vitd缺乏性佝偻病 ppt课件

VitD缺乏性佝偻病RicketsofVitaminDDeficiencywww.med126.com定义：维生素D缺乏佝偻病是由于儿童体内维生素D不足使钙、磷代谢紊乱，导致生长着的长骨干骺端和骨组织矿化不全产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病。佝偻病同时有骨质软化症，长骨与生长板同时受损。成人维生素D不足使成熟骨矿化不全，则 表 关于同志近三年现实表现材料材料类招标技术评分表图表与交易pdf视力表打印pdf用图表说话 pdf 现为骨质软化症(Osteomalacia)。年龄：婴幼儿是高危人群，特别是小婴儿，生长快、户外活动少。地区：北方患病率高于南方。流行现状：发病率逐年降低，病情趋于轻度。发病情况www.med126.com维生素D的来源和调节VitaminDMetabolism&MineralHomeostasisHomeostasis25-OHD24,25(OH)2D1,25(OH)2DCa ppt 关于艾滋病ppt课件精益管理ppt下载地图下载ppt可编辑假如ppt教学课件下载triz基础知识ppt HVitD2UVLVitD37-DHCCVitD营养的评价正常含量　　　　25-OHD　　　11ng/ml~60ng/ml　　　1,25-(OH)2D　　25~49pg/ml血清25-OHD浓度较稳定，可反映体内维生素D营养状况VitD2,3自身反馈自身反馈VitD的调节25-(OH)D31,25-(OH)2D3低血钙VitD2,325-(OH)D3VitD的调节+PTH低血磷1,25-(OH)2D31,25-(OH)2D3VitD的调节高血钙VitD2,325-(OH)D3VitD的调节高血磷+CTwww.med126.com围产期缺乏日照不足生长过快其他病因发病机理小肠Ca、P吸收PTH调节迟钝，PTH低血钙不能恢复继续手足搐搦（Tetany）PTH破骨细胞作用骨重吸收血钙恢复骨软化成骨细胞代偿增生（肥大软骨细胞凋亡）骨样组织堆积（Rickets）肾重吸收P低血磷细胞外液(Ca、P浓度不足)骨正常矿化受阻VitD血钙骨骺骨松质骺板骨膜骨皮质基质成骨细胞皮质增殖层肥大层退化层正常骨干骺端生长板模式图长骨干骺端病理改变正常VitD缺乏钙化骨小梁类骨质必须有维生素D缺乏的高危因素。可以维生素D缺乏的发病机理解释临床表现与血生化改变。临床表现：主要表现为生长最快部位的骨骼改变，并可影响肌肉发育及神经兴奋性的改变。www.med126.com佝偻病的骨骼改变常在维生素D缺乏后数月出现；围生期维生素D不足的婴儿佝偻病骨骼改变出现较早。重症佝偻病患儿可有消化和心肺功能障碍，并可影响行为发育和免疫功能。非特异性神经精神症状(参考依据):多为神经兴奋性增高的表现，如易激惹、烦闹、汗多刺激头皮而摇头等。血生化改变:X线：正常或钙化线稍模糊血清25-(OH)D下降PTH升高血钙下降、血磷降低碱性磷酸酶正常或稍高初期（早期）活动期（激期）生长最快部位的骨骼改变<6月：以颅骨病变为主颅骨软化craniotabes（乒乓感aping-pong-ballsensation)>6月以骨样组织堆积表现为主肋骨串珠rachiticRosary手脚、镯wideningofwristsandankles方颅caputquadratum前囟宽大wideopenanteriorfontanels,SecondaryHyperparathyroidism肋骨串珠手镯、脚镯方颅鸡胸(pigeonbreastdeformity)赫氏沟(Harrison’sgroove)O、X腿（bowlegs）萌牙迟（eruptionofteeth：delayed）全身肌肉松弛，肌张力、肌力下降鸡胸赫氏沟O型腿（膝内翻）X型腿（膝外翻）血生化改变:血清25-(OH)D显著下降PTH显著升高血钙稍低血磷显著降低碱性磷酸酶显著升高www.med126.comX线:长骨钙化带消失;干骺端呈毛刷样、杯口状改变；骨骺软骨盘增宽（>2mm）；骨质稀疏，骨皮质变薄；可有骨干弯曲畸形或青枝骨折。正常上肢长骨X线佝偻病上肢长骨X线正常下肢长骨X线佝偻病下肢长骨X线恢复期以上任何期经日光照射或治疗后，临床症状和体征逐渐减轻或消失。X线：治疗2~3周后出现不规则钙化线，骨骺软骨盘逐渐恢复正常。血生化改变：血钙、磷逐渐恢复正常；　　　　　　碱性磷酸酶约需1~2月降至正常水平。www.med126.com逐渐恢复正常恢复正常后遗症期多见于2岁以后的儿童X线：骨骼干骺端病变消失残留不同程度的骨骼畸形。血生化：完全恢复正常诊断正确的诊断必须依据维生素D缺乏的病因、临床表现、血生化及骨骼X线检查。“金 标准 excel标准偏差excel标准偏差函数exl标准差函数国标检验抽样标准表免费下载红头文件格式标准下载 ”：血生化与骨骼X线检查鉴别诊断粘多糖病：头大、头型异常、　　　　　下肢畸形、脊柱畸形。与佝偻病类似的表现和体征软骨发育不良：头大、前额突出　脑积水：前囟进行性增大www.med126.com　　低血磷抗生素D佝偻病:肾小管重吸收磷及肠道　　　　　　　　　　　　吸收磷的原发性缺陷。　　远端肾小管性酸中毒:为远曲小管泌氢不足，从尿中丢失大量钠、钾、钙，继发甲状旁腺功能亢进。　维生素D依赖性佝偻病:Ⅰ型－肾脏1-羟化酶缺陷；Ⅱ型－靶器官1,25-(OH)2D受体缺陷。其他病因导致的佝偻病病史：无佝偻病的高危因素。体征：其他部分长骨干骺端无骨样组织堆积的表现。体格检查：一般好，生长发育正常。正常发育中的个体差异头大:遗传性，头围生长速度正常下肢生理性弯曲：正常下肢发育过程牙萌出延迟：正常，遗传性。前囟闭合延迟：正常，遗传性。一般治疗：VitD制剂：以口服治疗为主。钙补充：食物、Ca制剂。治疗：目的在于活动期，防止骨骼畸形。预防围生期：孕母应多户外活动，食用富含钙、磷、维生素D以及其它营养素的食物；妊娠后期适量补充维生素D（800IU/d)。婴幼儿期：日光浴（户外活动）与适量补充维生素D。　　　补充维生素D早产儿、低出生体重儿、双胎儿:生后2周开始补充维生素D800IU/d，3个月后改预防量。足月儿:生后2周开始补充维生素D400IU/日，至2岁；夏季可暂停服用。　　　　钙剂：一般可不加服。　　www.med126.com维生素D缺乏性手足搐搦定义维生素D缺乏性手足搐搦症（TetanyofVitaminDDeficiency）是维生素D缺乏性佝偻病的伴发症状之一，多见6月以内的小婴儿。病因和发病机制(诱因)1春夏季阳光充足，或ＶＤ治疗佝偻病时，钙　　　　　　　　　　　　　　　沉积于骨骼，但肠道吸收钙相对不足，致低血钙．2体重＜１５００kg的早产儿，来自母亲VD贮存不足，易致低血钙．3人工喂养儿，食含磷高的奶制品,致高磷,低钙血症.4长期腹泻或慢性疾病,使VD和钙吸收减少.发病机理小肠Ca、P吸收PTH调节迟钝，PTH低血钙不能恢复继续手足搐搦（Tetany）PTH破骨细胞作用骨重吸收血钙恢复骨软化成骨细胞代偿增生（肥大软骨细胞凋亡）骨样组织堆积（Rickets）肾重吸收P低血磷细胞外液(Ca、P浓度不足)骨正常矿化受阻VitD血钙正常总血Ca　2.2～2.6mmol/L游离Ca2＋　　　1.25mmol/L神经肌肉兴奋性增高，出现抽搐　总血钙<1.75mmol/L~1.8mmol/L(<7mg/dl~7.5mg/dl)游离Ca2＋<1.0mmol/L(4mg/dl)隐匿型表现总血Ca1.75～1.88mmol/L陶瑟征Trousseausign（+）腓反射Peronealsign（+）面神经征Chvostek’ssign（+）临床表现典型手足搐搦症状惊厥　　　convulsion手足搐搦　carpopedalspasm喉痉挛　　laryngospasm总血Ca<1.75mmol/L游离Ca2＋<1mmol/L临床表现缨幼儿突发无热惊厥，且反复发作，发作后神志清，神经系统查体阴性，应考虑本病。总血Ca<1.75mmol/L离子钙<1.0mmol/L诊断鉴别诊断1其他无热惊厥性疾病.﹝1﹞低血糖症：2.2mmol/l﹝2﹞低镁血症：0.58mmol/l﹝3﹞婴儿痉挛症：﹝4﹞原发性甲状旁腺功能减退症:血磷>3.2mmol/l血钙<1.75mmol/l2中枢神经系统感染.3急性喉炎(钙剂治疗无效).Ca剂:静脉缓推治疗急救:给氧　　保持呼吸道通畅　　止惊.痉VitD制剂预防孕妇多做户外活动,饮食富含VD.Ca.P.Pr.新生儿生后2周:生理量VD(10~20ug/d).生长高峰期的婴幼儿:户外活动1~2h/d.预防量VD:10ug(400IU).Ca.P.Pr.维生素D中毒一．病因短期内多次大剂量VD治疗佝偻病．　　　　　　VD预防量过大，过多．　　　　　　　　　　　误诊，误治，误将其他病按佝偻病治．www.med126.com二．维生素D中毒机制VD↑肠吸收Ｃａ↑Ｐ↑血Ｃａ↑降钙素↑骨肾（肾小管坏死．肾钙化）支气管．肺泡中枢Ｎ系统钙化灶心血管系钙化灶肾萎缩．慢性肾功能损害上皮Ｃ受损溃疡或钙化灶三．临床表现早期症状：厌食，恶心，倦怠，烦躁不安，低热，呕吐，顽固性便秘，体重下降。各器官受累表现：肾：烦渴尿频，脱水，酸中毒，尿中管型，慢性肾衰。心：心率不齐，血压升高。神经系统：惊厥四。诊断有VD过量病史:血钙升高>3mmol/L(12mg/dl).尿Sulkowitch反应强阳性.尿Pr(+),RBC(+),WBC(+),管型尿.X线骨片:长骨干骺端钙化带增宽(>1mm),致密,骨干皮质增厚,骨质疏松或骨硬化,颅骨增厚,呈环形密度增深带.五.治疗:立即停止服用血钙过高应限制摄入钙盐,加速排泄:速尿0.5~1mg/kg.次.iv.泼尼松2mg/kg.d.po.重症:氢氧化铝或依地酸钠口服,减少肠吸收.降钙素:50~100IU.iH.im/d.1~2W血钙可降至正常.www.med126.com