E事先与之结合了的蛋白质的一个残基形成异肽键。通常许多泛肽分子与无用的蛋白质相连可能有个泛肽分子依次与目的蛋白质相连形成多泛肽链每一泛肽的Lys都与下一个泛肽的C末端羧基相连形成一个异肽键。泛肽连接的蛋白质在ATP依赖的反应中被降解。氨基酸的去路蛋白质分解为氨基酸后可以①彻底分解供能②合成其它物质如蛋白质、嘌呤、嘧啶等。氨基酸脱氨基deamination脱氨基作用:在酶催化下AA脱掉α氨基的过程。主要在肝和肾主要方式有氧化脱氨基、转氨基和联合脱氨基多数AA以联合脱氨基作用脱去氨基。氧化脱氨基oxidativedeamination一般过程氨基酸→→亚氨基…酸H亚氨基…酸HO→→α酮酸NH氧化脱氨基作用:AA在脱氢酶的作用下脱氢形成亚氨基酸进而与水作用生成α酮酸和氨的过程。受氢体⑴氨基酸氧化酶D氨基酸以FAD(分布广活性强)为受氢体甘氨酸以FAD为受氢体L氨基酸以FMN(活性小分布少)为受氢体⑵L谷氨酸脱氢酶L谷氨酸以NAD为受氢体广泛存在于肝、肾和脑等组织中是一种不需氧脱氢酶有较强的活性反应可逆。转氨基作用transamination转氨基作用:在氨基转移酶(转氨酶)作用下氨基酸的α氨基转移到α酮酸的酮基上生成相应的氨基酸原来的氨基酸则转变为相应的α酮酸。转氨基反应可逆大多数氨基酸都参与转氨基过程仅甘氨酸、苏氨酸、脯氨酸、羟脯氨酸不参与转氨作用。大多数转氨酶以α酮戊二酸为氨基受体其中谷草转氨酶(glutamicoxaloacetictransaminaseGOT)和谷丙转氨酶(glutamicpyruvictransaminaseGPT)最常见。在正常情况下GOT和GPT主要在肝中在心脏和肝脏中活性最高血清中活性低。当心、肝组织细胞受损时大量的转氨酶逸人血液血清中的转氨酶活性升高可根据血清中转氨酶的活性变化判断这些器官的功能状况。在医学临床上普遍用GOT和GPT在血清中的活性判断心肌梗塞和急性肝炎。众多转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛它从氨基酸接受氨基后转变成磷酸吡哆胺磷酸吡哆胺又将氨基转给α酮酸其本身再变回为磷酸吡哆醛。联合脱氨基transdeamination联合脱氨基作用:体内大多数的氨基酸通过转氨基作用和氧化脱氨基作用联合进行的脱氨基作用。这存在两种方式:以谷氨酸脱氢酶为中心氨基酸α酮戊二酸α酮酸谷氨酸(转氨酶)谷氨酸HONADα酮戊二酸NADHNH(脱氢酶)反应可逆L谷氨酸脱氢酶在肝、肾中活性高是体内合成非必需氨基酸的重要途径。嘌呤核苷酸循环联合脱氨基在骨骼肌、心肌、肝、脑中约的氨基酸以嘌呤核苷酸循环脱氨基。氨基酸α酮戊二酸α酮酸谷氨酸(转氨酶)谷氨酸草酰乙酸天冬氨酸α酮戊二酸(谷草转氨酶)天冬氨酸IMP腺苷酸代琥珀酸(合成酶)腺苷酸代琥珀酸AMP延胡索酸(裂解酶)AMPHOIMPNH(腺苷酸脱氨酶)延胡索酸加水形成苹果酸苹果酸脱氢形成草酰乙酸形成一个完整的循环脱去一个AA的氨基。其它脱氨基作用nonoxidativedeamination还原脱氨基多发生在厌氧微生物中。氨基酸H→→→羧酸NH(氢化酶)水解脱氨基氨基酸HO→α羟基羧酸NH(水解酶)脱水脱氨基含羟基的AA(L丝氨酸和L苏氨酸)如此脱氨。丝氨酸→→α氨基丙烯酸HO(脱水酶)α氨基丙烯酸→→亚氨基丙酸(自发)亚氨基丙酸HO→丙酮酸NH(自发)苏氨酸的终产物是α酮丁酸。脱巯基脱氨基L半胱氨酸如此与脱水脱氨基方式相似。L半胱氨酸→α氨基丙烯酸HS(脱巯基酶)α氨基丙烯酸→亚氨基丙酸(自发)亚氨基丙酸HO→丙酮酸NH(自发)氧化还原脱氨基氨基酸氨基酸HO→α酮酸羧酸NH(氧化还原酶)两氨基酸互相发生氧化还原反应。氨基酸脱羧基作用体内部分L氨基酸可脱羧生成一级胺由磷酸吡哆醛作辅酶的脱羧酶催化。脱羧酶专一性高一种L氨基酸只有一种脱羧酶。氨基酸脱羧后形成的产物多具有一定的生理作用氨基酸的脱羧反应在微生物、高等动、植物组织中广泛存在。氨的去路氨基酸脱氨后形成的NH对生物有毒需要将多余的氨排出体外。排出体外排氨动物:多为水生动物有如下的一些种类:原生动物(单细胞动物)线形动物(有原体腔体壁与消化道之间无柔软组织也称假体腔)鱼类两栖动物水生幼体和水生两栖动物。重新被体内利用高等动物脑对氨敏感血液中%的氨可引起中枢神经中毒氨的排出或重新利用很重要。α酮戊二酸NADHNH谷氨酸HONAD(脱氢酶)谷氨酸HNATP谷氨酰胺ADPPi(合成酶)人类氨中毒:语言紊乱、视力模糊机体发生一种特有的震颤甚至昏迷或死亡。氨中毒的原因尚不彻底清楚可能过量氨减少了线粒体中柠檬酸循环的α酮戊二酸使草酰乙酸减少柠檬酸循环减速导致谷氨酸减少谷氨酸既是神经递质又是γ氨基丁酸的前体(另一种神经递质)。注射谷氨酸可降低血氨缓解氨中毒。尿素循环ureacycle又称鸟氨酸循环哺乳动物、两栖动物陆生成体的排氨方式。尿素肝中合成经血液进入肾脏尿中排出。线粒体内的反应⑴合成氨甲酰磷酸carbamoylphosphateCONHATPHO→氨甲酰磷酸ADPPi(合成酶)氨甲酰磷酸合成酶(synthetaseCPS)催化形成活化氨甲酰磷酸。反应基本不可逆在尿素循环中是限速反应。⑵形成瓜氨酸citrulline氨甲酰磷酸鸟氨酸→瓜氨酸磷酸(鸟氨酸转氨甲酰酶)鸟氨酸转氨甲酰酶催化形成瓜氨酸鸟氨酸在线粒体外产生需进入线粒体瓜氨酸则需要出线粒体它们与α酮戊二酸交换α氨基形成谷氨酸和α酮酸的可逆反应被搬运进线粒体。线粒体外的反应⑴形成精氨琥珀酸argininosuccinate瓜氨酸天冬氨酸ATP→精氨琥珀酸AMPPPi(合成酶)精氨琥珀酸合成酶催化获第二个氨基形成精氨琥珀酸。⑵精氨琥珀酸裂解精氨琥珀酸→精氨酸延胡索酸(裂解酶)精氨琥珀酸裂解酶(精氨琥珀酸酶)催化。⑶形成尿素urea精氨酸HO→鸟氨酸尿素(精氨酸酶)精氨酸酶催化精氨酸形成鸟氨酸和尿素。尿素循环总反应NH天冬氨酸COATPHO→延胡索酸尿素ADPAMPPiPPi消耗分子ATP的个高能键形成分子尿素排分子自由氨。高血氨症(hyperammonmia):高浓度氨会使“氨清除体系”过分耗力导致血液中谷氨酸减少影响神经活动特别是在脑(尿素循环酶缺欠症状包括有智力迟钝嗜眠症等)的活动。形成尿酸排尿酸动物:鸟类和陆生爬虫类尿酸不溶于水可节约水分以固体尿酸的形式将氨排出体外。蜘蛛以鸟嘌呤的形式排氨高等植物以天冬酰胺和谷氨酰胺的形式将氨贮存备用。氨基酸碳架的分解在脊椎动物种AA由种不同的多酶体系氧化主要在肝肾也活跃肌肉中AA的分解很少。生酮氨基酸:在分解过程中产生乙酰乙酰CoA肝中可转变为乙酰乙酸和β羟丁酸的AA包括苯丙氨酸、酪氨酸、亮氨酸、赖氨酸和色氨酸种氨基酸。生糖氨基酸:分解产物可在糖代谢途径中合成糖的氨基酸除亮氨酸外其它氨基酸都是生糖氨基酸。生酮和生糖氨基酸:种生酮氨基酸除亮氨酸外其它种氨基酸的分解产物既可以形成酮体又可以在糖代谢途径中合成糖。经过丙酮酸形成乙酰CoA乙酰CoA是进入柠檬酸循环的主要人口物质一些氨基酸通过如图的方式形成丙酮酸。苏、甘、丝氨酸的分解①丝氨酸的分解丝氨酸脱水、脱氨成丙酮酸丝氨酸脱水酶催化是磷酸吡哆醛酶类又称为丝氨酸苏氨酸脱水酶。②甘氨酸的分解丝氨酸转羟甲基酶催化并放出分子CO。甘氨酸FHNADCONHNADHN,N甲叉FHN,N甲叉FH甘氨酸HO丝氨酸FH总反应:甘氨酸NADHO==丝氨酸CONHNADH磷酸吡哆醛为辅酶以THF为转移羟甲基的载体。③苏氨酸的分解苏氨酸醛缩酶催化裂解成甘氨酸和乙醛乙醛可脱氢氧化形成乙酰CoA。甘氨酸则如上所述分解。苏氨酸也可由丝氨酸苏氨酸脱水酶转变为α酮丁酸或者脱氢、脱羧形成氨基丙酮。丙氨酸、色氨酸的分解丙氨酸直接转氨形成丙酮酸分解。色氨酸的分解复杂个碳原子形成分子乙酰乙酰CoA分子丙氨酸分子CO和分子甲酸。中间产物是许多物质合成的前体如羟色胺是一种神经递质和血管收缩物质吲哚乙酸是植物激素。半胱氨酸的分解半胱氨酸可脱巯基形成丙酮酸进行分解。也可以按下面的方式形成丙酮酸:CysONADH→半胱氨酸亚磺酸NAD(半胱氨酸二加氧酶)半胱氨酸亚磺酸α酮戊二酸→β亚磺酰丙酮酸谷氨酸(转氨酶)β亚磺酰丙酮酸→→丙酮酸SO半胱氨酸亚磺酸→→牛磺酸CO半胱氨酸亚磺酸可脱羧形成牛磺酸也可以转氨形成β亚磺酰丙酮酸。羟脯氨酸的分解羟脯氨酸NAD→羟羧吡咯NADH(脱氢酶)羟羧吡咯HO→γ羟谷氨酸半醛(自发)γ羟谷氨酸半醛O→γ羟谷氨酸(氧化反应)γ羟谷氨酸HO→γ羟α酮戊二酸NH(转氨)γ羟α酮戊二酸→丙酮酸乙醛酸(醇醛裂解作用)形成乙酰乙酰CoA(生酮氨基酸)生酮氨基酸的分解途径。形成乙酰乙酸苯丙氨酸和酪氨酸的分解苯丙氨酸ONADPH→酪氨酸NADPHO(单加氧酶)酪氨酸→对羟苯丙酮酸NH(转氨基)对羟苯丙酮酸O→→尿黑酸CO(加氧酶)尿黑酸O→延胡索酰乙酰乙酸(氧化酶)延胡索酰乙酰乙酸HO→延胡索酸乙酰乙酸(延胡索酰乙酰乙酸酶)亮氨酸的分解亮氨酸→→α酮异己酸(转氨酶)α酮异己酸CoANDA→异戊酰CoACONADH(脱氢酶)异戊酰CoAFAD→β甲基巴豆酰CoAFADH(脱氢酶)β甲基巴豆酰CoACOHOATP→β甲基戊烯二酸单酰CoAADPPi(羧化酶)β甲基戊烯二酸单酰CoAHO→β羟β甲基戊二酸单酰CoA(水合酶)β甲基戊烯二酸单酰CoA→→乙酰乙酸乙酰CoA(裂合酶)形成乙酰乙酰CoA色氨酸tryptophan见部分。赖氨酸Lysine赖氨酸α酮戊二酸NADPH→酵母氨酸NADPHO(脱氢酶)酵母氨酸NADHO→谷氨酸α氨基己二酸半醛NADH(脱氢酶)α氨基己二酸半醛HONADP→α氨基己二酸NADPH(脱氢酶)α氨基己二酸α酮戊二酸→α酮己二酸谷氨酸(转氨酶)α酮己二酸CoANAD→戊二酸单酰CoACONADPH(脱氢酶)戊二酸单酰CoA的分解同色氨酸分解部分最后形成乙酰乙酰CoA。形成乙酰CoA亮氨酸见之亮氨酸的分解。异亮氨酸isoleucine异亮氨酸α酮戊二酸→→α酮β甲基戊酸谷氨酸(分支氨基酸转氨酶)α酮β甲基戊酸CoANAD→→→→α甲基丁酰CoACONADH(脱氢酶)α甲基丁酰CoA→(β氧化)→乙酰CoA丙酰CoA丙酰CoA→→→→琥珀酰CoA(见丙酸分解)形成草酰乙酸天冬氨酸asparticacid转氨基形成草酰乙酸进入柠檬酸循环代谢。天冬酰胺asparagine天冬氨酸酶催化形成天冬氨酸和氨该酶在动、植物中广泛静脉注射该酶对控制某些白血病人的症状有一定效果可能限制恶性白细胞利用天冬酰胺。形成延胡索酸苯丙氨酸和酪氨酸可形成延胡索酸见部分。形成琥珀酰CoA缬氨酸、甲硫氨酸、异亮氨酸可形成丙酰CoA然后形成甲基丙二酸单酰CoA最后形成琥珀酰CoA。异亮氨酸isoleucine见部分。甲硫氨酸methionine甲硫氨酸HOATP→S腺苷甲硫氨酸PiPPi(甲硫氨酸腺苷转移酶)S腺苷甲硫氨酸→→S腺苷高半胱氨酸CH(高半胱氨酸甲基转移酶)S腺苷高半胱氨酸HO→→高半胱氨酸腺苷(裂解酶)高半胱氨酸丝氨酸→→胱硫醚HO(胱硫醚β合酶)胱硫醚HO→→半胱氨酸α酮丁酸(γ胱硫醚酶)α酮丁酸CoANAD→→丙酰CoACONADH(脱氢酶)缬氨酸valine缬氨酸α酮戊二酸→→α酮异戊酸谷氨酸(分支氨基酸转氨酶)α酮异戊酸CoANAD→异丁酰CoACONADH(脱氢酶)异丁酰CoA→(β脱氢加水)→β羟异丁酰CoAβ羟异丁酰CoAHO→→β羟异丁酸CoA(β异丁酰CoA水解酶)β羟异丁酸NAD→甲基丙二酸半醛NADH(脱氢酶)甲基丙二酸半醛CoANAD→→丙酰CoACONADH(脱氢酶)形成α酮戊二酸讲述精氨酸、组氨酸和脯氨酸的代谢分解方式。精氨酸arginine精氨酸放出尿素后形成鸟氨酸鸟氨酸转氨后形成谷氨酸半醛随后醛基被氧化为羧基形成谷氨酸。组氨酸histidine组氨酸→→尿刊酸(组氨酸氨裂合酶)尿刊酸HO→→咪唑酮丙酸(尿刊酸水合酶)咪唑酮丙酸→N甲亚氨基谷氨酸(咪唑酮丙酸酶)N甲亚氨基谷氨酸FH→→谷氨酸甲亚氨FH(谷氨酸转甲亚氨酶)脯氨酸proline脯氨酸O→Δ‘吡咯啉羧酸HO(脯氨酸氧化酶)Δ‘吡咯啉羧酸HO→→谷氨酸半醛(自发)氨基酸的合成非必需AA可体内合成必需AA合成少量。由α酮戊二酸合成谷氨酸和谷氨酰胺谷氨酸的合成α酮戊二酸经转氨基由谷氨酸合成酶形成。也可与游离氨在脱氢酶作用下形成谷氨酸。脱氢酶不普遍植物、蕈类、细菌只在环境中氨浓度很高时才这样通常形成谷氨酸的氨来源于谷氨酰胺。脱氢酶在动物中较普遍动物脑中谷氨酸脱氢酶和合成酶的含量都很高主要作用是消除大脑中的氨。谷氨酰胺的合成谷氨酸NHATP→谷氨酰胺ADPPi(谷氨酰胺合成酶)该酶是催化氨转变为有机含氮物的主要酶。脯氨酸和羟脯氨酸L谷氨酸ATP→γ谷氨酰磷酸ADP(谷氨酸激酶)γ谷氨酰磷酸NADPH谷氨酸半醛NADP(还原酶)谷氨酸半醛→→Δ‘二氢吡咯羧酸HO(自发)Δ‘二氢吡咯羧酸NADPH→→L脯氨酸NADP(还原酶)L脯氨酸→→(脱氢、加水)→→L羟脯氨酸精氨酸L谷氨酸乙酰CoA→N乙酰谷氨酸CoA(转乙酰基酶)N乙酰谷氨酸ATP→N乙酰γ谷氨酰磷酸ADP(激酶)N乙酰γ谷氨酰磷酸NADPH→N乙酰谷氨酸γ半醛NADP(还原酶)N乙酰谷氨酸γ半醛谷氨酸→N乙酰鸟氨酸α酮戊二酸(转氨酶)N乙酰鸟氨酸谷氨酸→→鸟氨酸N乙酰谷氨酸(转乙酰基酶)鸟氨酸以尿素形成的方式形成精氨酸它是蛋白质的构成成分也是形成尿素的前体。赖氨酸蕈类和眼虫以α酮戊二酸为前体合成。α酮戊二酸乙酰CoAHO→高柠檬酸CoA(合成酶)高柠檬酸→→顺高乌头酸HO(脱水酶)顺高乌头酸HO→→高异柠檬酸(水合酶)高异柠檬酸NAD→草酰戊二酸NADH(脱氢酶)草酰戊二酸→→α酮己二酸CO(自发)α酮己二酸谷氨酸→→→α氨基己二酸α酮戊二酸(转氨酶)α氨基己二酸ATP→δ腺嘌呤核苷α氨基己二酸PPi(合酶)δ腺嘌呤核苷α氨基己二酸NADPH→α氨基己二酸δ半醛AMP(还原酶)α氨基己二酸δ半醛谷氨酸NADH→酵母氨酸NADHO(还原酶)酵母氨酸NADHO→赖氨酸NADHα酮戊二酸(脱氢酶)由草酰乙酸合成天冬氨酸和天冬酰胺天冬氨酸由谷草转氨酶合成。大多数生物的天冬酰胺的合成采用如下的耗能方式:天冬氨酸谷氨酰胺ATP→→→→天冬酰胺谷氨酸AMPPPi(合成酶)细菌可用自由安合成天冬酰胺:天冬氨酸NHATP→天冬酰胺AMPPPi(合成酶)甲硫氨酸天冬氨酸ATP→→β天冬酰磷酸ADP(激酶)β天冬酰磷酸NADPH→→→天冬氨酸β半醛NADP(脱氢酶)天冬氨酸β半醛NADPH→→高丝氨酸NADP(脱氢酶)在绿色植物中发生如下的反应:高丝氨酸ATP→→O磷酰高丝氨酸(激酶)O磷酰高丝氨酸HS→高半胱氨酸磷酸(硫解酶)其它生物发生的反应如下:高丝氨酸脂酰CoA→→O酰基高丝氨酸CoA(酰基转移酶)O酰基高丝氨酸半胱氨酸→胱硫醚羧酸(合成酶)胱硫醚HO→高半胱氨酸丙酮酸NH(胱硫醚酶)高半胱氨酸N,N甲叉FHNADH→→甲硫氨酸FHNAD(甲基转移酶)细菌和绿色植物合成赖氨酸依赖天冬氨酸和丙酮酸合成赖氨酸。苏氨酸由O酰基高丝氨酸加水苏氨酸合酶催化形成苏氨酸放出磷酸即可。由丙酮酸合成丙氨酸由谷丙转氨酶合成。异亮氨酸丙酮酸TPP→→乙酰TPPCOHO(乙酰乳酸合酶)苏氨酸→→α酮丁酸NH(脱氨基)α酮丁酸乙酰TPPHO→→α乙酰α羟丁酸TPP(合成酶)α乙酰α羟丁酸NADPH→→α,β二羟β甲基戊酸(同分异构酶)α,β二羟β甲基戊酸→→α酮β甲基戊酸HO(脱水酶)转氨基后即形成异亮氨酸。亮氨酸和缬氨酸丙酮酸乙酰TPPHO→α乙酰乳酸TPP(合成酶)α乙酰乳酸NADPH→→α,β二羟异戊酸(同分异构酶)α,β二羟异戊酸→→α酮异戊酸HO(脱水酶)(转氨形成缬氨酸)α酮异戊酸乙酰CoAHO→α异丙基苹果酸CoA(异丙基苹果酸酶)α异丙基苹果酸→→β异丙基苹果酸(同分异构酶)β异丙基苹果酸NAD→→α酮异己酸NADHCO(脱氢酶)由磷酸甘油酸合成丝氨酸由甘油酸磷酸合成丝氨酸反应如下:甘油酸磷酸NAD→→磷酸羟基丙酮酸NADH(脱氢酶)磷酸羟基丙酮酸谷氨酸→→磷酸丝氨酸α酮戊二酸(转氨酶)磷酸丝氨酸HO→→→丝氨酸磷酸(磷酸酶)甘氨酸丝氨酸转羟甲基酶催化下形成甘氨酸:丝氨酸FH→→→甘氨酸N,N甲叉FHHO半胱氨酸多数植物和微生物的巯基来源于硫酸但过程复杂了解少。动物巯基的来源主要是高半胱氨酸。丝氨酸乙酰CoA→O乙酰丝氨酸CoA(酰基转移酶)O乙酰丝氨酸HS→→半胱氨酸乙酸(硫氢解酶)硫酸怎样还原为HS尚有许多问题。丝氨酸高半胱氨酸→→胱硫醚HO(胱硫醚合酶)胱硫醚HO→→半胱氨酸α酮丁酸NH(水解酶)芳香族氨基酸合成分支酸的合成磷酸烯醇丙酮酸赤藓糖磷酸→脱氧阿拉伯庚酮糖酸磷酸(合酶)脱氧阿拉伯庚酮糖酸PiNADH→→脱氢奎尼酸PiNAD(合酶)脱氢奎尼酸→→脱氢莽草酸HO(脱水酶)脱氢莽草酸NADH→→莽草酸NAD(脱氢酶)莽草酸ATP→→莽草酸磷酸ADP(激酶)莽草酸磷酸磷酸烯醇丙酮酸→烯醇丙酮酰莽草酸PiPi(合酶)烯醇丙酮酰莽草酸Pi→→分支酸Pi(合酶)苯丙氨酸的合成分支酸→→预莽酸(变位酶)预莽酸→→苯丙酮酸HOCO(脱水酶)苯丙酮酸通过转氨基作用即形成苯丙氨酸。酪氨酸的合成预莽酸NAD→→羟基苯丙酮酸NADHCO(脱氢酶)羟基苯丙酮酸通过转氨基作用形成酪氨酸。色氨酸的合成色氨酸合成碳原子的来源是吲哚环苯环的C和C来源于磷酸烯醇式丙酮酸C、C、C、C来源于赤藓糖。色氨酸吲哚环上的氮原子来自谷氨酰胺的酰胺氮C和C来自磷酸核糖α焦磷酸(PRPP)色氨酸侧链部分来源于丝氨酸。先天性代谢缺陷分子病:蛋白质分子合成异常引起的疾病也许是DNA突变可以遗传而称为先天性代谢缺陷也许不能遗传如免疫球蛋白疾病。先天性代谢缺陷:遗传性疾病中由于人体内某种酶的遗传缺陷而产生的疾病这是有DNA变化引起的多为隐性的遗传病。氨基酸代谢缺陷症:氨基酸代谢中出现的某一种酶引起的疾病。大部分发生在婴儿时期多在幼年死亡症状为智力迟钝、发育不良、周期性呕吐、沉睡、搐溺、共济失调及昏迷等。苯丙酮尿症phenylketonuriaPKU症缺乏苯丙氨酸单加氧酶。患者血和尿中Phe和与α酮戊二酸转氨形成苯丙酮酸的含量剧增(正常人尿中Phe量小于mgml病人~mgml)酪氨酸为此类病人的必需氨基酸。发病率比较高为~万。临床症状:缺乏黑色素头发和皮肤颜色浅。婴幼儿智力受损智商小于可能是大量苯丙氨酸脱羧形成的苯乙胺的缘故。检查出病因时食物中限制苯丙氨酸的含量可以治疗该病。尿黑酸尿症alkaptonuria缺乏尿黑酸氧化酶患者尿中含尿黑酸在碱性条件下暴露在氧气中的尿黑酸被氧化并聚合成为类似黑色素的物质使尿迹呈黑色。该病是一种常染色体隐性遗传病患者身体健康在结缔组织有不正常的色素沉积如沉积于软骨分子聚合形成一种棕褐色物质使软骨及关节呈棕褐色和变性老年容易患褐黄色关节炎。累积于心脏而发生心肌病和心肌梗塞。枫糖尿症maplesyrupurinediseaseMSUD枫(槭)糖尿症为常染色体隐性遗传缺陷病。患儿的三种BCAA(branchchainaminoacid缬氨酸、亮氨酸、异亮氨酸)相应的α酮酸脱羧酶活力不足以致血及尿中BCAA及其酮酸显著增加尿呈现有枫(槭)糖的气味由别异亮氨酸产生。治疗时用完全缺乏BCAA的食物待血浆BCAA水平接近正常再于食物中逐渐加入三种BCAA监测血浆BCAA的浓度至稳定后采用牛乳代替三种BCAA的混合物最后用含BCAA较少的蛋白质代替。宜早治疗否则效果不佳。患者出生后约一周末出现症状喂食困难、呕吐、昏睡等出现广泛大脑损伤一般周岁死亡。鸟氨酸循环障碍Ureacycledisorders合成尿素的酶缺乏都导致神经受损智力迟缓严重时在婴儿时期死亡。氨甲酰磷酸合成酶即表中的鸟氨酸血产生高血氨出生数天后死亡或者昏睡、惊厥、智力迟钝。鸟氨酸转氨甲酰酶不能合成瓜氨酸男性缺乏此酶后出生数天即死亡可能是血中氨含量太高。女性缺乏此酶后酶表现出活力下降但不明显嗜睡、呕吐有时昏迷可以正常生长。瓜氨酸血症citrullinemia缺乏精氨琥珀酸合成酶血中瓜氨酸含量剧增并排入尿中食用蛋白质后病情严重。精氨琥珀酸尿症argininosuccinicaciduria缺精氨琥珀酸裂解酶是常染色体隐性遗传性疾病。病人尿中精氨琥珀酸增加血氨有时增加。临床表现为身体与智力发育迟缓肝肿大、皮肤病变、头发脆而呈结节且在荧光照射下呈红色反应、癫痫和发作性昏迷(痉挛)。减少食物中蛋白质含量可减轻症状。精氨酸血症argininemia缺乏精氨酸酶智力迟钝血中多精氨酸及氨。

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第八章蛋白质和氨基酸代谢

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